Ðe dzesi siawo le viwò suea ŋua? Mina míaƒo nu tso Wiskott-Aldrich Dɔlélea ŋu.

Ðe viwò suea dzea dɔ ɣesiaɣia? Ðe ŋutigbalẽ me kuxiwo abe eczema ene nɔa eŋu ɣeaɖewoɣia, ɖe ʋu geɖe dona le eŋu le abi sue aɖe gɔ̃ hã ta, alo ɖe wòxɔa abi le afisiafi ɣesiaɣia? Togbɔ be nusiawo adze nusi sɔ hã la, ɣeaɖewoɣi la, domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme aɖe si mebɔ o ate ŋu anɔ megbe na esia si ŋu míese nu geɖe tsoe o. Nɔnɔme mawo dometɔ ɖekae nye Wiskott-Aldrich Dɔléle. Mina míaƒo nu tso esia ŋu tsitotsito vie egbea.

Nukae nye Wiskott-Aldrich ƒe Dɔléle sia?

Kpuie ko la, domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme si mebɔ kura o nye esia . Viwòa ƒe dɔlélenutsiŋutete kple lãmenugbagbevi aɖewo ƒe dɔwɔwɔ le ʋua me koŋue wògblẽa nu le. Esia ate ŋu ahe dzesi geɖe vɛ zi ɖeka. Esiawo dometɔ aɖewoe nye:

• Eczema: Ŋutilã ƒe dɔléle si nana ŋutigbalẽ ƒe akpa siwo ƒu eye wòʋãna.
• Dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie: Ʋumenugbagbevi ɣi siwo wɔa avu kple dɔléle le ŋutilã me mewɔa dɔ nyuie o.
• Ʋudodo kple abi: Ne woka asi eŋu vie gɔ̃ hã la, ate ŋu ana ʋu nado le ame ŋu, eye abi ate ŋu adzɔ le teƒe aɖewo le esi wòsesẽna be ʋu naƒoe ta.

Nɔnɔme sia ate ŋu ahe kuxi siwo ate ŋu ade ame ƒe agbe afɔku me vɛ ɣeaɖewoɣi. Ate ŋu ana wò agbenɔƒe nadidi hã. Gake ne wozã atike siwo li fifia la, woate ŋu aɖe afɔku siawo dzi akpɔtɔ ŋutɔ .

Aleke gbegbee nɔnɔme sia bɔe?

Le nyateƒe me la, esia mebɔ kura o . Le akɔntabubu nu la, wobu akɔnta be ŋutsuvi etɔ̃ le miliɔn ɖesiaɖe me koe Wiskott-Aldrich ƒe Dɔlélea dzena le. Le dukɔ abe Amerika ene gɔ̃ hã me la, amesiwo ŋu dɔléle sia le mede 5,000 o. It mostly affects boys , eye ƒã ŋutɔ, ƒã ŋutɔ be nyɔnuviwo naxɔe.

Nukae nye dɔléle si do ƒome kple WAS?

Wò ɖɔkta ate ŋu ayɔ Wiskott-Aldrich Dɔléle hã be enye dɔléle si do ƒome kple WAS. Esia fia nɔnɔme siwo gblẽa nu le dɔlélenutsiŋutete ŋu le tɔtrɔ si va le WAS domenyiŋusẽfianu me ta. Le kpɔɖeŋu me, ʋumenugbagbeviɣidɔ si do ƒome kple X hã nye dɔléle si do ƒome kple WAS.

Ke hã, nɔnɔme aɖe si woyɔna be ``congenital neutropenia'' la tso domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ bubu gbɔ, si medo ƒome kple ``WAS'' domenyiŋusẽfianu o. Ne ɖevia xɔ dɔlékui sesẽ aɖe ko hafi ɖɔktawo dea dzesi nɔnɔme sia.

Nukae nye Wiskott-Aldrich Dɔléle ƒe dzesiwo?

Míegblɔe xoxo be nɔnɔme sia ƒe dzesi vevi etɔ̃e li. Mina míalé ŋku ɖe wo ŋu tsitotsito vie .

• Eczema: Esia nana ŋutigbalẽa ƒuna ŋutɔ eye wònɔa ʋuʋum., ɣeaɖewoɣi la, ate ŋu azu dzĩ eye wòazu lãgbalẽ. Ele abe eczema si ɖevi sue aɖewo xɔna ene, gake esia ate ŋu asẽ vie wu.

• Dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie: Nɔnɔme sia dzɔna ne ʋumenugbagbevi ɣi siwo kpena ɖe míaƒe ŋutilã ŋu be wòanɔ lãmesẽ me mewɔa dɔ nyuie o. Esia ɖea ŋutilã ƒe ŋutete be wòawɔ avu kple dɔléle dzi kpɔtɔna . Ɣeaɖewoɣi la, dɔlélenutsiŋutete ate ŋu adze eya ŋutɔ ƒe ŋutilã dzi dzedze gɔme gɔ̃ hã. Esia ate ŋu ahe dɔlékuiwo xɔxɔ enuenu, kple nɔnɔmewo abe ƒunukpeƒetetedɔ, ʋukawo ƒe dɔléle (ʋukawo ƒe dɔdzẽ), ʋusɔgbɔdɔ (ʋu ƒe agbɔsɔsɔ si medea ame dzi o), ʋumenugbagbeviɣidɔ (ʋumekansa ƒomevi aɖe), alo ʋumenugbagbeviɣidɔ (ʋukawo me kansa ƒomevi aɖe).

• Ʋu ƒe dodo ƒe kuxiwo (Microthrombocytopenia): Esiae nye esime ʋumenugbagbevi dzĩ siwo kpena ɖe ʋua ŋu be wòatsi la ƒe xexlẽme dzi ɖe kpɔtɔ alo va le sue ŋutɔ . Le nyateƒe me la, lãmenugbagbevi siawoe kpena ɖe ame ŋu be ʋu nagadona o. Eyata ne esiawo le sue la, lãɖeɖe sue aɖe gɔ̃ hã ate ŋu ana ʋu nado le ame ŋu si medzudzɔna o. Esia ate ŋu ana abi , ʋu nado le ŋɔti me, aɖuɖɔtoe si me ʋu le ɣeaɖewoɣi, ʋu nado le ŋutigbalẽa te (purpura), kple teƒe dzĩ suesuesuewo (petechiae) le ŋutigbalẽa dzi.

Mègavɔ̃ na dɔléle sia le esi dzesi siawo dometɔ ɖeka alo eve le ŋuwò ta ko o. Gake ne nusiawo gakpɔtɔ li la, anyo wu be nàyi ɖɔkta gbɔ.

Vidzĩ siwo ŋu Wiskott-Aldrich ƒe dɔlélea nu sẽ wu (dɔwɔwɔ ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie) hã ate ŋu aɖe dzesiwo abe:

• Eczema ƒe dɔléle
• Dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔmawɔmawɔ nyuie
• Ʋuʋudedi sesẽ
• Aklãdɔléle

Ɣeaɖewoɣi la, le ʋumenugbagbeviɣidɔ si wodzina si tso WAS domenyiŋusẽfianu si wɔa dɔ nyuie gbɔ me la, dɔlékuiwo ƒe dɔléle sesẽwo alo myelodysplastic syndrome (ƒumeŋuɖui ƒe dɔléle) ate ŋu adzɔ.

Nuka tae wòle alea ɖo?

Nu vevitɔ si gbɔ Wiskott-Aldrich Dɔlélea tsonae nye domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ, alo tɔtrɔ, le WAS domenyiŋusẽfianu me . WAS domenyiŋusẽfianu sia le míaƒe X domenyiŋusẽfianu ƒe alɔ kpui la dzi. Domenyiŋusẽfianu siae wɔa Wiskott-Aldrich ƒe dɔlélea ƒe protein. Protein sia le míaƒe ʋumenugbagbeviwo katã me.

Wiskott-Aldrich syndrome protein sia kpena ɖe míaƒe lãmenugbagbeviwo ŋu be woalé ɖe lãmenugbagbevi bubuwo kple lãkusiwo ŋu to ``adhesion.'' Kpekpeɖeŋu sia le vevie ŋutɔ elabena ekpena ɖe míaƒe dɔlélenutsiŋutete ŋu wòɖua futɔwo abe dɔlékuiwo kple dɔlékui siwo gena ɖe ŋutilã me dzi.

Eyata, ne domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ le wò `WAS` domenyiŋusẽfianu me la, wò ʋumenugbagbeviwo mate ŋu alé ɖe lãmenugbagbevi kple lãkusi bubuwo ŋu nyuie o. Esia ana dɔlélenutsiŋutete nagawɔ eƒe dɔ nyuie o. Emae nye nusi hea Wiskott-Aldrich Dɔléle ƒe dzesiwo vɛ.

Le ʋumenugbagbeviɣidɔ si wodzi me la, domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ xea mɔ na lãmenugbagbevi ƒomevi eve, neutrophils kple monocytes, ƒe ʋuʋu, si wɔnɛ be dɔlélenutsiŋutete meɖea asi le lãmenugbagbevi siawo ŋu be wòawɔ avu kple dɔlékuiwo o.

Ðe esia nye nusi dzɔ tso dzidzimewo mea?

Ẽ, esia nye nɔnɔme si ƒe dome woate ŋu anyi. Wonyie le ``X-kadodo ƒe megbedede`` ƒe nɔnɔme me. Esia fia be ele be ɖevia naxɔ domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔa tso dzila eveawo siaa gbɔ.

Míenyia míaƒe gbɔdɔdɔ ƒe domenyiŋusẽfianuwo ƒe dome tso mía dzilawo gbɔ. `X` domenyiŋusẽfianu ɖeka kple `Y` domenyiŋusẽfianu ɖeka le ŋutsuwo si. `X` domenyiŋusẽfianu eve le nyɔnuwo si. Dɔléle sia gblẽa nu le ŋutsuviwo ŋu wu, elabena domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ sia kpɔa ŋusẽ ɖe woƒe `X` domenyiŋusẽfianu ɖeka kolia ƒe dɔwɔwɔ dzi.

Togbɔ be ƒome ƒe nɔnɔme le dɔlélea ŋu hã la, dɔnɔwo katã ƒe 30% kple edzivɔ xɔae ``de novo'' , si fia be domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ yeye si dzɔna le fufɔɣi gbɔe wòtso.

Aleke nèwɔ de dzesi esia?

Zi geɖe la, ɖɔkta kpɔa Wiskott-Aldrich Dɔlélea le vidzĩme alo ɖevimenɔɣi . Wodoa ɖevia kpɔ eye wowɔa dodokpɔ siwo hiã. Nɔnɔme sia ƒe dzesi gbãtɔwo ate ŋu anye ʋu si le aɖuɖɔ me, ʋu si mebɔ o, alo abi. Ðɔkta ate ŋu awɔ dodokpɔ siwo gbɔna atsɔ aɖo kpe dɔlélea dzi:

• Ʋu ƒe xexlẽme bliboa (CBC) .
• Domenyiŋusẽfianu ƒe ʋudodokpɔ
• Ʋu si wotsɔna ƒoa ʋu si le gota

Ne womede dzesi esia le vidzĩme o la, dzesiawo dzena le ɖevime.

Ne viwòa ɖe dzesi siwo fia be dɔlélenutsiŋutete gbɔdzɔ, abe dɔlékuiwo xɔxɔ enuenu ene la, ahiã be woawɔ dodokpɔ bubuwo le eƒe ɖevime. Esia le alea elabena ɖewohĩ ɖevia ƒe ŋutilã mate ŋu awɔ avu kple dɔlékuiwo kple dɔlékuiwo nyuie o, eye ɖewohĩ mawɔ nu nyuie ɖe atikewɔmɔnu aɖewo ŋu o.

Ðɔkta ate ŋu awɔ ʋudodokpɔ aɖe atsɔ akpɔe ɖa be dɔlékuiwutikewo le viwòa ƒe ŋutilã wɔm le atike si wodo nɛ vɔ megbe hã. Dɔlékuiwutike siawoe naa dɔlélenutsiŋutete wɔa dɔ tsɔ kpɔa ame ta tso dɔléle sesẽwo me. Tsɔ kpe ɖe eŋu la, woagawɔ ʋudodokpɔ bubu atsɔ alé ŋku ɖe viwòa ƒe ʋumenugbagbevi ɣiwo ŋu, vevietɔ T-cells kple immunoglobulins (siwo hã kpena ɖe ame ŋu wòwɔa dɔlékuiwutikewo).

Nukawoe nye atike siwo wozãna na esia?

Woate ŋu ada Wiskott-Aldrich Dɔlélea le mɔ siwo gbɔna nu:

• Da dɔlékuiwoDɔlékuiwutikewo alo dɔlékuiwutikewo.
• Wodoa dɔlékuiwutikewo (immunoglobulin) ɖe lãme na ame be woatsɔ agbugbɔ dɔlékuiwutike siwo vɔ la aɖo wo te.
• Ʋu-ʋumenugbagbevi dzĩwo dodo na ʋu ƒe dodo ƒe kuxiwo.
• Woate ŋu atsɔ atike siwo wozãna ɖe ŋutilã ŋu kple atike siwo womeƒlena le atikedzraƒe o (OTC) siwo naa tsi nɔa lãme na ame atsɔ ada eczema .

Ne dɔléle alo dɔlékui aɖe dze viwòa dzi la, ate ŋu anye nu sesẽ aɖe eye wòate ŋu ade eƒe agbe afɔku me gɔ̃ hã . Be nàkpɔ viwòa ƒe agbe ta la, àte ŋu ate atike siawo hã kpɔ:

• Stem cell transplant : Esia ate ŋu anye egbɔkpɔnu nyuitɔ kekeake si li fifia.
• Domenyiŋusẽfianu ƒe atikewɔwɔ (esia gakpɔtɔ le numekuku ƒe afɔɖeɖea me).

Viwò ƒe ɖɔkta adzro atikewɔwɔmɔnu siawo me kpli wò eye wòawɔ ɖoɖo ɖe atikewɔwɔ ŋu be wòakpɔ nu nyuitɔ kekeake na viwòa eye wòana eƒe agbenɔnɔ nanyo ɖe edzi.

Ne nɔnɔme sia le vinye ŋu la, nukae wòle be makpɔ mɔ na?

Ne Wiskott-Aldrich Dɔléle le viwò ŋu la, wò ɖɔkta awɔ atikewɔwɔ ƒe ɖoɖo aɖe si akpe ɖe ŋuwò nàxe mɔ ɖe kuxi siwo ate ŋu ade eƒe agbe afɔku me siwo ate ŋu ado mo ɖa le esi woƒe dɔlélenutsiŋutete mewɔa dɔ nyuie o ta la nu. Ne wokpɔ dɔlélea vɔ la, woate ŋu aɖo wò ɖe domenyiŋusẽfianu ŋuti aɖaŋuɖoɖo . Esia ate ŋu akpe ɖe mia kple wò ƒomea ŋu mianya nu geɖe tso dɔlélea kple atikewɔmɔnu siwo li ŋu.

Ðeviwo ƒe dɔléle siwo bɔ abe koklozi ene gɔ̃ hã ate ŋu ahe lãmesẽkuxi sesẽwo vɛ na viwòa. Esi wònye be eƒe dɔlélenutsiŋutete mesẽ abe ɖevi bubu siwo nye eƒe ƒemetɔwo ene o ta la, ɖewohĩ ahiã be wòayi ɖɔkta gbɔ enumake. Dɔlélewo kple dɔlékuiwo dada kaba ate ŋu akpe ɖe ŋuwò be nu nyuiwo nado tso eme.

Wò ɖɔkta ate ŋu agblɔ na wò be mègana dɔlékui gbagbewo ƒe atike (abe dzamezã ƒe atike ene) viwò o elabena dɔlékui ƒomevi gbagbe aɖe ate ŋu ana viwòa nadze dɔ. Ne viwòa xɔ atike aɖewo hã la, ɖewohĩ womawɔ dɔ nenema gbegbe o. Ne dɔlékui aɖe dze viwòa dzi la, zi geɖe la, dɔlékuiwutikewo zazã kaba wɔa dɔ nyuie. Gake dɔléle siwo bɔ gɔ̃ hã ate ŋu ahe kuxiwo vɛ.

Ðewohĩ ahiã be woado viwòa kpɔ kansa edziedzi le eƒe agbemeŋkekewo katã me elabena woate ŋu axɔ kansa ƒomevi aɖewo, vevietɔ ʋumenugbagbeviɣidɔ alo ʋumenugbagbeviɣidɔ .

Ðe atike blibo aɖe li na esia?

Ẽ, lãmenugbagbeviwo dodo na ame (si woyɔna hã be ƒumeŋuɖui dodo) ate ŋu ada Wiskott-Aldrich Dɔlélea.Dodokpɔ siawo ƒomevi ɖea ŋutilãa ƒe ʋumenugbagbevi siwo wɔa ʋu la ɖa eye wotsɔa lãmenugbagbevi siwo le lãmesẽ me ɖoa wo teƒe. Esi wònye be Wiskott-Aldrich Dɔlélea nana ʋumenugbagbevi siwo mesɔ o dzɔna ta la, lãmenugbagbeviwo dodo na ame ate ŋu atsɔ lãmenugbagbevi siwo le lãmesẽ me, siwo le dɔ wɔm la aɖo lãmenugbagbevi mawo teƒe.

Ðe Wiskott-Aldrich Dɔlélea wua amea?

Wiskott-Aldrich Dɔléle ate ŋu awu ame . Woka nya ta va yi be ɖevi siwo womedo lãmenugbagbeviwo na o la ƒe agbenɔƒe anɔ abe ƒe 15 ene. Dzesi siwo tso dɔlékuiwo, ʋu si dona le ɖevia ƒe ahɔhɔ̃ me, dɔlékui sesẽwo alo kansa gbɔ ate ŋu ade eƒe agbe afɔku me, eye ku ate ŋu adzɔ kaba.

Gake esi atikewɔwɔ ŋuti dzɔdzɔmeŋutinunya va le ŋgɔ yim ta la, atikewɔmɔnu siwo li fifia na wòte ŋu na ɖevi ƒe agbenɔƒe bliboa nanyo ɖe edzi.

Ðe woate ŋu axe mɔ ɖe esia nua?

Esia nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme eye womate ŋu axe mɔ ɖe enu o . Ne èle ɖoɖo wɔm be yeadzi vi eye nèdi be yeanya afɔku si le eme be yeadzi vi si ŋu domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle aɖe le la, ƒo nu kple wò ɖɔkta tso domenyiŋusẽfianu dodokpɔ ŋu .

Ɣekaɣie wòle be makpɔ vinyea ƒe ɖɔkta?

Ne viwòa dze dɔ eye wokpɔe be Wiskott-Aldrich Dɔléle le eŋu la, te ɖe woƒe ɖɔkta ŋu enumake . Esi woƒe dɔlélenutsiŋutete mele dɔ wɔm nyuie o ta la, woate ŋu axɔ dɔlékuiwo zi geɖe. Wò ɖɔkta ate ŋu ada dɔlélea alo dɔlékui la, alo axe mɔ ɖe kuxi siwo ate ŋu ade wò agbe afɔku me nu.

Kpɔ wò ɖɔkta ne nusiwo gbɔna dometɔ aɖe le viwòa ŋu:

• Ʋu si le aɖuɖɔ me (Ʋu ƒe aɖuɖɔtoe) .
• Ʋu si dona le ŋɔti me enuenu
• Teƒe gã siwo woxɔa abi le
• Tɔtrɔ siwo vaa woƒe ŋutigbalẽ ŋu
• Dɔlékui siwo gbugbɔna (e.g. koklozi alo ʋuʋudedi sesẽ, dɔlékuiwo ƒe dɔlélewo) .

Nya kawoe wòle be mabia ɖɔktaa?

Àte ŋu abia ɖɔktaa nya siawo abe esiawo ene:

• Nukae nye vinye ƒe agbenɔƒe?
• Atike kawoe mate ŋu azã atsɔ ada vinye ƒe eczema?
• Ðe atikewɔmɔnu siwo nèkafu ƒe nugbegblẽ le ame ŋu aɖewoa?
• Ðe vinyea sɔ na lãmenugbagbeviwo dodo na amea?

Vovototo kae le Wiskott-Aldrich Dɔléle kple Ataxia-Telangiectasia dome?

Wiskott-Aldrich Dɔléle kple Ataxia-Telangiectasia siaa nye domenyiŋusẽfianu ƒe nɔnɔme siwo kpɔa ŋusẽ ɖe dɔlélenutsiŋutete ƒe dɔwɔwɔ dzi.. Gake ATM domenyiŋusẽfianu ƒe tɔtrɔ gbɔe ataxia-telangiectasia tsona. Ekpɔa ŋusẽ ɖe wò ʋuʋu kple nuwɔwɔ aduadu dzi. Enaa ʋukawo hã dzena zig-zag le wò ŋutigbalẽ dzi.

Nu vevitɔ kekeake siwo dzi wòle be nàɖo ŋkui

Ne èva nya be domenyiŋusẽfianu ƒe dɔléle aɖe si mebɔ o le viwòa ŋu si akpɔ ŋusẽ ɖe edzi le eƒe agbemeŋkekewo katã me la, ate ŋu agbɔ eme. Ate ŋu awɔ nuku na ame. Gake mègatsi dzi o. Viwòa ƒe ɖɔkta agblɔ nu geɖe tso nɔnɔmea kple alesi nàte ŋu akpe ɖe viwòa ŋu le aƒeme ŋu na wò. Ðewohĩ viwòa ƒe dɔlélenutsiŋutete mele dɔ wɔm nyuie o, eyata ate ŋu adze dɔ zi geɖe.

Ele vevie be nàlé be na ɖokuiwò esime nèle viwòa dzi kpɔm. Dzila kple ƒome geɖe kpɔa akɔfafa kple kpekpeɖeŋu geɖe ne woƒo nu kple susumedɔléle ŋuti aɖaŋuɖola .

Esi wowɔ ŋgɔyiyi le atikewɔmɔnu siwo wozãna fifia me ta la, ɖevi siwo ŋu dɔléle sia le te ŋu nɔa agbe si me dzidzeme le, si me dzidzɔ le fifia. Eyata minɔ sesẽ.

` Wiskott-Aldrich ƒe dɔléle, domenyiŋusẽfianu ƒe dɔlélewo, dɔlélenutsiŋutete, eczema, ʋudodo, lãmenugbagbeviwo dodo na ame, ɖeviwo ƒe lãmesẽ