Ðe nèdzea dɔ ɣesiaɣia? Ate ŋu atso Dɔlélenutsiŋutete Gbãtɔ ƒe Dɔmawɔmawɔ nyuie gbɔ!

Ðe wò alo wò ƒomea me tɔ aɖe dzea dɔ enuenua? Ðe dzamezã alo asrã dzea dziwò ɣeaɖewoɣi, gake exɔa ɣeyiɣi didi hafi wòhayaa? Alo ɖe dɔléle ɖeka ma ke dzea dziwò zi gbɔ zi geɖea? Ɣeaɖewoɣi la, nusi gbɔ esia tsona ate ŋu anye míaƒe ŋutilã ƒe dɔlélenutsiŋutete , si wɔa avu kple dɔlélewo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ. Egbea míele nu ƒom tso nɔnɔme sia tɔgbe ŋu, si nye dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie gbãtɔ, alo abe alesi woyɔnɛ le Eŋlisigbe me ene be `(Dɔlélenutsiŋutete Gbãtɔ)`.

Nukae Nye Dɔlélenutsiŋutete Gbãtɔ?

Kpuie ko la, dɔlélenutsiŋutete ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ gbãtɔ nye nɔnɔme vovovo siwo wu 400 ƒe ƒuƒoƒo si me míaƒe dɔlélenutsiŋutete mewɔa dɔ nyuie o . Bu eŋu ale: míaƒe ŋutilã le abe mɔ̃ sesẽ ene. Asrafowo li be woakpɔ mɔ̃ sesẽ sia ta. Asrafo mawoe nye míaƒe dɔlélenutsiŋutete. Eyata, ne asrafo siawo gbɔdzɔ, alo ne womele dɔ wɔm nyuie o la, futɔ siwo le egodo, si nye dɔlékui siwo xɔa dɔlékuiwo (dɔlékuiwo, dɔlékuiwo, kple bubuawo), ate ŋu age ɖe ŋutilã me bɔbɔe eye woahe dɔlélewo vɛ.

Wozãa ŋkɔ bubu geɖewo na nɔnɔme sia:

• Dɔléle si nye dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie.
• Dɔlélenutsiŋutete ƒe Dɔléle Gbãtɔ (PIDD).
• Dɔlélenutsiŋutete ƒe Vodada Siwo Wodzi (IEI).

Zi geɖe la, tɔtrɔ siwo vaa míaƒe domenyiŋusẽfianuwo me gbɔe nɔnɔme siawo tsona, si woyɔna be ``domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ.`` Zi geɖe la, esiawo tso dzidzime yi dzidzime, si fia be wonyia dome . Gake ɣeaɖewoɣi la, ame ate ŋu axɔ nɔnɔmea keŋkeŋ ƒome ŋutinya aɖeke manɔmee. Ðɔktawo daae to mɔxexe ɖe dɔlékuiwo nu kple wo dzi ɖuɖu me, kple to dɔlélenutsiŋutete ƒe akpa aɖewo siwo mehiã o ɖɔliɖɔli me.

Nukae nye dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie gbãtɔ ƒe kpɔɖeŋuwo?

Abe alesi megblɔe va yi ene la, dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie ƒomevi siwo wu 400 ye li. Wo dometɔ ɖesiaɖe to vovo, eye woƒe sesẽme le vovovo . Esia tae ƒe si me nɔnɔme siawo dzena le ate ŋu ato vovo ɖo. Ƒomevi aɖewo hea kuxiwo vɛ ne wonya dzi vidzĩ ko, le vidzĩme. Eyata woate ŋu ade dzesi wo kaba. Gake ƒomevi bubuwo li siwo mesẽna nenema gbegbe o. Eyata ɖewohĩ mànya gɔ̃ hã be dɔléle sia le ye ŋu o vaseɖe esime nèzu ame tsitsi.

Nɔnɔme sia ƒe kpɔɖeŋu aɖewoe nye esi:

• Dɔlélenutsiŋutete ƒe Dɔlélenutsiŋutete si Trɔna (CVID) si bɔ .
• Ataxia-telangiectasia ƒe dɔléle
• Granulomatous Dɔléle si Nɔa Anyi Didi (CGD) .
• DiGeorge ƒe dɔlélea
• Ʋumenugbagbeviɣidɔlékuiwo ƒe ʋumenugbagbeviɣidɔ `(Ʋumenugbagbeviɣidɔlékuiwo ƒe ʋumenugbagbeviɣidɔlékuiwo ƒe dɔwɔwɔ)`
• IgA ƒe anyimanɔmanɔ si wotia
• Agammaglobulinemia si do ƒome kple X

Azɔ, mègatɔtɔ le ŋkɔ siawo ta o. Atikewɔwɔ me nyagbɔgblɔwo koe esiawo nye. Nu vevitɔe nye be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo ne ɖikeke aɖe le mewò le nenye be dɔléle sia le ŋuwò ŋu.

Nukae nye dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie ƒe dzesiwo?

Le ame geɖe gome la, dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie ƒe dzesi gbãtɔe nye dɔlékui siwo yia edzi enuenu, siwo nɔa anyi ɖaa, alo esiwo mebɔ o siwo dada sesẽna . Dɔlékui siawo ate ŋu asẽ ŋutɔ , alo kuxi mawo tɔgbe ate ŋu anɔ ƒomea me tɔ bubuwo ŋu.

Dzesi bubu siwo woate ŋu akpɔ dometɔ aɖewoe nye:

• Ele be woano dɔlékuiwutikewo zi gbɔ zi geɖe be woada dɔlékuiwo.
• Kuxi siwo doa mo ɖa le atike gbagbe xɔxɔ vɔ megbe.
• Aɖuɖɔtoe si lolo (Aɖuɖɔtoe nye ŋutinu aɖe si le míaƒe ƒodo ƒe miame si le etame si kpena ɖe dɔlélenutsiŋutete ŋu).
• Lãmetsiŋusẽ ƒe ʋuka siwo vuvu (esiwo se le wo ɖokui me abe ƒunukpeƒetetedɔ ene le asi me).
• Kpekpeme dzi ɖeɖe kpɔtɔ alo tsitsi ƒe kpododonu (vevietɔ le ɖevi suewo gome).
• Nuɖuɖumeŋusẽ ƒe kuxi siwo dona enuenu abe aɖuɖɔtoe ene.
• Autoimmune diseases ( nɔnɔme siwo me míaƒe ŋutilã ƒe dɔlélenutsiŋutete dzea mía ŋutɔwo ƒe lãmenugbagbeviwo dzi le).

Bu eŋu kpɔ be, asrã kple kɔdzidɔ léa viwòa zi ɖeka alo zi eve le ɣletia me eye ele be woana dɔlékuiwutikewoe. Alo, woƒe ŋutigbalẽ ƒe ʋuʋudedi kple ʋuʋudedi sesẽwo nɔa wo ŋu ɣesiaɣi, eye wòxɔa ɣeyiɣi didi hafi wohayana. Ne nusiawo yi edzi le dzɔdzɔm la, ele be nàtsi dzi ɖe eŋu.

Nukae hea esia vɛ?

Abe alesi megblɔe va yi ene la, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siwo gblẽa nu le míaƒe dɔlélenutsiŋutete ƒe akpa aɖewo abe lãmenugbagbeviwo kple proteinwo ene gbɔe dɔlélenutsiŋutete ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ gbãtɔ tsona . Domenyiŋusẽfianu siawo ƒe tɔtrɔ ate ŋu ana míaƒe dɔlélenutsiŋutete ƒe akpa aɖewo nawɔ:

• Ðewohĩ mawɔ dɔ boo o wu alesi wòle dzɔdzɔmee.
• Ate ŋu anye nusi gblẽ .
• Ate ŋu abu keŋkeŋ gɔ̃ hã .

Nɔnɔme siawo ƒe 50% va ɖo 60% tsoa lãmenugbagbevi siwo woyɔna be B lymphocytes (B cells) ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔwo gbɔ . B lãmenugbagbevi siawo nye lãmenugbagbevi tɔxɛ aɖe le míaƒe dɔlélenutsiŋutete me. Woawoe wɔa dɔlékuiwutikewo , protein tɔxɛ siwo kpena ɖe ame ŋu wogblẽa dɔlékuiwo abe dɔlékuiwo kple dɔlékui siwo gena ɖe míaƒe ŋutilã me ene. Eyata bu eŋu kpɔ, ne B lãmenugbagbevi siawo mewɔa dɔ nyuie o, ne womewɔa dɔlékuiwutikewo o la, míaƒe ŋutilã ate ŋu axɔ dɔléle bɔbɔe wu, alo?

Amekawoe le afɔku gã me be woaxɔ dɔléle sia?

Amesiame ate ŋu axɔ PIDD. Gake ne ame aɖe si le wò ƒome si me nètso me la, anɔ eme be àxɔe . Zi geɖe la, dɔlélenutsiŋutete ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ gbãtɔ siawo dzena hafi woxɔa ƒe 20. Azɔ hã, le ŋutsuwo gomeWogblɔna hã be nɔnɔme sia bɔ.

Kuxi kawoe esia ate ŋu ahe vɛ?

Dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie gbãtɔ ate ŋu ana kuxiwo ƒe afɔkua nadzi ɖe edzi le eƒe tsitsime. Esia ate ŋu alɔ dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔlélewo alo kansa aɖewo ɖe eme . Ne womewɔ atike na PIDD o la, ate ŋu ana woaxɔ dɔlékui sesẽ siwo mebɔ o .

Aleke ɖɔktawo dea dzesi esiae?

Wò ɖɔkta akpɔe ɖa be PIDD le ŋuwò to wò ŋutɔ wò kple wò ƒomea ƒe atikewɔwɔ ŋutinya me toto, ŋutilãmedɔdada, kple dodokpɔ geɖe wɔwɔ le nudokpɔƒe me .

Be nàɖo kpe dɔlélea dzi la, wò ɖɔkta ate ŋu abia be woawɔ dodokpɔwo abe:

• Ʋudodokpɔ: Esiawo ate ŋu ade dzesi nu tɔxɛ aɖewo siwo mesɔ o le dɔlélenutsiŋutete me (le kpɔɖeŋu me, dɔlékuiwutikewo ƒe agbɔsɔsɔ si mede o alo dɔlélenutsiŋutete ƒe lãmenugbagbeviwo ƒe xexlẽme si mede o).
• Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ: Be woade dzesi domenyiŋusẽfianu ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ, alo domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ.
• Flow cytometry: Esia nye mɔnu si dzi woato ado dɔlélenutsiŋutete ƒe lãmenugbagbeviwo ƒe kpɔɖeŋuwo kpɔ to laser-ya tɔxɛwo zazã me.

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, le dukɔ aɖewo abe United States ene me la, wowɔa vidzĩ yeyewo ƒe dodokpɔ le vidzĩ yeye ɖesiaɖe kloe ŋu be woatsɔ akpɔe ɖa be dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie (SCID) ƒomevi aɖe le eŋu hã. Esia wɔnɛ be woate ŋu ade dzesi vidzĩ siwo ŋu dɔléle sesẽ sia le kaba ahada wo.

Nukawoe nye atike siwo wozãna na esia?

Ne wokpɔ dɔlélenutsiŋutete ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ gbãtɔ le ŋuwò la, atikewɔwɔ ƒe taɖodzinu vevitɔwoe nye be woaɖu dɔlékui siwo li fifia dzi eye woaxe mɔ ɖe dɔlékui siwo ava do mo ɖa le etsɔme nu. Atike si tututu woaxɔ na wò anɔ te ɖe dɔlékui ƒomevi si le ŋuwò kple PIDD ƒomevi si le ŋuwò dzi.

Wò ɖɔkta ate ŋu aŋlɔ atikewo abe:

• Dɔlékuiwutikewo: Xɔ dɔlékuiwo ƒe dɔlékuiwo alo da wo.
• Dɔlékuiwutikewo: Kpena ɖe ame ŋu wòhaya tso dɔlékui siwo dɔlékuiwo hena vɛ me.
• Dɔlélenutsiŋutete ƒe globulin: Woate ŋu atsɔ esiawo ade ʋuka me (IV) alo to ŋutigbalẽ te. Wowɔa dɔ to dɔlélenutsiŋutete ƒe akpa aɖewo siwo bu (abe dɔlékuiwutike siwo bɔbɔ akpa ene) ɖɔliɖɔli me.

Ɣeaɖewoɣi la, ate ŋu ahiã be woawɔ dɔ na ame be woatsɔ akpɔ kuxi siwo dɔlékuiwo hena vɛ dzi. Le kpɔɖeŋu me, ne abi (si ƒo ƒu ɖe ŋutinua me) le eŋu la, woate ŋu awɔ dɔ nɛ aɖee ɖa be tsi nado le aɖuɖɔa me. Esia ate ŋu akpe ɖe ame ŋu be vevesese dzi naɖe akpɔtɔ eye wòana dɔyɔyɔ kabakaba.

Le nɔnɔme siwo nu sẽ wu me la, ɖɔkta ate ŋu ado lãmenugbagbeviwo na ame bubu.Woate ŋu akafui. Esia bia be woatsɔ lãmenugbagbevi yeyewo aɖɔli dɔlélenutsiŋutete ƒe lãmenugbagbevi siwo gblẽ alo bu. Le esia me la, wodoa lãmenugbagbeviwo (siwo ate ŋu ava zu lãmenugbagbevi ƒomevi bubuwo) siwo woxɔ tso nunala aɖe gbɔ la wò ŋutilã me. Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, lãmenugbagbevi siawo va zua dɔlélenutsiŋutete ƒe lãmenugbagbevi siwo sɔ.

Domenyiŋusẽfianu ƒe atikewɔwɔ hã va zu atikewɔwɔmɔnu si kpɔ dzidzedze na PIDD ƒomevi aɖewo.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe dɔlélenutsiŋutete ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ gbãtɔ nua?

Esi wònye be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ gbɔe PIDD akpa gãtɔ tsona ta la, le nyateƒe me la, mɔ aɖeke meli si dzi woato axe mɔ ɖe wo nu o. Gake ne dɔlélenutsiŋutete ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ vevitɔ le wò ƒomea me la, àte ŋu abu domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖoɖo nana ŋu . Esia ate ŋu ana nàkpɔ nyatakaka kple mɔfiame bubuwo.

Nukae etsɔme ahe vɛ na amesiwo ŋu dɔléle sia le? (Nyagblɔɖi) .

Ne wowɔ atike na ame siwo ŋu PIDD le nyuie la, woate ŋu anɔ agbe le lãmesẽ me. Le go aɖewo me la, ahiã be nàno atike le wò agbemeŋkekewo katã me. Ele be nàwɔ wò ŋutete katã hã be nàƒo asa na dɔlékuiwo xɔxɔ . Aɖaŋuɖoɖo aɖewo siwo akpe ɖe ŋuwòe nye esi:

• Na wòazu numame na wò be nàklɔ asi nyuie — klɔ asi nyuie kple adzalẽ kple tsi. Kpɔ egbɔ be yeklɔ asi do ŋgɔ na nuɖuɖu kple le nuɖuɖu vɔ megbe, le nugododeƒe zazã vɔ megbe, ne èka asi lãwo ŋu vɔ, kple ne èka asi nu ƒoɖi ɖesiaɖe ŋu vɔ.
• Te ɖa le teƒe siwo amewo sɔ gbɔ ɖo kple amesiwo dze dɔ .
• Wɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe mɔfiame siwo ku ɖe atikewɔmɔnu ŋu dzi pɛpɛpɛ.
• Gbɔ ɖe eme wòade edeƒe .
• Wɔ ɖe nuɖuɖu nyui kple kamedede ƒe ɖoɖo si sɔ na wò dzi.

Ne dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie gbãtɔ le ŋunye, alo mesusu be ele ŋunye la, ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta?

Ne dɔlékui aɖe le ŋuwò si medzona o, wòsẽna le mɔ si mebɔ o nu, alo wòyia edzi trɔna gbɔna la, yi ɖɔkta gbɔ be nàlé ŋku ɖe PIDD ŋu. Ne PIDD le ŋuwò xoxo la, gblɔe na wò ɖɔkta enumake ne asrã alo dɔléle ƒe dzesi aɖewo le ŋuwò . Esia le vevie be woaxe mɔ ɖe kuxiwo nu.

Nya kawoe wòle be mabia nye ɖɔkta?

Ne èsusu be dɔléle sia le ye ŋu, alo ne èkpɔe be exɔe la, àte ŋu abia wò ɖɔkta nya siawo abe esiawo ene:

• Dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie gbãtɔ ka ƒomevie le ŋunye?
• Ðe esia ate ŋu anyi vinyewo ƒe domea?
• Atikewɔwɔ ka ƒomevie nèkafu?
• Nukawoe ate ŋu ado tso atikewɔwɔ me? Aleke wòle be matsi dzi ɖe wo ŋui?
• Kuxi kawoe ate ŋu ado mo ɖa le nɔnɔme sia ta?

Agbenɔnɔ kple nɔnɔme siwo do ƒome kple dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie gbãtɔ ate ŋu asesẽ. Dɔlékuiwo xɔxɔ enuenu, siwo nɔa anyi ɖaa, eye wo dada sesẽ ate ŋu ana nàgbɔdzɔ ŋutɔŋutɔ, eye ate ŋu akpɔ ŋusẽ gã aɖe ɖe wò susu ƒe nyonyo hã dzi.

>

Gake mehiã be wò ɖeka nàto mɔzɔzɔ sia me o. Bia wò ɖɔkta be wòakpe ɖe ŋuwò nàkpɔ kpekpeɖeŋunaha aɖe si me nàte ŋu aƒo nu le ahagblɔ susuwo na ame bubu siwo to nuteƒekpɔkpɔ mawo tɔgbe me. Esia ate ŋu anye ŋusẽtsoƒe gã aɖe.

Mlɔeba la, ɖo ŋku esia dzi (Take-Home Message) .

Enyo, eyata, nu aɖewo siwo dzi wòle be míaɖo ŋkui kpuie tso Dɔlélenutsiŋutete Gbãtɔ si ŋu míeƒo nu tsoe egbea ŋue nye esi:

• Esia nye dɔléle si tso míaƒe dɔlélenutsiŋutete ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ gbɔ , eye zi geɖe la , domenyiŋusẽfianu gbɔe wòtsona .
• Dzesi vevitɔwo dometɔ ɖekae nye dɔlékui sesẽ siwo xɔa ame enuenu, siwo xɔa ɣeyiɣi didi hafi wohayana .
• Esia ƒomevi geɖewo li, eyata dzesiwo kple eƒe sesẽme ate ŋu ato vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ.
• Ele vevie ŋutɔ be woakpɔ dɔlélea ahaxɔ atike nyuitɔ kaba .
• Ne wowɔ atike nɛ la, woate ŋu aɖu dɔlékuia dzi eye ame geɖe ate ŋu anɔ agbe si sɔ .
• Ele vevie be nàɖe afɔ aɖewo atsɔ akpɔ ɖokuiwò ta tso dɔlékuiwo me .

Ne dzesi siawo dometɔ aɖe le wò alo ame aɖe si nènya ŋu la, mègahe ɖe megbe le atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo didi me o. Zi alesi wokpɔ dɔlélea le ŋuwò kaba la, zi nenemae wòanɔ bɔbɔe be atikewɔwɔ nadze edzi na wò. Lãmesẽ nyui na amesiame!

` Dɔlélenutsiŋutete ƒe Dɔléle Gbãtɔ, Dɔlélenutsiŋutete, Dɔlékuiwo, Domenyiŋusẽfianu ƒe Tɔtrɔ, PIDD, Atikewɔwɔ, Dzesiwo