Mina míasrɔ̃ nu tso Malignant Hyperthermia, si nye afɔku si dona tso atike si wua alɔ̃dɔdɔ me le amekoko me ŋu.

Ne eva hiã be woawɔ dɔ na wò alo wò ƒomea me tɔ aɖe gbeɖeka la, woana atike si naa alɔ̃dɔdɔ wò hafi wòawɔ dɔ na wò, alo? Kpuie ko la, ena míedɔa alɔ̃ keŋkeŋ. Gake le ame aɖewo gome la, atike siwo wozãna na alɔ̃dɔdɔ sia dometɔ aɖewo ate ŋu ahe nuwɔna si nu sẽ ale gbegbe si womate ŋu asusu o vɛ, si ate ŋu ade woƒe agbe afɔku me gɔ̃ hã. Egbea míele nu ƒom tso malignant hyperthermia , si nye dɔléle si me afɔku le gake woate ŋu adae ne wokpɔe kaba.

Nukae Nye Dzoxɔxɔ Gãtɔ ƒe Dɔléle?

Kpuie ko la, Malignant Hyperthermia nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme. Esia fia be enye domenyinu. Ne wodo atike aɖewo na amesi ŋu dɔléle sia le le amekoko me la, woƒe ŋutilã wɔa nu vevie ŋutɔ. Esia nye nudzɔdzɔ kpata si ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me. Gake nu vevitɔ kekeake le afisiae nye be esia medzɔna le atike ɖesiaɖe si wozãna tsɔ naa alɔ̃dɔdɔ le amekoko me dzi o. Atike ʋɛ aɖewo koe hea nuwɔna sia vɛ. Gawu la, ne wode dzesii la, woate ŋu adae kaba. Zi geɖe la, ame menya be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si do ƒome kple esia le yeƒe ŋutilã me o. Elabena womeɖea dzesi aɖeke fiana le agbe si sɔ me o. Ne atike ma koŋ si naa alɔ̃dɔdɔ ame ge ɖe ŋutilãa me ko hafi kuxia doa mo ɖa.

Amekae le afɔku me wu?

Ne nɔnɔme sia le ame aɖe ŋu le ƒomea me koŋ.

• Ƒome ŋutinya: Ne wò ƒometɔ kplikplikpli aɖe - vidada, fofo, nɔviŋutsu, nɔvinyɔnu, alo vi - xɔ dzoxɔxɔ sesẽ si nu sẽ la, ke èle afɔku me wu. Eyata ne wowɔ dɔ na wò gbeɖeka la, ele vevie be nàgblɔ ƒome ŋutinya sia na atikewɔla si naa alɔ̃dɔdɔ ame .
• Lãmetsidɔ aɖewo: Ne wò ƒomea me tɔ aɖeke mekpɔ kuxi sia kpɔ o hã la, amesiwo ŋu lãmekamedɔléle aɖewo siwo mebɔ o le le afɔku me wu. Le kpɔɖeŋu me:
• Central core dɔléle
• Dɔléle si me nu geɖe le
• King-Denborough ƒe dɔlélea
• STAC3 ƒe dɔléle

Nɔnɔme siawo mebɔ kura o, gake ne ɖe le wò alo wò ƒomea me tɔ aɖe si la, ele vevie be nàna wò ɖɔkta nanya.

Aleke gbegbee nɔnɔme sia bɔe?

Le nyateƒe me la, esia menye nɔnɔme si bɔ ŋutɔ o. Akɔntabubuwo ɖee fia be nɔnɔme sia dzɔna le ame tsitsiwo ƒe amekoko siwo ade ɖeka le 100,000 ɖesiaɖe me me. Le ɖevi suewo dome la, xexlẽme sia sɔ gbɔ vie, si fia be ame ɖeka le ame 30,000 ɖesiaɖe me. Enyo hã be míade dzesii be dɔnɔ siwo wokpɔ la ƒe afã mexɔ ƒe 19 haɖe o. Gake dzɔdzɔmeŋutinunyalawo susui be ɖewohĩ amesiwo ƒe domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme le esia ŋu la bɔ ɖe hadomegbenɔnɔ me wu. Esia le alea elabena, ne domenyiŋusẽfianua le wo si gɔ̃ hã la, ne wometsɔ atike siwo naa alɔ̃dɔdɔ ame si nana wowɔa nu ma le woƒe agbemeŋkekewo katã me o la, nɔnɔme sia mado mo ɖa gbeɖe o.

Nukae nye esia ƒe dzesiwo?

Dzesi siawo ate ŋu ado mo ɖa le amekoko me alo le amekokoa megbe kpuie esime nèle hayahayam. Ne dzesi siawo dze ŋuwò esime nèle alɔ̃ dɔm eye nèle atike si wua alɔ̃dɔdɔ zãm la, màse wo gɔme o. Gake wò atikewɔla si naa alɔ̃dɔdɔ ame ade dzesi wo. Woalé ŋku ɖe wò dzesi veviwo ŋu nyuie ŋutɔ le amekokoa katã me. Eyata woadze atikewɔwɔ gɔme ne wonya de dzesi dzesi siawo ko.

Nukatae esia le dzɔdzɔm? Nuka tae?

Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ, si nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ, le ame siwo ƒe lãmekawo ƒe lãmenugbagbeviwo me protein aɖewo me. Tsɔe be calcium si le míaƒe lãmekawo me dzra ɖo ɖe wo me. Nane si le abe agbo ene ye kpɔa calcium sia ƒe dodo dzi. Ne wona atike siwo naa alɔ̃dɔdɔ ame dzɔdzɔe la, agbo sia wɔa dɔ le mɔ si dzi wokpɔna nu. Esia wɔnɛ be lãmekawo tena hesẽna, ŋutilãa ƒe lãmenugbagbeviwo ƒe dɔwɔwɔ dzea egɔme nɔa du dzi, eye ŋutilãa ƒe dzoxɔxɔ dzina ɖe edzi afɔkutɔe. Mlɔeba la, lãmekawo kuna, eye nu gbogbo aɖewo abe potassium ene ƒoa ƒu ɖe ʋua me. Dzesi sesẽ bubuwo dona le susu siawo ta.

Atike kawoe hea nuwɔna sia vɛ?

Atikewo ƒe hatsotso eve koŋ gbɔe nɔnɔme sia tsona.

• Atike siwo wogbɔna si naa alɔ̃dɔdɔ ame:
• Halothane si woyɔna be halothane
• Desflurane ƒe atike
• Sevoflurane ƒe atike
• Isoflurane ƒe atike
• Atike siwo wodona ɖe ʋuka me :
• Succinylcholine (esia nye lãmekawo ƒe ɖiɖiɖemetike si wɔa dɔ kabakaba) .

Aleke nàwɔ ade dzesi esia ahaɖo kpe edzi?

Deteksi le amekoko me

Zi geɖe la, wokpɔnɛ le amekoko me. Ne mènya be dɔléle sia le ye ŋu o la, ke wò atikewɔla si naa alɔ̃dɔdɔ ame hã mawɔe o. Gake anɔ ŋku lém ɖe ŋuwò le amekokoa katã me eye ate ŋu asusu be dzoxɔxɔ si gbɔ eme vɔ̃ɖi aɖe le ŋuwò ne wode dzesi tɔtrɔ siwo gbɔna:

• Dzi ƒe tsotso dzi ɖe edzi le susu aɖeke manɔmee.
• Ŋutilã ƒe dzoxɔxɔ ƒe dzidziɖedzi kabakaba .
• Carbon dioxide si dona le lãme na ame ƒe agbɔsɔsɔ si dzi ɖe edzi.
• Lãmetsiwo ƒe sesẽ.

Wona hehe atikewɔla siwo naa alɔ̃dɔdɔ be woade dzesi tɔtrɔ siawo kaba, ale be woate ŋu adze atikewɔwɔ gɔme kaba.

Ðe wòanya wɔ be woanya do ŋgɔ ne afɔku aɖe lia?

Ne èsusu be afɔku sia le ye ŋu le yeƒe ƒome ŋutinya ta la, dodokpɔ tɔxɛ geɖe li woatsɔ aɖo kpe edzi.

• Caffeine Halothane Contracture Test (CHCT): Esia bia be nàɖe wò lãmeka ƒe akpa sue aɖe ŋutɔ (lãmeka ƒe akpa aɖe ɖeɖeɖa) eye nàtsɔe ade halothane gas kple caffeine me le nudokpɔƒe. Woate ŋu azã alesi lãmekaa wɔa nui atsɔ anya nenye be nɔnɔme sia dze ŋuwò.
• Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ: Dodokpɔ sia si me woɖea ʋu le ate ŋu ade dzesi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ (e.g., RYR1, STAC3, CACNA1S) si do ƒome kple Malignant Hyperthermia.

Gake dodokpɔ siawo xɔ asi vie, eye womele Sri Lanka ƒe afisiafi o. Eyata ne ehiã be woawɔ dɔ na wò kpata eye nɔnɔme sia le wò ƒomea me la, ɖɔktawo malala dodokpɔawo o eye atike siwo naa alɔ̃dɔdɔ dedie siwo mahe nuwɔna sia vɛ le ŋuwò o koe woazã .

Aleke wowɔa atike nɛ?

Atike vevitɔ si xɔa ame ɖe agbe si wonana ne dzoxɔxɔ si nu sẽ vɔ̃ɖi aɖe do mo ɖae nye dantrolene . Ne atikewɔla si naa alɔ̃dɔdɔ ame ke ɖi be nɔnɔme sia le ye ŋu ko la, wodoa atike sia ɖe ʋuka me enumake. Le ɣeyiɣi ma ke me la, .

• Wodzudzɔa atike si naa alɔ̃dɔdɔ si hea dɔlélea vɛ enumake.
• Woana amekolaa nanya eye woawu amekokoa nu kaba ale si woate ŋui.
• Be woaɖe ŋutilã ƒe dzoxɔxɔ si nu sẽ dzi akpɔtɔ la, wotsɔa tsi fafɛ siwo wodona ɖe ʋukawo me la dea ʋukawo me, eye wotsɔa nuwo abe tsikpewo ene naa ŋutilãa fa.
• Enaa oxygen.
• Edaa dzi ƒe tsotso ƒe kuxiwo.

Ne wonya ɖu nɔnɔmea dzi ko la, woatsɔ wò ade dɔnɔdzikpɔƒe si wokpɔa dɔnɔwo gbɔ le vevie (ICU) ŋkeke ɖeka ya teti, afisi atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒoa alé ŋku ɖe ŋuwò le. Le ɣeyiɣi sia me la, woawɔ ʋudodokpɔ geɖe wu eye woana atike bubuwo ne ehiã.

Aleke nɔnɔmea anɔ? Nukawoe nye kuxi siwo dona tso eme?

Ne atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒoa kpɔ dɔléle sia dze sii kaba eye wodae nyuie la, ate ŋu adzɔ be woahaya bliboe. Kuxi siwo ate ŋu ado tso esia me enye:

• Lãmetsiwo ƒe gbegblẽ.
• Ayiku ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie.
• Aklã ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie.
• Ʋu si le dodom.
• Dzi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie.
• Alɔ̃madɔmadɔ.
• Alɔ̃madɔmadɔ me yiyi.
• Ku.

Malignant Hyperthermia nye dɔléle si wua ame zi geɖe ne womewɔ atike nɛ o. Ne wowɔ atike nyuie gɔ̃ hã la, ame siwo kuna la le 3% va ɖo 5% dome.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe esia nua?

Ẽ, woate ŋu axe mɔ ɖe enu! Mɔ nyuitɔ si dzi nàto awɔ esiae nye be nànya afɔku si le eme na ɖokuiwò kple wò ɖɔkta. Ne ènya be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ aɖe le ye ŋu si do ƒome kple esia, alo ne ènya be dɔléle sia le yeƒe ƒomea me la, ele be nàgblɔe na atikewɔla si naa alɔ̃dɔdɔ ame hafi awɔ dɔ nɛ. Emegbe ne ena atike si naa alɔ̃dɔdɔ wò la, azã atike siwo me afɔku mele kura o ɖe atike mawo siwo me afɔku le teƒe. Ekema nuwɔna ma si me afɔku le madzɔ o. Ame geɖe va kpɔnɛ be afɔku sia le yewo ŋu ne edzɔ ɖe yewo dzi vɔ ko. Esia tae wòle vevie ŋutɔ be nànya wò ƒomea ƒe atikewɔwɔ ŋutinya ɖo. Malignant Hyperthermia, alɔ̃dɔdɔ, amekoko, alɔ̃dɔdɔ ƒe nuwɔna, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle, dantrolene, ƒome ŋutinya, amekoko ƒe dedienɔnɔ, alɔ̃dɔdɔ ƒe kuxiwo, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo