Νιώθετε αδυναμία; Μήπως νιώθετε μούδιασμα στα άκρα σας; Ας μάθουμε για τη CIDP (Χρόνια Φλεγμονώδης Απομυελινωτική Πολυνευροπάθεια)!

Νιώθετε μερικές φορές πολύ κουρασμένοι, μουδιάζουν τα χέρια και τα πόδια σας ή έχετε ένα αίσθημα μυρμηγκιάσματος; Μερικές φορές μπορεί να μην δίνετε ιδιαίτερη προσοχή σε αυτά τα πράγματα. Ωστόσο, σε σπάνιες περιπτώσεις, αυτά τα συμπτώματα μπορεί να είναι σημάδι κάτι πιο σοβαρού. Μια τέτοια σπάνια αλλά σημαντική πάθηση που πρέπει να γνωρίζετε ονομάζεται CIDP (Χρόνια Φλεγμονώδης Απομυελινωτική Πολυνευροπάθεια) . Αν και το όνομα μπορεί να φαίνεται λίγο μακροσκελές, ας το κρατήσουμε απλό.

Τι είναι η Χρόνια Φλεγμονώδης Απομυελινωτική Πολυνευροπάθεια (CIDP);

Αν και αυτό το όνομα μπορεί να φαίνεται λίγο περίπλοκο, αν αναλύσουμε τη σημασία του, μπορούμε να σχηματίσουμε μια καλύτερη εικόνα για αυτήν την ασθένεια.

• Χρόνια: Αυτό σημαίνει «μακροπρόθεσμη». Αυτό σημαίνει ότι η CIDP δεν εμφανίζεται ξαφνικά και δεν βελτιώνεται γρήγορα. Αναπτύσσεται αργά, σε διάστημα τουλάχιστον οκτώ εβδομάδων. Μερικές φορές τα συμπτώματα υποχωρούν και επανεμφανίζονται μήνες ή και χρόνια αργότερα. Είναι σαν ένα επαναλαμβανόμενο πρόβλημα.

• Φλεγμονώδης: Αυτό σημαίνει «φλεγμονή» . Όταν τραυματιζόμαστε κάπου στο σώμα μας, αυτό πρήζεται και κοκκινίζει, σωστά; Αυτό ακριβώς είναι. Αλλά στη CIDP, αυτή η φλεγμονή εμφανίζεται λόγω κάποιου προβλήματος στο ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός μας. Με απλά λόγια, οι στρατιώτες που υποτίθεται ότι προστατεύουν το σώμα μας αρχίζουν να επιτίθενται κατά λάθος στα νεύρα μας. Αυτό ονομάζεται «Αυτοάνοση Επίθεση» . Η υπερβολική φλεγμονή που προκαλείται από αυτό βλάπτει τα περιφερικά μας νεύρα . Αυτά τα περιφερικά νεύρα είναι τα νεύρα που εκτείνονται από τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.

• Απομυελίνωση: Αυτή είναι μια λέξη με λίγο βάθος. Οι νευρώνες μας έχουν ένα προστατευτικό κάλυμμα γύρω τους. Είναι σαν ένα πλαστικό περίβλημα γύρω από ένα ηλεκτρικό καλώδιο. Αυτό το κάλυμμα ονομάζεται «(Μυελινικό Περίβλημα)» . Αυτό το περίβλημα μυελίνης είναι αυτό που επιτρέπει στα νευρικά μηνύματα να ταξιδεύουν γρήγορα και με ακρίβεια. «(Απομυελινωτικό)» σημαίνει ότι το περίβλημα μυελίνης καταστρέφεται ή καταστρέφεται. Στη συνέχεια, όπως ακριβώς όταν αφαιρείται το πλαστικό στο καλώδιο, το ρεύμα διαρρέει και τα νευρικά μηνύματα δεν ταξιδεύουν σωστά.

• Πολυνευροπάθεια: «Πολυ» σημαίνει «πολλοί». «Νευροπάθεια» σημαίνει βλάβη στα νεύρα. Πολυνευροπάθεια σημαίνει βλάβη σε πολλά περιφερικά νεύρα στο σώμα ταυτόχρονα. Αυτό μπορεί να προκαλέσει διάφορα προβλήματα όπως μυϊκή αδυναμία, μούδιασμα και παραισθησία.

Με απλά λόγια, η CIDP είναι μια μακροχρόνια πάθηση κατά την οποία το περίβλημα μυελίνης γύρω από τα περιφερικά νεύρα καταστρέφεται λόγω δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού μας συστήματος, με αποτέλεσμα τη δυσλειτουργία πολλών νεύρων. Καταλαβαίνετε;

Ποια είναι η διαφορά μεταξύ του συνδρόμου Guillain-Barré (GBS) και της CIDP;

Εσύ πιθανώςΜπορεί να έχετε ακούσει για το «(Σύνδρομο Guillain-Barré)» ή «(GBS) .» Η ασθένεια CIDP είναι πολύ παρόμοια με το GBS. Οι γιατροί θεωρούν την CIDP ως μια μακροχρόνια μορφή GBS. Το GBS είναι επίσης μια σπάνια ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό μας σύστημα επιτίθεται στα περιφερικά νεύρα.

Αλλά η κύρια διαφορά είναι ο χρόνος. Η χειρότερη στιγμή του συνδρόμου GBS εμφανίζεται συνήθως δύο έως τρεις εβδομάδες μετά την έναρξη των συμπτωμάτων. Αλλά οι περισσότεροι άνθρωποι βελτιώνονται σταδιακά μετά από αυτό. Αλλά η CIDP διαρκεί περισσότερο. Τα συμπτώματα επιδεινώνονται σταδιακά σε διάστημα τουλάχιστον οκτώ εβδομάδων .

Πόσο συχνή είναι η CIDP;

Η CIDP είναι στην πραγματικότητα μια πολύ σπάνια πάθηση. Σύμφωνα με τους ερευνητές, ο αριθμός των νέων κρουσμάτων CIDP στις Ηνωμένες Πολιτείες κυμαίνεται μεταξύ 0,8 και 8,9 ανά 100.000 άτομα ετησίως. Αυτό το εύρος είναι λίγο μεγάλο, επειδή η CIDP μπορεί να επηρεάσει διαφορετικά άτομα με διαφορετικούς τρόπους και επειδή η ασθένεια είναι δύσκολο να διαγνωστεί.

Η CIDP μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Ποια είναι τα συμπτώματα του CIDP;

Τα συμπτώματα της CIDP μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο. Ωστόσο, το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι η προοδευτική μυϊκή αδυναμία που διαρκεί τουλάχιστον οκτώ εβδομάδες. Αυτό συνήθως επηρεάζει και τις δύο πλευρές του σώματος εξίσου. Συγκεκριμένα:

• Μύες της περιοχής του ισχίου και του μηρού
• Μύες της περιοχής του ώμου και του άνω βραχίονα
• Παλάμη και δάχτυλα
• Πόδια και δάχτυλα των ποδιών

Φανταστείτε, ξαφνικά δυσκολεύεστε να σηκωθείτε από μια καρέκλα, νιώθετε ότι δεν μπορείτε να ανεβείτε μια σκάλα ή δυσκολεύεστε να χτενίσετε τα μαλλιά σας ή να κρατήσετε ένα φλιτζάνι. Τέτοια πράγματα μπορούν να συμβούν.

Άλλα συμπτώματα που μπορεί να παρατηρηθούν περιλαμβάνουν:

• Ατροφία των προσβεβλημένων μυών
• Μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή απώλεια αίσθησης στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών (παραισθησία)
• Δυσκολία στη διατήρηση της ισορροπίας του σώματος και κακός συντονισμός (όπως παραπατήματα)
• Δυσκολία στο περπάτημα ή πλήρης απώλεια της ικανότητας βάδισης
• Απώλεια ή αδυναμία των βαθιών αντανακλαστικών των τενόντων (αυτό θα ελέγξει ένας γιατρός χτυπώντας το γόνατο με ένα μικρό σφυρί)
• Νευροπαθητικός πόνος. Αυτός είναι ένας πόνος που μοιάζει με κάψιμο ή ηλεκτροπληξία.

Πολύ σπάνια, μπορεί επίσης να παρατηρήσετε συμπτώματα όπως:

• Δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία) και αδυναμία στο άνω μέρος του αυχένα
• Διπλή όραση

Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να αλλάξουν με την πάροδο του χρόνου. Μπορεί να ξεκινήσουν αργά ή να εξελιχθούν γρήγορα. Μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν και να εξαφανιστούν, να υποχωρήσουν μετά από λίγες ημέρες και στη συνέχεια να επανεμφανιστούν. Εάν έχετε αυτά τα συμπτώματα, είναι σημαντικό να επισκεφθείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό.Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία συμβάλλουν σημαντικά στην ανάρρωση.

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι CIDP;

Ναι, υπάρχουν διαφορετικές παραλλαγές της CIDP και τα συμπτώματά τους είναι ελαφρώς διαφορετικά.

Ο πιο συνηθισμένος τύπος είναι η τυπική CIDP , η οποία προκαλεί μυϊκή αδυναμία και αισθητηριακά συμπτώματα (όπως μούδιασμα) και στις δύο πλευρές του σώματος.

Μερικές άτυπες παραλλαγές είναι:

• «(Πολυεστιακή Κινητική Νευροπάθεια)»: Αυτή περιλαμβάνει μόνο μυϊκή αδυναμία. Αυτή η αδυναμία είναι επίσης ασύμμετρη, που σημαίνει ότι μπορεί να επηρεάσει μόνο μία περιοχή στη μία πλευρά του σώματος ή πολλές περιοχές με διαφορετικούς τρόπους.
• ` (Σύνδρομο Lewis-Sumner): Αυτό περιλαμβάνει τόσο ασύμμετρη μυϊκή αδυναμία όσο και αισθητηριακά συμπτώματα.
• `(Καθαρή Αισθητηριακή CIDP)`: Αυτό μπορεί να προκαλέσει μούδιασμα, πόνο, προβλήματα ισορροπίας και ανώμαλο βάδισμα. Αλλά δεν υπάρχει μυϊκή αδυναμία.
• `(Καθαρή Κινητική CIDP):`: Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να παρατηρηθεί μυϊκή αδυναμία και απώλεια αντανακλαστικών που επηρεάζουν και τις δύο πλευρές του σώματος, αλλά δεν υπάρχουν αισθητηριακά συμπτώματα.

Οι ερευνητές εξακολουθούν να μελετούν άλλες παραλλαγές του CIDP.

Τι προκαλεί το CIDP;

Όπως έχουμε συζητήσει προηγουμένως, οι ερευνητές πιστεύουν ότι η CIDP προκαλείται από δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού μας συστήματος . Αν και η ακριβής αιτία δεν είναι ακόμη γνωστή, το ανοσοποιητικό μας σύστημα βλέπει το έλυτρο μυελίνης ως εχθρό και στη συνέχεια αρχίζει να του επιτίθεται (μια αυτοάνοση αντίδραση).

Το έλυτρο μυελίνης είναι το προστατευτικό στρώμα γύρω από τα νευρικά μας κύτταρα. Τυλίγεται γύρω από το μακρύ τμήμα της νευρικής ίνας (άξονας). Η μυελίνη είναι αυτή που επιτρέπει στα ηλεκτρικά ερεθίσματα να ταξιδεύουν σωστά κατά μήκος του νεύρου. Όταν η μυελίνη έχει υποστεί βλάβη, αυτά τα ηλεκτρικά ερεθίσματα ταξιδεύουν πολύ αργά ή χάνονται εντελώς. Στη συνέχεια, τα «μηνύματα» δεν φτάνουν εκεί που υποτίθεται ότι πηγαίνουν. Αυτό προκαλεί τα συμπτώματα της CIDP.

Φανταστείτε ένα καλά μονωμένο ηλεκτρικό καλώδιο. Αγωγός ρεύματος είναι άψογος. Αλλά τι συμβαίνει αν το πλαστικό περίβλημα αυτού του καλωδίου αποκολληθεί σε ορισμένα σημεία; Το ρεύμα διαρρέει ή δεν ρέει σωστά, σωστά; Αυτό συμβαίνει όταν το περίβλημα μυελίνης έχει υποστεί ζημιά.

Πώς διαγιγνώσκεται η CIDP;

Η διάγνωση της CIDP μπορεί να είναι δύσκολη επειδή διαφορετικοί τύποι έχουν διαφορετικά συμπτώματα. Για τη διάγνωση της CIDP, ο γιατρός σας θα:

• Θα ακούσουν προσεκτικά τα συμπτώματά σας και θα σας ρωτήσουν για το ιατρικό σας ιστορικό .
• Διεξάγεται κλινική εξέταση και νευρολογική εξέταση .
• Μπορούν να παραγγελθούν αρκετές ειδικές εξετάσεις για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση ή να αποκλειστούν άλλες παθήσεις.

Ποιες εξετάσεις χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της CIDP;

Αυτές είναι οι εξετάσεις που μπορούν να βοηθήσουν στην επιβεβαίωση της CIDP και στον αποκλεισμό άλλων αιτιών:

• Ηλεκτρομυογράφημα (ΗΜΓ) και Δοκιμές Αγωγιμότητας Νεύρων: Αυτές οι εξετάσεις εξετάζουν την υγεία και τη λειτουργία των μυών σας και των νεύρων που τους ελέγχουν. Αυτές οι εξετάσεις είναι ιδιαίτερα χρήσιμες για την αναζήτηση απομυελινωτικών αλλαγών (αργή μετάδοση νευρικών σημάτων, μπλοκαρίσματα κ.λπ.) όπως η CIDP. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στη διάκριση της CIDP από άλλους κοινούς τύπους πολυνευροπαθειών.

• Σπονδυλική Παρακέντηση / Οσφυϊκή Παρακέντηση: Σε αυτήν την εξέταση, ένας γιατρός εισάγει μια μικρή βελόνα στην κάτω ράχη σας και λαμβάνει ένα δείγμα του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) . Αυτό το δείγμα αποστέλλεται σε εργαστήριο για εξέταση. Στο 85% έως 90% των ατόμων με CIDP, ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων είναι φυσιολογικός, αλλά το επίπεδο πρωτεΐνης είναι αυξημένο. Άλλες ανωμαλίες στο ΕΝΥ μπορεί να υποδηλώνουν μια άλλη πάθηση.

• Μαγνητική τομογραφία (MRI) της κάτω ράχης: Εάν οι νευρικές ρίζες στην κάτω ράχη σας απορροφήσουν μια σκιαγραφική ουσία κατά τη διάρκεια μιας μαγνητικής τομογραφίας, μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της CIDP.

• Εξετάσεις αίματος: Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει εξετάσεις αίματος για να αποκλείσει άλλες παθήσεις που μπορούν να προκαλέσουν νευροπάθεια, όπως ο διαβήτης, οι ανεπάρκειες βιταμινών, η νόσος του θυρεοειδούς, η νόσος του Lyme, ο HIV/AIDS και το λέμφωμα. Μπορεί επίσης να ελέγξει για ορισμένα αντισώματα που έχουν βρεθεί ότι σχετίζονται με την CIDP.

• Βιοψία νεύρου: Πολύ σπάνια, ένας γιατρός μπορεί να συστήσει βιοψία νεύρου, κατά την οποία αφαιρείται ένα κομμάτι νεύρου και εξετάζεται για να διαπιστωθεί εάν έχει υποστεί βλάβη το έλυτρο μυελίνης.

Ποιες είναι οι θεραπείες για την CIDP;

Υπάρχουν τρεις κύριες (πρώτης γραμμής) θεραπείες για την CIDP:

• Κορτικοστεροειδή: Τα στεροειδή φάρμακα, όπως η πρεδνιζολόνη, βοηθούν στη μείωση της φλεγμονής. Για πολλούς ανθρώπους, αυτά τα στεροειδή από μόνα τους μπορούν να βοηθήσουν στη μείωση των συμπτωμάτων. Ωστόσο, τα στεροειδή μπορεί να έχουν σοβαρές παρενέργειες, επομένως η μακροχρόνια χρήση αυτών των φαρμάκων είναι περιορισμένη. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συνταγογραφήσει άλλα φάρμακα (ανοσοκατασταλτικά) μαζί με στεροειδή.

• Ανταλλαγή Πλάσματος / Πλασμαφαίρεση: Σε αυτή τη θεραπεία, μια μηχανή διαχωρίζει το πλάσμα από το αίμα σας, το επεξεργάζεται και στη συνέχεια επιστρέφει το πλάσμα και το αίμα πίσω στο σώμα σας. Με απλά λόγια, φιλτράρει τα επιβλαβή αντισώματα στο πλάσμα που επιτίθενται στα νεύρα σας. Η ανταλλαγή πλάσματος συνήθως λειτουργεί μόνο για λίγες εβδομάδες. Μπορεί να χρειαστεί να κάνετε αυτή τη θεραπεία κατά διαστήματα για μήνες ή και χρόνια.

• Θεραπεία με Ενδοφλέβια Ανοσοσφαιρίνη (IVIG): Σε αυτή τη θεραπεία, χορηγούνται ενδοφλέβια (IV) πρωτεΐνες που ονομάζονται ανοσοσφαιρίνες (πρωτεΐνες που παράγει φυσικά το ανοσοποιητικό μας σύστημα για να επιτίθεται σε εισβολείς). Αυτή η ανοσοσφαιρίνη λαμβάνεται από το αίμα χιλιάδων υγιών ανθρώπων. Η IVIG μπορεί να μειώσει τη βλάβη που προκαλεί το ανοσοποιητικό σας σύστημα στα νεύρα σας. Η IVIG μπορεί να χορηγηθεί σε πολύ υψηλές δόσεις στην αρχή και μπορεί να χρειαστεί να λαμβάνετε αυτή τη θεραπεία περιοδικά για μήνες ή και χρόνια.

Οι ερευνητές μελετούν επί του παρόντος άλλες θεραπείες για την CIDP. Μπορεί επίσης να έχετε την ευκαιρία να συμμετάσχετε σε μια κλινική δοκιμή για την CIDP. Συζητήστε με τον γιατρό σας σχετικά.

Πώς είναι η ζωή με CIDP; (Πρόγνωση)

Η μακροπρόθεσμη προοπτική της νόσου εξαρτάται από διάφορους παράγοντες:

• Η ηλικία σου όταν ξεκίνησε η CIDP.
• Πώς εξελίσσεται η ασθένεια και ο τύπος της .
• Πόσο γρήγορα διαγνώστηκε η ασθένεια και ξεκίνησε η θεραπεία .
• Πώς το σώμα σας ανταποκρίνεται αρχικά στη θεραπεία.

Περίπου το 90% των ατόμων με CIDP μπορούν να θεραπευτούν με θεραπεία. Αλλά περίπου το 50% των ανθρώπων έχουν υποτροπή. Γενικά, η μακροπρόθεσμη πρόγνωση των ατόμων που διαγιγνώσκονται με CIDP σε νεαρή ηλικία είναι καλή. Εάν δεν λάβετε θεραπεία για την CIDP, μπορεί να προκληθεί μόνιμη νευρική βλάβη, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε κάποια αναπηρία.

Ο γιατρός σας θα είναι σε θέση να σας δώσει μια καλή ιδέα για το τι να περιμένετε στο μέλλον με βάση την ιδιαίτερη κατάστασή σας.

Το CIDP μειώνει το προσδόκιμο ζωής;

Η CIDP δεν είναι θανατηφόρα ασθένεια. Τα άτομα με αυτήν την ασθένεια έχουν συνήθως το ίδιο προσδόκιμο ζωής με κάποιον που δεν έχει την ασθένεια. Επομένως, δεν υπάρχει λόγος ανησυχίας.

Μπορεί να προληφθεί η CIDP;

Επειδή οι ερευνητές δεν έχουν ακόμη βρει μια συγκεκριμένη αιτία για την CIDP, δεν υπάρχει προς το παρόν γνωστός τρόπος πρόληψης της ανάπτυξης της νόσου.

Πότε πρέπει να δω έναν γιατρό; / Πότε πρέπει να πάω στα επείγοντα;

Εάν έχετε διαγνωστεί με CIDP, θα πρέπει να επισκέπτεστε τακτικά τον γιατρό σας για να παρακολουθεί τα συμπτώματά σας και να λαμβάνετε θεραπεία. Τα συμπτώματα CIDP μπορεί να εμφανίζονται και να εξαφανίζονται για μήνες ή και χρόνια, επομένως μπορεί να είναι απαραίτητη η συνεχής θεραπεία.

Πολύ σπάνια, η CIDP μπορεί να επηρεάσει τους μύες που είναι απαραίτητοι για την αναπνοή . Εάν αντιμετωπίζετε δυσκολία στην αναπνοή , καλέστε αμέσως το 911 (ή τον τοπικό σας αριθμό έκτακτης ανάγκης) ή πηγαίνετε στο πλησιέστερο τμήμα επειγόντων περιστατικών. Πρόκειται για επείγουσα κατάσταση.

Τέλος, πράγματα που πρέπει να θυμάστε

Μπορεί να είναι τρομακτικό να νιώθετε ότι δεν μπορείτε να ελέγξετε το σώμα σας. Αλλά τα καλά νέα είναι ότι τα συμπτώματα της CIDP (Χρόνιας Φλεγμονώδους Απομυελινωτικής Πολυνευροπάθειας) μπορούν να αντιμετωπιστούν, ειδικά αν ξεκινήσετε τη θεραπεία νωρίς. Να θυμάστε ότι η ιατρική σας ομάδα είναι μαζί σας σε κάθε βήμα για την αντιμετώπιση αυτής της πάθησης. Γι' αυτό, πάρτε θάρρος και ακολουθήστε τις συμβουλές του γιατρού σας.

` CIDP, Νευροπάθεια, Μυϊκή Αδυναμία, Μούδιασμα, Ανοσοποιητικό Σύστημα, Μυελίνη, Νευρικό Σύστημα, Θεραπεία CIDP, Χρόνια Φλεγμονώδης Απομυελινωτική Πολυνευροπάθεια