Ne ele be woawɔ dɔ na wò alo ame aɖe si nènya la, ke ɖewohĩ èse nya si nye atike si naa alɔ̃dɔdɔ ame. Efia be wotsɔa mí mlɔa anyi le amekokoɣi. Gake ɖe nèsusui kpɔ be ame aɖewo ate ŋu awɔ nu ɖe ​​ame ŋu vevie ŋutɔ, eye wòate ŋu ade woƒe agbe afɔku me gɔ̃ hã ne wozã atike siawo siwo naa alɔ̃dɔdɔa? Ema nye nɔnɔme mawo dometɔ ɖeka si mebɔ o, gake wòsẽ ŋutɔ, si woyɔna be Malignant Hyperthermia. Ŋkɔa aɖi vɔvɔ̃ vie, gake ne wona nènya nu tso eŋu nyuie la, àte ŋu aƒo asa na kuxi geɖe. Eyata, mina míaƒo nu tso eŋu tsitotsito egbea.

Nukae Nye Dzoxɔxɔ Gãtɔ ƒe Dɔléle?

Kpuie ko la, `Malignant Hyperthermia` nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme . Eyae nye be, míaƒe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ aɖe gbɔe wòtsona. Ne wona atike aɖewo siwo naa alɔ̃dɔdɔ ame si ŋu dɔléle sia le la, woƒe ŋutilã wɔa nu gbegblẽ ŋutɔ. Esia nye nudzɔdzɔ kpata si ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me gɔ̃ hã.

Akpa nyuitɔ kekeakee nye be, togbɔ be zi geɖe la, esia nyea nusi wotsɔna tso dzidzime yi dzidzime hã la, atikewɔmɔnu aɖewo li na esia . Eye, ne ènya nu tso afɔku sia ŋu kaba la, àte ŋu akpɔ ɖokuiwò ta tso eme.

Míenya be ne wona atike si wua alɔ̃dɔdɔ mí la, míate ŋu ase naneke le amekokoa me o. Atike ƒomevi vovovowo li woatsɔ ana atike sia si naa alɔ̃dɔdɔ ame. Ke hã, atike mawo dometɔ ʋɛ aɖewo koe hea nɔnɔme sia si woyɔna be `Malignant Hyperthermia` vɛ. Atike siwo naa alɔ̃dɔdɔ ƒe akpa gãtɔ mehea esia vɛ o.

Nu vevi bubue nye be ɣeaɖewoɣi la, ame aɖe menya be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si ate ŋu ahe Malignant Hyperthermia vɛ la le ye ŋu o, elabena ɖewohĩ yemaɖe dzesi aɖeke afia o vaseɖe esime yedo go atike tɔxɛ siwo woyɔ la hafi.

Amekae ate ŋu axɔ nusia wu?

Mina míakpɔ amesiwo le afɔku gã me be woaxɔ `Malignant Hyperthermia` nɔnɔme sia.

Le vevietɔ me la, ne ame aɖe si le wò ƒomea me xɔ `Malignant Hyperthermia` va yi la , ekema ƒome ma me tɔ bubuwo hã ate ŋu anɔ afɔku me. Vevietɔ, ne ƒometɔ si le ɖoƒe gbãtɔ (i.e. vidada, fofo, nɔviwo, viwo) xɔ dɔlélea la, wobua wò be ènye `amesi ate ŋu axɔe bɔbɔe`.

Eyata ne eva hiã be woawɔ dɔ na wò gbeɖeka la, ele vevie ŋutɔ be nàna atikewɔla si naa alɔ̃dɔdɔ ame nanya ne nane dzɔ ɖe wò ƒomea me tɔ aɖe dzi alea.

Bu eŋu kpɔ, mina míagblɔ be wò ƒomea mekpɔ `Malignant Hyperthermia` ƒe nuwɔna sia tɔgbe kpɔ o. Gake amesiwo ŋu lãmekadɔ aɖewo le hã ate ŋu anɔ afɔku me wu. Dɔléle siawo dometɔ aɖewoe nye:

• `Titina ƒe dɔléle`
• `Dɔléle si me nu geɖe le`
• `Fia-Denborough ƒe dɔléle`
• `STAC3 ƒe dɔléle`

Togbɔ be esia adze nu sesẽ vie hã la, enyo be amesiwo ŋu nɔnɔme siawo le nanya esia.

Aleke gbegbee nɔnɔme sia bɔe?

Aleke gbegbee `Malignant Hyperthermia` sia bɔe? Togbɔ be akɔntabubuwo tsaka vie hã la, wobu akɔnta zi geɖe be nɔnɔme sia ate ŋu adzɔ le ame tsitsiwo ƒe amekoko siwo ade ɖeka le 100,000 ɖesiaɖe me. Le ɖeviwo dome la, xexlẽme sia ade amekoko 30,000 ɖesiaɖe me ɖeka. Eɖe dzesi hã be dɔnɔ siwo wokpɔ la ƒe afã mexɔ ƒe 19 haɖe o.

Gake dzɔdzɔmeŋutinunyalawo susu be amesiwo ƒe `Malignant Hyperthermia` nɔnɔme sia dzea wo ŋu la ate ŋu anɔ hadomegbenɔnɔ me wu. Esi ame geɖe mekpɔa atike tɔxɛ siwo henɛ vɛ le woƒe agbemeŋkekewo katã me o ta la, ɖewohĩ womenya gɔ̃ hã be yewole afɔku me o.

Nukae nye esia ƒe dzesiwo?

`Malignant Hyperthermia` ƒe dzesiwo ateŋu ato vovo vie tso ame gbɔ yi ame gbɔ. Woate ŋu adze le amekokoɣi alo ne èle hayahayam tso amekoko me. Le kpɔɖeŋu me, ne wozã atike si naa alɔ̃dɔdɔ wò eye dzesi siawo dze le amekokoa me la, màse le ɖokuiwò me o. Gake wò atikewɔla alo alɔ̃dɔdɔ ƒe dɔnɔdzikpɔla le ŋudzɔ ŋutɔ le esia ŋu. Woléa ŋku ɖe amesiame si le atike si naa alɔ̃dɔdɔ ame ŋu nyuie ŋutɔ. Ne wonya de dzesi dzesi siawo ko la, woadze `Malignant Hyperthermia` dada gɔme enumake.

Dzesi gbãtɔwo

Esiawoe nye dzesi gbãtɔ siwo nàte ŋu ade dzesii:

• Dzi ƒe tsotso ƒe dzidziɖedzi si womeɖe o (tachycardia). Dzi ƒe tsotso dzina ɖe edzi zi ɖeka.
• Ya si woyɔna be carbon dioxide si wodona le ŋutilãa me ƒe dzidziɖedzi kpata . Woate ŋu atsɔ atikewɔnuwo hã ada esia.
• Yagbɔgbɔ ƒe dzidziɖedzi (tachypnea). Èdzea gbɔgbɔ gɔme kabakaba, abe ɖe nèle gbɔgbɔm be yeagbɔ ene.
• Lãmetsi ƒe sesẽ, sesẽ (`lãmeka ƒe sesẽ`). Lãmetsi siwo le ŋutilãa me la sẽna abe ɖe kpe aɖe le wo gbãm ene.
• Ŋutilã ƒe dzoxɔxɔ ƒe dzidziɖedzi kpata . Ŋutilãa dzea dzoxɔxɔ gɔme.

Dzesi siwo dzena emegbe

Ne nɔnɔmea le gbegblẽm ɖe edzi la, àte ŋu akpɔ dzesiwo abe:

• Ŋutilã ƒe dzoxɔxɔ ƒe dzidziɖedzi wu dzoxɔxɔ si sɔ .
• Aɖuɖɔ si do viviti . Ate ŋu atrɔ azu blɔ gɔ̃ hã.
• Ʋudodokpɔwo ɖee fia be lãmekawo gblẽ .
• Dzi ƒe tsotso ƒe masɔmasɔ (arrhythmia). Dzia le ƒoƒom le mɔ si mesɔ o nu.
• Ʋu si dona le ame ŋu .
• Nɔnɔmewo abe alɔ̃madɔmadɔ ene .

Nukatae dzoxɔxɔ si gbɔ eme si gblẽa nu le ame ŋu dzɔna?

Azɔ mina míakpɔ nusita nɔnɔme sia si woyɔna be `Malignant Hyperthermia` dzɔna ɖa.

Protein si mesɔ o le amesiwo ŋu dɔléle sia le ƒe lãmekawo me. Esia tso tɔtrɔ si va le woƒe domenyiŋusẽfianuwo me, si woyɔna be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ .

Kpuie ko la, míaƒe DNA le abe "nufiamegbalẽ" si me nyatakaka siwo lãmenugbagbevi siwo le míaƒe ŋutilã me hiã be woawɔ woƒe dɔwo le la le. Ne nyatakaka vi aɖe bu le DNA sia ƒe teƒe aɖe, alo ne nane gblẽ la, ɣemaɣie domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo abe esiawo ene dzɔna.

Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia mehea dzesi aɖeke vɛ le agbe si sɔ me o. Ke hã, ne ame si ŋu tɔtrɔ sia le la do go atike tɔxɛ siwo míeyɔ ɖe etame – alo, ƒã ŋutɔ la, ne wodoe ɖe dzoxɔxɔ si nu sẽ me alo ne wole kame dem vevie la – woƒe lãmekawo dzea calcium dodo gɔme le mɔ si mesɔ o nu.

Esia wɔnɛ be lãmekaawo yia edzi nɔa tetem ɖe wo nɔewo ŋu eye woƒe lãme sẽna alo nɔa sesẽm, ŋutilãa ƒe lãmenugbagbeviwo ƒe dɔwɔwɔ kple ŋutilã ƒe dzoxɔxɔ dzina ɖe edzi le mɔ si mesɔ o nu. Mlɔeba la, lãmekawo kuna, eye potassium gbogbo aɖewo ƒoa ƒu ɖe ʋua me. Esia ate ŋu ahe dzesi kple kuxi bubuwo vɛ.

Atike siwo naa alɔ̃dɔdɔ ame ate ŋu ahe nɔnɔme sia vɛ.

Ame si ƒe domenyiŋusẽfianu te ŋu xɔa nɔnɔme si nye `Malignant Hyperthermia` ate ŋu akpɔ nuwɔna sia ne wona atike siwo gbɔna siwo naa alɔ̃dɔdɔe:

Atike siwo wogbɔna:

• `Halothane`
• `Desflurane`
• `Sevoflurane ƒe atike`
• `Isoflurane ƒe atike`

Atike siwo wodona ɖe ʋuka me:

• Succinylcholine – Esia nye lãmekawo ƒe gbɔdzɔewutike si wɔa dɔ kabakaba.

Aleke nèwɔ de dzesi esia?

Ne wowɔ dɔ na wò to atike si naa alɔ̃dɔdɔ si me afɔku le zazã me evɔ mènya be `Malignant Hyperthermia` ƒe nɔnɔme le ye ŋu o la, wò ŋutɔ alo atikewɔla si naa alɔ̃dɔdɔ ame la mànya be ele ye ŋu o vaseɖe esime nuwɔna la dzɔ vɔ megbe.

Gake ne wona atike si naa alɔ̃dɔdɔ wò alo ame bubu aɖe la, atikewɔla alo dɔnɔdzikpɔla alé ŋku ɖe wò dzesi veviwo kple wò lãmesẽ ŋu nyuie ŋutɔ le amekokoa wɔɣi kple emegbe. Ne `Malignant Hyperthermia` le ŋuwò la, woakpɔe adze sii to dzesi vevi siwo mesɔ o kple nuwɔna siwo míeyɔ va yi la dzi. Ema nye:

• Dzi ƒe tsotso dzi ɖe edzi le susu aɖeke manɔmee.
• Ŋutilã ƒe dzoxɔxɔ ƒe dzidziɖedzi kabakaba.
• Ya si woyɔna be carbon dioxide si wodona le ŋutilãa me ƒe dzidziɖedzi kpata.
• Lãmetsiwo ƒe tete.

Wona hehe atikewɔla siwo naa alɔ̃dɔdɔ be woade dzesi tɔtrɔ siawo kaba . Ekema woate ŋu awɔ nu ɖe ​​nɔnɔme kpata sia ŋu kaba. Zi alesi wokpɔa dɔlélea kabakabae la, zi nenemae woate ŋu ada dɔlélea ahaɖu edzii.

Aleke nàwɔ anya do ŋgɔ ne afɔku sia le ŋuwò?

Ne wò alo wò ɖɔkta susu be yeate ŋu axɔ Dzoxɔxɔ Gãtɔ, eɖanye le wò ƒome ŋutinya ta alo le susu bubuwo ta o, dodokpɔ tɔxɛ aɖewo li siwo woate ŋu awɔ atsɔ aɖo kpe esia dzi:

• Caffeine halothane contracture test (CHCT) : Le dodokpɔ sia ta la, woɖea wò lãmeka ƒe akpa sue aɖe (muscle biopsy) eye wotsɔa lãkusia ƒe kpɔɖeŋua dea halothane kple caffeine ƒe tsiwo me be woakpɔe ɖa be ewɔa nu ɖe ​​ya si naa alɔ̃dɔdɔ ame ŋu hã.
• Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ : Dodokpɔ siawo ate ŋu ade dzesi domenyiŋusẽfianu siwo le DNA si woyɔna be RYR1, STAC3, kple CACNA1S me ƒe tɔtrɔ. Wode dzesi tɔtrɔ siwo wu 45 siwo ate ŋu ahe Malignant Hyperthermia vɛ.

Ke hã, dodokpɔ siawo siwo wowɔna tsɔ dea dzesi nɔnɔme si nye `Malignant Hyperthermia` xɔ asi ŋutɔ , eye woate ŋu awɔ wo le nudokpɔƒe tɔxɛ ʋɛ aɖewo ko. Le kpɔɖeŋu me, teƒe ene koe `CHCT` dodokpɔa le le United States. Eyata ne ehiã be woawɔ dɔ na wò kpata eye wò ƒometɔ kplikplikpli aɖe xɔ `Malignant Hyperthermia` va yi la, zi geɖe la, alɔ̃dɔdɔ ƒe atikewɔlawo zãa alɔ̃dɔdɔ ƒe atike siwo le dedie wu ɖe atike mawo siwo me afɔku le teƒe.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na esia?

Atike vevitɔ si wozãna na dzoxɔxɔ sesẽ si nu sẽe nye atike si nye dantrolene (si ƒe ŋkɔe nye Dantrium®).

Ne atikewɔla siwo naa alɔ̃dɔdɔ ame ke ɖi be nɔnɔme aɖe si woyɔna be `Malignant Hyperthermia` le ye ŋu ko la, wonaa atike sia si nye `dantrolene`. Le ɣeyiɣi ma ke me la, wodzudzɔa atike si naa ame ƒe susu dzea akɔ anyi si na be dɔlélea dzɔ la nana, eye amekolaa wua amekokoa nu kaba ale si wòate ŋui.

Gakpe ɖe eŋu la, atike siwo naa alɔ̃dɔdɔ kple amekoko ƒe ƒuƒoƒoa daa dzesi kple kuxi bubu siwo `Malignant Hyperthermia` hena vɛ hã. Atikewɔwɔ siawo dometɔ aɖewoe nye:

• Wozãa fafamɔnu siwo wozãna tsɔ daa dzoxɔxɔ si gbɔ eme , abe tsi fafɛ nana le ʋuka me kple tsikpe siwo wotsɔ ƒoa ƒui ene.
• Wotoa modzakaɖenu alo mɔ̃ si wotsɔ dea yagbɔgbɔ me dzi naa oxygen .
• Ne dzi ƒe tsotso si mesɔ o (arrhythmia) li la, wonaa atike ɖe eta.

Ne wò nɔnɔmea nya li ke ko la, woatsɔ wò ade dɔnɔdzikpɔƒe si wokpɔa dɔnɔwo gbɔ le vevie (ICU) ŋkeke ɖeka ya teti be woalé ŋku ɖe ŋuwò . Atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒoa awɔ dodokpɔ bubuwo (e.g. ʋudodokpɔwo) eye woana atikewɔwɔ bubuwo ne ehiã.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe esia nua?

Malignant Hyperthermia is a bit harder to prevent, negbe ɖe nènya be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si henɛ vɛ la le ye ŋu , alo wò ƒomea me tɔ aɖe ŋu dɔlélea le eye nègblɔe na wò atikewɔla si naa alɔ̃dɔdɔ ame. Ne edzɔ alea la, atikewɔla si naa alɔ̃dɔdɔ ame mazã atike mawo siwo me afɔku le le wò alɔ̃dɔdɔ ƒe ɖoɖoa me o.

Gake, nublanuinya lae nye be, zi geɖe la, ne edzɔ ɖe yewo dzi vɔ ko hafi amewo va nya be yewole afɔku me be yewoaxɔ Dzoxɔxɔ Gãtɔ.

Nukae dzɔna le nɔnɔme sia megbe? Ðe woate ŋu adaea?

Ne wokpɔ `Malignant Hyperthermia` ƒe dzesiwo dze sii kaba eye woda wo nyuie la, woate ŋu ahaya bliboe . Alɔ̃dɔdɔ kple amekoko ƒe ƒuƒoƒoa ƒe afɔɖeɖe kaba le vevie ŋutɔ le afisia.

Ke hã, ele be míaɖo ŋku edzi hã be ɣeaɖewoɣi, ne wowɔ atike nɛ kaba gɔ̃ hã la, ŋutinu geɖe ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie kple ku gɔ̃ hã ate ŋu adzɔ.

Kuxi bubu kawoe ate ŋu ado mo ɖa le dzoxɔxɔ si nu sẽ si gblẽa nu le ame ŋu ta?

Malignant Hyperthermia ate ŋu ahe kuxi sesẽwo abe:

• Lãmetsiwo ƒe gbegblẽ
• Ayiku ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie
• Aklã ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie
• Ʋu si le dodom
• Dzi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie
• Alɔ̃madɔmadɔ
• Coma
• Ku

Ðe esia wua amea?

Ne womewɔ atike nɛ o la, `Malignant Hyperthermia` nye dɔléle si ate ŋu awu ame . Ne wowɔ atike nyuie gɔ̃ hã la, ku ƒe agbɔsɔsɔme si wogblɔ be ele 3% va ɖo 5% dome. Eyata esia menye nusi woabu nu tsɛe o.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta tso nya sia ŋu?

Ne èle dzadzram ɖo ɖe amekoko ŋu la, ele vevie ŋutɔ be nàgblɔe na ɖɔktawo ne atike si naa alɔ̃dɔdɔ ƒe kuxi aɖe do mo ɖa le wò ƒomea me va yi .

Azɔ hã, ne wokpɔ domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si hea Dzoxɔxɔ Gãtɔ ƒe Dɔléle vɛ le wò ʋumetɔ aɖe ŋu (si ƒe ƒometɔ ŋutɔŋutɔ), alo ne èse be dɔléle aɖe si woyɔna be Dzoxɔxɔ Gãtɔ la dze ame ma dzi la, ele vevie ŋutɔ be nàna wò ɖɔkta nanya eye nàde dzesi esia le wò atikewɔwɔ ŋuti nuŋlɔɖiwo me.

Nu vevitɔ kekeake siwo dzi wòle be nàɖo ŋkui le nyati sia me

Malignant Hyperthermia nye dɔléle sesẽ aɖe si ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me ne wozã atike aɖewo siwo naa alɔ̃dɔdɔ ame.

Nya nyuiae nye be woate ŋu adae eye ne ènya be yele afɔku me la, woate ŋu axe mɔ ɖe enu.

Ne anya wɔ la, nya wò ʋumetɔwo ƒe atikewɔwɔ ŋutinyawo katã tsitotsito. Gblɔ nyatakaka ma na wò ɖɔkta. Esi wònye be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si wotsɔna tsoa dzidzimewo me gbɔe `Malignant Hyperthermia` tsona ta la, ne ele wò ƒomea me tɔ aɖe si la, ke èle afɔku gã aɖe me hã.

Ne nyabiase alo dzimaɖitsitsi aɖewo le asiwò ku ɖe amekoko kple atike si woatsɔ alɔ̃ alɔ̃e si woana wò ŋu la, mègahe ɖe megbe gbeɖe le wò ɖɔkta biabia me o. Wole afima be yewoakpe ɖe ŋuwò. Wò nyanyanana kple dzeɖoɖo faa kple wò atikewɔlawoe nye ametakpɔnu nyuitɔ kekeake na wò.

` dzoxɔxɔ si gbɔ eme vɔ̃ɖi, alɔ̃dɔdɔ, amekoko, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo, ƒome ŋutinya, alɔ̃dɔdɔ ƒe kuxiwo, ŋutilã ƒe dzoxɔxɔ si nu sẽ