Mí katã míeƒoa nu tso ʋumemi ŋu ɣesiaɣi, eye míetsia dzi ɖe eŋu, alo? Gake bu eŋu kpɔ, ɖe nèse domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle aɖe si me ʋumemi ƒe agbɔsɔsɔ si mesɔ o le tso ɖevime ke, ɖewohĩ le ɖevime gɔ̃ hã, ŋu nya kpɔa? Egbea míaƒo nu tso dɔléle mawo dometɔ ɖeka si mebɔ o gake wòle vevie ŋutɔ ŋu. Woyɔa esia be Homozygous Family Hypercholesterolemia (HoFH). Togbɔ be ŋkɔa sesẽ vie hã la, mina míase egɔme bɔbɔe.
Nukae Nye Homozygous Ƒomea me Lãmetsiŋusẽ ƒe Ʋusɔgbɔdɔ?
Kpuie ko la, esia nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si nana wòsesẽna na míaƒe ŋutilã be wòaɖe ʋumemi "vɔ̃ɖi", si nye LDL (Low-Density Lipoprotein) ʋumemi, ɖa le míaƒe ʋu me. Mí katã míenya be ʋumemi nye nusi le abe wax ene si míaƒe lãmenugbagbeviwo hiã. LDL ʋumemi ƒe dɔe nye be wòatsɔ ʋumemi sia ayi ŋutilã bliboa me to ʋua me.
Gake ne LDL ƒe agbɔsɔsɔ dzi ɖe edzi akpa la, ʋumemi sia si sɔ gbɔ wu la dzea ƒoƒo ɖe ʋuka siwo naa ʋu yia míaƒe dzi, si nye ʋukawo, me. Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, nu siawo ate ŋu axe ʋukawo, atso ʋu kple oxygen si yia dzia me, eye wòana dzidɔ ƒe afɔkua nadzi ɖe edzi .
Dɔléle sia nye esi wodzina. Esia fia be ʋumemi ate ŋu asɔ gbɔ ɖe mewò tso ɖevime ke. Esia nye nɔnɔme sesẽ aɖe si womate ŋu ada o eye ele be woakpɔ egbɔ le agbemeŋkekewo katã me.
Ne womewɔ atike na ŋutsu siwo ŋu dɔléle sia le o la, woate ŋu axɔ dzidɔ le woƒe ƒe 40-awo me eye nyɔnu siwo le woƒe ƒe 50-awo me. Eyata ele vevie ŋutɔ be nànya esia eye nàdi atike nyuitɔ.
Nuka tae wòle alea ɖo?
Míeyɔa esia be domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle. Ne míagblɔe tututu la, ne ènyi domenyiŋusẽfianu si mewɔa dɔ nyuie o ƒe kɔpi eve ƒe dome, ɖeka tso dawò gbɔ eye ɖeka tso fofowò gbɔ ko hafi nàxɔ dɔléle sia .
Zi geɖe la, míaƒe aklã ɖea LDL ʋumemi si sɔ gbɔ ɖe ʋua me ɖa. ‘LDL xɔla’ tɔxɛwo le aklãa si na esia. Esiawo le abe magnet siwo léa ʋumemi heɖenɛ ɖa le ʋua me ene. Gake le amesi ŋu dɔléle sia le gome la, le domenyiŋusẽfianu si gblẽ si ƒe dome wonyi ta la, dɔlékuixɔla siawo mewɔa dɔ nyuie o. Nusi dona tso emee nye be ʋumemi ƒe agbɔsɔsɔ dzina ɖe edzi le mɔ si dzi womate ŋu aɖu o nu.
Ðewohĩ èse ‘Heterozygous’ Ƒomea me ʋumemi ƒe agbɔsɔsɔ si gbɔ eme hã ŋu nya. Esiae nye esime dzila ɖeka koe nyi domenyiŋusẽfianu si gblẽ la ƒe dome. Nɔnɔme sia mesẽ abe ‘Homozygous’ ene o.
Nukae nye dɔléle sia ƒe dzesiwo?
Dzesi vevi geɖewo li siwo woate ŋu azã atsɔ ade dzesi dɔléle sia. Mina míalé ŋku ɖe wo ŋu le kplɔ̃ dzi.
| Nɔnɔme si le ame ŋu | Nuɖᴐɖᴐ |
|---|---|
| Lãmetsiŋusẽ si sɔ gbɔ ŋutɔ | Lãmetsiŋusẽ ƒe agbɔsɔsɔ bliboa ate ŋu anye 600 mg/dL alo esi wu nenema (agbɔsɔsɔ si le lãmesẽ me mede 200 o). |
| Ŋutilã me tsiwo (Xanthomas) . | Kpe ɣi siwo le abe wax ene le ŋutigbalẽa te le abɔta, klo, kple akɔta. Esiawo nye ʋumemi ƒe agbɔsɔsɔ si le lãme na ame. |
| Nusiwo wotsɔ ƒua gbe ɖe ŋkume (Xanthelasmas) . | Ami ɣi siwo le ŋkume ƒe ŋkume. |
| Ŋku ƒe tɔtrɔ (Arcus cornealis) . | Kplɔ̃ ɣi alo ɣi aɖe si ƒo xlã ŋku yibɔa. |
| Dzi ƒe dzesiwo | Dzesiwo abe akɔtave (angina), gbɔgbɔtsixetsixe, kple dzi ƒe tsotso kabakaba ate ŋu adze le woƒe ɖevime. |
Aleke woawɔ anya dɔlélea?
Ne dzesi siawo le ŋuwò la, ele vevie be nàkpɔ wò ɖɔkta. Ðɔktaa awɔ ŋutilãmedɔ gbã eye wòabia nya ʋɛ aɖewo wò.
- Ðe nède dzesi nane abe teƒe ɣiwo ene le wò ŋutigbalẽ ŋua?
- Ðe akɔta le veve sem na wòa?
- Ðe gbɔgbɔtsixe tsi ƒowòa?
- Ðe ʋumemi sɔ gbɔ ɖe dziwòlawo hã mea?
Emegbe, wò ɖɔkta awɔ ʋudodokpɔ atsɔ akpɔ wò ʋumemi ƒe agbɔsɔsɔ. Woate ŋu awɔ domenyiŋusẽfianu ƒe dodokpɔ tɔxɛ aɖe hã be woakpɔe ɖa be domenyiŋusẽfianu si gblẽ si hea dɔlélea vɛ la le ŋuwò hã. Wò ɖɔkta ate ŋu ado wò ƒometɔ kplikplikpliwo hã kpɔ.
Atikewɔwɔ ƒe mɔnuwo kple edzikpɔkpɔ
Taɖodzinu vevitɔ si le atikewɔwɔ ŋue nye be wòaɖe wò LDL ʋumemi ƒe agbɔsɔsɔ dzi akpɔtɔ eye wòaɖe dzidɔ ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ.Zi geɖe la, woaɖo wò ɖe ɖɔkta si bi ɖe ʋumemidɔlélewo abe esia ene gbɔ (Lipidologist).
Tɔtrɔ siwo va le agbenɔnɔ kple nuɖuɖu me
Afɔɖeɖe gbãtɔe nye be nàɖu nuɖuɖu si naa dzitodzito, si me ami, ʋumemi, kple sukli mesɔ gbɔ ɖo o. Ele vevie hã be nàdzudzɔ atamanono, ɖe ahanono dzi akpɔtɔ, eye nàde kame gbesiagbe.
Atikewo
Esi wònye be wò ʋumemi sɔ gbɔ le mɔ si mesɔ o nu ta la, woate ŋu adze statin , si wɔa dɔ to aklãa ƒe ʋumemi ƒe dodo me ƒe agbɔsɔsɔ gbogbo aɖe zazã gɔme.
Tsɔ kpe ɖe ema ŋu la, woate ŋu atsɔ atike bubu siwo ɖea ʋumemi si woxɔna le nuɖuɖu me dzi kpɔtɔna (e.g. Ezetimibe , PCSK9 inhibitors , Lomitapide ) akpe ɖe eŋu.
Atikewɔwɔ tɔxɛwo
Ne womate ŋu atsɔ atike ɖeɖeko aɖu ʋumemi dzi o la, ahiã be woabu atikewɔwɔmɔnu bubuwo ŋu.
- Apheresis: Esia nye dɔ si sɔ kple ʋumenugbagbeviɣidɔ na ayiku dɔnɔwo. Wotsɔa wò doa ka kple mɔ̃ aɖe le kɔdzi, woɖea wò ʋu le wò ŋutilã me, woɖea LDL ʋumemi la ɖa, eye wogbugbɔa ʋu si ŋu wokɔ la yia wò ŋutilã me. Esia nye atikewɔwɔ si xɔa gaƒoƒo geɖe eye wòhiã be woawɔe edziedzi.
- Aklã Dodo: Ne atikewɔwɔ siwo míeyɔ ɖe etame dometɔ aɖeke mekpɔ dzidzedze o la, aklã dodo ate ŋu anye mɔnu mamlɛtɔ. LDL-xɔla siwo ate ŋu akpe ɖe ame ŋu wòaɖu ʋumemi dzi le aklã yeye si le lãmesẽ me la me. Esia nye amekoko sesẽ ŋutɔ, eye hayahaya ate ŋu axɔ ɣleti 6 va ɖo ƒe ɖeka.
Ne wole dɔ wɔm vevie alea la, ele vevie ŋutɔ be woadi seselelãme ƒe kpekpeɖeŋu tso ƒometɔwo kple xɔlɔ̃wo gbɔ. Ƒo nu tso esia ŋu kple wò ɖɔkta gaglãa.
Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme
- Homozygous Familial Hypercholesterolemia nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle sesẽ aɖe, gake mebɔ o, si nana ʋumemi sɔa gbɔ ŋutɔ.
- Esia le alea elabena wonyia domenyiŋusẽfianu eve siwo gblẽ la ƒe dome tso wo dada kple wo fofo siaa gbɔ.
- Ne wode dzesii eye wodze atikewɔwɔ gɔme le woƒe ɖevime la, woate ŋu aɖe dzidɔ ƒe afɔkua dzi akpɔtɔ le woƒe ɖevime.
- Atikewɔwɔa nyea agbemeŋkekewo katã eye ate ŋu anye atike, nuɖuɖu, kamedede, kple ɖewohĩ atikewɔwɔ tɔxɛ (apheresis) zazã.
- Ne dzidɔ alo ʋumemi sɔ gbɔ ɖe wò ƒomea me le eƒe ɖevime la, nunya anɔ eme be nàdo wò ʋumemi kpɔ abe alesi wò ɖɔkta ɖo aɖaŋu na wò ene.
- Menye wò ɖeka koe le mɔzɔzɔ sia me o. Wɔ dɔ kple wò ɖɔkta, ƒomea, kple kpekpeɖeŋunahawo be nàkpɔ nɔnɔme sia gbɔ dzidzedzetɔe.
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Womeɖo nya aɖeke ɖe amewo haɖe o. Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpe ɖe afisia zi gbãtɔ.
Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpee