Όταν ακούτε αυτό το όνομα, πιθανότατα σκέφτεστε τα Ποιήματα, σωστά; Αλλά αυτή δεν είναι μια ιστορία για την ποίηση. Το σύνδρομο POEMS είναι μια πολύ σπάνια αιματολογική διαταραχή που μπορεί να επηρεάσει ταυτόχρονα τα νεύρα του σώματός μας, διάφορα όργανα, το ορμονικό σύστημα και το δέρμα. Είναι λίγο περίπλοκο στη διάγνωση, επειδή τα συμπτώματα που σχετίζονται με αυτό μπορεί να είναι παρόμοια με τα συμπτώματα πολλών άλλων ασθενειών. Γι' αυτό είναι πολύ σημαντικό να το γνωρίζετε αυτό.
Γιατί αυτό ονομάζεται ΠΟΙΗΜΑΤΑ;
Παίρνει το όνομά του από τα πρώτα γράμματα πέντε από τα κύρια συμπτώματα και σημάδια της νόσου. Ας δούμε ποια είναι.
| Επιστολή | Σημασία και απλή περιγραφή |
|---|---|
| Π | Πολυνευροπάθεια: Αυτό αναφέρεται σε βλάβη στα νεύρα σε όλο το σώμα, ειδικά στα άκρα. |
| Ο | Οργανομεγαλία: Διεύρυνση ορισμένων οργάνων του σώματος, όπως το ήπαρ, ο σπλήνας ή οι λεμφαδένες, πέρα από το φυσιολογικό μέγεθος. |
| μι | Ενδοκρινοπάθεια: Διαταραχή της λειτουργίας των αδένων (ενδοκρινικό σύστημα) στο σώμα μας που παράγουν ορμόνες. |
| Μ | Μονοκλωνική πρωτεΐνη: Ονομάζεται επίσης πρωτεΐνη Μ. Υψηλά επίπεδα μιας μη φυσιολογικής πρωτεΐνης στο αίμα. |
| μικρό | Αλλαγές στο δέρμα:Πράγματα όπως αποχρωματισμός του δέρματος και πάχυνση του δέρματος. |
Υπάρχουν φορές που χρειάζονται μήνες εξετάσεων για τη διάγνωση αυτής της πάθησης, επειδή αυτά τα συμπτώματα μπορούν εύκολα να συγχέονται με πολλές άλλες ασθένειες όταν λαμβάνονται ξεχωριστά.
Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου POEMS;
Ας δούμε τώρα λεπτομερώς τα συμπτώματα κάθε μέρους των ΠΟΙΗΜΑΤΩΝ που συζητήθηκαν παραπάνω.
- Π - Βλάβη νεύρων (πολυνευροπάθεια): Αυτό είναι το πρώτο πράγμα που παρατηρούν πολλοί άνθρωποι. Τα δάχτυλα των ποδιών και τα πέλματα μπορεί να μουδιάζουν, να τσιμπάνε και μπορεί να αισθάνονται κάψιμο ή οξύ πόνο . Με την πάροδο του χρόνου, αυτή η πάθηση μπορεί να εξαπλωθεί στα χέρια. Η δύναμη στα χέρια μειώνεται και μπορεί να μην μπορείτε να κρατήσετε τίποτα στο χέρι σας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να είναι δύσκολο να σηκωθείτε, να περπατήσετε, ακόμη και να αναπνεύσετε.
- Ο - Οργανομεγαλία: Το ήπαρ, ο σπλήνας ή οι λεμφαδένες σας μπορεί να πρηστούν. Αυτό μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως αίσθημα πληρότητας, κοιλιακό άλγος ή φούσκωμα και υπερβολική κόπωση .
- Ε - Ορμονικές αλλαγές (Ενδοκρινοπάθεια): Οι ορμονικές αλλαγές μπορούν να προκαλέσουν πράγματα όπως μειωμένη σεξουαλική επιθυμία, γαλακτώδη έκκριση από το στήθος (τόσο για γυναίκες όσο και για άνδρες) και πρήξιμο των χεριών και των ποδιών .
- Μ - Παθολογική πρωτεΐνη Μ: Αυτή η πρωτεΐνη μπορεί να συσσωρευτεί στο αίμα και να προκαλέσει αποδυνάμωση ή βλάβη των οστών , γεγονός που μπορεί να προκαλέσει πόνο στα οστά.
- S - Αλλαγές στο δέρμα: Το δέρμα μπορεί να γίνει πιο σκούρο από το κανονικό. Μερικές φορές το δέρμα μπορεί να παχύνει και να εμφανιστούν κόκκινες κηλίδες στο στήθος. Μπορεί επίσης να υπάρχει αυξημένη τριχοφυΐα στο πρόσωπο και τα πόδια και τα νύχια μπορεί να ασπρίσουν .
Γιατί συμβαίνει κάτι τέτοιο;
Η ακριβής αιτία αυτού δεν είναι ακόμη γνωστή, αλλά οι γιατροί και οι ερευνητές πιστεύουν ότι σχετίζεται με την ανώμαλη λειτουργία ενός τύπου κυττάρου στο σώμα μας που ονομάζονται πλασματοκύτταρα .
Με απλά λόγια, αυτά τα ανώμαλα πλασματοκύτταρα απελευθερώνουν την πρωτεΐνη Μ για την οποία μιλήσαμε στο αίμα. Αυτά τα ανώμαλα κύτταρα και η πρωτεΐνη Μ συνδυάζονται για να βλάψουν διάφορα μέρη του σώματος. Επιπλέον, αυτοί οι ασθενείς έχουν επίσης υψηλά επίπεδα μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται Αγγειακός Ενδοθηλιακός Αυξητικός Παράγοντας (VEGF) στο αίμα τους. Αυτή η πρωτεΐνη VEGF προκαλεί διαρροή υγρού από τα αιμοφόρα αγγεία στους περιβάλλοντες ιστούς. Αυτό το επιπλέον υγρό προκαλεί πρήξιμο, διόγκωση οργάνων και νευρική βλάβη.
Θα μπορούσε αυτή η κατάσταση να είναι σοβαρή;
Ναι, το σύνδρομο POEMS μπορεί μερικές φορές να επιδεινωθεί γρήγορα, οδηγώντας σε απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές.
Μερικά από αυτά είναι:
- Σύνδρομο διαρροής τριχοειδών: Μπορεί να εμφανιστεί οργανική ανεπάρκεια λόγω υπερβολικής διαρροής υγρών από τα αιμοφόρα αγγεία.
- Περιοριστική πνευμονοπάθεια: Δυσκολία στην αναπνοή λόγω της αδυναμίας των πνευμόνων να διασταλούν σωστά.
- Πνευμονική υπέρταση: Υπερβολική πίεση στα αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν αίμα στους πνεύμονες.
Επομένως, εάν έχετε συμπτώματα, είναι πολύ σημαντικό να ζητήσετε ιατρική συμβουλή και να ξεκινήσετε τη θεραπεία το συντομότερο δυνατό.
Πώς το βρίσκει αυτό ένας γιατρός;
Όταν επισκεφτείτε έναν γιατρό, θα ακούσει προσεκτικά τα συμπτώματά σας. Στη συνέχεια, θα εξετάσει το σώμα σας και θα σας συστήσει διάφορες εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.
| Δοκιμή | Τι ελέγχεις; |
|---|---|
| Εξετάσεις αίματος και ούρων | Τα επίπεδα της πρωτεΐνης Μ ή του VEGF ελέγχονται για μη φυσιολογικά πλασματοκύτταρα. |
| Απεικονιστικές εξετάσεις (ακτινογραφία, αξονική τομογραφία) | Ψάχνουν να δουν αν η πρωτεΐνη Μ έχει προκαλέσει βλάβη στα οστά. |
| Βιοψία μυελού των οστών | Έλεγχος για μη φυσιολογικά πλασματοκύτταρα στον μυελό των οστών. |
| Ηλεκτρομυογράφημα (EMG) | Η νευρική σας λειτουργία μετριέται. |
Επιπλέον, μπορούν να πραγματοποιηθούν αναπνευστικές εξετάσεις, ηχοκαρδιογραφήματα και ορμονικές εξετάσεις ανάλογα με τα συμπτώματά σας.
Ποιες είναι οι θεραπείες για αυτό;
Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων και των ανώμαλων πλασματοκυττάρων. Υπάρχουν διάφορες θεραπείες για αυτό.
- Χημειοθεραπεία: Αυτή η θεραπεία καταστρέφει τα ανώμαλα πλασματοκύτταρα ή σταματά την ανάπτυξή τους.
- Ανοσοθεραπεία: Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στη χρήση του δικού σας ανοσοποιητικού συστήματος για την καταστροφή των ανώμαλων πλασματοκυττάρων.
- Ακτινοθεραπεία: Η ακτινοθεραπεία καταστρέφει τα ανώμαλα πλασματοκύτταρα.
- Αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων: Αυτή περιλαμβάνει την αφαίρεση μη φυσιολογικών πλασματοκυττάρων από το σώμα σας και την αντικατάστασή τους με υγιή βλαστικά κύτταρα.
- Φυσικοθεραπεία: Η νευρική βλάβη μπορεί να δυσκολέψει το περπάτημα και την εκτέλεση καθημερινών δραστηριοτήτων. Οι ασκήσεις φυσικοθεραπείας μπορούν να σας βοηθήσουν να ανακτήσετε τη δύναμή σας.
- Ψυχολογική υποστήριξη: Η ζωή με μια σπάνια, ανίατη ασθένεια όπως αυτή μπορεί να είναι πολύ δύσκολη ψυχικά. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε καταστάσεις όπως άγχος και κατάθλιψη. Η αναζήτηση βοήθειας από έναν σύμβουλο μπορεί να βοηθήσει στη διαχείριση αυτού του στρες.
Πόσο καιρό μπορεί κανείς να ζήσει με αυτή την ασθένεια;
Αυτό είναι ένα πρόβλημα που αντιμετωπίζουν πολλοί άνθρωποι. Εάν η ασθένεια διαγνωστεί έγκαιρα και αντιμετωπιστεί σωστά, πολλοί άνθρωποι μπορούν να ζήσουν 10 χρόνια ή και περισσότερο μετά τη διάγνωση. Νέα φάρμακα είναι πλέον διαθέσιμα για τη θεραπεία αυτής της ασθένειας. Ωστόσο, αυτό μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο. Το καλύτερο άτομο για να λάβετε την καλύτερη εξήγηση και κατανόηση της πάθησής σας είναι ο γιατρός σας. Γι' αυτό, μιλήστε του/της ανοιχτά γι' αυτό.
Μήνυμα για το σπίτι
- Το σύνδρομο POEMS είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή αιματολογική διαταραχή που επηρεάζει πολλά συστήματα του σώματος.
- Αυτό το όνομα προέρχεται από τα αρχικά γράμματα των κύριων χαρακτηριστικών του: Πολυνευροπάθεια , Οργανομεγαλία , Ενδοκρινοπάθεια , Μ -πρωτεΐνη και Αλλαγές του δέρματος .
- Εάν έχετε επίμονο μούδιασμα, πρήξιμο ή δερματικές αλλαγές στα πόδια σας, μην τα αγνοήσετε.
- Η διάγνωση της νόσου μπορεί να είναι περίπλοκη και χρονοβόρα, αλλά πλέον υπάρχουν πολύ αποτελεσματικές θεραπείες για τον έλεγχο της πάθησης.
- Εάν έχετε οποιαδήποτε ύποπτα συμπτώματα, συμβουλευτείτε αμέσως τον γιατρό σας για συμβουλές.
💬 Comments (0)
Δεν έχουν δημοσιευτεί ακόμη σχόλια. Προσθέστε το σχόλιό σας εδώ για πρώτη φορά.
Προσθέστε το σχόλιό σας