Έχετε χαμηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων; Ας μάθουμε για την Αυτοάνοση Ουδετεροπενία (AIN)!

Έχετε αναρωτηθεί ποτέ γιατί το ανοσοποιητικό μας σύστημα, αντί να μας προστατεύει, μπορεί μερικές φορές να αρχίσει να επιτίθεται στα δικά μας κύτταρα; Αυτή είναι μια κάπως περίπλοκη, αλλά κατανοητή πάθηση που ονομάζεται Αυτοάνοση Ουδετεροπενία (AIN) . Αυτό που συμβαίνει είναι ότι το ανοσοποιητικό μας σύστημα επιτίθεται σε έναν πολύ σημαντικό τύπο λευκών αιμοσφαιρίων στο σώμα μας, που ονομάζονται «ουδετερόφιλα». Ας μιλήσουμε λοιπόν για αυτό απλά, με τρόπο που μπορείτε να καταλάβετε.

Τι είναι, λοιπόν, η Αυτοάνοση Ουδετεροπενία (AIN);

Με απλά λόγια, η «Αυτοάνοση Ουδετεροπενία» (AIN) είναι μια πάθηση που σχετίζεται με το αίμα. Αυτό που συμβαίνει εδώ είναι ότι το ανοσοποιητικό μας σύστημα, το οποίο υποτίθεται ότι μας προστατεύει, επιτίθεται κατά λάθος στα δικά μας λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται «ουδετερόφιλα». Φανταστείτε το, σαν ο στρατός που προστατεύει τη χώρα μας να επιτίθεται κατά λάθος στον ίδιο μας τον λαό.

Τι είναι τα «ουδετερόφιλα»;

Τα ουδετερόφιλα είναι πολύ σημαντικά μέρη του ανοσοποιητικού μας συστήματος. Είναι σαν μικροί στρατιώτες στο σώμα μας. Η κύρια δουλειά τους είναι να βρίσκουν και να καταστρέφουν επιβλαβείς οργανισμούς που εισέρχονται στο σώμα, όπως βακτήρια και μύκητες που προκαλούν ασθένειες. Έτσι, στην περίπτωση της «αυτοάνοσης ουδετεροπενίας», το δικό μας ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει αυτά τα πολύτιμα κύτταρα «ουδετερόφιλων», με αποτέλεσμα ο αριθμός των «ουδετερόφιλων» στο αίμα να μειώνεται κάτω από τα φυσιολογικά επίπεδα.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι AIN:

1. Πρωτοπαθής Αυτοάνοση Ουδετεροπενία (AIN): Παρατηρείται συχνότερα σε βρέφη και μικρά παιδιά . Αυτό που συμβαίνει εδώ είναι ότι ο αριθμός των «ουδετερόφιλων» μειώνεται χωρίς κανέναν άλλο λόγο. Αλλά τα καλά νέα είναι ότι αυτή η πάθηση συνήθως υποχωρεί από μόνη της μέσα σε λίγα χρόνια.

2. Δευτερογενής Αυτοάνοση Ουδετεροπενία (AIN): Αυτή είναι πιο συχνή σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες . Σε αυτήν την περίπτωση, ο χαμηλός αριθμός ουδετερόφιλων προκαλείται από μια άλλη ιατρική πάθηση. Για παράδειγμα, μπορεί να προκληθεί από μια λοίμωξη, μια άλλη αιματολογική διαταραχή ή μια άλλη αυτοάνοση ασθένεια (μια πάθηση κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στο δικό του σώμα). Αυτή η δευτερογενής πάθηση AIN είναι συνήθως χρόνια .

Πόσο χαμηλός είναι ο αριθμός των ουδετερόφιλων που ονομάζεται ουδετεροπενία;

Η αυτοάνοση ουδετεροπενία είναι μόνο ένας τύπος της ευρύτερης πάθησης που ονομάζεται Ουδετεροπενία. Η ουδετεροπενία ταξινομείται ως ήπια, μέτρια ή σοβαρή, ανάλογα με τον αριθμό των ουδετερόφιλων ανά μικρολίτρο (microL) αίματος.

• Ήπια ουδετεροπενία: 1.000 – 1.500 ουδετερόφιλα ανά μικρολίτρο.
• Μέτρια ουδετεροπενία: 500 – 1.000 ουδετερόφιλα ανά μικρολίτρο.
• Σοβαρή ουδετεροπενία: Ουδετερόφιλα λιγότερα από 500 ανά μικρολίτρο.

Το πιο σημαντικό είναι ότι αυτές οι τιμές θα πρέπει να επιβεβαιωθούν από γιατρό. Εάν έχετε οποιεσδήποτε αμφιβολίες σχετικά με αυτό, είναι πολύ σημαντικό να ζητήσετε ιατρική συμβουλή.

Πώς επηρεάζει το AIN το σώμα μου;

Ο τρόπος με τον οποίο σας επηρεάζει η AIN μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο. Εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, επομένως είναι καλύτερο να μιλήσετε με τον γιατρό σας σχετικά με αυτό. Εάν ο αριθμός των ουδετερόφιλων σας μειωθεί πολύ, είναι πιο πιθανό να εμφανίσετε λοιμώξεις . Μερικές φορές αυτές οι λοιμώξεις μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή, ειδικά εάν δεν λάβετε άμεση ιατρική φροντίδα.

Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, η αυτοάνοση ουδετεροπενία μπορεί να προκαλέσει μόνο ήπιες λοιμώξεις. Ή μπορεί να είναι ασυμπτωματική. Γι' αυτό είναι σημαντικό να συνεργαστείτε με έναν γιατρό για να μάθετε τι προκαλεί την ουδετεροπενία σας. Ανάλογα με την αιτία, ο γιατρός σας μπορεί να παρακολουθεί την κατάστασή σας και να σας βοηθήσει να ελέγξετε τη λοίμωξη.

Ποιος παθαίνει αυτοάνοση ουδετεροπενία (AIN);

• Πρωτοπαθής AIN: Αυτή επηρεάζει κυρίως βρέφη και μικρά παιδιά . Συνήθως διαγιγνώσκεται περίπου στην ηλικία των 8 μηνών.
• Δευτεροπαθής AIN: Αυτό συμβαίνει συχνά με μια άλλη αυτοάνοση ασθένεια, όπως ο λύκος ή η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Τα παιδιά με δευτεροπαθή AIN συνήθως διαγιγνώσκονται γύρω στην ηλικία των 10 ετών. Οι ενήλικες με AIN διαγιγνώσκονται συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 40 και 60 ετών.

Πόσο συχνή είναι η αυτοάνοση ουδετεροπενία;

Η πρωτοπαθής AIN είναι μια πολύ σπάνια πάθηση. Επηρεάζει μόνο περίπου ένα στα 100.000 παιδιά κάτω των 10 ετών. Έτσι, μπορείτε να δείτε πόσο σπάνια είναι.

Ποια είναι τα συμπτώματα της αυτοάνοσης ουδετεροπενίας;

Η αυτοάνοση ουδετεροπενία δεν προκαλεί πάντα σημαντικά συμπτώματα. Ωστόσο, μερικές φορές μπορεί να δείτε σημάδια λοίμωξης. Για παράδειγμα:

• Μολύνσεις στα αυτιά: Αυτό είναι ένα από τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα. Φανταστείτε ότι το μικρό σας έχει συνεχώς πόνους στα αυτιά και όταν πηγαίνετε στον γιατρό, σας λέει ότι είναι άλλη μια μόλυνση στα αυτιά.
• Αναπνευστικές λοιμώξεις: Συχνά κρυολογήματα, βήχας και πυρετός.
• Στοματικές μολύνσεις: Πράγματα όπως στοματικά έλκη και ουλίτιδα.
• Δερματικές μολύνσεις.
• Πνευμονία.
• Μηνιγγίτιδα.
• Λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος (UTIs).
• Σήψη: Πρόκειται για μια πολύ σοβαρή, απειλητική για τη ζωή λοίμωξη.

Οι λοιμώξεις που σχετίζονται με την πρωτοπαθή AIN είναι συνήθως ήπιες, αλλά σοβαρές λοιμώξεις όπως η πνευμονία, η μηνιγγίτιδα και η σήψη είναι πιο συχνές στη δευτεροπαθή AIN.

Τι προκαλεί την αυτοάνοση ουδετεροπενία;

Η AIN ταξινομείται ως πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής ανάλογα με την αιτία των χαμηλών επιπέδων ουδετερόφιλων.

Πρωτοπαθής Αυτοάνοση Ουδετεροπενία (Πρωτοπαθής AIN)

Στην πρωτοπαθή AIN, τα αντισώματα στοχεύουν και καταστρέφουν τα ουδετερόφιλα. Τα αντισώματα είναι ένας τύπος πρωτεΐνης στο ανοσοποιητικό μας σύστημα. Η κανονική τους δουλειά είναι να καταστρέφουν επιβλαβείς ουσίες, όπως ιούς και βακτήρια, που εισέρχονται στο σώμα. Αλλά σε αυτό το σημείο, οι ερευνητές δεν γνωρίζουν ακόμη ακριβώς γιατί τα δικά μας αντισώματα επιτίθενται σε αυτά τα ουδετερόφιλα.

Δευτερογενής Αυτοάνοση Ουδετεροπενία (Δευτερογενής AIN)

Στη δευτεροπαθή AIN, ο αριθμός των ουδετερόφιλων μειώνεται λόγω άλλης αιτίας ή πάθησης. Αυτό προκαλεί την καταστροφή των ουδετερόφιλων από το ανοσοποιητικό σύστημα.

Μερικά πράγματα που θα μπορούσαν να προκαλέσουν αυτό είναι:

• Άλλες αυτοάνοσες ασθένειες: Παραδείγματα περιλαμβάνουν τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, τον λύκο και την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.
• Καρκίνος: Για παράδειγμα, «λευχαιμία από μεγάλα κοκκιώδη λεμφοκύτταρα».
• Λοιμώξεις: Λοιμώξεις όπως «HIV», «παρβοϊός», «ηπατίτιδα Β».
• Όγκοι: Όπως «όγκος Wilms», «νόσος Hodgkin».
• Νευρολογικές παθήσεις: Για παράδειγμα, σκλήρυνση κατά πλάκας.
• Μεταμοσχεύσεις νεφρού ή μυελού των οστών.
• Ορισμένα φάρμακα: Ειδικά ορισμένα χημειοθεραπευτικά φάρμακα που χορηγούνται για τον καρκίνο.

Πώς διαγιγνώσκεται η αυτοάνοση ουδετεροπενία; (Διάγνωση)

Όταν έχετε πυρετό ή κάποια λοίμωξη, ο γιατρός σας μπορεί να διαπιστώσει ότι ο αριθμός των ουδετερόφιλων σας είναι χαμηλός κατά τη διάρκεια εξετάσεων αίματος για να προσδιορίσει την αιτία. Η διάγνωση της AIN μπορεί να είναι λίγο δύσκολη, καθώς υπάρχουν πολλές πιθανές αιτίες. Ο γιατρός σας μπορεί να διαγνώσει την AIN αφού αποκλείσει άλλες παθήσεις που θα μπορούσαν να προκαλέσουν χαμηλό αριθμό ουδετερόφιλων.

Για τη διάγνωση ή την παρακολούθηση της «Αυτοάνοσης Ουδετεροπενίας», ο γιατρός σας μπορεί να πραγματοποιήσει τις ακόλουθες εξετάσεις:

• Πλήρης αιμοληψία (CBC): Μια γενική εξέταση αίματος μπορεί να ελέγξει τον αριθμό των ουδετερόφιλων στο αίμα σας. Επειδή αυτά τα επίπεδα μπορεί να ποικίλλουν, ο γιατρός σας συχνά θα κάνει περισσότερες από μία γενικές εξετάσεις για να επιβεβαιώσει την ουδετεροπενία και να παρακολουθήσει τα επίπεδα ουδετερόφιλων σας. Οι τακτικές γενικές εξετάσεις μπορούν επίσης να βοηθήσουν στον προσδιορισμό του εάν η AIN σας είναι χρόνια.
• Επίχρισμα περιφερικού αίματος: Ένα δείγμα αίματος εξετάζεται με μικροσκόπιο για να ελεγχθεί το σχήμα και η φύση των ουδετερόφιλων. Αυτό βοηθά επίσης στη διάγνωση.
• Εξετάσεις βιταμίνης Β12, φυλλικού οξέος και χαλκού: Αυτές οι εξετάσεις μπορούν να ελέγξουν για ελλείψεις σε αυτά τα θρεπτικά συστατικά. Το σώμα τα χρειάζεται για να παράγει ουδετερόφιλα.
• Δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας: Αυτές μπορούν επίσης να ελέγξουν τη λειτουργία του ήπατος και εάν υπάρχει ιογενής ηπατίτιδα.
• HIV και άλλες ιογενείς μελέτες: Οι ιογενείς λοιμώξεις όπως ο HIV μπορούν επίσης να προκαλέσουν μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων.
• Κυτταρομετρία ροής: Πρόκειται για μια εργαστηριακή εξέταση που εξετάζει τα κύτταρα για σημάδια νόσου. Χρησιμοποιείται για να προσδιοριστεί εάν η ουδετεροπενία προκαλείται από αυτοάνοση πάθηση.
• Απεικόνιση: Εάν υπάρχει υποψία ότι η AIN προκαλείται από καρκίνο όπως το λέμφωμα, μπορεί να πραγματοποιηθεί μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία.
• Παρακέντηση μυελού των οστών και βιοψία: Εδώ, ο γιατρός λαμβάνει ένα μικρό δείγμα μυελού των οστών και το εξετάζει για σημάδια νόσου. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στον προσδιορισμό του εάν η ουδετεροπενία προκαλείται από καρκίνο του αίματος, όπως η λευχαιμία.

Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας ζητήσει να κάνετε εξέταση αίματος για να ελέγξει για αντισώματα στο αίμα σας που προσβάλλουν τα ουδετερόφιλα. Οι πιο συνηθισμένες εξετάσεις είναι η I-GIFT (έμμεση δοκιμή ανοσοφθορισμού κοκκιοκυττάρων) και η GAT (δοκιμασία συγκόλλησης κοκκιοκυττάρων).

Δυστυχώς, αυτές οι εξετάσεις δεν είναι πάντα αξιόπιστες στην ανίχνευση της AIN. Ανάλογα με την αιτία της ουδετεροπενίας σας και τον χρόνο της εξέτασης, αυτές οι εξετάσεις ενδέχεται να μην ανιχνεύσουν αντισώματα ή να δώσουν ψευδώς θετικά αποτελέσματα. Ένα ψευδώς θετικό αποτέλεσμα είναι όταν η εξέταση δείχνει ότι υπάρχουν αντισώματα ενώ δεν υπάρχουν.

Εάν ο γιατρός υποψιάζεται ότι η ουδετεροπενία προκαλείται από μια συγκεκριμένη πάθηση, μπορεί να παραγγείλει πρόσθετες εξετάσεις.

Πώς αντιμετωπίζεται η αυτοάνοση ουδετεροπενία;

Η θεραπεία εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κατάστασής σας. Για παράδειγμα, ένα μωρό με ασυμπτωματική ουδετεροπενία μπορεί να χρειάζεται μόνο τακτικές εξετάσεις αίματος και αριθμό ουδετερόφιλων, αλλά μπορεί να μην χρειάζεται άμεση θεραπεία. Εάν το μωρό σας έχει συχνές λοιμώξεις, ο γιατρός σας μπορεί να σας συνταγογραφήσει προφυλακτικά αντιβιοτικά για την πρόληψη λοιμώξεων. Τα αντιβιοτικά χορηγούνται συνήθως για τη θεραπεία λοιμώξεων, αλλά αυτά τα προφυλακτικά αντιβιοτικά χορηγούνται για την πρόληψη της εμφάνισης λοιμώξεων.

Για κάποιον με δευτεροπαθή AIN, ο γιατρός θα θεραπεύσει την υποκείμενη πάθηση που προκαλεί τα χαμηλά επίπεδα ουδετερόφιλων. Μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει:

• Παράγοντας διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων (G-CSF): Αυτή είναι η κύρια θεραπεία για σοβαρές περιπτώσεις ουδετεροπενίας. Βοηθά τον οργανισμό να παράγει περισσότερα ουδετερόφιλα. Ο G-CSF μπορεί επίσης να αποτρέψει συχνές λοιμώξεις που σχετίζονται με πρωτοπαθή AIN.
• Κορτικοστεροειδή: Τα κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη, καταστέλλουν την απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματός σας, μειώνοντας τον αριθμό των αντισωμάτων που προσβάλλουν τα ουδετερόφιλα.
• Άλλες θεραπείες: Άλλα φάρμακα όπως η IVIG, η ριτουξιμάμπη και η αλεμτουζουμάμπη έχουν επίσης χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς σε κρίσιμη κατάσταση με σοβαρή αυτοάνοση ουδετεροπενία.

Μπορεί να προληφθεί η αυτοάνοση ουδετεροπενία;

Ούτε η πρωτοπαθής ούτε η δευτεροπαθής AIN μπορούν να προληφθούν . Ωστόσο, μπορείτε να αποτρέψετε τις επιπλοκές που σχετίζονται με την «Αυτοάνοση Ουδετεροπενία», δηλαδή την ανάπτυξη λοιμώξεων. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να λάβετε τα απαραίτητα μέτρα για να προστατευτείτε από λοιμώξεις. Για παράδειγμα, αποφεύγοντας πολυσύχναστα μέρη, πλένοντας συχνά τα χέρια σας και μένοντας μακριά από άρρωστα άτομα.

Τι είδους μέλλον μπορεί να περιμένει κάποιος με Αυτοάνοση Ουδετεροπενία;

Η πρωτοπαθής AIN συνήθως υποχωρεί από μόνη της . Περίπου το 95% των παιδιών με AIN έχουν τα επίπεδα ουδετερόφιλων να επιστρέφουν στο φυσιολογικό μέχρι την ηλικία των δύο έως τριών ετών. Σχεδόν όλα τα παιδιά με πρωτοπαθή AIN αναρρώνουν πλήρως μέχρι την ηλικία των 11 ετών. Αυτό είναι πραγματικά καθησυχαστικό, έτσι δεν είναι;

Σε άλλες περιπτώσεις, που ονομάζονται δευτεροπαθείς AIN, η ανάρρωσή σας εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, ειδικά από την υποκείμενη πάθηση που προκάλεσε την ουδετεροπενία σας. Η θεραπεία αυτής της πάθησης και η πρόληψη λοιμώξεων μπορούν να βοηθήσουν στην επαναφορά του αριθμού των ουδετερόφιλων στο φυσιολογικό.

Πότε πρέπει να ζητήσω ιατρική συμβουλή;

Εάν έχετε σοβαρή αυτοάνοση ουδετεροπενία και εμφανίσετε πυρετό, επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό . Μερικές φορές, ο γιατρός σας μπορεί να σας έχει συνταγογραφήσει αντιβιοτικά εκ των προτέρων για να τα πάρετε εάν εμφανίσετε πυρετό. Στις περισσότερες περιπτώσεις, θα χρειαστεί να νοσηλευτείτε σε νοσοκομείο.

Εάν έχετε σοβαρή, μακροχρόνια αυτοάνοση ουδετεροπενία, ο γιατρός σας θα σας εξηγήσει ποια συμπτώματα πρέπει να γνωρίζετε και τι μπορείτε να κάνετε για να αποτρέψετε επιπλοκές.

Θυμηθείτε: Εάν εσείς ή το παιδί σας διαγνωστείτε με AIN, μιλήστε με τον γιατρό σας σχετικά με το πώς σας επηρεάζει. Ενώ τα συμπτώματα και οι αιτίες ποικίλλουν, τα καλά νέα είναι ότι θεραπείες όπως το G-CSF είναι πολύ αποτελεσματικές στην αύξηση των επιπέδων ουδετερόφιλων.

Εάν το παιδί σας έχει AIN, κάντε τακτικές εξετάσεις αίματος σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας. Να είστε προσεκτικοί για σημάδια λοίμωξης και ζητήστε θεραπεία το συντομότερο δυνατό εάν παρατηρήσετε κάποια, για να αποτρέψετε πιθανές επιπλοκές.

Σύνοψη (Μήνυμα για το σπίτι)

Εντάξει, ελπίζω τώρα να έχετε κατανοήσει καλύτερα την «Αυτοάνοση Ουδετεροπενία» (AIN) για την οποία μιλήσαμε.

• Η AIN είναι μια πάθηση κατά την οποία το ίδιο μας το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τα λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται «ουδετερόφιλα».
• Αυτό μπορεί να συμβεί σε μικρά παιδιά (πρωτοπαθής AIN) ή σε ενήλικες (δευτεροπαθής AIN). Η πρωτοπαθής AIN σε μικρά παιδιά συχνά υποχωρεί από μόνη της.
• Ο κύριος κίνδυνος είναι οι συχνές λοιμώξεις.
• Υπάρχουν εξετάσεις αίματος και άλλες εξετάσεις για τη διάγνωση.
• Η θεραπεία περιλαμβάνει παρατήρηση, αντιλοιμώδη φάρμακα, G-CSF και κορτικοστεροειδή.
• Το πιο σημαντικό είναι να μην πανικοβάλλεστε ή να μην πανικοβάλλεστε και να ζητήσετε ιατρική συμβουλή εάν εσείς ή το παιδί σας έχετε αυτά τα συμπτώματα. Εάν διαγνωστεί έγκαιρα και αντιμετωπιστεί σωστά, μπορείτε να ζήσετε μια υγιή ζωή ακόμη και με AIN.

Εάν έχετε περαιτέρω ερωτήσεις σχετικά με αυτό, φροντίστε να μιλήσετε με τον γιατρό σας. Αυτός είναι που μπορεί να σας δώσει τις καλύτερες συμβουλές.

` Ουδετεροπενία, Αυτοάνοση Ουδετεροπενία, Λευκά αιμοσφαίρια, Ανοσοποιητικό σύστημα, Λοιμώξεις, Αιματολογικά νοσήματα, Παιδιατρικά νοσήματα