Mí katã míesena le mía ɖokui me be míaƒe ta gbãna alo míeɖea ta le ɣeyiɣi aɖe me ne míefɔ tso zikpui alo aba dzi. Zi geɖe la, edzona le sɛkɛnd ʋɛ aɖewo ko me. Gake ne esia dzɔna ɖe dziwò zi geɖe, alo ne èse le ɖokuiwò me be yegbɔdzɔ eye yedze anyi la, ɖewohĩ masɔ o. Egbea míele nu ƒom tso nɔnɔme aɖe si mebɔ o si hea dzesi siawo vɛ ŋu. Emae nye Pure Autonomic Failure, alo PAF kpuie.
Kpuie ko la, nukae nye Pure Autonomic Failure (PAF)?
Bu eŋu kpɔ, nu geɖe le míaƒe ŋutilã me siwo dzɔna le wo ɖokui si míaƒe ŋusẽ manɔmee. Le kpɔɖeŋu me, gbɔgbɔ, dzi ƒe tsotso, nuɖuɖumeŋusẽ, ŋutilã ƒe dzoxɔxɔ dzi ɖuɖu, kple ʋu ƒe sisi dzi ɖuɖu. Míaƒe Autonomic Nervous System ye kpɔa esiawo katã dzi. Ele abe ‘auto-pilot’ ɖoɖo si le míaƒe ŋutilã me ene.
Pure Autonomic Failure (PAF) nye ahɔhɔ̃mekawo ƒe dɔléle si mebɔ o si gbɔdzɔa autonomic nervous system ƒe dɔwɔwɔ vivivi le ɣeyiɣi aɖe megbe. Nu vevitɔ si dzɔna le go sia mee nye be ne ètsi tre kpata tso anyinɔƒe alo mlɔƒe la, wò ʋu ƒe sisi dzi ɖena kpɔtɔna ŋutɔ . Le atikewɔwɔ me la, míeyɔa esia be ʋusɔgbɔdɔ si woyɔna be orthostatic hypotension . Gake menye esia koe nye kuxia o, PAF ate ŋu ahe kuxi bubu geɖewo vɛ.
Zi geɖe la, wokpɔa nɔnɔme sia zi geɖe le ame tsitsi siwo xɔ tso ƒe 40 va ɖo ƒe 60. Tsã la, wogayɔa dɔléle sia be Bradbury-Eggleston ƒe dɔléle.
Nukae nye PAF dɔlélea ƒe dzesiwo?
Abe alesi míeƒo nu tso eŋu va yi ene la, dzesi si bɔ wu eye wònye vevitɔe nye taɖuame kple alɔ̃madɔmadɔ ne wole tsitre (orthostatic hypotension). Gake esi wònye be lãmeka sia si le eɖokui si kpɔa ŋusẽ ɖe míaƒe ŋutilã ƒe ŋutinu geɖe dzi ta la, menye ɖeka koe dzesiawo dzena o.
Nu vevitɔe nye be dzesi siawo medzena le mɔ ɖeka nu alo le ɖoɖo ɖeka nu na amesiame o. Ame aɖewo ate ŋu akpɔ dzesi bubuwo hafi woƒe ta natsi ne wotsi tre.
Na míakpɔ dzesi bubu siwo PAF ate ŋu ahe vɛ ɖa.
| Nuɖoanyi/dɔwɔwɔ si ŋu wògblẽ nu le | Dzesi siwo ate ŋu ado tso eme |
|---|---|
| Fifia si le ŋutilãa me | Zi geɖe la, fifia dzi ɖena kpɔtɔna (anhidrosis) alo ɣeaɖewoɣi la, fifia si gbɔ eme (hyperhidrosis). |
| Ŋku ƒe nukpɔkpɔ | Nukpɔkpɔ si me kɔ o le esi ŋkuviawo melolo o ta. |
| Aɖuɖɔtoe ƒe ɖoɖo | Tsinyegoea ɖeɖe ɖa keŋkeŋ sesẽ (aɖuɖɔtoe me tsinyenye) alo ŋutete manɔamesi be wòaɖu aɖuɖɔtoea dzi (aɖuɖɔtoe me dɔmawɔmawɔ nyuie). |
| Nuɖuɖumeŋusẽ ƒe dɔwɔwɔ | Dɔmeɖui alo aɖuɖɔtoe ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie. |
| Gbɔdɔdɔ ƒe nuwɔna | Kuxiwo abe tsitretsitsi ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie alo anorgasmia ene. |
Tsɔ kpe ɖe eŋu la, ʋusɔgbɔdɔ si nu mesẽ o ate ŋu axɔ amesiwo ŋu PAF le ƒe afã lɔƒo hã.
Nuka tae woɖo PAF ɖo?
Wokpɔe be nusi koŋ gbɔ esia tsonae nye protein aɖe si woyɔna be alpha-synuclein ƒe ƒuƒoƒo ɖe míaƒe lãmeka siwo le wo ɖokui si me le mɔ si mesɔ o nu. Abe alesi ɖiƒoƒo xea pɔmpi ene la, ne protein sia ƒo ƒu ɖe lãmekawo me la, woƒe dɔwɔwɔ me gblẽna.
Protein sia nɔa lãmekawo ƒe ƒuƒoƒo (autonomic ganglia) siwo le aklã ƒe akpa eveawo alo le ŋutinuwo gbɔ la me. Le ɣeyiɣi aɖe megbe la, lãmeka siawo ƒe xexlẽme dzi ɖena kpɔtɔna, eye ɖokuisinɔnɔ ƒe dɔwɔwɔ me gblẽna. Gake nu vevitɔe nye be le PAF me la, ahɔhɔ̃a alo aklãa megblẽna o . Eyata mekpɔa ŋusẽ ɖe nuwo abe ŋkuɖoɖonudzi kple tamebubu ŋutete dzi o.
Numekulawo menya nusita protein sia dea anyigba alea o.
Ƒomedodo kple dɔléle bubuwo
Nu vevi aɖe si wòle be nànyae nye esi. Protein sia ke, si nye alpha-synuclein, ye ƒoa ƒu ɖe ahɔhɔ̃a me le dɔlélewo abe Parkinson ƒe dɔléle, Multiple System Atrophy, kple Lewy Body Dementia ene me. Eyata, mɔnukpɔkpɔ li be ame aɖewo siwo ŋu PAF le (menye wo katã o) naxɔ dɔléle siawo dometɔ ɖeka le ɣeyiɣi aɖe megbe. Wò ɖɔkta ana nànya nu tso esia ŋu.
Aleke woawɔ anya dɔléle sia?
PAF didi nye nusi sesẽ vie, elabena ɖɔktawo agbe nɔnɔme bubu siwo ate ŋu ahe wò dzesiwo vɛ gbã, vevietɔ ʋu ƒe sisi ƒe ɖiɖi ne ètsi tre.
Dɔléle didi ƒe ɖoɖoa ate ŋu anye:
- Nyabiasewo biabia nyuie tso wò dzesiwo kple atikewɔwɔ ŋutinya ŋu.
- Lãmesẽdodokpɔ blibo kple ahɔhɔ̃mekawo dodokpɔ.
Le ema megbe la, woate ŋu aɖo aɖaŋu be woawɔ dodokpɔ tɔxɛ geɖe atsɔ aɖo kpe dɔlélea dzi.
| Dodokpɔ | Ðeko nàwɔ esia... |
|---|---|
| Tilt Table Dodokpɔ | Woada wò ɖe aba tɔxɛ aɖe dzi eye kasia woaʋu wò ayi tsitrenu. Woalé ŋku ɖe wò ʋu ƒe sisi kple dzi ƒe tsotso ŋu. |
| QSART (fifia dodokpɔ) . | Esia léa ŋku ɖe alesi lãmeka siwo kpɔa fifia dzi le dɔ wɔme ŋu. Esia kpena ɖe ame ŋu wòdea dzesi kuxi siwo le lãmeka siwo wɔa dɔ le wo ɖokui si ŋu. |
| Nɔnɔmetatawo dodokpɔ (abe MRI ene) . | Wowɔa nuwo abe ahɔhɔ̃mekawo ƒe MRI-dɔdamɔnu ene be woakpɔ egbɔ be atikewɔwɔ me nɔnɔme bubu aɖeke meli si ate ŋu ahe dzesiawo vɛ o. |
| Nudokpɔƒe Dodokpɔwo (Ʋu Kple Aɖuɖɔ) . | Wodzidzea atike aɖe si woyɔna be norepinephrine ƒe agbɔsɔsɔ le ʋu kple aɖuɖɔ me ne womlɔ anyi kple le tsitretsitsi vɔ megbe. Le PAF me la, tɔtrɔ si ɖe dzesi le dzidzenu siawo ŋu. |
Ate ŋu anye nusi gbɔ eme be woawɔ dodokpɔ geɖe alea, gake ne míekpɔ dɔlélea nyuie ko hafi míate ŋu awɔ atikewɔwɔ ƒe ɖoɖo nyuitɔ kekeake na wò.
Nukawoe nye atike siwo wozãna na PAF?
Atike aɖeke meli na esia haɖe o. Gake mègatsi dzi o. Nu geɖe li nàte ŋu awɔ atsɔ akpe ɖe ŋuwò nàkpɔ wò dzesiwo gbɔ ahanɔ agbe si sɔ. Wò ɖɔkta kple atikewɔlawo ƒe ƒuƒoƒo awɔ dɔ kpli wò awɔ atikewɔwɔ ƒe ɖoɖo si sɔ na wò koŋ.
Orthostatic Hypotension (ʋu ƒe sisi le tsitrenu) dzi ɖuɖu
Esiae nye kuxi vevitɔ. Atike siwo menye atikewo o kple atike siwo wozãna na esia siaa li.
- Kpɔ nyuie ne èle nɔnɔmewo trɔm: Ne èle tsitre tso mlɔƒe alo anyinɔƒe la, wɔe blewu ŋutɔ . Mègafɔ kpata o.
- Tsi kple dze: Wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu be nàno tsi abe lita 3 ene gbesiagbe. Ate ŋu agblɔ na wò hã be nàtsɔ dze vi aɖe akpe ɖe wò nuɖuɖu ŋu.
- Abadzivɔ dzadzraɖo: Mlɔ anyi eye nàkɔ abaa ƒe ta ɖe dzi abe sentimeta 4-6 ene. To mɔ sia dzi la, màse vovototo gã aɖeke le ʋu ƒe sisi me ne èfɔ o.
- Awu Siwo Wotsɔna Ðea Afɔ: Afɔkpa tɔxɛ siwo me wodea amii (compression garments) dodo si va ɖoa akɔta alo ata gbɔ kpena ɖe ame ŋu be ʋu si ƒoa ƒu ɖe afɔwo me dzi ɖena kpɔtɔna eye ʋu ƒe sisi nɔa anyi.
- Tsɔ kpe ɖe esia ŋu la, ɖɔktaa kafu atike tɔxɛ siwo nana ʋu ƒe sisi dzina ɖe edzi hã.
Kuxi siwo dona tso aɖuɖɔtoe kple aɖuɖɔtoe me
- Le dɔmeɖui gome: Àte ŋu awɔ nuwo abe nuɖuɖu siwo me fibre sɔ gbɔ ɖo (amagbewo, atikutsetsewo, bli si wotsɔ lãgbalẽ wɔe) ɖuɖu kple aɖuɖɔtoewo zazã ene .
- Le aɖuɖɔtoemekuxiwo gome: Ne aɖuɖɔtoe sesẽ na wò la, ahiã be nàzã aɖuɖɔtoe. Ne màte ŋu aɖu wò aɖuɖɔ dzi o la, atike tɔxɛ aɖewo li (abe Oxybutynin, Mirabegron ene).
Gbɔdɔdɔ ƒe agbegbegblẽnɔnɔ
Togbɔ be atikewo abe sildenafil alo tadalafil ene li na esia hã la, atike siawo ate ŋu ana ʋusɔgbɔdɔ ƒe afɔkua nadzi ɖe edzi. Eyata ele be nàdzro nya sia me kple wò ɖɔkta gaglãa eye nàzã esiawo le eƒe aɖaŋuɖoɖo te ko.
Nukae adzɔ le etsɔme na amesi ŋu dɔléle sia le?
Esesẽ be woana ŋuɖoɖo ɖeka tso amesi le dɔléle sia lém ƒe etsɔme ŋu, elabena eto vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ.
PAF nye dɔléle si le ŋgɔ yim. Gake le ame geɖe gome la, edzɔna blewu ŋutɔ, le ƒe geɖe me, le ƒe bla nanewo gɔ̃ hã me. Numekuku aɖewo ɖee fia be ame ƒe agbenɔƒe le mama dedie nu le PAF ƒe dɔléle si wokpɔ vɔ megbe anɔ abe ƒe 12.5 ene. Gake esia nye mamã dedie ko, eye ate ŋu ato vovo ŋutɔ le wò dzesiwo kple lãmesẽ nu. Eyata mègatsɔ xexlẽdzesi mawo aƒo ɖokuiwò fũ akpa o.
Ne PAF le ŋuwò la, ele vevie be nàyi ɖɔkta gbɔ edziedzi be nàkpɔ egbɔ be wò atikewɔwɔa le dɔ wɔm kple alesi wò nɔnɔmea le ŋgɔ yime. Ne Parkinson ƒe dɔlélea ƒe dzesiwo dze ŋuwò (abe ʋuʋudedi, azɔlizɔzɔ sesẽ ene) la, ele be nàgblɔe na wò ɖɔkta enumake.
Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme
- Pure Autonomic Failure (PAF) nye dɔléle si mebɔ o si gblẽa nu le lãmeka siwo kpɔa ŋusẽ ɖe nusiwo dzɔna le wo ɖokui si le míaƒe ŋutilã me dzi.
- Dzesi vevitɔe nye taɖuame kple alɔ̃madɔmadɔ ne wofɔ tso anyinɔƒe alo mlɔƒe le ʋu ƒe sisi ta.
- Togbɔ be womate ŋu ada dɔléle sia keŋkeŋ o hã la, woate ŋu aɖu dzesiawo dzi nyuie eye woate ŋu alé agbenɔnɔ ƒe nyonyome deŋgɔ me ɖe asi.
- Mɔ aɖeke meli si dzi nàto axe mɔ ɖe esia nu o, eye menye wò vodadae wònye be edzɔ o.
- Ele vevie ŋutɔ be nànɔ kadodo me kple wò ɖɔkta edziedzi eye nàwɔ ɖe wò atikewɔwɔ ƒe ɖoɖoa dzi pɛpɛpɛ. Mègavɔ̃ be yeaƒo nu faa tso wò biabiawo kple nusiwo ŋu nètsi dzi ɖo ŋu o.
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Womeɖo nya aɖeke ɖe amewo haɖe o. Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpe ɖe afisia zi gbãtɔ.
Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpee