Ðe dzesi wɔnukuwo le wò ŋutigbalẽ alo wò lãmekawo ŋua? Mina míasrɔ̃ nu tso (Neurocutaneous Syndrome) sia ŋu!

Ède dzesii kpɔ be teƒe alo ƒuƒu siwo mebɔ o le ame aɖewo ƒe ŋutigbalẽ ŋua? Ɣeaɖewoɣi la, nusiawo ate ŋu anye nusi de ŋgɔ wu ŋutigbalẽ ƒe kuxi dzro aɖe ko. Egbea míele nu ƒom tso dɔlélewo ƒe ƒuƒoƒo aɖe si sesẽ vie, gake wòle vevie ŋutɔ be woanya ŋu. Míeyɔa ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle siawo be . Togbɔ be ŋkɔa aɖi vɔvɔ̃ vie hã la, mina míase egɔme bɔbɔe.

Nukawoe nye ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle siawo?

Kpuie ko la, ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔlélewo nye dɔlélewo ƒe ƒuƒoƒo aɖe si gblẽa nu le míaƒe ŋutigbalẽ kple lãmekawo (si fia be ahɔhɔ̃, aklã, kple lãmekawo) ŋu. Nɔnɔme siawo ate ŋu ana dɔdzẽ nadzɔ ɖe ŋutilã ƒe akpa vovovowo, vevietɔ ŋutigbalẽ kple lãmekawo. Dɔdzẽ siawo dometɔ aɖewo ate ŋu anye kansa, gake bubuwo ya mate ŋu anye kansa o (ƒuƒoƒo koe).

Nu vevitɔe nye be nɔnɔme siawo nye esiwo wodzina. Esia fia be wodzia ame kple nɔnɔmea. Gake ɣeaɖewoɣi la, dzesiawo ate ŋu axɔ ɣeyiɣi aɖe hafi adze, ɣeaɖewoɣi le ƒewuiwo me alo emegbe gɔ̃ hã. Wogayɔa dɔlélewo ƒe hatsotso sia be Phakomatoses . Esi ŋkɔ ma mebɔ boo o ta la, mina míaɖo ŋku edzi ko be woyɔnɛ be ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle.

Aleke gbegbee nɔnɔme siawo bɔe?

Le nyateƒe me la, dɔlélewo ƒe hatsotso sia si woyɔna be neurocutaneous syndromes mebɔ kura o . Ke hã, wokpɔa wo dometɔ aɖewo zi geɖe wu bubuwo. Le kpɔɖeŋu me:

• Neurofibromatosis type 1 (NF1): Esiae nye dɔléle si bɔ wu le ƒuƒoƒo sia me. Edzea ame abe 1 le 3,000 ɖesiaɖe me dzi .
• Neurofibromatosis type 2 (NF2): Esia mebɔ kura gɔ̃ hã o. Edzea ame abe 1 le 25,000 ɖesiaɖe me dzi .
• Tuberous Sclerosis : Esia hã mebɔ kura o, eye wòdzea ame abe ame ɖeka le 6,000 ɖesiaɖe me dzi .

Kpɔ? Esiawo mebɔ abe gbesiagbedɔlélewo ene o. Gake ne nane si le abe esia ene le wò alo ame aɖe si nènya si la, ele vevie ŋutɔ be nànyae.

Nukae nye ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle ƒe dzesiwo?

Nɔnɔme siawo ƒe dzesi vevitɔwoe nye tsitsi alo ƒunukpeƒetetedɔ si mesɔ o le ŋutigbalẽ kple lãmekawo ŋu . Tsɔ kpe ɖe esiawo ŋu la, dɔléle siawo ate ŋu agblẽ nu le míaƒe ƒunukpeƒewo (si nye míaƒe ƒuwo) kple ŋutilãa ƒe ŋutinu bubuwo hã ŋu. Eyata dzesiwo abe:

• Dadasɔ ƒe kuxiwo ne èle azɔli zɔm (se le ɖokuiwò me abe ɖe nèle dadasɔ me bum ene).
• Tosese ƒe kuxi (tosese dzi ɖeɖe kpɔtɔ).
• Nukpɔkpɔ ƒe kuxiwo (kuxi vovovo siwo le ŋku ƒe nukpɔkpɔ ŋu).

Gake menye ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔlélewo katãe ƒe dzesiwo sɔ o. Dzesiawo toa vovo le nɔnɔmea nu. Na míalé ŋku ɖe eƒe kpɔɖeŋu ʋɛ aɖewo ŋu:

• Incontinentia Pigmenti (IP): Esia nye nɔnɔme si me ʋuʋudedi dzea egɔme abe ʋuʋudedi ene le ŋutigbalẽa ŋu eye emegbe wòva zua ʋuʋudedi si le abe abi ene . Ɣeaɖewoɣi la, ahɔhɔ̃mekawo ƒe kuxiwo hã ate ŋu akpe ɖe esia ŋu. Kpɔe ɖa le susu me be ɖevi sue aɖe si ƒe ŋutigbalẽ va do zi ɖeka kasia, eye emegbe wòƒuna, eye wògblẽa teƒe siwo dzena nu wɔnukuwo ɖi.
• Neurofibromatosis type 1 (NF1): Zi geɖe la, esia nana lãmeka falɛfalɛ siwo menye kansa o tsina . Ŋutilã ƒe amadede ƒe tɔtrɔ, abe dzigbedzesi siwo ƒe amadede nye aŋutiɖiɖi (si woyɔna hã be café-au-lait teƒewo) kple teƒe suesuesue siwo le ŋutigbalẽ ƒe akpawo (abe abɔta kple akɔta ene) ate ŋu adzɔ. Ɣeaɖewoɣi la, tsitsi ate ŋu adzɔ le ŋkuwo hã me.
• Neurofibromatosis type 2 (NF2): Nɔnɔme sia koŋue hea gbeɖiɖi ƒe ahɔhɔ̃mekawo vɛ, si ate ŋu ahe ŋku ƒe kuxiwo, tosese, kple dzigbedzesi siwo ƒe amadede nye aŋutiɖiɖi vɛ.
• Schwannomatosis : Esia ate ŋu ahe dzesiwo abe lãmekawo ƒe ʋuʋu, lãmekawo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ, tosese, kple vevesese sesẽ vɛ .
• Sturge-Weber Syndrome : Esia nye nɔnɔme si me ɖiƒoƒo gã aɖe si le dzo dam, si nye port-wine, dzena le mo ƒe akpa ɖeka. Ate ŋu ana ʋuka siwo le ahɔhɔ̃a me natrɔ eye ŋkudɔ , si nana ŋkua ƒe nyaƒoɖeamenu dzina ɖe edzi hã. Ame aɖewo hã ate ŋu akpɔ alɔ̃madɔmadɔ kple susu ƒe nuwɔametɔ.
• Tuberous Sclerosis : Zi geɖe la, nɔnɔme sia hea kuxiwo vɛ na ahɔhɔ̃, ŋku, ŋutigbalẽ, dzi, kple lãkusi . Dzesi vevitɔe nye ƒunukpeƒetetedɔ siwo menye kansa o ƒe dzɔdzɔ le ŋutinu vovovowo me.
• Von Hippel-Lindau dɔléle : Esia ate ŋu ahe dɔdzẽ siwo woyɔna be hemangioblastomas kple angiomas vɛ le adrenal glands , ŋkuwo, ahɔhɔ̃, kple ayikuwo me.

Ne èse numeɖeɖe sia vɔ la, ɖewohĩ àse alesi nɔnɔme siawo to vovo eye wosesẽe gɔme. Esia tae wòle vevie be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo enumake ne dzesi siawo le ŋuwò.

Ðe ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle ate ŋu ahe kuxiwo vɛa?

Ẽ, nublanuitɔe la, amesiwo ŋu ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle le la le afɔku me be woaxɔ kansa ƒomevi aɖewo . Tsɔ kpe ɖe eŋu la, afɔku li be kuxi bubuwo ate ŋu ado mo ɖa le nɔnɔme siawo ta. Wo dometɔ aɖewoe nye:

• Tsitsi ƒe megbetsitsi`(Tsitsi ƒe megbetsitsi)`: Do kpo tsitsi si sɔ ɖe ƒexɔxɔ nu kpɔkpɔ, vevietɔ le ɖevi suewo me.
• Aɖuɖɔtoedɔ : Esia fia be alɔ̃madɔmadɔ .
• Taɖuame : Taɖuame enuenu, ɣeaɖewoɣi la, esẽna ŋutɔ.
• Ʋusɔgbɔdɔ (Hypertension).
• Nusɔsrɔ̃ ƒe kuxiwo .
• Dɔdzẽ ƒomevi vovovowo : Esiawo ate ŋu anye kansa alo womate ŋu anye kansa o.

Eyata ele vevie ŋutɔ be amesi ŋu dɔléle sia le nanɔ atikewɔlawo ƒe dzikpɔkpɔ te ɣesiaɣi.

Nukae hea ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle vɛ?

Tɔtrɔ aɖewo (trɔtrɔ) le domenyiŋusẽfianu siwo le míaƒe ŋutilã me gbɔe ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle siawo tsona. Bu eŋu ale: míaƒe ŋutilã le abe nɔnɔmetata gã aɖe ene, eye domenyiŋusẽfianuwoe nye mɔfiame siwo le nɔnɔmetata ma me. Ne tɔtrɔ sue aɖe va le mɔfiame siawo me la, ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe ŋutilãa ƒe dɔwɔwɔ dzi.

Ɣeaɖewoɣi la, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siawo nyia dome tso dzilawo gbɔ va ɖoa viwo gbɔ . Ema fia be woate ŋu atsɔ wo tso dzidzime yi dzidzime. Gake, menye nenemae wònɔna ɣesiaɣi o. Ɣeaɖewoɣi la, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siawo ate ŋu adzɔ le susu aɖeke manɔmee, eye ƒome ŋutinya aɖeke meli o . Ele abe loto ene, mènya amesi axɔe gbeɖe o.

Aleke ɖɔktawo wɔa dea dzesi nɔnɔme siawoe?

Nɔnɔme siawo didi ate ŋu asesẽ vie, elabena dzesiawo to vovo.

Le ɖevi suewo gome la , zi geɖe la, ɖɔktawo dzea egɔme kple ``ɖevi nyuiwo sasrãkpɔ'' le ɖevi nyuiwo ƒe atikewɔƒe . Afima la, ɖɔkta biaa nya wò (dzila) tso viwò ƒe dzesiwo ŋu eye wòléa ŋku ɖe eŋu be viwòa le ``ɖevi ƒe tsitsi ƒe nu veviwo '' (i.e., nenye be wole nusiwo sɔ ɖe woƒe ƒexɔxɔ nu wɔm, abe alɔgbɔnukoko, ʋuʋudedi, kple azɔlizɔzɔ ene hã).

Dzesi siwo dzena le ame tsitsiwo ŋu ate ŋu adze le woƒe tsitsime. Ɣemaɣi gɔ̃ hã la, wò ɖɔkta abia wò dɔlélea ƒe dzesiwo eye wòado wò ŋutilã kpɔ.

Ne ɖɔktaa susui be ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle le ame ŋu la, aɖo aɖaŋu be woawɔ dodokpɔ geɖe siwo ku ɖe eŋu koŋ .

Dodokpɔ ka ƒomevie wozãna tsɔ dea dzesi dɔléle siawo?

Zi geɖe la, ɖɔktawo zãa ʋudodokpɔ kple nɔnɔmetatawo dodokpɔ vovovowo tsɔ dea dzesi dɔléle siawo. Ðewohĩ wò ɖɔkta aɖo aɖaŋu na wò be nàwɔ dodokpɔwo abe esiawo ene:

• CT- dɔdamɔnu
• EEG (Electroencephalogram - EEG): Esia doa ahɔhɔ̃a ƒe elektrikŋusẽ ƒe dɔwɔwɔ kpɔna, vevietɔ be woalé ŋku ɖe nɔnɔmewo abe asrã ene ŋu.
• Nudokpɔƒe dodokpɔwo : Esiawo ate ŋu anye ʋu alo aɖuɖɔ dodokpɔ.
• MRI ƒe fotoɖeɖe `(MRI)`
• Ŋutilã ƒe lãmenugbagbeviwo ɖeɖe aloTumor biopsy: Esia bia be woaɖe ŋutigbalẽ alo ƒunukpeƒe sue aɖe atsɔ adoe kpɔ le nusuekpɔmɔ̃ me.

Nyatakaka siwo woxɔ tso dodokpɔ siawo me dzie ɖɔktaa ate ŋu akpɔ dɔlélea le godoo.

Aleke wodaa ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle siawoe?

Vevietɔ la, atike aɖeke megali si ate ŋu ada ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle sia keŋkeŋ o .

Esia aɖi nublanuinya ne wose, gake mègana mɔkpɔkpɔ o. Togbɔ be womate ŋu ada nɔnɔme siawo o hã la, woate ŋu ada dzesi siwo doa mo ɖa . Eyae nye be, ne vevesese le ƒunukpeƒea ta la, asrãdɔ hã li, ŋutigbalẽ ƒe kuxiwo li, eye bubuawo la, wowɔa atike na dzesi ɖesiaɖe.

Taɖodzinu vevitɔ si le atikewɔwɔ ŋue nye be woalé dɔnɔa ƒe agbenɔnɔ ƒe nyonyome me ɖe asi alesi wòanya wɔe eye woakpɔ kuxiwo ƒe dzɔdzɔ dzi.

Ne nɔnɔme sia le vinye ŋu la, aleke mate ŋu akpe ɖe eŋu?

Abe dzila ene la, ɖewohĩ ànɔ seselelãme geɖe sem ne èva nya be ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle le viwòa ŋu. Ema sɔ. Nu vevitɔe nye be ɖevi siawo ahiã beléle tɔxɛ kple atikewɔlawo ƒe dzikpɔkpɔ le woƒe agbemeŋkekewo katã me . Ðo dze kple wò ɖɔkta be nànya ale si tututu nàwɔ akpɔ viwòa ƒe dzesiwo gbɔe. Bu nu siawo hã ŋu kpɔ:

• Kpɔ eŋutinunyala bibi ɖesiaɖe si wò ɖɔkta kafu.
• Na woawɔ kansa dodokpɔ siwo wokafu na wò ɖe game dzi.
• Ne dzesi yeye aɖewo va dze viwòa dzi la , na ɖɔktaa nanya enumake.

Agbenɔnɔ kple nɔnɔme siawo ate ŋu asesẽ, gake ne wowɔ atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo nyuiwo kple beléle na wo lɔlɔ̃tɔe la, woate ŋu aɖu kuxi mawo dzi.

Ne dɔléle sia le vinye ŋu la, ke eŋutinunyala bibi kawoe wòle be wòakpɔ?

Ðevi si ŋu ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle le ate ŋu ahiã eŋutinunyala bibi geɖe ƒe kpekpeɖeŋu. Wò ƒomea ƒe ɖɔkta ate ŋu awɔ ɖoɖo be nàdo go kple eŋutinunyala bibi siawo. Eŋutinunyala bibi siwo hiã wue nye:

• Toŋutinunyala : Le tosese ƒe kuxiwo ta.
• Ŋutilãŋutinunyala : Na ŋutigbalẽ ƒe kuxiwo.
• Ahɔhɔ̃ŋutinunyala : Na kuxi siwo ku ɖe lãmekawo ƒe dɔwɔwɔ ŋu.
• Ŋkudɔdala : Na kuxi siwo do ƒome kple ŋkumekpɔkpɔ.

Ame siawo katã ƒe kpekpeɖeŋu mee woate ŋu awɔ atikewɔwɔ ƒe ɖoɖo nyuitɔ kekeake na ɖevia.

Ne nɔnɔme sia le ŋunye alo vinye la, nukae wòle be makpɔ mɔ na?

Ne ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle le ŋuwò alo viwòa ŋu la, ele be nàyi atikewɔƒe edziedzi.Ðewohĩ ahiã be nàyi. Wowɔa esiawo be woatsɔ akpɔe ɖa be ƒunukpeƒewo tsi alo tɔtrɔ aɖeke le wò dzesiwo ŋu hã. Ðo dze kple wò ɖɔkta gaglãa tso nusi nàkpɔ mɔ na le wò ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle tɔxɛa nu ŋu.

Ðe woate ŋu ada ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle siaa?

Ao, abe alesi míegblɔe va yi ene la, atike aɖeke meli na ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle sia o. Gake wò atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒo ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàkpɔ dzesi siwo le fu ɖem na wò alo viwòa gbɔ. Eya ta, mègabu mɔkpɔkpɔ o.

Ðe mɔ aɖe li si dzi woato axe mɔ ɖe nɔnɔme siawo nua?

Womate ŋu axe mɔ ɖe ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle siawo nu o elabena domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ gbɔe wòtsona. Gake domenyiŋusẽfianu dodokpɔ kple aɖaŋuɖoɖo na viwò do ŋgɔ na fufɔfɔ ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàse egɔme nenye be èle afɔku me be yeatsɔ domenyiŋusẽfianu aɖe si mesɔ o ana viwòa.

Aleke mawɔ anya nenye be nɔnɔme sia ate ŋu adze dzinye?

Ne ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle le wò ƒomea me la, wò (alo viwò) ate ŋu anɔ afɔku me vie be nàxɔ dɔléle siawo. Eyata ne dɔléle sia le wò ƒomea me la, gblɔe na wò ɖɔkta. Emegbe wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu be nàdo domenyiŋusẽfianu kpɔ atsɔ akpɔe ɖa be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔwo le wo me hã, ne ehiã.

Mlɔeba la, gbedasi si woatsɔ ayi aƒemee

Neurocutaneous syndromes nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme siwo le wò agbe me katã siwo ate ŋu agblẽ nu le wò lãmekawo, ŋutigbalẽ, kple ŋutinu bubuwo ŋu. Enye nusi sɔ be vɔvɔ̃ kple dzimaɖitsitsi ne èse be dɔléle sia le ye ŋu.

Nu vevitɔe nye be nànya be menye wò ɖeka koe o. De dzesi wò ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle ƒomevi tɔxɛa kple atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒo si bi ɖe edada me didi nye mɔ nyuitɔ si dzi nàto akpɔ egbɔ be wokpɔ beléle nyuitɔ kekeake kple atike nyuitɔ kekeake na ye.

Mele mɔ kpɔm be nyatakaka sia akpe ɖe ŋuwò. Ne nya aɖe le asiwò la, mègahe ɖe megbe le nuƒoƒo kple wò ɖɔkta me o. Nɔ lãmesẽ me!

` Ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔlélewo, ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔlélewo, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo, ŋutigbalẽ ƒe ʋuʋudediwo, lãmekawo ƒe dɔlélewo, NF1, NF2, tuberous sclerosis, phacomotoses