Ðe nèle dɔdzẽ kpɔm le wò ŋutilã mea? Mina míasrɔ̃ nu tso nɔnɔme yeye sia si woyɔna be VEXAS Syndrome ŋu.

Ðe nèsena le ɖokuiwò me ɣeaɖewoɣi be nu wɔnuku aɖe le dodom tso wò ŋutilã me, abe dɔdzẽ enea? Ðe asrã, ƒunukpeƒeveame, ŋutigbalẽ ƒe kuxiwo, kple bubuawo dzea ŋuwò ɣeaɖewoɣia? Togbɔ be adze abe nusiawo medo ƒome o ene hã la, ɖewohĩ nusi gbɔ nusiawo katã tso ate ŋu anye nɔnɔme ɖeka ma ke si mebɔ o. Woyɔa nɔnɔme mawo dometɔ ɖeka be VEXAS Dɔléle . Mina míaƒo nu tso esia ŋu vie egbea, elabena ele vevie ŋutɔ be míanɔ ŋudzɔ ɖe esia ŋu.

Nukae nye VEXAS Dɔléle? Kpuie ko la,...

Kpuie ko la, VEXAS Dɔléle nye dɔléle si mebɔ kura o si dɔlékuiwutikewo tsona . Fifia ɖewohĩ èle ɖokuiwò biam be nukae nye dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔléle sia hã. Bu eŋu kpɔ, dɔlélenutsiŋutete le míaƒe ŋutilã me. Ele abe aʋakɔ si kpɔa míaƒe dukɔa ta ene. Nuɖoanyi sia ƒe dɔe nye be wòakpɔ mía ta to avuwɔwɔ kple dɔlékuiwo kple dɔléle siwo tso egodo me. Gake ɣeaɖewoɣi la, ametakpɔla sia ŋutɔ, si nye dɔlélenutsiŋutete, dzea mía ŋutɔwo míaƒe ŋutilã ƒe lãmenugbagbevi kple lãkusi siwo le lãmesẽ me dzi dzedze gɔme vodadatɔe . Ðeko wòle abe ɖe míete ŋu nya amesi nye mía ŋutɔwo tɔ kple amesi nye futɔ o ene. Emae nye nusi míeyɔna be dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔléle.

Emae nye nusi dzɔna ɖe amesi ŋu VEXAS Dɔléle le dzi. Dɔlélenutsiŋutete dzea ŋutilã ƒe akpa vovovowo dzi, si wɔnɛ be wòxɔa abi eye wòvuvuna . Ðeko wòle abe dzo sue aɖe nɔa ametia me ɣesiaɣi ene.

VEXAS Dɔléle ate ŋu adze ŋutilã ƒe akpa siwo gbɔna dzi:

• Na wò ʋu
• Va ɖo ƒumeŋuɖui gbɔ
• Na ʋukawo
• Na wò ŋutigbalẽ
• Ƒumeŋuɖui (vevietɔ le to kple ŋɔti me) .
• Na ƒunukpeƒewo
• Na lãkusiwo
• Le ŋkuwo ta
• Vidzidɔ ƒe ŋkɔwo le ŋutsuwo me

Bu alesi gbegbe esia ate ŋu ahe kuxi gã aɖe vɛ ne egblẽ nu le teƒe geɖe ŋu zi ɖeka ŋu kpɔ. Nusi gbɔ dɔléle sia tsoe nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ . Ne míagblɔe tututu la, tɔtrɔ aɖe si va le domenyiŋusẽfianu aɖe si woyɔna be UBA1 domenyiŋusẽfianu me . UBA1 domenyiŋusẽfianu siae wɔa E1 ubiquitin-activating enzyme, alo E1 enzyme kpuie. Dɔ si enzyme sia wɔnae nye be wòakɔ gbeɖuɖɔwo abe protein siwo mehiã o siwo ƒoa ƒu ɖe míaƒe lãmenugbagbeviwo me ŋu eye wòkpena ɖe ame ŋu be woaɖɔ nusiwo gblẽ le lãmenugbagbeviwo ŋu ɖo. Ðeko wòle abe ame aɖe le gbeɖuɖɔ ɖem le míaƒe aƒea me ene. Gake ne VEXAS Dɔléle le ŋuwò la, E1 enzyme si UBA1 domenyiŋusẽfianu wɔ la mewɔa dɔ nyuie o. Nukae dzɔna ɣemaɣi? Gbeɖuɖɔwo ƒoa ƒu ɖe lãmenugbagbeviawo me.

Nu vevitɔe nye be ne womeda dɔléle sia nyuie o la, ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me ɣeaɖewoɣi.Eyata ele vevie be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo ne dzesiwo le ŋuwò. Ðɔktawo ana atike si hiã be woatsɔ aɖu wò dzesiwo dzi.

Nukae ŋkɔ VEXAS fia?

Ŋkɔ VEXAS nye nya geɖe ƒe ŋɔŋlɔdzesi gbãtɔwo ƒe ƒuƒoƒo si kpena ɖe ame ŋu wòdea dzesi dɔléle sia. Na míakpɔ nusiwo wonye ɖa:

• V - Vacuoles: Esiawo nye teƒe goglo siwo le ƒuƒlu siwo dzɔna le lãmenugbagbevi siwo mesɔ o me. Woate ŋu akpɔ vacuole siawo le ƒumeŋuɖui me lãmenugbagbeviwo me le amesiwo ŋu VEXAS Dɔléle le ƒe ƒumeŋuɖui me.
• E - E1 enzyme: Abe alesi míegblɔe va yi ene la, esiae nye E1 enzyme si mewɔa dɔ nyuie o le UBA1 domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ ta.
• X - X-linked: Ènya be domenyiŋusẽfianu evee dea dzesi míaƒe gbɔdɔdɔ. XX domenyiŋusẽfianu le nyɔnuwo si eye XY domenyiŋusẽfianu le ŋutsuwo si. UBA1 domenyiŋusẽfianu si trɔ si hea VEXAS Dɔléle vɛ la le X domenyiŋusẽfianu dzi.
• A - Autoinflammation: Esia nye atikewɔwɔ me ŋkɔ na inflammation si dzɔna ne dɔlélenutsiŋutete dze eya ŋutɔ ƒe ŋutilã dzi.
• S - Somatic: Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si hea VEXAS Syndrome vɛ nye tɔtrɔ ƒomevi aɖe si woyɔna be "somatic." Esia fia be edzɔna le vome eye menye dzilawo gbɔe wònyi o . Esia fia be mehiã be nàtsi dzi be viwòwo naxɔe le esi wòxɔe ta ko o.

Èse alesi ŋkɔ VEXAS va dzɔe gɔmea? Lɛta siawo dometɔ ɖesiaɖe gblɔ nyatakaka vevi aɖe tso dɔlélea ŋu.

Aleke gbegbee VEXAS Dɔlélea bɔe?

Le nyateƒe me la, esia nye nɔnɔme si mebɔ kura o . Eŋutinunyalawo gblɔ be le dukɔ abe Amerika ene gɔ̃ hã me la, dɔléle sia dzea ame ɖeka le ame 13,000 ɖesiaɖe me. Togbɔ be akɔntabubu siwo le Sri Lanka mesɔ pɛpɛpɛ o hã la, eme kɔ ƒã be nɔnɔme sia mebɔ kura o.

Nukae nye VEXAS Dɔléle ƒe dzesiwo?

Dɔléle sia ƒe dzesi vevitɔe nye dɔdzẽ . Eyata dzesi bubuawo nɔ te ɖe afisi dɔdzẽa dzɔna le le ŋutilãa me dzi. Kpɔe ɖa be dzesi siawo dometɔ aɖe le ŋuwò hã:

• Zi geɖe la, asrã dzea dzinye.
• Oxygen ƒe agbɔsɔsɔ si bɔbɔ ɖe ʋua me (hypoxemia) .
• Ŋutilã ƒe ʋuʋudedi vovovowo kple ʋuʋudedi.
• Ŋutilã ƒe vuvu.
• Ƒunukpeƒewo ƒe vevesese.
• Kpe.
• Yagbɔgbɔ sesẽ (gbɔgbɔtsixetsixe).
• Ŋkuwo ƒe biã.
• Taɖuame.
• Ŋutsuwo ƒe vidzidɔ ƒe vuvu (orchitis).

Ne dzesi siawo dometɔ ɖeka alo esi wu nenema gakpɔtɔ li la, nunya anɔ eme be nàdi atikewɔlawo ƒe aɖaŋuɖoɖo tsɔ wu be nàbu wo be wonye dɔléle si bɔ.

Nukatae VEXAS Dɔlélea dzɔna? Nuka gbɔe wòtso?

Abe alesi míeƒo nu tso eŋu va yi ene la, nusi koŋ gbɔ esia tsonae nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le UBA1 domenyiŋusẽfianu me . Domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ nye tɔtrɔ siwo vaa míaƒe DNA me. DNA ƒe ɖoɖo si nu wole. Ne lãmenugbagbeviwo ma, si fia be ne lãmenugbagbeviwo wɔ wo ɖokui ƒe kɔpiwo la, ɣeaɖewoɣi la, DNA ƒe ɖoɖo sia ƒe akpa aɖe ate ŋu anɔ teƒe si mesɔ o, made blibo o, alo agblẽ. Ɣemaɣie domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔmewo ƒe dzesiwo dzena.

Nusi dzɔna ɖe amesi ŋu VEXAS Dɔléle le dzi enye be UBA1 domenyiŋusẽfianu mewɔa dɔ nyuie o, eye womewɔa E1 enzyme la abe alesi wòle be wòanɔ ene o. Zi geɖe la, E1 enzyme la le abe "klɔnu" ene le míaƒe lãmenugbagbeviwo me. Eƒe dɔe nye be wòakɔ gbeɖuɖɔwo, abe protein xoxo kple esiwo gblẽ ene, ŋu le lãmenugbagbeviwo me. Gake ne VEXAS Syndrome le ŋuwò la, ƒuƒoƒo sia si "dzaa" mele dɔ wɔm nyuie o. Nukae dzɔna ɣemaɣi? Protein kple gbeɖuɖɔ siwo gblẽ la ƒoa ƒu ɖe lãmenugbagbeviawo me. Ne míaƒe dɔlélenutsiŋutete kpɔ gbeɖuɖɔ sia si ƒo ƒu la, esusuna be dɔlékui alo ŋɔdzi aɖe le afima. Gake esi wònye be le nyateƒe me la, dɔlékui aɖeke mele afima o ta la, dɔlélenutsiŋutete dzea lãmenugbagbevi siwo le lãmesẽ me dzi. Emae hea abi vɛ. Bu eŋu abe gbeɖuɖɔtsɔʋu si mele aƒea me dzram ɖo o kple gbeɖuɖɔ siwo le ƒoƒom ɖe edzi ene.

Amekawoe le afɔku gã me be woaxɔ VEXAS Dɔlélea?

Numekukuwo ɖee fia be ŋutsuwo te ŋu xɔa dɔléle sia wu. Ebɔ ɖe amesiwo xɔ wu ƒe 50 hã me wu.Esia fia be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ siwo vaa ame ƒe tsitsi me ate ŋu awɔ akpa aɖe.

Nukawoe nye kuxi siwo ate ŋu ado tso VEXAS Dɔlélea me?

Ne dɔdzẽ si VEXAS Dɔléle hena vɛ la gblẽ nu le wò ƒumeŋuɖui ŋu , ate ŋu ahe nɔnɔme aɖe si woyɔna be ƒumeŋuɖui ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie vɛ. Esia ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me.

Le afisi dɔdzẽa dzɔ le nu la, anɔ eme be amesi ŋu VEXAS Dɔléle le la axɔ lãmesẽkuxi bubuwo, abe:

• Ʋumenugbagbeviɣidɔ ( ʋumenugbagbeviɣidɔ ƒomevi aɖe) .
• Myocarditis (dzitodzito me lãmeka ƒe dɔdzẽ) .
• Ʋusɔgbɔdɔ
• Dermatitis ( ŋutigbalẽ ƒe dɔléle) .
• Chondritis (ƒunukpeƒetetedɔ ƒe dɔléle) .
• Vasculitis (ʋukawo ƒe dɔléle) .
• Ƒunukpeƒetetedɔ ( ƒunukpeƒetetedɔ) .
• Ʋu ƒe sisi le ʋuka si me goglo me (Deep Vein Thrombosis - DVT) .
• Dɔgbo ƒe dɔléle (dɔgbo gã ƒe dɔdzẽ) .

Kpɔ alesi esia ate ŋu ahe nɔnɔme sesẽwo vɛ ɖa. Esia tae dɔlélea didi kaba kple edada le vevie ɖo.

Aleke ɖɔktawo wɔa dea dzesi VEXAS Dɔlélea?

Ðɔkta aɖe akpɔ VEXAS Dɔlélea to wò ŋutilã dodokpɔ kple domenyiŋusẽfianu dodokpɔ wɔwɔ me . Ato wò dzesiawo me nyuie eye wòabia wò tso ɣeyiɣi didi si nèkpɔ dzesi siawo ŋu.

Gake mɔ ɖeka kolia si dzi nàto anya kple kakaɖedzi be VEXAS Dɔléle le ŋuwòe nye domenyiŋusẽfianu dodokpɔ. Le esia me la, wò ɖɔkta aɖe wò ʋu, ŋutigbalẽ, taɖa, alo lãmenugbagbevi bubuwo ƒe kpɔɖeŋu aɖe aɖo ɖe dodokpɔxɔ. Mɔ̃ɖaŋudɔwɔla siwo le afima ado wò DNA kpɔ be UBA1 domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ si hea VEXAS Dɔléle vɛ la le asiwò hã.

Nukae nye VEXAS Dɔlélea ƒe atikewo?

Atike vevi siwo wozãna fifia na dɔléle siae nye:

• Corticosteroids ɖea dɔdzẽ dzi kpɔtɔna.
• Dɔlélenutsiŋutete ƒe atikewo nana wò dɔlélenutsiŋutete nɔa blewu.
• Ne wò ƒumeŋuɖui le kpododonu ƒe dzesiwo ɖem fia la, ɖewohĩ ahiã be woado ƒumeŋuɖui na wò . Ƒumeŋuɖui dodo na ame hã ate ŋu aɖe dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔléle aɖewo ƒe sesẽ dzi akpɔtɔ.

Woate ŋu aɖo wò ɖe ƒunukpeƒeŋutinunyala hã gbɔ , si nye ɖɔkta si bi ɖe ƒunukpeƒe kple dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔlélewo me, amesi ate ŋu ana mɔfiame si de pɛpɛpɛ wu le dɔléle siawo dada ŋu.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe VEXAS Dɔlélea nua?

Nublanuitɔe la, mɔ aɖeke meli si dzi woato axe mɔ ɖe dɔléle sia nu fifia o . UBA1 domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ dzɔna le vome, eye womenya nusi gbɔ wòtso o. Eyata míate ŋu atɔ te esia do ŋgɔ o.

Nukae nye ame si ŋu VEXAS Dɔléle le ƒe agbenɔƒe?

Esia nye nya si ŋu woate ŋu awɔ nuvevii ŋutɔ. Nyateƒeae nye be ame sia ame to vovo, eye alesi VEXAS Dɔlélea kpɔa ŋusẽ ɖe wò ŋutilã dzii ate ŋu ato vovo tso ame ɖeka gbɔ yi bubu gbɔ. Ke hã, abe alesi míegblɔe va yi ene la, nɔnɔme sia ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me ne womewɔ atike nɛ o. Eyata ƒo nu kple wò ɖɔkta gaglãa tso nusiwo nàte ŋu akpɔ mɔ na kple atikewɔmɔnu siwo nyo na wò ŋu. Ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàkpɔ wò dzesiwo gbɔ eye wòaɖo wò ɖe susumedɔdalawo kple kpekpeɖeŋunadɔ bubuwo gbɔ ne ehiã.

Ɣekaɣie wòle be makpɔ ɖɔkta?

Ne èkpɔ VEXAS Dɔléle ƒe dzesi aɖewo, abe dzoxɔxɔ, ŋutigbalẽ ƒe ʋuʋu, alo gbɔgbɔ sesẽ ene la, kpɔ egbɔ be yeyi ɖɔkta gbɔ. Esi wònye be VEXAS Dɔlélea hea dzesi vovovo siwo adze abe ɖe womedo ƒome o ene vɛ ta la, ate ŋu asesẽ ɣeaɖewoɣi be woakpɔe le gɔmedzedzea me. Ke hã, ɖo to wò ŋutilã, eye ne dzesi aɖewo le ŋuwò siwo gɔme mèse o alo esiwo medo ƒome kple wò lãmesẽkuxi bubuwo o la, ƒo nu tso wo ŋu na ɖɔkta.

Ne wokpɔ VEXAS Dɔléle le ŋuwò xoxo, eye nèse le ɖokuiwò me be dzesi yeyewo le ye ŋu alo yeƒe dzesi siwo li xoxo la le sesẽm ɖe edzi la, yi ɖɔkta gbɔ enumake.

Kpomenya! Ne dzoxɔxɔ si wu 103°F (39.5°C) le ŋuwò wu gaƒoƒo eve togbɔ be wowɔ atike na wò le aƒeme hã la, yi xɔ si me wowɔa dɔ kpata le. Ne gbɔgbɔ le fu ɖem na wò la, yi kɔdzi enumake alo nàƒo ka na 911 (alo wò nutoa me xexlẽdzesi kpata).

Nya kawoe wòle be mabia nye ɖɔkta?

Ne èyi ɖɔkta gbɔ la, nɔ klalo be yeabia nya siawo tɔgbe:

• Ðe VEXAS Dɔléle le ŋunyea, alo ɖe wònye dɔléle bubua?
• Ðe wòahiã be woado domenyiŋusẽfianu kpɔa?
• Atikewɔwɔ ka ƒomevie mehiã?
• Dzesi alo tɔtrɔ kawo ŋue wòle be malé ŋku ɖo?
• Ðe VEXAS Dɔlélea nye afɔku na nye agbea?

Nyabiase siawo anye gɔmedzedze nyui aɖe na wò be nàdze numedzodzro gɔme kple wò ɖɔkta.

Mlɔeba, mlɔeba la, ɖo ŋku esia dzi (Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme) .

VEXAS Dɔléle nye dɔléle si mebɔ o si dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔlélenutsiŋutete hena vɛ si domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ aɖe koŋ hena vɛ. Ate ŋu ana wò ŋutilã katã naxɔ abi eye ate ŋu ade wò agbe afɔku me ne womewɔ atike nɛ o. Gake mègana mɔkpɔkpɔ o . Wò ɖɔkta ate ŋu akpe ɖe ŋuwò nàkpɔ atike nyuitɔ si dzi nàto aɖu wò dzesiwo dzi.

Ne èkpɔ VEXAS Dɔléle ƒe dzesi aɖe la, yi ɖɔkta gbɔ. Ka ɖe ɖokuiwò dzi, ɖo to wò ŋutilã. Mègaŋe aɖaba ƒu dzesiwo abe dzoxɔxɔ, ʋuʋudedi, kple gbɔgbɔ sesẽ ene dzi o. Ne wokpɔ dɔlélea dze sii kaba eye wodae nyuie la, àte ŋu anɔ agbe si me lãmesẽ le wu.

` VEXAS Dɔléle, Dɔlélenutsiŋutete ƒe Dɔlélewo, Dzoxɔxɔ, Domenyiŋusẽfianu ƒe Tɔtrɔ, UBA1 Domenyiŋusẽfianu, Ƒumeŋuɖui