Mina míasrɔ̃ nu tso Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON) ŋu le nya bɔbɔewo me!

Ðe wò nukpɔkpɔ dzi ɖe kpɔtɔ vivivi eye nusianu te blukɔa? Ðewohĩ edze egɔme tso ŋku ɖeka dzi, eye le ɣleti ʋɛ aɖewo megbe la, ŋku kemɛa hã va zu nɔnɔme sia? Ele be nàtsi dzi vevie ɖe nusiawo ŋu. Egbea míele nu ƒom tso dɔléle aɖe si mebɔ o si ateŋu ahe dzesi siawo vɛ, gake woyɔnae be Leber Hereditary Optic Neuropathy, alo ``(LHON)`` ŋu.

Nukae nye Leber ƒe domenyinu ƒe ŋkume ƒe ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle (LHON)?

Kpuie ko la, Leber domenyinyi ƒe ŋkume ƒe ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle, alo LHON kpuie, nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme si wotsɔna tso dzidzime yi dzidzime. Nu vevitɔ si dzɔnae nye be wò ŋku megakpɔa nu nyuie o. Ne ame akpa gãtɔ nyi domee la, woƒe ŋkuwo tea blukɔ eye emegbe vivivi la, woƒe ŋkuwo gagblẽna ɖe edzi le abe ɣleti ade ene me. Ɣeaɖewoɣi la, edzea egɔme tso ŋku ɖeka dzi eye emegbe wòdzea ŋku evelia dzi le ɣleti ʋɛ aɖewo megbe. Zi geɖe la, edzea egɔme le ɖevimenɔɣi ƒe nuwuwu alo sɔhɛmenɔɣi. Nublanuitɔe la, ame geɖe siwo ŋu LHON le ate ŋu azu ŋkunɔwo le se nu. Esia fia be woƒe nukpɔkpɔ dzi ɖena kpɔtɔna ale gbegbe be wobua wo ŋkuagbãtɔwo le se nu.

Wogayɔnae be Leber ƒe dɔléle. Esia le alea elabena ɖɔkta si srɔ̃ nu tso eŋu zi gbãtɔe nye Ðɔkta Theodore Leber. Nya "domenyinu" fia be enye nusi dome nènyi . "Ŋku ƒe ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle" fia be enye dɔléle si gblẽa nu le wò ŋku ƒe lãmeka ŋu . Wò ŋku ƒe lãmeka le abe ka si tso fotoɖemɔ̃ me yia wò ahɔhɔ̃ me ene. Nu siwo nèkpɔna kple wò ŋkuwo, si nye dzesi siwo wokpɔna, la, ŋku ƒe lãmeka siae tsɔa wo yia wò ahɔhɔ̃ me. Afi mae ahɔhɔ̃a "kpɔa nu le." Eyata ne ŋku ƒe lãmeka sia gblẽ la, ema nye mɔ vevi siwo dzi nàto abu wò ŋkumekpɔkpɔ la dometɔ ɖeka.

Ðe LHON ƒomevi vovovowo lia?

Ẽ, ne wò ŋku ƒe lãmekawo koŋue LHON gblẽa nu le, si fia be ŋku ƒe ʋuʋu koe nye dzesi la, woyɔnɛ be LHON ƒe nɔnɔme si wozãna ɖaa. Esiae nye nɔnɔme si le ame akpa gãtɔ siwo ŋu Leber dɔlélea le.

Gake ƒã ŋutɔ , ame aɖewo ate ŋu axɔ dzesi bubuwo kpe ɖe LHON ŋu. Esiawo ate ŋu agblẽ nu le woƒe lãmekawo ƒe akpa bubuwo ŋu, eye ɣeaɖewoɣi la, woƒe dzi gɔ̃ hã ate ŋu agblẽ nu le wo ŋu. Ðɔktawo yɔa nɔnɔme sia be "Leber plus." Esia sesẽ vie wu, elabena ate ŋu ahe lãmesẽkuxi bubuwo vɛ, ke menye ŋku ƒe kuxiwo ɖeɖeko o.

Aleke gbegbee LHON bɔe?

Womenya alesi tututu LHON bɔe o. Gake akɔntabubuwo ɖee fia be dɔléle sia ate ŋu anɔ ame 25,000 va ɖo 50,000 ɖesiaɖe dome . Eɖe dzesi hã be amesiwo ŋu LHON le ƒe 80% va ɖo 90% nye ŋutsuwo .

Nukae nye LHON (Leber ƒe dɔléle) ƒe dzesiwo?

`(LHON)` nana be ŋku ƒe bublu dzɔna vevesesemanɔmee eye vivivi (subacutely)., si fia be edzɔna vivivi le ɣleti geɖe me. Tɔtrɔ gbãtɔ siwo nàte ŋu ade dzesii la le wò nukpɔkpɔ vevitɔ me . Titina nukpɔkpɔ nye nusi nèkpɔna ne èkpɔ ŋgɔ tẽ - ŋutega si nèzãna tsɔ ʋua ʋu, xlẽa agbalẽwo, eye nèdea dzesi mowo. Wò titina nukpɔkpɔ ate ŋu adze abe ɖe wòle blukɔ ene, alo àte ŋu axɔ teƒe yibɔ aɖe le wò nukpɔkpɔ ƒe akpaa titina, abe ŋkunɔ ene. Esia ate ŋu adze egɔme tso ŋku ɖeka dzi eye emegbe wòakaka ɖe ŋku evelia dzi.

Nɔnɔme sia agblẽ ɖe edzi le ɣleti ʋɛ siwo gbɔna me. Àte ŋu adze amadede ƒe nukpɔkpɔ hã gɔme - si fia be ɖewohĩ màkpɔ amadede aɖewo o alo màte ŋu ade vovototo wo dome o. Zi geɖe la, ŋku ƒe bublu la li ke le ɣleti ade va ɖo ƒe ɖeka me le dzesi gbãtɔwo ƒe gɔmedzedze megbe. Kaka ɣeyiɣi sia naɖo la, ame akpa gãtɔ ƒe ŋku ƒe nukpɔkpɔ ate ŋu anye 20/200 alo esi vɔ̃ɖi wu, si nye alesi gbegbe woƒe ŋku gbã le se nu. Ðewohĩ kekeli ƒe dzesi aɖewo gakpɔtɔ le asiwò, gake ahiã be nàsrɔ̃ alesi nànɔ agbe kple ŋku si mebɔ o. Bu eŋu kpɔ, ewɔna nam abe ɖe xexeame le ʋuʋum zi ɖeka ene.

Nukae nye "Leber ƒe plus" ƒe dzesiwo?

Abe alesi míegblɔe va yi ene la, amesiwo ŋu "Leber's plus" le ateŋu akpɔ dzesi bubu vovovowo tsɔ kpe ɖe ŋku ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie ŋu. Esiawo dometɔ aɖewoe nye:

• Ʋuʋu ƒe kuxiwo , le kpɔɖeŋu me, ʋuʋudedi.
• Dadasɔ kple nuwɔwɔ aduadu ƒe kuxiwo (ataxia) . Abe alesi nànɔ ʋuʋum ne èle zɔzɔm, alo màte ŋu ase nuwo gɔme nyuie o ene.
• Dzi ƒe zɔzɔ ƒe kuxiwo , abe dzi ƒe tsotso si mesɔ o (dzi ƒe tsotso ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie) ene.
• Multiple sclerosis (MS) ƒe dzesiwo , abe lãmekawo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ kple ɖeɖiteameŋu si gbɔ eme ene.

Nukawoe hea Leber ƒe domenyinyi ƒe ŋkume ƒe ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle vɛ?

Leber ƒe domenyiŋusẽfianu ƒe ŋku ƒe ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle nye mitochondrial dɔléle . Enye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si ƒe dome nènyi to mitochondria siwo le wò lãmenugbagbeviwo me dzi. Fifia ɖewohĩ ànɔ nusi mitochondria nye ŋu bum. Kpuie ko la, mitochondria le abe elektrikŋusẽnamɔ̃ suesuesue siwo le wò lãmenugbagbeviwo me ene. Woxɔa ɔksidzin kple nunyiamewo eye wowɔa ŋusẽ si wò lãmenugbagbeviwo hiã be woawɔ dɔ. Ele abe elektrikŋusẽnamɔ̃ si naa ŋusẽ míaƒe aƒea ene.

Eyata le mitochondrial dɔlélewo me la, ŋusẽdodo ƒe dɔwɔwɔ sia me gblẽna. Ekema lãmenugbagbeviawo mekpɔa ŋusẽ si wohiã o. Le esia ta la, lãmenugbagbevi aɖewo ate ŋu adzudzɔ dɔwɔwɔ nyuie, alo aku gɔ̃ hã.

Ne wò mitochondria mele dɔ wɔm nyuie o la, wò ŋutilã ƒe akpa siwo ɖoa ŋu ɖe mitochondria ƒe ŋusẽ ŋu wue nye gbãtɔ siwo sea eƒe ŋusẽkpɔɖeamedzi. Esiawo dometɔ vevitɔwoe nye wò ŋku ƒe akpa aɖewo, vevietɔ wò ŋku ƒe lãkusi.. Ne mitochondria siwo gblẽ la sɔ gbɔ na wò la, ŋusẽ si hiã be akpa siawo nate ŋu awɔ dɔ nyuie la mekpɔa o. Esiae dzɔna le Leber ƒe dɔlélea me. Nusi dona tso emee nye be wò ŋku ƒe lãkusi gblẽna vivivi (`egblẽna`) . Aleae nèbua wò ŋku kple `(LHON)`.

Aleke wonyia LHON ƒe domee?

Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le DNA si le wò mitochondria me gbɔe LHON tsona. Etɔxɛe la, domenyiŋusẽfianu siwo nye MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L, alo MT-ND6 ƒe tɔtrɔwo hea LHON vɛ.

Vevietɔ la, dawò gbɔe nèxɔa wò mitochondria katã tsoe, ke menye fofowò gbɔ o. Eyata vidadawo koe ate ŋu atsɔ domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia ana wo viwo. Ne dɔlélea le vifofoa ŋu hã la, matsɔ domenyiŋusẽfianu sia ana viawo o.

Ke hã, menye amesiame si tsɔ domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siae axɔ `(LHON)` ƒe dzesiwo o. Eyata ɖewohĩ ame aɖewo menya gɔ̃ hã be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia le yewo si o. Esia sesẽ vie, alo? Esia fia be ne domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia le vidadaa ŋu hã la, ɖevia ate ŋu adze dzesiwo alo madze o.

Ðe afɔku aɖewo li siwo ate ŋu ana LHON naxɔ amea?

Esia hã nye nyabiase vevi aɖe ŋutɔ. Numekulawo menya nusita ame aɖewo siwo ŋu domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le la ƒe dzesiwo dzena le `(LHON)` eye bubuwo medzena o.

Gake kpeɖodzi aɖewo ɖee fia be ŋutilã me nuteɖeamedzi kple aɖi siwo le nutoa me ate ŋu ana dzesiawo nadze egɔme. Esia fia be gotagome nu siawo gadea nuteɖeamedzi bubuwo nuɖoanyi siwo le nuteɖeamedzi me xoxo le domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ ta la ŋu. Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, susuae nye be nuteɖeamedzi siawo ate ŋu adzi ɖe edzi eye mlɔeba woahe dzesiwo vɛ.

Nu aɖewo siwo ate ŋu anye afɔkuwoe nye esi:

• Sigaretnono.
• Ahanononono.
• Aɖi siwo le nutoa me (le kpɔɖeŋu me, nudzodzoeviwutike aɖewo, dɔwɔƒewo ƒe atikewo) ƒe amedzidzedze .
• Dɔléle bubu siwo nɔa ame ŋu le ɖoɖo nu.
• Susu me nuteɖeamedzi sesẽ .

Aleke wowɔna dea dzesi LHON?

Wò ŋkudɔdzikpɔla awɔ ŋkudɔ siwo wowɔna ɖaa ɖe wo nɔewo yome be wòalé ŋku ɖe wò ŋkumekpɔkpɔ ŋu ahakpɔ nusi gbɔ kuxia tso. Ðewohĩ womate ŋu akpɔ naneke si gblẽ le wò ŋku alo ŋku ƒe lãmeka ŋu le gɔmedzedzea me o, si nye le ɣleti ade gbãtɔ siwo me dzesiawo dze egɔme vɔ megbe. Nusiwo gblẽ la gadzena gaglãa le ɣleti ade gbãtɔ siwo kplɔ dzesiawo dze egɔme vɔ megbe.

Ne wò ɖɔkta bu fɔ LHON la, aɖo aɖaŋu be woado domenyiŋusẽfianu kpɔ . Esia koe nye mɔ si dzi nàto anyae kple kakaɖedzi nenye be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siwo ŋu míeƒo nu tsoe la dometɔ ɖeka le asiwò. Dodokpɔ sia koe nye mɔ si dzi woato aɖo kpe dɔlélea dzi.

Ðe atike alo atike blibo aɖe li na LHON?

Nublanuitɔe la, fifia la, atike aɖeke meli na LHON o. Atike ɖeka kolia si dzi FDA da asi ɖo fifiae nye Coenzyme Q10 ƒe ƒomevi aɖe si wowɔ si woyɔna be Idebenone. Dodokpɔ siwo wowɔ le vome siwo me wokpɔa ŋusẽ ɖo ɖee fia be ŋgɔyiyi aɖewo va le ŋku ƒe nukpɔkpɔ me le amesiwo ŋu LHON le me. Atike bubu siwo sɔ kplii hã le numekuku ƒe akpaa dzi.

Numekulawo le nu srɔ̃m tso domenyiŋusẽfianu ƒe atikewɔwɔ , si woate ŋu azã abe LHON ƒe atike le etsɔme ene hã ŋu. Gake esiawo gakpɔtɔ le numekuku ƒe afɔɖeɖea me. Eyata, le ɣeyiɣi sia me la, asesẽ be woakpɔ mɔ be woada dɔa keŋkeŋ. Gake mɔ aɖewo li siwo dzi woato akpɔ dzesiawo gbɔ ahaɖu nukpɔkpɔ ƒe gbegblẽ ɖe edzi dzi vaseɖe afi aɖe.

Nukae nye nukpɔsusu si le LHON ŋu?

Ne ŋku ƒe nukpɔkpɔ bu le LHON ta la, ate ŋu adzɔ kabakaba, asẽ, eye zi geɖe la, ate ŋu anɔ anyi ɖaa . Ele be ame geɖe nasrɔ̃ alesi woanɔ agbe kple ŋku si mebɔ o. Nukpɔkpɔ si mebɔ o nye nukpɔkpɔ ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ si sɔ gbɔ va ɖo esi nu sẽ, gake mefia ŋkumaʋumaʋu keŋkeŋ o. Nukpɔkpɔ sue si sɔ nye ŋku ƒe nukpɔkpɔ ƒe dodokpɔ si nye 20/70. Nukpɔkpɔ si mebɔ o vevie nye ŋku ƒe nukpɔkpɔ ƒe dodokpɔ si nye 20/200 alo esi mede nenema o. Le nyateƒe me la, esia nye nukpɔkpɔ ƒe ŋutete si keke ta ŋutɔ si nàte ŋu akpɔ mlɔeba.

Zi geɖe la, dzɔgbenyuie ƒe nyae nènye ne èle hatsotso sia ƒe akpa si le titina alo esi nu sẽ ŋutɔ. Atikewɔwɔ ate ŋu ana tɔtrɔ nava, gake domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si le ŋuwòe naa vovototo gãtɔ kekeake. Ame aɖewo siwo ŋu LHON le la gakpɔa nu ƒe akpa aɖewo le vome le abe ƒe ɖeka ƒe ŋkumekpɔkpɔ ƒe bublu megbe. Alesi wòanya wɔ be nukpɔkpɔ sia ƒomevi nahaya la toa vovo le domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ vovovowo ta. Gake ne ègakpɔ nu vie gɔ̃ hã la, anɔ eme be ahiã kokoko be nànɔ agbe kple ŋku si mebɔ o.

Ðe mɔ aɖe li si dzi woato axe mɔ ɖe LHON nua?

Togbɔ be ame akpa gãtɔ siwo nyi domenyiŋusẽfianu siwo do ƒome kple LHON ƒe dome la mekpɔa nu gbeɖe o hã la, mɔ aɖeke meli si wonya fifia si dzi woato axe mɔ ɖe enu o. Antioxidants nono kple asaƒoƒo na ahɔhɔ̃mekawo ƒe aɖiwo abe aha kple atama ene ate ŋu aɖe wò afɔkua dzi akpɔtɔ, gake womeɖo kpe esia dzi o.

Ðo ŋku edzi be nyɔnu siwo katã si domenyiŋusẽfianu siawo le la atsɔ wo ana wo viwo. Domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖoɖo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàbu afɔku sia ŋu. Ne dɔléle sia le wò ƒomea me, alo ne èkpɔe be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia le ye ŋu la, ele vevie ŋutɔ be nàxɔ domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖoɖo hafi adze ƒome gɔme.

Eɖanye be ènya nu tso LHON ƒe ƒome ŋutinya ŋu o, alo enye nusi mèle mɔ kpɔm na kura o, wò ŋkumekpɔkpɔ ƒe bu kpata ate ŋu anye nuteƒekpɔkpɔ dziŋɔ kple dzigbãnya. Ðewohĩ mia kple wò ɖɔkta miase nusi le dzɔdzɔm gɔme le gɔmedzedzea me o. Gake ne ènya nya nu tso eŋu ko la, nu geɖe anɔ asiwò nàsrɔ̃ esi nèle tɔtrɔm ɖe wò nu ŋutɔŋutɔ yeyea ŋu.

Ðo ŋku edzi be menye wò ɖeka koe le mɔzɔzɔ sia me o - xexe aɖe li si me nunɔamesiwo le be woakpe ɖe ŋuwò. Habɔbɔwo, dɔwɔnuwo, kple susumedɔléle ŋuti kpekpeɖeŋu li na amesiwo mekpɔa nu nyuie o.

Mlɔeba la, nu siwo dzi wòle be woaɖo ŋkui

Enyo, eyata mele mɔ kpɔm be susu aɖe le asiwò le `(LHON)` si ŋu míeƒo nu tsoe la ŋu. Esia nye nyati si me kɔ vie, gake ele vevie ŋutɔ be nànyae.

• (LHON) nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si gblẽa nu le ŋku ƒe lãmeka ŋu eye wònana ame ƒe ŋku megakpɔa nu nyuie o.
• Esia tsoa domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le mitochondrial DNA, si ƒe dome wonyi tso vidada gbɔ yi ɖevi gbɔ gbɔ .
• Zi geɖe la, dzesiawo dzena le woƒe ɖevime, eye nukpɔkpɔ dzi ɖena kpɔtɔna vivivi vevesese aɖeke manɔmee.
• Tsɔ kpe ɖe nukpɔkpɔ ŋu la, lãmekawo ƒe kuxi bubuwo ateŋu ado mo ɖa le nɔnɔme si woyɔna be "Leber plus" me.
• Nuwo abe atamanono kple ahanono ene ate ŋu anye afɔku siwo ana dzesiawo nadze egɔme.
• Fifia la , atike aɖeke meli koŋ o, gake atikewo abe `Idebenone` kple mɔ siwo dzi woato atrɔ ɖe ŋku ƒe nukpɔkpɔ si mebɔ o ŋu li.
• Ne ɖikeke aɖe le mewò le esia ŋu la, yi ŋkudɔdala gbɔ godoo eye nàdo domenyiŋusẽfianu kpɔ.
• Agbenɔnɔ kple nɔnɔme sia ate ŋu asesẽ, gake menye wò ɖeka koe o, di kpekpeɖeŋu.

Mele mɔ kpɔm be nyatakaka sia akpe ɖe ŋuwò. Ne nyabiase bubu aɖewo gale asiwò ku ɖe esia ŋu la, mègahe ɖe megbe le nuƒoƒo kple ɖɔkta me o. Nɔ lãmesẽ me!

` Leber domenyinyi ƒe ŋkume ƒe ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle, LHON, nukpɔkpɔ ƒe bu, ŋku ƒe lãmeka, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ, mitochondrial dɔlélewo, domenyiŋusẽfianu ƒe ŋkumaʋumaʋu