Aleke kee viwò suea ɖu nu o, ɖe wògblɔna be, "Nyemeɖi ƒo o, medi geɖe wu?" Èkpɔe wònɔa nuɖuɖu ŋu bum ɣesiaɣi, nɔa nuɖuɖu dim, eye ɣeaɖewoɣi wònɔa nuɖuɖu le adzame esime ame aɖeke mele afima o kpɔa? Esia ate ŋu anye kuxi gã aɖe eye wòate ŋu alé blanui na vidada alo vifofo si kpɔe. Zi geɖe la, míesusuna be esia nye ɖevi ƒe nuɖuɖu ƒe ŋukeklẽ. Gake menye nenemae wònɔna ɣesiaɣi o. Nusi gbɔ dɔwuame si gbɔ eme sia tso ate ŋu anye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle aɖe si mebɔ o si woyɔna be Prader-Willi Syndrome . Egbea, míaƒo nu tso esia, dɔwuame si gbɔ eme si kpena ɖe eŋu (`hyperphagia`), kple eƒe atikewɔwɔ le mɔ bɔbɔe kple xɔlɔ̃wɔwɔ nu ŋu.
Nukae nye Prader-Willi Dɔléle?
Kpuie ko la, Prader-Willi Dɔléle nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si mebɔ o si tso tɔtrɔ si va le míaƒe DNA me gbɔ. Ɣeaɖewoɣi la, ate ŋu atso abi gã aɖe si le ta ŋu hã gbɔ.
Hypothalamus, si nye míaƒe ahɔhɔ̃ ƒe akpa aɖe, koŋue nɔnɔme sia gblẽa nu le. Bu hypothalamus be enye tɔtrɔ le míaƒe ŋutilã me. Ne míeɖu nu eye míese le mía ɖokui me be míeɖi ƒo la, akpa sia ɖoa dzesi ɖe mí be "Enyo, esɔ gbɔ." Gake le amesi ŋu Prader-Willi Dɔléle le ƒe ahɔhɔ̃ me la, "trɔtrɔ" sia mewɔa dɔ nyuie o. Eyata nuɖuɖu agbɔsɔsɔme ka kee woɖaɖu o, womesena le wo ɖokui me be yeɖi ƒo o.
Esia tae dɔ wua ɖevi siawo ɣesiaɣi ɖo. Menye woƒe vodadae o, eye menye ŋukeklẽ hãe o. Enye dɔlélea ŋutɔ ƒe akpa aɖe.
Le dɔwuame sia ɣesiaɣi (`hyperphagia`) ta la, wole nuɖuɖu dim ɣesiaɣi.
- Woɖua nuɖuɖu si lolo wu ame mamã dedie tɔ sã.
- Woɣlaa nuɖuɖu be woaɖu emegbe.
- Le nɔnɔme aɖewo siwo gbɔ eme me la, ate ŋu adzro wò be nàɖu nuɖuɖu siwo wofa tsikpe me, ɖewohĩ nuɖuɖu siwo woɖe tso gbeɖuɖɔ me gɔ̃ hã.
Ne womeɖu nɔnɔme sia dzi o la, afɔku si li be wòaxɔ lolo akpa kple lãmesẽkuxi bubu siwo do ƒome kplii (abe suklidɔ kple dzidɔ ene) lolo ŋutɔ.
Ðe dɔdamɔnu aɖe li na dɔwuame si nu sẽ sia?
Ɛ̃. Atike aɖewo li siwo ate ŋu akpe ɖe ame ŋu wòaɖu dɔwuame si gbɔ eme sia dzi. Vykat XR (diazoxide choline) nye atike mawo dometɔ ɖeka. Atike sia wɔa dɔ to ŋusẽkpɔkpɔ ɖe lãmetsiŋusẽ kple ahɔhɔ̃meka siwo le míaƒe ahɔhɔ̃ me siwo kpɔa dɔwuame kple nuɖuɖu ƒe dzodzro dzi, si ɖea dɔwuame ƒe seselelãme ma si nɔa anyi ɖaa dzi kpɔtɔna.
Gake esia menye atike si woate ŋu ano le eɖokui si o. Ele be woadze atikewɔwɔ sia gɔme le eŋutinunyala bibi aɖe ƒe dzikpɔkpɔ te ko.
Aleke nèzãa atike siae?
Zi geɖe la, esia nyea atikekui si wonona zi ɖeka gbesiagbe. Woate ŋu anoe kple nuɖuɖu alo nuɖuɖu manɔmee. Gake , ele be woami atikekui la bliboe evɔ magbã, agbãe, alo aɖui o.
Wò ɖɔkta adze atike sia zazã gɔme na wò le agbɔsɔsɔ si le sue ŋutɔ me. Emegbe le kwasiɖa eve ɖesiaɖe me la, woadzi atikeawo ƒe agbɔsɔsɔme ɖe edzi vivivi. Woyɔa esia be `titration.' Wowɔa esia be woatsɔ adi agbɔsɔsɔme si woatsɔ alé be na wò si awɔ dɔ na wò eye wòaɖu wò dzesiwo dzi nyuie wu. Ne mète ŋu no atike la kwasiɖa ɖeka alo esi wu nenema o la, wò ɖɔkta ate ŋu adze atike si bɔbɔ wu zazã gɔme ake eye wòadzii ɖe edzi vivivi.
Aleke nàwɔ anya ne atike la le dɔ wɔm?
Ne atike sia dze dɔwɔwɔ gɔme la, wò alo viwòa ade dzesii be nuwo abe nuɖuɖu ƒe dzodzro atraɖii, nuɖuɖu ƒe dzodzro, kple dɔwuame si gbɔ eme ene dzi aɖe akpɔtɔ vivivi. Esi wònye be exɔa ɣeyiɣi aɖe hafi atike sia te ŋu wɔa dɔ bliboe ta la, mègakpɔ mɔ be tɔtrɔ gã aɖe ava le kwasiɖa ʋɛ gbãtɔawo me o.
Gake ne wò nuɖuɖu megale nyonyom ɖe edzi o togbɔ be èno atikeawo hã la, kpɔ egbɔ be yeƒo nu tso eŋu na wò ɖɔkta. Ate ŋu adzudzɔ atikeawo zazã alo ado atike bubu aɖe ɖa ne ehiã.
Nukawoe nye nugbegblẽ le ame ŋu siwo bɔ wu eye nukae woate ŋu awɔ tso wo ŋu?
Abe atike ɖesiaɖe ene la, ate ŋu ahe nugbegblẽ le ame ŋu vɛ. Gake menye amesiamee xɔa wo o. Mina míalé ŋku ɖe nugbegblẽ le ame ŋu siwo bɔ wu kple alesi woawɔ akpɔ wo gbɔe ŋu.
| Nusiwo wògblẽna le ame ŋu | Alesi woawɔ akpɔ egbɔe |
|---|---|
| Ŋutilã ƒe fu ƒe tsitsi fũ akpa (hypertrichosis) . | Zi geɖe la, woate ŋu akpɔ esia gbɔ. Àte ŋu azã ɖaɖeɖemɔnu ne ehiã. Gake ne eɖe fu na wò akpa be nàɖu edzi la, ƒo nu kple wò ɖɔkta. |
| Tsi ƒe ƒoƒo ɖe ŋutilã me ƒe vuvu (edema) . | Ne èkpɔ dzesiwo abe afɔ, afɔkpodzi, alo afɔwo ƒe vuvu, alo gbɔgbɔ sesẽ , gblɔe na wò ɖɔkta enumake . Ðewohĩ ahiã be wò ɖɔkta nadzudzɔ atikeawo zazã hena ɣeyiɣi aɖe, aɖe atikeawo ƒe agbɔsɔsɔ dzi akpɔtɔ, alo aŋlɔ atike bubuwo abe aɖuɖɔtoemetikewo ene na wò. |
| Sukli ƒe agbɔsɔsɔ si le ʋu me ƒe dzidziɖedzi | Esia nye nusi ŋu wòle be míanɔ ŋudzɔ ɖo. Wò ɖɔkta akpɔ wò ʋumesukli ƒe agbɔsɔsɔ edziedzi hafi adze atikeawo nono gɔme kple esime nèle enom. Ne ehiã la, woate ŋu aŋlɔ atike bubuwo na wò be wòakpe ɖe ŋuwò nàɖu sukli si le ʋu me dzi. |
| Ŋutilã ƒe Ʋuʋudedi | Zã adzalẽ siwo me ʋeʋẽ lilili mele o eye wofa. Ne ʋuʋudedi dzɔ la, woate ŋu atsɔ amiwo asisi ɖe eŋu abe alesi ɖɔkta gblɔe ene. Ne ʋuʋudedia dzi ɖe edzi alo meɖiɖi o la, na wò ɖɔkta nanya. |
Nɔnɔme sesẽ siwo hiã beléle tɔxɛ!
Wogblɔ na mí be atike sia ate ŋu ana sukli nasɔ gbɔ ɖe ʋu me. Le go siwo mebɔ o me la, esia ate ŋu ahe nɔnɔme aɖe si me afɔku le ŋutɔ si woyɔna be Diabetic Ketoacidosis (DKA) vɛ . Esia nye ne nu gbegblẽ siwo woyɔna be ketones ƒo ƒu ɖe ʋua me le esi insulin mesɔ gbɔ le ŋutilãa me o ta. Esia nye atikewɔwɔ kpata.
Sukli ƒe agbɔsɔsɔ fũ ƒe dzesiwo:
- Sese le eɖokui me be tsikɔ le ye wum le mɔ si mebɔ o nu
- Aɖuɖɔɖɔɖɔ enuenu
- Dɔwuame wu alesi wònɔna ɖaa
- Lolo dzi ɖeɖe kpɔtɔ le manyamanya me
Suklidɔ ƒe Ketoacidosis (DKA) ƒe nuxlɔ̃amedzesiwo:
- Aɖuɖɔtoe alo ʋuʋudedi
- Dɔgbo ƒe vevesese
- Ðeɖiteameŋu alo tɔtɔ si gbɔ eme
- Yagbɔgbɔ sesẽ
- Atikutsetse ƒe ʋeʋẽ le gbɔgbɔa dzi
- Sukli ƒe agbɔsɔsɔ si sɔ gbɔ ŋutɔ le ʋu me (e.g., si wu 300 mg/dL) .
Ne dzesi siawo dometɔ aɖe le ŋuwò la, yi ɖɔkta gbɔ enumake eye màgahe ɖe megbe o. Alo, yi kɔdzi si te ɖe ŋuwò ƒe Dɔwɔƒe si Kpɔa Nudzɔdzɔ Kpatawo Gbɔ (ETU). Esia le vevie ŋutɔ.
Nya nu tso kadodo kple atike bubuwo ŋu.
Atike bubu siwo nàno ate ŋu akpɔ ŋusẽ ɖe alesi Vykat XR wɔa dɔe dzi. Atike aɖewo ate ŋu ana Vykat XR ƒe nugbegblẽ le ame ŋu nadzi ɖe edzi, gake bubuwo ate ŋu aɖe eƒe dɔwɔwɔ dzi akpɔtɔ.
Eyata gblɔ atike siwo katã wò alo viwòa le nonom na wò ɖɔkta nyuie (siwo dometɔ aɖewoe nye atike siwo woŋlɔ na wò, atike siwo womeƒlena le atikedzraƒe o, vitaminwo, atike siwo wozãna le blema, gbetikewo). Atrɔ asi le atikeawo ƒe agbɔsɔsɔme ŋu alo atrɔ atikeawo ne ehiã. Mègadze atike aɖeke gɔme alo adzudzɔ ne mèbia wò ɖɔkta o.
Gbedasi si Wotsɔ Yi Aƒeme
- Prader-Willi Dɔléle nye domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle si mebɔ o si nana ame megasena le eɖokui me be yeƒe lãme yɔ fũ o.
- Se egɔme be menye eƒe vodadae viwòa ƒe dɔwuame kple nuɖuɖu didi fũu akpa o, ke boŋ enye dɔlélea ŋutɔ ƒe dzesi.
- Atikewo abe Vykat XR ene ate ŋu aɖu dɔwuame si gbɔ eme sia dzi, gake ele be woawɔe ɣesiaɣi le eŋutinunyala bibi aɖe ƒe dzikpɔkpɔ te ko .
- Nya nu tso eƒe nugbegblẽ le ame ŋu ɣesiaɣi, vevietɔ dzesi siwo fia be sukli sɔ gbɔ ɖe ʋu me. Ne Suklidɔ ƒe Ketoacidosis (DKA) ƒe dzesiwo dze le ŋuwò la, yi kɔdzi ƒe Dɔwɔƒe si Kpɔa Nudzɔdzɔ Kpatawo Gbɔ (ETU) enumake.
- Ele vevie ŋutɔ be nàna wò ɖɔkta nanya nu tso atike kple kpeɖeŋutɔ siwo katã nèzãna ŋu.
💬 Comments (0)
Womeɖo nya aɖeke ɖe amewo haɖe o. Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpe ɖe afisia zi gbãtɔ.
Tsɔ wò nyaŋuɖoɖo kpee