Ðe wò ʋukawo vuvu bɔbɔea? Ðe wò ŋutigbalẽ le tsɛ ŋutɔa? Mina míanya nu tso Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) si me afɔku le ŋu!

Ðe teƒe blɔ gã aɖe nɔa wò ŋutilã ŋu ɣeaɖewoɣi le ƒoƒo sue aɖe megbe gɔ̃ hã? Alo ɖe wò ŋutigbalẽ va le sue ale gbegbe be wò ʋukawo dzena? Esiawo ate ŋu anye dɔléle si mebɔ o gake wòsẽ ŋutɔ ƒe dzesiwo ɣeaɖewoɣi, togbɔ be ɣeaɖewoɣi míeléa ŋku ɖe wo ŋu boo o hã. Egbea míele nu ƒom tso dɔléle sia tɔgbe tututu ŋu, si nye dɔléle si gbɔdzɔa ŋutilã ƒe kadodoŋusẽwo, vevietɔ ʋukawo. Woyɔa esia be Vascular Ehlers-Danlos Syndrome , alo (vEDS) kpuie. Togbɔ be esia adze nu sesẽ vie hã la, mina míase egɔme bɔbɔe.

Nukae nye Ehlers-Danlos Dɔléle (EDS)? Ðe ʋuka ƒomevi si me ʋu sina tona la nye afɔkua?

Kpuie ko la, Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle siwo gblẽa nu le kadodoŋusẽ siwo le míaƒe ŋutilã me ŋu. Fifia ɖewohĩ ànɔ nusi kadodoŋusẽwo nye ŋu bum. Woawoe nye nusiwo doa ka kple míaƒe ŋutilã ɖekae eye wonaa ŋusẽ wo. Le kpɔɖeŋu me, nuwo abe lãkusiwo, lãkusiwo, kple ƒunukpeƒewo ene. Esiawoe naa míaƒe ŋutilã nɔa nɔnɔme, ŋusẽ, eye wòte ŋu trɔna ɖe nɔnɔmewo ŋu.

EDS ƒomevi siwo ade 13 ye li. Ʋukawo ƒe EDS (vEDS) si ŋu míele nu ƒom tsoe egbeae nye ƒomevi enelia (`(Type IV)`). Esiae nye EDS ƒomevi siawo dometɔ si mebɔ o eye wònye esi sesẽ wu . Ame siwo ŋu dɔléle sia le la ƒe ʋukawo gbɔdzɔ ŋutɔ, si fia be ʋuka siwo tsɔa ʋu, kple ememe ŋutinu siwo le wo me (`(ememe ŋutinuwo)`) siwo gbɔdzɔ ŋutɔ eye woate ŋu agblẽ bɔbɔe. Ele abe ahuhɔ̃e tsɛ aɖe ene, si ate ŋu agbã kple nu suetɔ kekeake gɔ̃ hã.

Amekawoe ate ŋu axɔ nɔnɔme sia? Aleke gbegbe wòbɔe?

Esi wònye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélee nye esia ta la , dzila ɖeka alo wo ame evea siaa gbɔe wònyina zi geɖe. Ema fia be enye domenyiŋusẽfianu. Gake ɣeaɖewoɣi la, ne dɔléle sia medze ƒomea me kpɔ o hã la, ame aɖe ate ŋu axɔ dɔlélea to domenyiŋusẽfianu sia ƒe tɔtrɔ le eɖokui si me.

EDS nye dɔléle si mebɔ o le goawo katã me. Edzea ame ɖeka le 5,000 ɖesiaɖe me. Bu alesi EDS (vEDS) sia ƒomevi mebɔ o ŋu kpɔ. Edzea ame abe ɖeka le 200,000 alo 250,000 ɖesiaɖe me dzi . Eyata mewɔ nuku o be ame geɖe menya nu tso eŋu o.

Aleke esia kpɔa ŋusẽ ɖe ŋutilãa dzii?

Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) nye dɔléle si nana ŋutilã ƒe lãkusiwo, vevietɔ ʋukawo (ʋukawo) kple ŋutinu ememetɔwo, megakpɔa ŋusẽ kple woƒe teteɖeanyi o . Esia ate ŋu ana amewo naxɔ abi bɔbɔe eye ʋu nado le ememe le abi siwo woxɔ ta.

Bu eŋu kpɔ, ƒoƒo sue aɖe si le ta ŋu menye nya gã aɖeke na ame dzɔdzɔe o. Gake le amesi ŋu dɔléle sia le gome la, ʋuka aɖe si le eme ate ŋu agbã, alo gli la ate ŋu ama (ʋukawo ɖeɖeɖa). Ele abe rababa ƒe mɔ̃ xoxo aɖe ene, si le klalo be yeagbã ne woƒoe ɖe enu vie.

Nukae nye Vascular EDS ƒe dzesiwo?

Togbɔ be dɔléle sia ƒe dzesiwo ate ŋu ato vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ hã la, dzesi aɖewo li siwo bɔ siwo woate ŋu akpɔ. Mina míalé ŋku ɖe nusiwo wonye ŋu:

• Ŋutilã ƒe tɔtrɔ:
• Ŋutilãa va nɔa tsɛ ŋutɔ, wòklẽna, eye wòvivina , si wɔnɛ be ʋuka siwo le ŋutilãa ŋu la dzena nyuie.
• Ŋutilã si le teƒe aɖewo, vevietɔ le asiwo kple afɔwo dzi, dzena abe ɖe wòtsi kabakaba wu le teƒe bubuwo ene.

• Mo ƒe nɔnɔme tɔxɛwo:
• Ame siwo ŋu dɔléle sia le ƒe nuyiwo kple ŋɔti ate ŋu azu ƒuƒlu le mɔ si mebɔ o nu .
• Asike sue aɖe .
• Ŋkuawo lolo eye woɖe wo nɔewo ɖa vie .
• Ame aɖewo ƒe ŋkume ƒe ɖa mesɔ gbɔ kura o, alo ɖeke kura mele wo ŋu o .
• Towo le sue ŋutɔ, alo womeli kloe o . Woɖo to eveawo ɖe adzɔge vie tso ta gbɔ eye ate ŋu adze abe ɖe wodo ɖe ŋgɔ ene.

• Ʋu ƒe sisi ƒe kuxiwo:
• Ŋutilãa ƒoa abi bɔbɔe . Ne nu sue aɖe ƒo wò hã la, teƒe gã blɔwo nɔa ŋuwò.
• Varicose veins ate ŋu adzɔ le ƒe si metsi o wu alesi wòle dzɔdzɔmee me.
• Ʋusɔgbɔdɔ (ʋusɔgbɔdɔ) kple dzitodzito me kuxiwo (e.g. mitral valve prolapse ) bɔ.
• Afɔku si le ʋukawo ƒe abixɔxɔ me dzina ɖe edzi. Esia lɔ nuwo abe ʋukawo ɖeɖe ɖa ene ɖe eme . Esiawo ate ŋu ana ʋukawo ƒe ʋuʋu si me afɔku le (ʋukawo ƒe gliwo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ kple ʋuʋudedi) alo ʋukawo ƒe gbagbã.

• Gbɔdzɔgbɔdzɔ siwo le ŋutinu siwo le ememe ŋu:
• Kuxi siwo me afɔku le ate ŋu ado mo ɖa, abe lãkusi ƒe gbagbã (pneumothorax) kple ŋutinuwo ƒe gbagbã, si ana ʋu nado fũu akpa.

• Tɔtrɔ siwo vaa ƒuwo me:
• Woate ŋu akpɔ akɔta (pectus excavatum) si nyrɔ.
• Woate ŋu anɔ kpuie wu alesi wòle dzɔdzɔmee.

Nukatae nɔnɔme sia dzɔna ɖo? Nuka tae?

Míegblɔ xoxo be domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélee nye esia. Ema fia be edzɔna le domenyiŋusẽfianu aɖe si le míaƒe DNA me ƒe tɔtrɔ (`(domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ)`) ta . Bu eŋu kpɔ, míaƒe DNA le abe mɔfiamegbalẽ si tua ametia hekpɔa edzi ene. Míaƒe lãmenugbagbeviwo kple ŋutinuwo wɔa dɔ le mɔfiamegbalẽ sia nu. Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le abe vodada aɖe si wowɔ le mɔfiamegbalẽ sia me ene. Gake ŋutilãa zɔna ɖe mɔfiame ma si mesɔ o dzi le mɔ sia mɔ nu.

domenyiŋusẽfianu aɖe si wɔa protein si woyɔna be collagen III ƒe tɔtrɔ gbɔe ʋukawo me Ehlers-Danlos Dɔléle (vEDS) tsona. Zi geɖe la, míaƒe ŋutilã zãa collagen III sia tsɔ doa ŋusẽ lãkusi kple wɔwɔme aɖewo. Gake le domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ ma ta la, ŋutilãa mewɔa collagen III si sɔ o, alo collagen III si wowɔ la gblẽ. Eyata menaa ŋusẽ si hiã la lãmekaawo o.

Esi wònye domenyiŋusẽfianue wònye ta la, amesi ŋu dɔléle sia le ate ŋu atsɔe ayi na wo viwo.Ne dzila ɖeka ŋu dɔlélea le la, mɔnukpɔkpɔ 50% li be ɖevia anyi nɔnɔmea dome le fufɔfɔ ɖesiaɖe me. Ne dɔlélea le dzila eveawo siaa ŋu la, mɔnukpɔkpɔ 100% le ɖevia si be wòanyi dɔlélea ƒe dome.

Ðe esia xɔa ame mea?

Ao, esia menye dɔléle si ate ŋu atso ame ɖeka me ayi ame bubu gbɔ o. Esia nye nusi ƒe dome wonyi to domenyiŋusẽfianuwo dzi bliboe.

Aleke wokpɔa dɔléle sia dzea sii?

Ðɔkta ate ŋu abu Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) le wò atikewɔwɔ ŋutinya, ŋutilãmedɔdada, dzesiwo, kple nenye be dɔlélea le wò ƒomea me dometɔ aɖe ŋu ta. Ne wonya fɔ ɖikeke ma ko la, wowɔa domenyiŋusẽfianu dodokpɔ tsɔ ɖoa ​​kpe edzi alo ɖenɛ ɖa be ate ŋu adzɔ. Esi wònye be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ vevi eve (siwo wokpɔ fifia) ye hea dɔlélea vɛ ta la, domenyiŋusẽfianu dodokpɔ koe nye mɔ si dzi woato anya dɔlélea si ŋu kakaɖedzi le.

Dodokpɔ ka ƒomevie wowɔna?

Esi wònye dɔléle si mebɔ kura o ta la, ɖɔktawo ate ŋu awɔ dodokpɔ bubu geɖe hafi ado domenyiŋusẽfianu kpɔ. Le kpɔɖeŋu me, woate ŋu awɔ echocardiogram (dzia ƒe fotoɖeɖe) alo CT scan . Wowɔa dodokpɔ siawo gbã be woatsɔ aɖe ʋumenugbagbeviɣidɔ bubu siwo ate ŋu ana ʋu nado le ame ŋu fũ alo axɔ abi bɔbɔe la ɖa. Gake domenyiŋusẽfianu dodokpɔ koe ate ŋu anyae godoo nenye be Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) le ŋuwò.

Nukawoe nye atikewɔmɔnuawo? Ðe woate ŋu adaea?

Ʋukawo me EDS menye dɔléle si woate ŋu ada o. Enye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme, si fia be enɔa anyi le eƒe agbemeŋkekewo katã me. Esi womate ŋu adae o ta la, ɖɔktawo ƒe susu nɔa dzesiawo dzi kpɔkpɔ kple woƒe ŋusẽkpɔɖeamedzi dzi ɖeɖe kpɔtɔ ŋu.

Atike/atikewɔwɔ ka ƒomevie wozãna?

Amesiwo ŋu ʋukawo me Ehlers-Danlos ƒe dɔlélea le la le afɔku gã aɖe me be woaxɔ ʋuka siwo me ʋu sina tona (ʋuka siwo le dodom) kple ʋu si dona le wo me si me afɔku le le ʋukawo ƒe gbagbã ta. Eyata ne dɔléle sia le ŋuwò la, ahiã be woado wò kpɔ le atikewɔƒewo edziedzi be woakpɔe ɖa be ʋukawo me ʋu sina tona hã. Le go aɖewo me la, ahiã be woawɔ dɔ na ame be woatsɔ aɖɔ abi siwo le ememe alo ʋuka siwo me ʋu sina tona ɖo.

Nɔnɔme sia ate ŋu ahe kuxi sesẽ siwo ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me gɔ̃ hã vɛ le fufɔɣi, abe vidzidɔa ƒe gbagbã alo ʋu geɖe dodo ene.

Wò ɖɔktae nye ame nyuitɔ kekeake si nàƒo nu tso atikewo, atikewɔwɔwo, kple amekoko siwo wòahiã na wò ŋu. Ate ŋu anɔ te ɖe wò nɔnɔmea, wò ŋutɔ wò nɔnɔme, kple beléle si nèhiã la ŋuti nyatakakawo dzi aɖe nusianu me na wò.

Ðe kuxi aɖewo le atikewɔwɔa mea?

Esi wònye be wò lãkusiwo gbɔdzɔ ŋutɔ le dɔléle sia ta ta la, ʋu ate ŋu ado le ŋuwò bɔbɔe wu . Azɔ hã, ate ŋu asesẽ be ame nahaya le amekoko vɔ megbe, gake esia le esi lãmeka mawo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ ta. Wò ɖɔkta ate ŋu aɖe nugbegblẽ le ame ŋu kple afɔku siwo ate ŋu ado mo ɖa me nyuie wu.

Aleke malé be na ɖokuinye/akpɔ dzesiwo gbɔe?

Ʋukawo me EDS nye dɔléle sesẽ aɖe si bia be atikewɔlawo nalé ŋku ɖe eŋu nyuie eye woayi ɖɔktawo gbɔ enuenu . Esesẽ ale gbegbe be màte ŋu adae alo akpɔ edzi le ɖokuiwò si ɖɔkta ƒe kpekpeɖeŋu manɔmee o. Eyata ele vevie ŋutɔ be nàwɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe mɔfiamewo dzi.

Ðe mɔ aɖe li si dzi woato axe mɔ ɖe esia nua?

Esi wònye be Vascular EDS nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle ta la, mɔ aɖeke meli si dzi woato axe mɔ ɖe enu alo aɖe afɔku si le eme be wòaxɔ ame dzi akpɔtɔ o. Ele be amesiwo ŋu dɔléle sia le naƒo nu tso domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖoɖo ŋu na woƒe ɖɔkta ne wole ɖoɖo wɔm be yewoafɔ fu alo adzi vi. Esia akpe ɖe wo ŋu woase nusi woakpɔ mɔ na ne wo vi nyi nɔnɔmea ƒe dome.

Nukae mate ŋu akpɔ mɔ na ne nɔnɔme sia le ŋunye? Nukae nye mɔkpɔkpɔa?

Amesiwo ŋu Vascular EDS le la le afɔku gã aɖe me be woakpɔ kuxiwo kple kuxi siwo do ƒome kple ʋu si dona le lãme na ame alo ememe lãmekawo kple ŋutinuwo ƒe gbɔdzɔgbɔdzɔ.

Ame akpa gãtɔ siwo ŋu dɔléle sia le la ato kuxi sesẽ ɖeka ya teti me ne woxɔ ƒe 20. Kaka woaxɔ ƒe 40 la , afɔku si li be woaxɔ kuxi siwo ate ŋu ade woƒe agbe afɔku me la ade 80% . Akɔntabubuwo ɖee fia be amesiwo ŋu dɔléle sia le ƒe afã lɔƒo nɔa agbe vaseɖe ƒe 48 .

Gake mègavɔ̃ be yease nya sia o. Elabena esi atikewɔwɔ ŋuti dzɔdzɔmeŋutinunya le ŋgɔ yim la, mɔ yeye siwo dzi woato akpɔ nɔnɔme siawo gbɔ le dodom, eye amewo te ŋu nɔa agbe nyuie wu tsã.

Ɣeyiɣi didi kae nɔnɔme sia anɔ anyi?

Ʋukawo me EDS nye dɔléle si nɔa anyi tso edziɣi eye wònɔa anyi le eƒe agbemeŋkekewo katã me.

Aleke wòle be malé be na ɖokuinye?

Ele be amesiwo ŋu Vascular EDS le nayi ɖɔkta gbɔ edziedzi be woalé ŋku ɖe woƒe nɔnɔmea ŋu ahalé ŋku ɖe kuxi yeye aɖeke ŋu hã.

Eye hã, .

• Ele be nàƒo asa na fefe alo dɔwɔna siwo me afɔku le .
• Ele be nàƒo asa na kpekpemewo kɔkɔ alo nuwɔna bubu siwo ate ŋu axɔ abi vevie.
• Nunya le eme hã be woaƒo asa na amekoko si woatia le esi ʋudodo fũ kple abixɔxɔ le ememe ƒe afɔku si le dzidzim ɖe edzi ta.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta? / Ɣekaɣie wòle be madi atikewɔwɔ kpata?

Kpɔ wò ɖɔkta edziedzi abe alesi wokafui ene. Agblɔ ɣeyiɣi si wòle be nàƒo ka alo akpɔ wò ɖɔkta, kple dzesi siwo wòle be nànya hã na wò.

Le nɔnɔme kpata aɖe me la, ema fia be:

• Ne dɔléle sia le ŋuwò la, ele be nàyi atikewɔƒe kpata enumake ne èse veve vevie le susu aɖeke manɔmee, vevietɔ le akɔta alo ƒodo me .
• Azɔ hã, ne gotagome abi aɖe le ŋuwò si me ʋu le dodom le vevie alo le dodom , yi atikewɔƒe kpata enumake.

Gbedasi Mamlɛtɔ si Wotsɔ Yi Aƒeme

Enye nyateƒe be Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (vEDS) nye dɔléle sesẽ aɖe si tso domenyiŋusẽfianu me. Ebia be atikewɔlawo nalé ŋku ɖe eŋu nyuie ahalé be nɛ. Esia aɖi vɔvɔ̃ na wò, gake ɖo ŋku edzi be le ŋgɔyiyi siwo wowɔ le atikewɔwɔ kple dɔlélea gɔmesese ta la, amesiwo ŋu dɔlélea le ate ŋu anɔ agbe didi wu azɔ eye wòanyo wu ƒe siwo va yi. Eyata ele vevie be nàwɔ ɖe wò ɖɔkta ƒe aɖaŋuɖoɖo dzi ahalé be na wò lãmesẽ. Ne nya aɖe le asiwò alo ame aɖe si nènya tso esia ŋu la, mègahe ɖe megbe le nuƒoƒo kple ɖɔkta me o.

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