Ðe ʋuka aɖe le viwòa ƒe dzi me si le abe yi enea? Mina míasrɔ̃ nu tso nɔnɔme sia si mebɔ o (Scimitar Syndrome) ŋu!

"Oo, edze abe mía vi suea le gbɔgbɔm le kuxi me ene, eƒe ʋuʋu le ʋuʋum ne ele no nam gɔ̃ hã... ɣeaɖewoɣi la, eƒe ŋutigbalẽ dzena blɔ..." Èto nane si le abe esia ene me kpɔa? Alo èkpɔ nusia dzɔ ɖe ame aɖe si nènya ƒe vidzĩ dzia? Ɣeaɖewoɣi la, dzidɔ aɖewo siwo wodzina kple vidzĩwo gbɔe dzesi siawo ate ŋu atso. Egbea míele nu ƒom tso dzidɔ mawo dometɔ ɖeka si mebɔ o, gake wòle vevie, si ŋu wòle be míanya nu tsoe ŋu.

Nukae Nye Scimitar Dɔléle?

Woyɔa esia be Scimitar Dɔléle . Ŋkɔa ɖi nusi wɔ nuku vie, alo? ‘Scimitar’ fia yi si ƒe nugbɔ le goglo, si wozãna le blema le Titina Ɣedzeƒe. Le nɔnɔme sia me la, ɣeaɖewoɣi la, aklã ƒe ʋuka si tsɔa ʋu tso ɖusime lãkusi me yia dzia me la dzena abe yi si woƒo ene le X-ray me. Ðe alesi ŋkɔa va dzɔe medzɔa dzi na ame ŋutɔ oa?

Kpuie ko la, esia nye dzidɔ si wodzina . Eyae nye nɔnɔme si dzɔna esime vidzĩa gakpɔtɔ le vidzidɔa me. Ðɔktawo yɔa esia be dɔléle ƒomevi aɖe si woyɔna be Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR). Eyae nye be, nusi gblẽ le alesi ʋuka siwo tso lãkusi me doa ka kple dzia ŋu.

Dzesi vevi geɖewo li siwo woate ŋu akpɔ le nɔnɔme sia me:

• Nuɖusi ƒe lãkusi metsi bliboe o (hypoplastic right lung). Esia fia be ele sue wu eye mewɔa dɔ nyuie wu lãkusi si le akpa kemɛ o.
• Ʋuka vevitɔ si tsɔa ʋu yia ɖusime lãkusi (ɖusime aklã ƒe ʋuka) metsi nyuie o (hypoplastic right pulmonary artery). Esia ate ŋu aɖe ʋu si ɖoa ɖusime lãkusi me hã dzi akpɔtɔ.

Ðe míate ŋu ase míaƒe dzi ƒe dɔwɔwɔ wɔnukuwo gɔme viea?

Eyata, be míase nusi le edzi yim le Scimitar Syndrome gɔme ŋutɔŋutɔ la, mina míalé ŋku ɖe alesi dzi si le lãmesẽ me wɔa dɔe ŋu gbã, enyoa? Bu míaƒe dzi be enye pɔmpi si wɔa dɔ nyuie ŋutɔ. Etsɔa ʋu toa míaƒe ŋutilã bliboa me, zã kple keli.

Esiae nye nusi dzɔna zi geɖe:

1. Woƒoa ʋu si wozã, si me oxygen mele o tso ŋutilã bliboa me nu ƒu eye wòtrɔna yia dzia ƒe ɖusime.

2. Woɖoa ʋu sia si me oxygen mele o si tso dzia ƒe ɖusime la ɖe lãkusiwo me, to aklã ƒe ʋukawo me .

3. Le lãkusi me la, `oxygenated` le ʋu sia me, abe alesi woɖea tsi ƒoɖiwo ɖa hekɔa wo ŋu ene.

4. Emegbe ʋu sia si me ɔksidzin sɔ gbɔ ɖo la trɔna yia dzia ƒe miame to aklã me ʋuka siwo nye ʋuka siwo tso lãkusi me yia dzia me .

5. Dzia ƒe miame tsɔa ʋu sia si me ɔksidzin sɔ gbɔ ɖo la yia ŋutilã bliboa me, toa ʋuka gãtɔ kekeake si nye aorta .

Aleae lãmenugbagbevi ɖesiaɖe si le míaƒe ŋutilã me xɔa ɔksidzin. Ðe esia menye nusi sesẽ ŋutɔ eye wòwɔ nuku oa?

Eyata nukae dzɔna le Scimitar Dɔlélea me?

Fifia ɖewohĩ èse alesi dzi si le lãmesẽ me wɔa dɔe gɔme. Nusi dzɔna ɖe amesi ŋu Scimitar Syndrome le ŋue nye be ʋu si wòle be wòatso lãkusi me be wòaƒo oxygen nu ƒu eye wòayi dzia ƒe miame, le esi teƒe be wòava mɔ ma dzi , la, yia mɔ gbegblẽ dzi eye wòyia dzia ƒe ɖusime.

Bu eŋu kpɔ ne ègatsɔ pɔmpi aɖe si tsɔa tsi yia aƒe aɖe me yia teƒe si mesɔ o, ɖewohĩ ɖe tsigo si wozã ŋu. Ekema nusi wòle be wòadzɔ la madzɔ nyuie o. Nɔnɔme aɖe ate ŋu ado mo ɖa le afisi tsi dzadzɛ kple tsi ƒoɖi tsaka le.

Le esia me la, ʋuka ɖeka alo esi wu nenema (aklã me ʋukawo) siwo tsɔa ʋu si me ɔksidzin le tso ɖusime lãkusi me zi geɖe la doa ka kple dzia ƒe ɖusime ɖe miame teƒe. Esia wɔnɛ be ʋu si me ɔksidzin le la dometɔ aɖewo gate ŋu sina yia lãkusiwo me. Enaa dzia ƒe ɖusime hã wɔa dɔ sesĩe wu.

Ɣeaɖewoɣi la, ɖusime lãkusi mexɔa ʋu tso aklã ƒe ʋukawo me o , ke boŋ etsoa ʋuka me tẽ. Le nyateƒe me la, aorta ye nye ʋuka vevitɔ si tsɔa ʋu yia ŋutilã bliboa me. Eyata kuxi sue aɖe le afima hã. Esia ate ŋu ana dzia nate ɖe dzi madzemadzee.

Aleke gbegbee nɔnɔme sia bɔe? Ðe wòle be míavɔ̃ madzemadzeea?

Esia aɖi vɔvɔ̃ na wò, gake Scimitar Syndrome nye dɔléle si mebɔ kura o. Akɔntabubuwo ɖee fia be vidzĩ ɖeka va ɖo etɔ̃ koe wòdzena le le 100,000 ɖesiaɖe me. Wokpɔe hã be ebɔ ɖe nyɔnuviwo me wu ŋutsuviwo zi gbɔ zi eve.

Eyata, mègatsi dzodzodzoe madzemadzee o, elabena esia mebɔ kura o. Ke hã, ele vevie ŋutɔ be nànya esia.

Nukawoe nye susu siwo tae wòle alea ɖo? Nukatae esia le dzɔdzɔm?

Zi geɖe la, esesẽna na ɖɔktawo gɔ̃ hã be woanya nusi tututu gbɔ Scimitar Syndrome tso. Gake afɔku aɖewo li siwo ate ŋu ana vidzĩ ƒe dzidɔ si wodzina la nadzi ɖe edzi. Esiawo dometɔ aɖewoe nye:

• Domenyiŋusẽfianu: Ɣeaɖewoɣi la, domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme siwo toa dzidzimewo me ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe ame dzi.
• Atike aɖewo siwo wozãna le fufɔɣi: Le kpɔɖeŋu me, aklãdɔtike aɖewo abe `(Isotretinoin - Accutane®)` ate ŋu anye afɔku. Esia tae woɖo aɖaŋu be woagano atike aɖeke le fufɔɣi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo manɔmee o.
• Nutoa me ƒe nɔnɔmewo: Ne vidadaa noa atama alo noa aha le fufɔɣi la, nu mawo ate ŋu agblẽ nu le vidzĩa ƒe dzi ƒe tsitsi ŋu.
• Dɔlékui aɖewo le vidadaa ŋu: Le kpɔɖeŋu me, ne vidadaa xɔ dɔlékui aɖe abe rubella ene le fufɔɣi la, ate ŋu agblẽ nu le vidzĩa ƒe dzi ƒe tsitsi ŋu.
• Vidadaa ƒe dɔléle siwo nɔa anyi didi siwo dzi womate ŋu aɖu o: Ne womeɖu dɔlélewo abe suklidɔ ene dzi nyuie le fufɔɣi o la, ate ŋu adze vidzĩa hã dzi.

Nu vevitɔe nye be, zi geɖe la, esia menye ame aɖeke ƒe vodada o. Eyata mègabu fɔ ɖokuiwò o.

Dzesi kawoe dzena le eŋu?

Scimitar Syndrome ƒe dzesiwo mesɔ na amesiame o. Vidzĩ aɖewo ate ŋu aɖe dzesiwo afia le wo dzidzi vɔ megbe teti . Nusiwo ŋu wòle be woalé ŋku ɖo le ɣeyiɣi mawo me dometɔ aɖewoe nye:

• Yagbɔgbɔ sesẽ kple gbɔgbɔtsixetsixe ne èle no nam.
• Ŋutilã kple nuyiwo ƒe amadede ƒe tɔtrɔ blɔ/dzẽ (cyanosis): Esia tsoa ŋutilãa ƒe oxygen si mexɔna o gbɔ.
• Gbɔgbɔ kabakaba.
• Afɔwo, dɔgbo, kple ŋkuwo ƒo xlãe ƒe vuvu (edema).

Gake ɖewohĩ vidzĩ aɖewo maɖe dzesi aɖeke afia o vaseɖe esime wotsi. Ame aɖewo ate ŋu anɔ anyi dzesi aɖeke manɔmee vaseɖe woƒe tsitsime. Gake ne dzesiawo dze le tsitsime la, woate ŋu anye:

• Aɖuɖɔtoedɔléle enuenu.
• Yagbɔgbɔ sesẽ (gbɔgbɔtsixe) le kamedede alo agbagbadzedze me.

Aleke ɖɔktawo dea dzesi esiae? (Dɔléle ƒe dzesi) .

Dodokpɔ geɖe le ɖɔktawo si be woakpe ɖe wo ŋu woanya Scimitar Syndrome. Esiawo ate ŋu alé ŋku ɖe nuwo abe vidzĩ alo ame tsitsi ƒe ɖusime lãkusi ƒe lolome kple ɖusime aklã ƒe ʋuka ƒe nɔnɔme ŋu.

• Akɔta ƒe X-ray: Esia ate ŋu ana woakpɔ dzi, lãkusi, yaƒoƒomɔ̃, kple ʋukawo ƒe susu si me kɔ. Àte ŋu akpɔ ‘Scimitar’ ƒe nɔnɔme le esia dzi.
• CT scan: Esia xɔa X-ray tso dzogoe vovovowo dzi tsɔ wɔa ŋutilãa ƒe akpa etɔ̃ ƒe nɔnɔmetata tsitotsito.
• MR angiography: Esia nye dodokpɔ si me wozãa magnet-ƒutsotsoewo kple kɔmpiuta tsɔ léa ŋku ɖe ʋukawo ŋu tsitotsito.
• Transthoracic echocardiogram (TTE): Esia le abe ultrasound scan ene. Ate ŋu alé ŋku ɖe dzia ƒe dɔwɔwɔ, xɔwo, ʋukawo, kple ʋu ƒe sisi ŋu nyuie.
• Dzitodzito me ʋukawo dodo: Le dɔ sia wɔwɔ me la, wodoa amadede tɔxɛ aɖe ɖe ʋukawo me eye woɖea X-ray tsɔ kpɔa alesi ʋua toa ʋukaawo me. Wozãnɛ hã tsɔ dzidzea nyaƒoɖeamenu si le dzi kple lãkusi me.

Mègavɔ̃ be yeabia nya tso dodokpɔ siawo ŋu o. Ðɔktawo wɔa esiawo be woatsɔ anya dɔlélea nyuie ahawɔ atike nyuitɔ kekeake si woate ŋui.

Ðe atike aɖe li na esia? (Atikewɔwɔ ƒe mɔnuwo) .

Ẽ, Scimitar Syndrome ƒe atike vevitɔe nye amekoko.

• Le vidzĩwo gome la, ne ɖɔktawo de dzesi nɔnɔme sia la, zi geɖe la, wotea wo kpɔ be woawɔ dɔ na wo le woƒe agbemeɣleti eve gbãtɔwo me . Elabena zi alesi woɖɔ nɔnɔme madeamedzi sia ɖo kaba la, zi nenemae wòanyo na vidzĩa ƒe tsitsi kple eƒe lãmesẽ le etsɔme.
• Le ame tsitsiwo gome la, .Menye amesiame si ŋu Scimitar Syndrome le lae ahiã be woawɔ dɔ nɛ o negbe ɖe dzesi sesẽwo le wo ŋu (e.g., aɖuɖɔtoedɔléle enuenu, gbɔgbɔtsixetsixe sesẽ). Gake ne dzesiawo nu sẽ la, ate ŋu ahiã be woawɔ dɔ nɛ.

Nu geɖe li dzidɔdala ate ŋu awɔ le amekoko me:

• Wotrɔa aklã ƒe ʋuka si do ƒome le teƒe si mesɔ o , yi dzia ƒe miame. Ɣeaɖewoɣi la, wozãa aŋenu tɔxɛwo na esia.
• Ne menye nenema o la, wotsɔa ʋukaa dea dzia ƒe miame tẽ.
• Ƒã ŋutɔ la, woate ŋu aɖe aklãdɔ atsɔ aɖe ɖusime lãkusi si metsi o, si mewɔa dɔ nyuie o la ɖa keŋkeŋ. Gake ne tiatia bubu aɖeke megali o ko hafi wowɔa esia.

Ðe mɔ aɖe li si dzi míato axe mɔ ɖe esia nua?

Le nyateƒe me la, mɔ aɖeke meli si dzi woato axe mɔ ɖe dzidɔ si wodzina abe Scimitar Syndrome ene nu keŋkeŋ o, elabena domenyiŋusẽfianu hã kpɔa ŋusẽ ɖe edzi.

Gake nanewo li siwo vidada ate ŋu awɔ le fufɔɣi be wòana mɔnukpɔkpɔ si li be wòadzi vi si le lãmesẽ me nadzi ɖe edzi:

• Ƒo asa na ahanono, sigaret, kple atike bubuwo nono keŋkeŋ le fufɔɣi.
• Hafi nàno atike aɖeke la, ƒo nu kple wò ɖɔkta tso eƒe afɔkuwo kple viɖe siwo le eme ŋu.
• Ne mèxɔ rubella vaccine , la, ele vevie be nàxɔe hafi nàfɔ fu, elabena rubella xɔxɔ le fufɔɣi ate ŋu agblẽ nu le vidzĩa ƒe dzi ŋu.
• Ne dɔléle siwo nɔa anyi didi abe suklidɔ ene le ŋuwò la, ke ɖu wo dzi nyuie le fufɔɣi.
• No folic acid kple vitamin bubu siwo wozãna do ŋgɔ na vidzidzi abe alesi wò ɖɔkta gblɔe ene.

Aleke agbea anɔ le nɔnɔme sia me? (Etsɔme ŋutega) .

Zi geɖe la, nu nyuiwo dona tso amesiwo wowɔ dɔ na le Scimitar Syndrome ta la me ɣeyiɣi didi . Ame akpa gãtɔ megakpɔa dzesi aɖeke le amekoko vɔ megbe o.

Gake ɣeaɖewoɣi, vevietɔ le vidzĩwo kple ɖevi suewo gome la, aklã ƒe ʋuka si wogbugbɔ trɔ la ate ŋu akeke ɖe enu. Ne edzɔ alea la, ate ŋu ahiã be woagawɔ atike na ame bubuwo.

Ame tsitsi aɖewo siwo ŋu Scimitar Syndrome le ate ŋu anɔ agbe le lãmesẽ me dzesi aɖeke manɔmee. Gake le ame tsitsi bubuwo gome la, nɔnɔmea ate ŋu ahe dzidɔ bubuwo vɛ. Le nɔnɔme mawo me la, ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe agbenɔnɔ ƒe nyonyome dzi. Ne dzesiwo dze (abe gbɔgbɔtsixetsixe sesẽ, lãkusi me dɔlékuiwo ene) la, ate ŋu ahiã be woawɔ dɔ nɛ. Ðewohĩ ahiã hã be nàwɔ dodokpɔ tɔxɛwo atsɔ akpɔe ɖa be ʋusɔgbɔdɔ le ʋuka siwo le wò lãkusi me hã.

Ðe dzidɔ bubu aɖewo li siwo do ƒome kple Scimitar Syndromea?

Ẽ, dzitodzito me kuxi bubuwo ate ŋu anɔ ame geɖe siwo ŋu Scimitar Syndrome le hã ŋu. Wodzia wo dometɔ aɖewo kple dzidɔ geɖe. Alo, Scimitar Syndrome ate ŋu ahe kuxi bubuwo vɛ.

Nɔnɔme bubu siwo ate ŋu ado ƒome kplii dometɔ aɖewoe nye:

• Atrial Septal Defect (ASD): Do si le dzia ƒe xɔ eve siwo le etame dome.
• Sɔ ƒe afɔkpa ƒe lãkusi: Kadodo si mesɔ o si le lãkusi ƒe akpa eve dome.
• Aklã me ʋusɔgbɔdɔ: Nyaƒoɖeamenu sesẽ le aklã ƒe ʋukawo me.
• Pulmonary sequestration (accessory lung): Aklã ƒe lãkusi si mewɔa dɔ o, si ɖe eɖokui ɖa, si me ʋu si mesɔ o le.
• Tetralogy of Fallot: Dzidɔ si bɔ si hiã be woawɔ atike na wo be woatsɔ akɔ ʋu ayi vidzĩwo ƒe lãkusi me.
• Ventricular Septal Defect (VSD): Do si le dzia ƒe pɔmpixɔ eve siwo le ete dome.

Nya siawo sese ate ŋu ado vɔvɔ̃ na ame wu. Gake atikewɔmɔnu aɖewo li na nɔnɔme siawo katã. Nu vevitɔ kekeakee nye be nàƒo nu kple wò ɖɔkta, ase wò nɔnɔmea tututu gɔme, eye nàxɔ atike si nèhiã.

Nya vevi siwo wòle be nàbia wò ɖɔkta

Ne èkpɔe be Scimitar Syndrome le ye alo viwò ŋu la, àte ŋu abia nya siawo abe esiawo ene na wò ɖɔkta:

• Nukae ate ŋu ahe Scimitar Syndrome vɛ wu?
• Ðe wòhiã be woawɔ dɔ nam/vinyea?
• Nukae dzɔna ne womewɔ dɔ na wò o?
• Aleke woawɔ akpɔ dzi ƒe lãmesẽ gbɔe kple Scimitar Syndrome?
• Ne nɔnɔme sia le ŋunye la, mɔnukpɔkpɔ kawoe li be vinye hã naxɔe?
• Ne vi gbãtɔ si ŋu Scimitar Syndrome le le asinye la, mɔnukpɔkpɔ kawoe li be vinye evelia hã naxɔe?

Mègavɔ̃ alo akpe ŋu na wò gbeɖe be nàbia nya siawo o. Ele vevie ŋutɔ be nàɖe ɖikeke siwo katã le susu me ɖa.

Mlɔeba la, nusiwo dzi wòle be woaɖo ŋkui (Take-Home Message) .

Scimitar Syndrome nye dzidɔ si mebɔ o, si wodzina, si gblẽa nu le ɖusime lãkusi kple ʋuka siwo do ƒome kplii kple lãkusiwo koŋ ŋu.

Ðewohĩ vidzĩ aɖewo maɖe dzesi aɖeke afia o, evɔ ahiã be woawɔ dɔ na bubuwo le woƒe agbemeɣleti eve gbãtɔwo me.

Vidzĩ siwo hiã be woawɔ dɔ na wo kaba la ate ŋu ahiã be woawɔ atike na wo emegbe elabena ʋuka si trɔ mɔ na wo la xaxa. Gake ame tsitsi kple ɖevi geɖe siwo wowɔ dɔ na le Scimitar Syndrome ta la nɔa lãmesẽ nyui aɖe ŋutɔ me eye wonɔa agbe si sɔ.

Míele mɔ kpɔm be nyatakaka siawo akpe ɖe ŋuwò. Ne nya bubu aɖewo gale asiwò ku ɖe esia ŋu la, kpɔ egbɔ be yeƒo nu kple wò ɖɔkta. Nɔ lãmesẽ me!

`Scimitar Syndrome, dzidɔ, vidzidzi ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ, lãkusi, ʋu ƒe sisi, vidzĩ ƒe dzesiwo, amekoko