Μήπως η δεξιά πλευρά της καρδιάς του μικρού σας δεν αναπτύσσεται σωστά; (Σύνδρομο Υποπλαστικής Δεξιάς Καρδιάς)

Τι θα γινόταν αν το μικρό σας γεννιόταν με καρδιακό πρόβλημα; Φανταστείτε πόσο σπαρακτικό θα ήταν αυτό. Μερικά μωρά γεννιούνται με τη δεξιά πλευρά της καρδιάς τους να μην αναπτύσσεται σωστά. Οι γιατροί το ονομάζουν αυτό Σύνδρομο Υποπλαστικής Δεξιάς Καρδιάς. Αυτό μειώνει την ποσότητα οξυγόνου που λαμβάνει το μωρό. Ας μιλήσουμε γι' αυτό με περισσότερες λεπτομέρειες, έτσι δεν είναι;

Τι είναι το σύνδρομο υποπλαστικής δεξιάς καρδιάς;

Με απλά λόγια, το Σύνδρομο Υποπλαστικής Δεξιάς Καρδιάς είναι μια σπάνια καρδιακή πάθηση με την οποία γεννιούνται ορισμένα μωρά . Αυτό που συμβαίνει σε αυτή την περίπτωση είναι ότι ορισμένα μέρη της δεξιάς πλευράς της καρδιάς του μωρού δεν αναπτύσσονται πλήρως. Σκεφτείτε το σαν μια μικρή αντλία. Η δεξιά πλευρά της καρδιάς είναι αυτή που παίρνει το φτωχό σε οξυγόνο αίμα από το σώμα και το στέλνει στους πνεύμονες για να λάβουν οξυγόνο. Έτσι, αν αυτή η δεξιά πλευρά δεν αναπτυχθεί σωστά, δεν θα κάνει σωστά τη δουλειά της.

Σε αυτή την πάθηση, τα ακόλουθα μέρη της καρδιάς μπορεί να επηρεαστούν:

• Τριγλώχινα βαλβίδα: Αυτή είναι σαν μια πύλη μεταξύ του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς. Όταν δεν λειτουργεί σωστά, εμποδίζει τη ροή του αίματος.
• Πνευμονική βαλβίδα: Αυτή είναι η βαλβίδα όπου ξεκινά η πνευμονική αρτηρία, η οποία μεταφέρει αίμα από τη δεξιά κοιλία στους πνεύμονες.
• Δεξιά κοιλία: Αυτή είναι η κύρια κοιλότητα άντλησης αίματος στη δεξιά πλευρά της καρδιάς. Εάν γίνει μικρότερη, θα αντλεί λιγότερο αίμα.
• Πνευμονική αρτηρία: Αυτή είναι η μεγάλη αρτηρία που μεταφέρει αίμα από τη δεξιά κοιλία στους πνεύμονες.

Ανάλογα με το πόσο σοβαρή ή ήπια είναι η πάθηση, η λειτουργία αυτών των τμημάτων της καρδιάς μπορεί να μειωθεί ή να αυξηθεί.

Μερικές φορές, τα μωρά με HRHS μπορεί επίσης να έχουν και άλλες καρδιακές παθήσεις. Για παράδειγμα:

• Μεσοκολπικό έλλειμμα (ASD): Μια οπή στον τοίχο μεταξύ των δύο άνω θαλάμων (κόλπων) της καρδιάς.
• Μεσοκοιλιακό έλλειμμα (VSD): Μια οπή στον τοίχο μεταξύ των δύο κάτω θαλάμων (κοιλιών) της καρδιάς.
• Ελάττωμα κολποκοιλιακού καναλιού: Μια μεγάλη τρύπα στη μέση της καρδιάς μαζί με διάφορα άλλα προβλήματα.

Πόσο σοβαρή είναι αυτή η κατάσταση;

Το σύνδρομο υποπλαστικής δεξιάς καρδιάς (HRHS) μπορεί να είναι πιο σοβαρό για ορισμένα άτομα από ό,τι για άλλα . Άτομα με σοβαρές παθήσεις, όπως πολύ χαμηλά επίπεδα οξυγόνου , χρειάζονται άμεση θεραπεία . Ωστόσο, ορισμένα άτομα μπορεί να μην το έχουν τόσο σοβαρό, με μόνο μικρά προβλήματα. Σε αυτά τα άτομα μπορεί να μην τεθεί η διάγνωση μέχρι να μεγαλώσουν.

Πόσο συχνή είναι αυτή η πάθηση;

Αυτή είναι πράγματι μια πολύ σπάνια κατάσταση .Οι ερευνητές εκτιμούν ότι λιγότεροι από 50.000 άνθρωποι στις Ηνωμένες Πολιτείες πάσχουν από Σύνδρομο Υποπλαστικής Αριστερής Καρδιάς (HRHS). Είναι πιο σπάνιο από το Σύνδρομο Υποπλαστικής Αριστερής Καρδιάς, μια πάθηση κατά την οποία η αριστερή πλευρά της καρδιάς δεν αναπτύσσεται σωστά.

Ποια είναι τα συμπτώματα του υποπλαστικού συνδρόμου δεξιάς καρδιάς (HRHS);

Τα ακόλουθα είναι συμπτώματα αυτής της πάθησης:

• Μπλε αποχρωματισμός του δέρματος των χεριών και των ποδιών. Αυτό ονομάζεται κυάνωση . Σημαίνει ότι το σώμα δεν λαμβάνει αρκετό οξυγόνο.
• Δυσκολία στην αναπνοή. Αυτό ονομάζεται δύσπνοια .
• Ταχυπαλμία. Αυτό ονομάζεται ταχύπνοια .
• Το μωρό δεν πίνει σωστά το γάλα.
• Γρήγορη κόπωση, αίσθημα υπνηλίας όλη την ώρα.

Εάν το μωρό σας έχει ένα ή περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα, είναι καλύτερο να επισκεφτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Τι προκαλεί αυτό;

Στην πραγματικότητα, η ακριβής αιτία του υποπλαστικού συνδρόμου δεξιάς καρδιάς (HRHS) δεν έχει ακόμη ανακαλυφθεί .

Ωστόσο, οι ερευνητές πιστεύουν ότι μπορεί να εμπλέκεται η γενετική , καθώς πολλά μέλη της ίδιας οικογένειας έχουν αναφερθεί ότι έχουν HRHS κατά τη γέννηση. Συνεπώς, απαιτείται περαιτέρω έρευνα.

Ποιες άλλες επιπλοκές μπορεί να προκαλέσει αυτό;

Το Σύνδρομο Υποπλαστικής Δεξιάς Καρδιάς (HRHS) μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές όπως:

• Χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο σώμα. Αυτό ονομάζεται υποξαιμία .
• Δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.
• Ακανόνιστος καρδιακός παλμός. Αυτό ονομάζεται αρρυθμία .

Σε νεαρή ηλικία, ακόμη και για εκείνες που δεν επηρεάζονται τόσο σοβαρά από το HRHS, μπορεί να συμβούν αποβολές λόγω χαμηλών επιπέδων οξυγόνου στο σώμα.

Πώς διαγιγνώσκεται αυτή η ασθένεια;

Μερικές φορές, ένας πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να ανιχνεύσει το HRHS ενώ το μωρό βρίσκεται ακόμα στη μήτρα (εμβρυϊκή ανάπτυξη) . Χρησιμοποιεί υπερηχογράφημα για να δει την καρδιά του μωρού. Αν θέλετε να το δείτε πιο προσεκτικά, μπορείτε επίσης να κάνετε εμβρυϊκό ηχοκαρδιογράφημα . Και οι δύο αυτές εξετάσεις είναι μη επεμβατικές.

Ποιες εξετάσεις γίνονται μετά τη γέννηση του μωρού;

Μετά τη γέννηση του μωρού, μπορούν να γίνουν αυτές οι μη επεμβατικές εξετάσεις για να διαπιστωθεί εάν το μωρό έχει HRHS:

• Παλμικό οξύμετρο (pulse ox): Πρόκειται για μια μικρή συσκευή που μοιάζει με κλιπ και μετρά τα επίπεδα οξυγόνου συνδέοντάς την στο δάχτυλο ή στο αυτί σας.
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (EKG/ECG): Μια εξέταση που μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς.
• Ηχοκαρδιογράφημα (Ηχοκαρδιογράφημα - ηχώ): Πρόκειται για μια εξέταση που χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα, παρόμοια με τον υπέρηχο, για να τραβήξει φωτογραφίες της καρδιάς. Μπορεί να δείξει τη δομή της καρδιάς, πώς λειτουργούν οι βαλβίδες και πώς ρέει το αίμα.
• Μαγνητική Τομογραφία Καρδιάς (MRI): Χρησιμοποιεί μαγνητικά πεδία και ραδιοκύματα για την παραγωγή λεπτομερών εικόνων της καρδιάς.

Ποιες είναι οι θεραπείες για αυτό;

Η θεραπεία για το σύνδρομο υποπλαστικής δεξιάς καρδιάς (HRHS) μπορεί να περιλαμβάνει φάρμακα, ελάχιστα επεμβατικές διαδικασίες ή χειρουργική επέμβαση . Ο κύριος στόχος όλων αυτών των θεραπειών είναι να βοηθήσουν τους πνεύμονες του μωρού να λάβουν αρκετό αίμα και οξυγόνο .

Φάρμακο

• Η προσταγλανδίνη χρησιμοποιείται για να βοηθήσει στη διατήρηση ανοιχτού του αρτηριακού πόρου του μωρού. Αυτός ο αρτηριακός πόρος είναι ένας σωλήνας που χρησιμοποιεί το μωρό για να λαμβάνει οξυγονωμένο αίμα από τη μητέρα ενώ βρίσκεται στη μήτρα. Καθώς το μωρό αρχίζει να αναπνέει μέσω των πνευμόνων μετά τη γέννηση, αυτός ο σωλήνας συνήθως κλείνει μέσα σε λίγες ημέρες. Ωστόσο, σε ένα μωρό με HRHS, επειδή η δεξιά πλευρά της καρδιάς δεν λειτουργεί σωστά, η διατήρηση ανοιχτού αυτού του σωλήνα βοηθά στη ροή του αίματος στους πνεύμονες.

Ελάχιστα επεμβατικές διαδικασίες

• Ένας γιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει έναν λεπτό σωλήνα που ονομάζεται καθετήρας για να εισάγει ένα stent (έναν μικρό μεταλλικό σωλήνα που μοιάζει με πλέγμα) στον αρτηριακό πόρο του μωρού. Αυτό διατηρεί τον πόρο ανοιχτό και επιτρέπει στο αίμα να ρέει καλά στους πνεύμονες.
• Μια άλλη περίπτωση είναι η διάτρηση της πνευμονικής βαλβίδας . Σε αυτήν, ένας καθετήρας διέρχεται μέσω ενός αιμοφόρου αγγείου στην πνευμονική βαλβίδα που δεν ανοίγει σωστά, δημιουργώντας μια οπή στη βαλβίδα. Αυτό επιτρέπει στο αίμα να ρέει στην πνευμονική αρτηρία. Μερικοί γιατροί χρησιμοποιούν επίσης μια διαδικασία που ονομάζεται αφαίρεση .

Χειρουργική

Οι σοβαρές περιπτώσεις HRHS απαιτούν χειρουργική επέμβαση για θεραπεία. Αυτή συνήθως εκτελείται σε διάφορα στάδια.

• Παράκαμψη Blalock-Taussig-Thomas (BTT): Χρησιμοποιείται για την αποκατάσταση της ροής του αίματος στους πνεύμονες ενός μωρού με HRHS. Χρησιμοποιεί ένα συνθετικό ύφασμα για να δημιουργήσει μια σύνδεση μεταξύ της υποκλείδιας αρτηρίας (μιας αρτηρίας στην κλείδα) και της πνευμονικής αρτηρίας.
• Μετά από μερικούς μήνες ή χρόνια, ένας χειρουργός μπορεί να εκτελέσει μια επέμβαση Glenn ή/και μια επέμβαση Fontan . Κάθε μία από αυτές τις διαδικασίες δημιουργεί μια νέα οδό για τη ροή του αίματος γύρω από τη δυσλειτουργική δεξιά κοιλία. Κανονικά, η δεξιά κοιλία αντλεί αίμα στην πνευμονική αρτηρία.

Οι διαδικασίες Glenn και Fontan επιτρέπουν στο αίμα να ρέει απευθείας από μια κύρια φλέβα στην πνευμονική αρτηρία, από όπου ταξιδεύει στους πνεύμονες για να προσλάβει οξυγόνο.

Υπάρχουν επιπλοκές στη θεραπεία;

Όπως συμβαίνει με όλες τις χειρουργικές επεμβάσεις, υπάρχουν κάποιες πιθανές επιπλοκές με αυτές τις θεραπείες. Οι επιπλοκές μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με τη θεραπεία. Για παράδειγμα:

• Το stent μπορεί να μετακινηθεί από την αρχική του θέση.
• Η χειρουργική επέμβαση παράκαμψης BTT μπορεί να προκαλέσει στένωση ή βλάβη των αιμοφόρων αγγείων σε ένα νεύρο.
• Η διάτρηση της πνευμονικής βαλβίδας μπορεί να προκαλέσει ακανόνιστο καρδιακό παλμό (αρρυθμία) ή να προκαλέσει βλάβη σε ένα αιμοφόρο αγγείο.
• Οι σοβαρές χειρουργικές επεμβάσεις μπορούν να προκαλέσουν υψηλή αρτηριακή πίεση, πλευριτικές συλλογές, καρδιακή ανακοπή, νεφρική ή ηπατική νόσο ή ακανόνιστο καρδιακό παλμό.

Αλλά μην ανησυχείτε. Οι γιατροί θα σας ενημερώσουν για όλα αυτά και θα λάβουν τα απαραίτητα μέτρα.

Πόσο καιρό χρειάζεται για να θεραπευτεί;

Ο χρόνος ανάρρωσης ποικίλλει ανάλογα με τη θεραπεία. Οι μεγάλες χειρουργικές επεμβάσεις διαρκούν περισσότερο. Το παιδί σας μπορεί να παραμείνει στο νοσοκομείο για αρκετές ημέρες, πιθανώς περισσότερο από μία εβδομάδα. Θα χρειαστεί στενή παρακολούθηση μετά την επιστροφή του στο σπίτι.

Τι μπορώ να περιμένω αν το μωρό μου βρίσκεται σε αυτή την κατάσταση;

Λόγω των χαμηλών επιπέδων οξυγόνου νωρίς στη ζωή, τα άτομα με σύνδρομο υποπλαστικής δεξιάς καρδιάς (HRHS) μπορεί να αντιμετωπίσουν προκλήσεις όπως:

• Γλωσσικά ζητήματα.
• Προβλήματα μνήμης.
• Αυξημένος κίνδυνος καρδιακής, ηπατικής ή νεφρικής νόσου σε μεγαλύτερη ηλικία.
• Διαταραχές διάθεσης ή αγχώδεις διαταραχές.
• Δυσκολία στον σχεδιασμό κάποιου πράγματος ή στην επίλυση ενός προβλήματος.

Υπάρχουν όμως ειδικοί για να βοηθήσουν σε όλα αυτά. Μην ανησυχείτε λοιπόν.

Ποια είναι η πρόγνωση αυτής της πάθησης;

Είναι πολύ σπάνιο για άτομα με σοβαρό υποπλαστικό σύνδρομο δεξιάς καρδιάς (HRHS) να επιβιώσουν στην ενήλικη ζωή χωρίς χειρουργική επέμβαση . Ωστόσο, άτομα με λιγότερο σοβαρό HRHS μπορεί να μην γνωρίζουν καν ότι έχουν την πάθηση μέχρι να γίνουν ενήλικες.

Πώς φροντίζετε ένα παιδί με HRHS;

Η φροντίδα που χρειάζεται το μωρό σας θα εξαρτηθεί από το πόσο σοβαρή είναι η κατάστασή του . Εάν υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση αμέσως μετά τη γέννηση, θα πρέπει να παρακολουθείται πολύ στενά μετά την επιστροφή του στο σπίτι. Ο γιατρός ή η μαία σας θα σας δώσουν καλές συμβουλές για το πώς να φροντίσετε το μωρό σας.

Πότε χρειάζεται να επισκεφτείτε έναν γιατρό;

Ένα μωρό που έχει υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να επισκεφτεί τον γιατρό για ραντεβού παρακολούθησης . Θα σας πει τι να προσέξετε και τι να ενημερώσετε αμέσως τον γιατρό εάν παρατηρήσετε οτιδήποτε. Εάν έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις ή ανησυχίες σχετικά με την κατάσταση του μωρού σας, καλέστε αμέσως τον γιατρό.

Εάν το παιδί σας αντιμετωπίζει προβλήματα στην εκμάθηση ή τη διαχείριση των συναισθημάτων του, μπορείτε επίσης να βρείτε άλλους ειδικούς που μπορούν να βοηθήσουν σε αυτούς τους τομείς. Ο γιατρός σας θα σας παράσχει την απαραίτητη καθοδήγηση.

Ποιες ερωτήσεις πρέπει να κάνω στον γιατρό;

Ακολουθούν μερικές ερωτήσεις που μπορείτε να κάνετε στον γιατρό του παιδιού σας:

• Χρειάζεται το παιδί μου χειρουργική επέμβαση;
• Πόσο σύντομα χρειάζεται να κάνετε την επέμβαση;
• Πόσες χειρουργικές επεμβάσεις θα απαιτηθούν και πότε θα πραγματοποιηθούν;
• Ποιες είναι οι προοπτικές για το παιδί μου με αυτή τη συγκεκριμένη πάθηση;

Καταλαβαίνω πόσο δύσκολο είναι να ανακαλύψετε ότι το παιδί σας έχει καρδιακή πάθηση. Ωστόσο, τα παιδιά που γεννιούνται σήμερα έχουν θεραπείες που δεν ήταν διαθέσιμες στις προηγούμενες γενιές. Είστε το πιο δυνατό άτομο που μπορείτε να είστε για το παιδί σας αυτή τη στιγμή. Μάθετε για το HRHS. Ρωτήστε τον γιατρό σας για οτιδήποτε δεν είναι σαφές. Συζητήστε με τον γιατρό σας για να αποφασίσετε τι είναι καλύτερο για το παιδί σας.

Τέλος, να θυμάστε αυτό (Μήνυμα για το σπίτι)

Το Σύνδρομο Υποπλαστικής Δεξιάς Καρδιάς (HRHS) είναι μια σπάνια πάθηση με την οποία γεννιούνται τα μωρά, όπου η δεξιά πλευρά της καρδιάς δεν αναπτύσσεται σωστά. Αυτό μειώνει την ποσότητα οξυγόνου που λαμβάνει το σώμα. Η έγκαιρη διάγνωση και η κατάλληλη θεραπεία (φαρμακευτική αγωγή, μικρή ή μεγάλη χειρουργική επέμβαση) μπορούν να βελτιώσουν τη ζωή του παιδιού . Σε μια τέτοια περίπτωση, είναι πολύ σημαντικό για εσάς ως γονέα να είστε ενημερωμένοι και να συνεργαστείτε με τους γιατρούς σας. Να θυμάστε ότι δεν είστε μόνοι. Μπορείτε να λάβετε τη βοήθεια που χρειάζεστε.

Σύνδρομο Υποπλαστικής Δεξιάς Καρδιάς, HRHS, Βρεφική Καρδιοπάθεια, Συγγενείς Καρδιοπάθειες, Κυάνωση, Δυσκολία στην Αναπνοή, Καρδιοχειρουργική