Èse domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle aɖe si mebɔ o ŋu nya kpɔa? Ɣeaɖewoɣi la, míaƒe ŋutilã ate ŋu ato kuxi siwo míenya gɔ̃ hã be wole mía ŋu o la vɛ. Egbea, míele nu ƒom tso nɔnɔme mawo dometɔ ɖeka si mebɔ o si ŋu wòle vevie ŋutɔŋutɔ be woanya nu tsoe ŋu. Woyɔe be Turcot Dɔléle.

Nukae nye Turcot Syndrome ko?

Kpuie ko la, Turcot Dɔléle nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si mebɔ o. Vevietɔ wòlɔa tsitsi suesuesuewo (siwo woyɔna hã be polyps) ƒe tsitsi ɖe míaƒe nuɖuɖumeŋusẽ me, si nye le dɔgbowo me, kple dɔdzẽ siwo le ahɔhɔ̃ alo aklã me. Bu alesi wòate ŋu ado dziku na ame be kuxiwo nado mo ɖa le teƒe eve zi ɖeka ŋu kpɔ.

Ne tsitsi sue siawo (polyps) va le dɔgboa me la, ame aɖewo ate ŋu akpɔ dzesiwo abe ʋu si dona le dɔgboa me, aɖuɖɔtoe ƒe dzidziɖedzi (aɖuɖɔtoe), kple dɔgbo ƒe ʋuʋu . Azɔ hã, le alesi dɔdzẽa le ahɔhɔ̃ alo aklã me ƒe lolome kple afisi wòle nu la , ahɔhɔ̃mekawo ƒe dzesiwo abe taɖuame, ŋku ƒe ʋuʋu, dadasɔ, kple anyidzedze enuenu ate ŋu ado mo ɖa.

Atikewɔwɔ ŋuti numekula aɖewo xɔe se be Turcot Syndrome ate ŋu anye Familial Adenomatous Polyposis (FAP) ƒe tɔtrɔ aɖe. Ke hã, womeɖo kpe esia dzi haɖe o. FAP nye nɔnɔme si me polyp sue geɖe dona le dɔgboa me hafi kansa dzea ame dzi hã. Ðewohĩ kadodo aɖe le wo ame evea dome, elabena Turcot Syndrome dɔnɔ aɖewo ƒe domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le APC domenyiŋusẽfianu me. Dzɔdzɔmeŋusẽ ƒe tɔtrɔ le APC domenyiŋusẽfianu me hã ate ŋu ahe FAP vɛ.

Esia mebɔ o ale gbegbe be ame ʋɛ aɖewo ko, siwo ade 150, koe wogblɔ le atikewɔwɔ ŋuti nuŋlɔɖiwo me le xexeame katã. Eyata àte ŋu akpɔ alesi gbegbe esia mebɔ o la le susu me.

Ðe esia nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélea? Aleke ame aɖe awɔ atue ɖo?

Ẽ, Turcot Dɔléle nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si ƒe dome wonyi, si fia be etsoa dzilawo gbɔ yia ɖeviwo gbɔ to domenyiŋusẽfianuwo dzi . Tɔtrɔ aɖewo, alo tɔtrɔ aɖewo, siwo le míaƒe domenyiŋusẽfianuwo me gbɔe wòtsona. Ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe mía dzi le mɔ vevi eve nu:

1. Turcot ƒe Dɔléle Ƒomevi 1: Wogayɔa esia be Turcot ƒe dɔléle "nyateƒetɔ". Wonyie ƒe dome abe autosomal recessive trait ene. Kpuie ko la, hafi nɔnɔme sia nadze ɖevi dzi la, ele be dzila evea siaa nanyi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ la dome. Ele abe lotodada dzi ɖuɖu ene (gake menye nu nyui aɖekee nye ema o!). Zi geɖe la, domenyiŋusẽfianu `(MLH1)` kple `(PMS2)` ƒe tɔtrɔ gbɔe ƒomevi sia tsona.

2. Turcutt Dɔléle Ƒomevi 2:Esia nye domenyinyi abe ``autosomal dominant trait.`` Eyae nye be, ɖevi ateŋu axɔ dɔléle sia ne wonyi domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si sɔ la ƒe dome tso dzila ɖeka ko gbɔ, vidadaa alo fofoa gbɔ gɔ̃ hã. Esia tso tɔtrɔ si va le ``(APC)`` domenyiŋusẽfianu me gbɔ. Dɔ si ``(APC)`` domenyiŋusẽfianu sia wɔna ŋutɔŋutɔe nye be wòaxe mɔ na kansa ƒe dɔdzẽ ƒe wɔwɔme le míaƒe ŋutilã me alo axe mɔ na wo be woagatsi o. Eyata ne domenyiŋusẽfianu ma mewɔ dɔ nyuie o la, kuxiwo doa mo ɖa.

Nukawoe nye dɔléle sia ƒe dzesi veviwo?

Turcot Syndrome ƒe dzesi vevitɔwoe nye, abe alesi míegblɔe va yi ene , polyps le dɔgbowo me kple dɔdzẽ ɖeka alo esi wu nenema le ahɔhɔ̃ alo aklã me. Ame aɖewo ate ŋu akpɔ polyp siawo gbogbo aɖewo, si fia be wodzea tsitsi gɔme le woƒe ɖevime ŋutɔ.

Dzesi siwo fia be tsitsi suesuesuewo (polyps) le dɔgboa me

Tsitsi sue siawo (polyps) siwo dona le ame me ƒe xexlẽme ate ŋu ato vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ.

• Polyp siawo siwo dona le amesiwo ŋu Turcotte ƒe dɔléle si nye Type 1 le me la ate ŋu azu kansa.
• Ame siwo ŋu Turcotte ƒe dɔléle ƒomevi 2 le la ate ŋu axɔ nɔnɔme si míeyɔ va yi si nye ``Familial Adenomatous Polyposis (FAP)``.

Tsitsi sue siawo (intestinal polyps) siwo dzɔna le dɔgboa me ate ŋu ahe dzesiwo abe:

• Ƒodo ƒe vevesese
• Miléle
• Dɔmetɔtrɔ
• Ʋu si dona le dɔgboa me
• Kpekpeme dzi ɖeɖe kpɔtɔ, si nye lolo dzi ɖeɖe kpɔtɔ

Ahɔhɔ̃/Aklã ƒe Dɔdzẽ ƒe Dzesiwo

Dɔdzẽ siwo dona le ahɔhɔ̃ alo aklã me ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe míaƒe lãmekawo ƒe dɔwɔwɔ (CNS) dzi. Míaƒe lãmekawoe nye dɔwɔɖoɖo si kpɔa ŋutilã ƒe dɔwɔwɔ geɖe dzi, siwo dometɔ aɖewoe nye ahɔhɔ̃ kple aklã. Esia ate ŋu ahe dzesiwo abe:

• Dadasɔ ƒe bu, anyidzedze enuenu (Dadasɔ ƒe kuxiwo) .
• Taɖuame sesẽ
• Seselelãme ƒe bu - abɔwo, afɔwo, alo ŋutilã ƒe akpa aɖewo ƒe ʋuʋu
• Aɖuɖɔtoe alo ʋuʋudedi
• Alɔ̃madɔmadɔ
• Nukpɔkpɔ ƒe kuxiwo, siwo dometɔ aɖewoe nye nukpɔkpɔ zi eve alo nukpɔkpɔ si me kɔ o
• Ne èse le ɖokuiwò me abe wò ŋutilã ƒe akpa ɖeka ene (le kpɔɖeŋu me, alɔ ɖeka, afɔ ɖeka, alo wò ŋutilã ƒe akpa ɖeka) la, azu lãmetutudɔ (Gbɔdzɔgbɔdzɔ le wò ŋutilã ƒe akpa ɖeka) .

Kansa ƒe nɔnɔme bubuwo kple ƒomevi siwo ƒe afɔku dzina ɖe edzi

Ɣeaɖewoɣi la, ami siwo menye kansa o (lipomas) alo teƒe suesuesue siwo le blɔ (café-au-lait spots) nɔa amesiwo ŋu Turcot Syndrome le la ƒe ŋutigbalẽ ŋu .

Tsɔ kpe ɖe eŋu la, nɔnɔme sia nana kansa kple dɔdzẽ ƒomevi aɖewo xɔxɔ ƒe afɔkua dzina ɖe edzi. Wo dometɔ vevitɔwoe nye:

• Dɔgbo me dɔdzẽ
• Astrocytoma (ahɔhɔ̃ me dɔdzẽ ƒomevi aɖe) .
• Ependymoma (dɔdzẽ ƒomevi aɖe si dzea egɔme tso lãmenugbagbevi siwo le ahɔhɔ̃a kple aklã ƒe teƒe siwo tsi yɔ fũu la me) .
• Glioma (dɔdzẽ siwo dona tso ahɔhɔ̃a ƒe lãmenugbagbevi siwo kpena ɖe eŋu me) .
• Glioblastoma (ahɔhɔ̃mekansa ƒomevi aɖe si nu sẽ ŋutɔ) .
• Medulloblastoma (kansa ƒomevi aɖe si dona le ahɔhɔ̃mekawo me, si fia be ahɔhɔ̃a ƒe akpa si le anyime si te ɖe taɖu ŋu) .
• Basal cell carcinoma si le ŋutigbalẽa me

Aleke wokpɔa dɔléle sia dzea sii? (Dɔléle ƒe dzesi) .

Be nànya ne Turcot Syndrome le ŋuwò la, wò ɖɔkta awɔ dodokpɔ geɖe, eye wòalé ŋku ɖe wò ahɔhɔ̃ kple teƒe siwo ƒo xlã wò dɔgbo ŋu koŋ. Le esia ta:

• Woate ŋu awɔ dodokpɔwo abe X-ray, MRI, kple CT scan ene atsɔ adi ahɔhɔ̃mekawo alo dɔgbo me dɔdzẽwo. Le go tɔxɛ aɖewo me la, woate ŋu akafui hã be woawɔ PET scan.
• Dɔgbomekpɔkpɔ: Esia bia be woade mɔ̃ sue aɖe si me kekeli le to aɖuɖɔtoea me atsɔ ado dɔgbo gã kple dɔgbo ƒe ememe akpɔ be naneke mesɔ o hã.
• Biopsy test: Ne wokpɔ dɔdzẽ le dɔgboa alo ahɔhɔ̃a me la, woɖea lãkusi sue aɖe hedoa wo kpɔ le nusuekpɔmɔ̃ me.

Vevietɔ wu la, ne Turcot Syndrome le dziwòlawo dometɔ ɖeka ŋu la, anɔ eme be woado wò kpɔ be dɔlélea le ŋuwò hã.

Le nɔnɔme sia tɔgbe me la, ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be:

• DNA dodokpɔ: Domenyiŋusẽfianu dodokpɔ sia ate ŋu ade dzesi domenyiŋusẽfianu siwo trɔ si hea Turcotte ƒe dɔlélea vɛ.
• Sigmoidoscopy: Esia doa dɔgbo gã la ƒe akpa si le anyime (sigmoid colon) kpɔna. Sɔhɛ siwo nyi domenyiŋusẽfianu si naa Turcotte ƒe dɔlélea ƒe dome la ate ŋu ayi edzi ado dɔgbo kpɔ vaseɖe esime woaxɔ abe ƒe 35 ene. Esia wɔnɛ be woate ŋu ade dzesi nu suesuesue siwo tsi (polyps) le dɔgboa me kaba ahada wo.

Nukawoe nye Turcot Syndrome ƒe atikewo?

Turcot Syndrome ƒe atikewɔwɔ toa vovo le dzesiawo nu.

Ðewohĩ ahiã be woaɖe polypectomy be woaɖe tsitsi suesuesue siwo le wò dɔgboa me (polyps) ɖa. Wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu hã be nàwɔ dɔ na wò zi geɖe be tsitsi siawo nagadzɔ ake o. Le kpɔɖeŋu me:

• `Ileoproctostomy`: Woɖea dɔgbo gã la ɖa eye wotsɔa dɔgbo kple dɔgbo sue la doa ka.
• `Ileostomy`:Woɖea dɔgboa ɖa eye wotsɔa dɔgbo suea doa ka kple ƒodoa ƒe gota gome (be wòana mɔ si to vovo na aɖuɖɔtoea be wòado le eme).
• `Ileoanal anastomosis`: Etsɔa dɔgbo sue kple aɖuɖɔ doa ka.
• Colctomy: Dɔgboa ƒe akpa aɖe alo eƒe akpa bliboa ɖeɖe ɖa.
• `Proctocolectomy`: Woɖea dɔgbo kple dɔgbo siaa ɖa.

Atikewɔwɔ na dɔdzẽ siwo le ahɔhɔ̃ alo aklã me ate ŋu ato vovo. Zi geɖe la, ɖɔktawo dzea agbagba be yewoaɖe dɔdzẽa ɖa. Le atikewɔwɔ me la, wodzea agbagba be yewoaɖe nusiwo agblẽ le lãmeka siwo le lãmesẽ me siwo ƒo xlãe ŋu dzi akpɔtɔ. Be nàwɔ esia la:

• `Atikewo zazã`
• Kekeli ƒe atikewɔwɔ
• Amekoko

Dɔdamɔnu siwo wozãna abe:

Ðe nye hã mele afɔku me be dɔléle sia adze dzinyea?

Ne Turcot Syndrome le dziwòlawo dometɔ ɖeka ŋu la, mɔnukpɔkpɔ geɖe wu li be nàxɔ dɔlélea. Alo, àte ŋu anye domenyiŋusẽfianu si tsɔa nu. Domenyiŋusẽfianu si tsɔa dɔlélea fia be dzesi aɖeke mele ŋuwò o, gake domenyiŋusẽfianu si hea dɔlélea vɛ la le asiwò, eyata viwòwo ate ŋu axɔe.

Ne èsusu be Turcot Syndrome ate ŋu anɔ ye ŋu la, wò ɖɔkta ate ŋu aɖo aɖaŋu na wò be woado DNA kpɔ. Esia ate ŋu akpɔe ɖa be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si sɔ la le eme hã.

Nukae dzɔna ne èle agbe kple dɔléle sia? Ðe womate ŋu adae oa?

Nublanuitɔe la, atike aɖeke meli na Turcot Syndrome o. Ne dɔléle sia le ŋuwò la, nu vevitɔe nye be nàwɔ dɔ kple wò ɖɔkta be woado ahɔhɔ̃mekawo kple dɔdzẽ si le dɔgboa me kpɔ edziedzi. Zi alesi nède dzesi nane abe kansa ene kaba la, zi nenemae mɔnukpɔkpɔ asu asiwò be nàkpɔ dzidzedze. Eyata ele vevie be màgatsi dzodzodzoe o eye nàwɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe aɖaŋuɖoɖo dzi.

Nya vevi siwo wòle be nàbia wò ɖɔkta

Àte ŋu abia wò ɖɔkta nya aɖewo abe esiawo ene:

• Nukae ate ŋu ahe nye dzesiawo vɛ wu?
• Dodokpɔ kawoe wòle be mawɔ be manyae kple kakaɖedzi ne Turcot Syndrome le ŋunye?
• Ðe menye domenyiŋusẽfianu si xɔa dɔléle sia la tsɔla?
• Nukawoe nye Turcot Syndrome ƒe atikewɔmɔnu siwo woate ŋu azã?
• Nukae ate ŋu adzɔ ne nyemexɔ atike o?
• Mɔnukpɔkpɔ kawoe li be madzi vi si ŋu Turcot Syndrome le?

Ðo ŋku edzi be zi geɖe la, menye domenyiŋusẽfianue ahɔhɔ̃ me dɔdzẽ abe glioblastoma ene tsona o. Gake amesiwo ŋu domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo abe Turcot Syndrome ene le ate ŋu axɔ dɔdzẽ siawo ɣeaɖewoɣi.

Mlɔeba la, nu ʋɛ aɖewo siwo dzi wòle be woaɖo ŋkui

Turcot Syndrome nye dɔléle si mebɔ o, si tso domenyiŋusẽfianu me, si naa tsitsi suesuesuewo dona le dɔgboa me (polyps) eye dɔdzẽ nɔa ahɔhɔ̃ alo aklã me. Atikewɔwɔ toa vovo le dzesiawo nu. Ðewohĩ ahiã be woawɔ dɔ na wò be woaɖe wò dɔgbo ƒe akpa aɖe alo dɔdzẽ aɖe le wò ahɔhɔ̃ alo aklã me. Togbɔ be atike aɖeke meli na dɔléle sia o hã la, ŋkuléle ɖe wò dzesiwo ŋu, dodokpɔ wɔwɔ edziedzi , kple atikewɔwɔ kaba ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàkpɔ wò nɔnɔmea gbɔ. Eya ta ele vevie be nàlé be na wò lãmesẽ.

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