Είναι ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων σας επικίνδυνα υψηλός; Ας μιλήσουμε για την Πολυκυτταραιμία Βέρα (PV)!

Νιώθετε συχνά κουρασμένοι, μερικές φορές έχετε ένα αίσθημα μυρμηγκιάσματος ή απλώς ακούτε ένα βουητό στα αυτιά σας; Αν και αυτά μπορεί να φαίνονται φυσιολογικά πράγματα, μερικές φορές μπορεί να υπάρχει κάποια άλλη αιτία πίσω από αυτά. Έτσι, η ασθένεια για την οποία θα μιλήσουμε σήμερα είναι η Πολυκυτταραιμία Βέρα (PV) , η οποία είναι μια πάθηση που προκαλείται από την υπερβολική παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σώμα μας. Αν και αυτό είναι ένα λίγο μεγάλο όνομα, ας το καταλάβουμε απλά.

Τι είναι η Πολυκυτταραιμία Βέρα (PV); Με απλά λόγια...

Με απλά λόγια, η Πολυκυτταραιμία Γήρανση (PV) είναι μια πάθηση όπου το σώμα σας, ειδικά ο μυελός των οστών σας (τον οποίο ονομάζουμε «μυελό των οστών»), παράγει περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια από ό, τι θα έπρεπε. Όπως ακριβώς και στην κυκλοφοριακή συμφόρηση, όταν υπάρχουν πάρα πολλά αυτοκίνητα στο δρόμο, η ροή του αίματος εμποδίζεται. Αυτό προκαλεί πήξη του αίματος και επιβράδυνση της ροής του. Αυτό αυξάνει τον κίνδυνο θρόμβων αίματος. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές παθήσεις όπως καρδιακές προσβολές και εγκεφαλικά επεισόδια .

Όχι μόνο αυτό, αλλά μερικές φορές μπορεί να εμφανιστούν και συμπτώματα όπως φαγούρα στο δέρμα, βουητό στα αυτιά («(Εμβοές)»), πόνος στο στομάχι, ρινορραγίες και θολή όραση.

Η πολυκυτταραιμία βέρα (PV) είναι μια χρόνια πάθηση που δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως. Αλλά μην ανησυχείτε. Με καλή ιατρική περίθαλψη, μπορείτε να ελέγξετε τα συμπτώματα και να μειώσετε τον κίνδυνο παρενεργειών. Μερικοί άνθρωποι την ονομάζουν επίσης «πρωτοπαθή πολυκυτταραιμία», «ερυθρή πολυκυτταραιμία βέρα», «ερύθημα» και «νόσο Osler-Vaquez».

Είναι η Πολυκυτταραιμία Βέρα (PV) καρκίνος;

Ναι, αυτός είναι πράγματι ένας τύπος καρκίνου. Αλλά δεν είναι τόσο σοβαρός ή τόσο γρήγορα εξαπλούμενος όσο νομίζουμε όταν ακούμε τη λέξη καρκίνος. Πρόκειται για καρκίνο του αίματος που ανήκει σε μια ομάδα που ονομάζεται «μυελοϋπερπλαστικό νεόπλασμα (MPN) . Το «MPN» αναφέρεται σε μια ομάδα ασθενειών που προκαλούν υπερπαραγωγή διαφόρων τύπων αιμοσφαιρίων.

Η κύρια αιτία της Πολυκυτταραιμίας Βέρα (PV) είναι μια αλλαγή (μετάλλαξη) σε ένα γονίδιο στο σώμα μας. Δεν είναι κάτι με το οποίο γεννιόμαστε, αλλά κάτι που συμβαίνει κατά τη διάρκεια της ζωής μας για κάποιο άγνωστο λόγο. Αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ αργά. Συχνά διαγιγνώσκεται μετά την ηλικία των 60 ετών. Αυτός ο καρκίνος σπάνια προκαλεί άμεσο θάνατο. Ο κύριος κίνδυνος προέρχεται από επιπλοκές που προκαλούνται από θρόμβους αίματος. Επίσης, σε πολύ μικρό ποσοστό, μπορεί να εξελιχθεί σε άλλους σοβαρούς τύπους καρκίνου του αίματος.

Ποιος επηρεάζεται περισσότερο από αυτή την κατάσταση;

Η πολυκυτταραιμία βέρα (PV) είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια. Σε μια χώρα όπως οι Ηνωμένες Πολιτείες, εμφανίζεται σε περίπου 50 ανά 100.000 άτομα. Είναι πιο συχνή σε άτομα άνω των 60 ετών.

Πώς επηρεάζει αυτή η ασθένεια το σώμα μας;

Όπως αναφέραμε νωρίτερα, η Πολυκυτταραιμία Βέρα (PV) προκαλεί την παραγωγή υπερβολικού αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων από τον οργανισμό. Αυτή η περίσσεια κυττάρων αυξάνει τον κίνδυνο αιμορραγίας, μωλώπων και θρόμβων αίματος. Επειδή το αίμα πήζει και κυκλοφορεί πιο αργά, οι ιστοί και τα όργανα του σώματός μας δεν λαμβάνουν το οξυγόνο που χρειάζονται.

Αυτό επιβαρύνει επίσης πολύ τον σπλήνα του σώματός μας. Μία από τις κύριες λειτουργίες του σπλήνα είναι να φιλτράρει το αίμα και να απομακρύνει τα παλιά αιμοσφαίρια. Όταν αυξάνονται τα ερυθρά αιμοσφαίρια, ο σπλήνας υπερφορτώνεται, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο και πόνο. Αυτό ονομάζεται «(Σπληνομεγαλία)». Με την πάροδο του χρόνου, αυτή η πάθηση μπορεί να προκαλέσει διάφορα δυσάρεστα συμπτώματα. Επίσης, η σπληνομεγαλία μπορεί να προκαλέσει άλλες δευτερογενείς παθήσεις.

Ποιοι είναι οι κίνδυνοι και οι επιπλοκές της Πολυκυτταραιμίας Βέρα (PV);

Παρόλο που η PV είναι μια προοδευτική ασθένεια, υπάρχει κίνδυνος αιφνίδιων θρόμβων αίματος λόγω της υπερπαραγωγής αιμοσφαιρίων. Με την πάροδο του χρόνου, η PV μπορεί επίσης να προκαλέσει άλλες δευτερογενείς παθήσεις. Πολύ σπάνια, μπορεί να εξελιχθεί σε σοβαρό καρκίνο.

Θρόμβοι αίματος

Αυτός είναι ο κύριος και πιο άμεσος κίνδυνος της ηπατικής φλεβίτιδας. Εάν σχηματιστεί ένας θρόμβος αίματος και ταξιδέψει στην καρδιά ή τον εγκέφαλο, μπορεί να προκαλέσει καρδιακή προσβολή ή εγκεφαλικό επεισόδιο . Εάν ταξιδέψει στους πνεύμονες (Πνευμονική Εμβολή - ΠΕ), μπορεί να προκαλέσει υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες (πνευμονική υπέρταση) και καρδιακή ανεπάρκεια. Εάν ένας θρόμβος αίματος κολλήσει σε μια φλέβα (Φλεβική Θρομβοεμβολή - ΦΘΕ), μπορεί να προκαλέσει θάνατο ιστού ή χρόνια φλεβική ανεπάρκεια. Εάν ένας θρόμβος αίματος κολλήσει στο κύριο αιμοφόρο αγγείο του ήπατος (θρόμβωση ηπατικής φλέβας), μπορεί να προκαλέσει θρόμβους αίματος στο ήπαρ (σύνδρομο Budd-Chiari), ίκτερο και ηπατική ανεπάρκεια.

Δευτερεύουσες συνθήκες

Όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια παράγονται σε περίσσεια και διασπώνται, το επίπεδο του «ουρικού οξέος» στο σώμα αυξάνεται. Αυτό μπορεί να προκαλέσει διάφορα προβλήματα:

• Πέτρες στα νεφρά: Όταν το ουρικό οξύ εναποτίθεται στα νεφρά.
• Ουρική αρθρίτιδα: Μια επώδυνη πάθηση αρθρίτιδας που εμφανίζεται όταν το ουρικό οξύ συσσωρεύεται στις αρθρώσεις.
• Έλκος στομάχου: Τα επιπλέον ερυθρά αιμοσφαίρια αυξάνουν επίσης την ποσότητα του οξέος στομάχου. Τα επιπλέον ερυθρά αιμοσφαίρια προκαλούν την απελευθέρωση μιας χημικής ουσίας που ονομάζεται ισταμίνη από το σώμα, η οποία με τη σειρά της προκαλεί την παραγωγή περισσότερου οξέος από το στομάχι για την καταπολέμηση της λοίμωξης. Τα άτομα με PV έχουν περίπου τέσσερις φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν έλκος στομάχου (πεπτικό έλκος).

Στρεφόμενοι στη λευχαιμία

Η αληθής πολυκυτταραιμία είναι καρκίνος του μυελού των οστών, αλλά συνήθως δεν είναι μια απειλητική για τη ζωή πάθηση. Με την κατάλληλη θεραπεία, μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά για χρόνια. Ωστόσο, για ορισμένα άτομα, η βήτα πολυκυτταραιμία μπορεί, αν και σπάνια,Μπορεί να εξελιχθεί σε σοβαρό καρκίνο του αίματος όπως η «Οξεία Λευχαιμία».

Στάδια της νόσου της βέρα πολυκυτταραιμίας (PV)

Η νόσος PV εξελίσσεται ως εξής:

• Πρώιμο στάδιο («Πρώιμη PV»): Κατά τη διάρκεια αυτού του σταδίου, υπάρχουν λίγα ή καθόλου συμπτώματα.
• Προχωρώντας η PV: Καθώς η PV γίνεται πιο σοβαρή, μπορεί να αρχίσετε να εμφανίζετε πιο δυσάρεστα συμπτώματα ή μπορεί να αναπτυχθούν δευτερογενείς καταστάσεις.
• Φάση εξάντλησης: Αυτή ονομάζεται «φάση εξάντλησης». Σε αυτό το σημείο, τα ανώμαλα αιμοσφαίρια που προκαλούν την ασθένεια πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα και μπλοκάρουν εντελώς τον μυελό των οστών, ο οποίος παράγει αιμοσφαίρια. Όταν αυτά τα ανώμαλα κύτταρα πεθαίνουν, σχηματίζεται ουλώδης ιστός στη θέση τους. Όταν το μεγαλύτερο μέρος του μυελού των οστών είναι γεμάτο με αυτόν τον ουλώδη ιστό, δεν είναι σε θέση να παράγει υγιή αιμοσφαίρια. Κατά ειρωνικό τρόπο, αυτό προκαλεί αναιμία - έλλειψη υγιών ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυξάνει επίσης τον κίνδυνο αιμορραγίας.

Άλλες αιματολογικές ασθένειες που μπορεί να εμφανιστούν μετά από PV

Όταν η PV γίνεται σοβαρή, μπορεί να οδηγήσει σε άλλες αιματολογικές ασθένειες.

• Μυελοΐνωση (ΜΜ): Δεν υπάρχει μεγάλη διαφορά μεταξύ της «εξαντλημένης φάσης» της PV και της «Μυελοΐνωσης (ΜΜ)» , ενός άλλου τύπου καρκίνου του αίματος. Μερικοί γιατροί τις θεωρούν ίδιες. Η «μυελοΐνωση» είναι όταν τα ανώμαλα κύτταρα σχηματίζουν ουλώδη ιστό στον μυελό των οστών και τον γεμίζουν. Αυτά τα ανώμαλα κύτταρα μπορούν να εξαπλωθούν έξω από τον μυελό των οστών και σε άλλα μέρη του σώματος. Η «ΜΜ» είναι επίσης μια «μυελοϋπερπλαστική διαταραχή». Περίπου το 10% των ασθενών με «ΜΜ» αναπτύσσουν «Οξεία Μυελογενή Λευχαιμία».
• Μυελοδυσπλαστικό Σύνδρομο (MDS): Πολύ σπάνια, η PV μπορεί να εξελιχθεί σε μια πάθηση που ονομάζεται Μυελοδυσπλαστικό Σύνδρομο (MDS) . Πρόκειται για μια πάθηση κατά την οποία τα κύτταρα του αίματος δεν ωριμάζουν σωστά, αναπτύσσονται ανώμαλα και πεθαίνουν γρήγορα. Το σώμα δεν είναι σε θέση να παράγει υγιή, ώριμα κύτταρα, με αποτέλεσμα τη μείωση του αριθμού των διαφορετικών τύπων κυττάρων του αίματος. Η MDS είναι πιο σοβαρή από την PV ή την MF και έχει 30% κίνδυνο εμφάνισης Οξείας Μυελογενούς Λευχαιμίας (AML).
• Οξεία Μυελογενής Λευχαιμία (ΟΜΛ): Περίπου το 3% των ατόμων με Πολυκυτταραιμία Βέρα αναπτύσσουν Οξεία Μυελογενή Λευχαιμία (ΟΜΛ) εντός 10 ετών από τη διάγνωση. Η ΟΜΛ είναι ένας σοβαρός καρκίνος του αίματος που ξεκινά στον μυελό των οστών και μπορεί να εξαπλωθεί γρήγορα στο αίμα και στη συνέχεια σε άλλα μέρη του σώματος. Απαιτεί άμεση θεραπεία, αλλά οι πιθανότητες επιβίωσης είναι υψηλές.

Ποια είναι τα συμπτώματα της Πολυκυτταραιμίας Βέρα (PV);

Τα συμπτώματα συχνά εμφανίζονται πολύ αργά και μερικές φορές μπορεί να μην υπάρχουν καθόλου συμπτώματα. Πρώτα έρχονται τα ασαφή συμπτώματα που είναι κοινά σε πολλές ασθένειες:

• Πονοκέφαλο.
• Ζάλη.
• Κούραση.
• Υψηλή αρτηριακή πίεση.
• Θολή όραση ή διπλή όραση.
• Ακούγοντας ένα βουητό στα αυτιά («(Εμβοές)»).

Με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να εμφανιστούν πιο συγκεκριμένα συμπτώματα:

• Εφίδρωση, ειδικά τη νύχτα.
• Δυσκολία στην αναπνοή, ειδικά όταν ξαπλώνετε.
• Κνησμός στο δέρμα, ειδικά μετά από μπάνιο σε ζεστό νερό. (Αυτό είναι ένα κάπως συγκεκριμένο σύμπτωμα της PV)
• Ερυθρότητα, θερμότητα, μούδιασμα ή κάψιμο στα άκρα.
• Υπερβολική αιμορραγία ή μώλωπες.
• Αιμορραγία από τη μύτη και τα ούλα.
• Το να είσαι αδύνατος χωρίς λόγο.

Εάν η PV γίνει σοβαρή και εξελιχθεί σε δευτερογενείς καταστάσεις, μπορεί επίσης να εμφανιστούν σχετικά συμπτώματα. Για παράδειγμα:

Συμπτώματα σπληνομεγαλίας:

• Ένας πόνος σαν να έχει κολλήσει κάτι στο πάνω αριστερό μέρος της κοιλιάς.
• Μια εμπειρία που γεμίζει το στομάχι.
• Ακόμα και αφού φάω λίγο, νιώθω χορτάτος.

Συμπτώματα έλκους στομάχου («πεπτικό έλκος»):

• Πόνος που συνοδεύεται από πόνο στο στομάχι.
• Καούρα.
• Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση.

Συμπτώματα της ουρικής αρθρίτιδας:

• Επώδυνο πρήξιμο των αρθρώσεων.
• Δυσκαμψία των αρθρώσεων.
• Πρήξιμο του μεγάλου δακτύλου του ποδιού.

Συμπτώματα των λίθων στα νεφρά:

• Πόνος στην κάτω κοιλιακή χώρα ή στα πλευρά.
• Πόνος κατά την ούρηση.
• Συχνή ανάγκη για ούρηση.

Συμπτώματα του συνδρόμου Budd-Chiari:

• Πρησμένο ήπαρ, πόνος στην άνω δεξιά πλευρά της κοιλιάς και φούσκωμα.
• Κιτρίνισμα των ματιών και του δέρματος (ίκτερος).
• Ασκίτης και οίδημα.

Συμπτώματα της βαθιάς φλεβικής θρόμβωσης (ΕΒΦΘ):

• Πρήξιμο στο χέρι ή το πόδι και πόνος κατά το άγγιγμα.
• Υπάρχει ερυθρότητα ή θερμότητα σε αυτήν την περιοχή.
• Η εμφάνιση διογκωμένων αιμοφόρων αγγείων στην επιφάνεια του δέρματος.

Συμπτώματα θρόμβου αίματος στους πνεύμονες (Πνευμονική Εμβολή - ΠΕ):

• Ξαφνικός πόνος στο στήθος.
• Δύσπνοια.
• Ο καρδιακός ρυθμός αυξάνεται.

Συμπτώματα αναιμίας (στα τελευταία στάδια της νόσου PV):

• Ζάλη (ίλιγγος).
• Χλωμό δέρμα.
• Κούραση.

Τι προκαλεί την Πολυκυτταραιμία Βέρα (PV);

Η αληθής πολυκυτταραιμία (PV) ξεκινά στο μαλακό, σπογγώδες μέρος των οστών μας που ονομάζεται μυελός των οστών. Εκεί παράγονται τα νέα αιμοσφαίρια. Η PV ξεκινά με μία μόνο γονιδιακή μετάλλαξη σε ένα μόνο βλαστοκύτταρο στον μυελό των οστών. Σε ποσοστό άνω του 90%, αυτή η μετάλλαξη βρίσκεται σε ένα γονίδιο που ονομάζεται JAK2.

Αυτό το μεταλλαγμένο γονίδιο δίνει εντολή στο βλαστοκύτταρο να συνεχίσει να αναπαράγεται. Κάθε κύτταρο που παράγεται συνεχίζει να αναπαράγεται. Τελικά, αυτά τα ανώμαλα κύτταρα γεμίζουν τον μυελό των οστών, αφήνοντας χώρο για τα φυσιολογικά κύτταρα.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή η μετάλλαξη του γονιδίου `JAK2` δεν είναι κάτι που κληρονομούμε. Είναι κάτι που συμβαίνει κατά τη διάρκεια της ζωής, για άγνωστους λόγους. Ωστόσο, πολύ σπάνια, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις αρκετών μελών μιας οικογένειας που εμφάνισαν PV.

Πώς διαγιγνώσκεται η Πολυκυτταραιμία Βέρα (PV);

Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) έχει προτείνει τρία κύρια κριτήρια για τη διάγνωση της Πολυκυτταραιμίας Βέρα (ΠΒ). Ένας γιατρός πρέπει να επιβεβαιώσει και τα τρία κριτήρια.

Κριτήριο 1: Εξέταση αίματος που δείχνει υψηλό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων:

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μπορούν να μετρηθούν:

• Υψηλά επίπεδα αιμοσφαιρίνης (μια πρωτεΐνη που βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια).
• Υψηλό επίπεδο αιματοκρίτη (το ποσοστό των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα).
• Υψηλός όγκος αίματος (μάζα ερυθρών αιμοσφαιρίων).

Κριτήριο 2: Βιοψία μυελού των οστών που δείχνει ένα από τα ακόλουθα:

• Πάρα πολλά αιμοσφαίρια στον μυελό των οστών ή
• Υπερβολική παρουσία ώριμων μεγακαρυοκυττάρων (κύτταρα που παράγουν αιμοπετάλια).

Κριτήριο 3: Το τρίτο κριτήριο μπορεί να ικανοποιηθεί με την επίδειξη οποιουδήποτε από τα δύο:

• Επιβεβαίωση της παρουσίας της μετάλλαξης του γονιδίου JAK2 μέσω μοριακών εξετάσεων ή
• Μια εξέταση αίματος επιβεβαιώνει ότι το επίπεδο της «ερυθροποιητίνης» (μιας ορμόνης που διεγείρει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων από τα νεφρά) στο αίμα είναι πολύ χαμηλό.

«Ένας γιατρός θα εξετάσει όλα αυτά για να σας πει ακριβώς αν έχετε Πολυκυτταραιμία Βέρα ή όχι. Επομένως, εάν έχετε οποιαδήποτε συμπτώματα, είναι καλύτερο να επισκεφτείτε έναν γιατρό και να λάβετε συμβουλές.»

Πώς αντιμετωπίζεται η πολυκυτταραιμία βέρα (PV);

Στα πρώιμα στάδια της PV, η θεραπεία είναι σχετικά απλή. Οι συνήθεις θεραπείες περιλαμβάνουν:

Φλεβοτομή (αιμορραγία)

Αυτή είναι η κύρια και πιο συνηθισμένη θεραπεία για την PV. Γίνεται με τον ίδιο τρόπο που θα δίνατε αίμα. Ένας πάροχος υγειονομικής περίθαλψης εισάγει μια βελόνα σε μια φλέβα στο χέρι σας και αφαιρεί μια μικρή ποσότητα αίματος (συνήθως περίπου μια πίντα, αλλά η ποσότητα μπορεί να διαφέρει ανάλογα με την πάθησή σας). Αυτό μειώνει τον συνολικό όγκο αίματος και τον αριθμό των επιπλέον αιμοσφαιρίων.

Χαμηλή δόση ασπιρίνης

Αυτό είναι ένα φάρμακο που μπορείτε να αγοράσετε στο φαρμακείο. Συνήθως συνταγογραφείται για τη μείωση του κινδύνου θρόμβωσης. Όταν λαμβάνεται σε χαμηλή δόση μία φορά την ημέρα, η ασπιρίνη εμποδίζει την προσκόλληση των αιμοπεταλίων μεταξύ τους. Βοηθά επίσης στη μείωση συμπτωμάτων όπως το πρήξιμο στα άκρα. Ωστόσο, είναι λίγο σκληρή για το στομάχι και αυξάνει την αιμορραγία. Επομένως, αυτή δεν είναι καλή ιδέα εάν έχετε έλκος στομάχου.

Εάν τα συμπτώματά σας είναι σοβαρά ή εάν έχετε ιστορικό προηγούμενων θρόμβων αίματος (θρόμβωση), ενδέχεται να ενταχθείτε σε ομάδα υψηλού κινδύνου και να σας προταθούν άλλες θεραπευτικές επιλογές. Μερικές από αυτές περιλαμβάνουν:

Θεραπείες για τη μείωση του κνησμού:

Όταν η PV γίνει σοβαρή, ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα όπως αυτά για τη θεραπεία του κνησμού:

• Αντιισταμινικά: Αυτά είναι συνηθισμένα φάρμακα που χορηγούνται για αλλεργίες.
• Φωτοθεραπεία: Μια θεραπεία που συνδυάζει την υπεριώδη (UVA) ακτινοβολία με μια χημική ουσία που ονομάζεται ψωραλένιο (μια οργανική ένωση που ευαισθητοποιεί το δέρμα στη φωτοθεραπεία).
• SSRIs (Επιλεκτικοί Αναστολείς Επαναπρόσληψης Σεροτονίνης): Πρόκειται για έναν τύπο φαρμάκου που συνήθως συνταγογραφείται για την κατάθλιψη. Ωστόσο, όταν χορηγούνται σε πολύ χαμηλές δόσεις, έχει βρεθεί ότι είναι επίσης αποτελεσματικά για επίμονα σωματικά συμπτώματα όπως ο κνησμός.

Φάρμακα που μειώνουν τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων:

Αυτά μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνα τους ή σε συνδυασμό μεταξύ τους. Παραδείγματα:

• `Υδροξυουρία`
• «Ιντερφερόνη άλφα»
• `Ρουξολιτινίμπη`
• `Βουσουλφάνη`

Κλινικές δοκιμές

Αυτά δίνουν στους ανθρώπους την ευκαιρία να δοκιμάσουν τις πιο πρόσφατες θεραπείες και να συμβάλουν στην ιατρική έρευνα. Μερικά από τα φάρμακα που βρίσκονται αυτή τη στιγμή στο στάδιο της έρευνας είναι:

• «Πεγκιντερφερόνη άλφα-2α»
• `Γκιβινοστάτ`
• `Ιντασανουτλίν`

Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να συνιστάται μεταμόσχευση μυελού των οστών. Ένας γιατρός θα λάβει αυτήν την απόφαση με βάση διάφορους παράγοντες, όπως η σοβαρότητα της ασθένειάς σας και η ικανότητα του σώματός σας να επουλωθεί.

Υποστηρικτική φροντίδα

Εάν η PV σας συνεχίσει να επιδεινώνεται παρά τη θεραπεία, ο γιατρός σας θα επικεντρωθεί στη διαχείριση των συμπτωμάτων σας. Στα μεταγενέστερα στάδια της PV, μπορεί να εμφανίσετε αναιμία και διόγκωση του σπλήνα. Μπορεί να σας χορηγηθούν θεραπείες όπως:

• Παυσίπονα.
• Μεταγγίσεις αίματος.
• Χαμηλή δόση ακτινοθεραπείας στον σπλήνα.

Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με Πολυκυτταραιμία Βέρα (PV);

Πρόσφατες μελέτες υποδεικνύουν ότι το μέσο προσδόκιμο ζωής μετά τη διάγνωση της Πολυκυτταραιμίας Βέρα (PV) είναι περίπου 20 έτη. Η μέση ηλικία θανάτου είναι περίπου 77 έτη. Η κύρια αιτία θανάτου είναι οι επιπλοκές από θρόμβους αίματος (περίπου 33%). Η δεύτερη κύρια αιτία είναι ο καρκίνος (περίπου 15%).

«Μην σας τρομάζουν αυτά τα στατιστικά στοιχεία. Αυτές είναι φυσιολογικές τιμές. Αν λάβετε τη σωστή θεραπεία και κάνετε μια αλλαγή στον τρόπο ζωής σας, μπορείτε να παραμείνετε υγιείς για μεγάλο χρονικό διάστημα».

Πώς μπορώ να φροντίσω τον εαυτό μου και να διαχειριστώ τα συμπτώματά μου;

Εάν πάσχετε από Πολυκυτταραιμία Βέρα (PV), είναι σημαντικό να παραμένετε σε τακτική επαφή με τον γιατρό σας. Αυτό θα βοηθήσει τον γιατρό σας να παρακολουθεί την εξέλιξη της κατάστασής σας. Μπορείτε επίσης να ενημερώσετε τον γιατρό σας για το πώς ανταποκρίνεστε στη θεραπεία και εάν αντιμετωπίζετε παρενέργειες. Μπορείτε να ζήσετε για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς σοβαρά συμπτώματα.

Εκτός από τις τακτικές εξετάσεις και τη θεραπεία, ο γιατρός σας θα σας προτείνει επίσης μερικές απλές αλλαγές στον τρόπο ζωής που μπορούν να βοηθήσουν στην πρόληψη θρόμβων αίματος και άλλων επιπλοκών. Για παράδειγμα:

• Άσκηση. Ακόμα και λίγη άσκηση μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος.
• Αποφύγετε το κάπνισμα. Το κάπνισμα στενεύει τα αιμοφόρα αγγεία σας.
• Αποφύγετε περιβάλλοντα με χαμηλά επίπεδα οξυγόνου. Τα μεγάλα υψόμετρα μπορούν να προκαλέσουν χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα.
• Ελέγξτε την αρτηριακή σας πίεση. Η διατήρηση ενός υγιούς βάρους θα βοηθήσει σε αυτό.

Παρόλο που η Πολυκυτταραιμία Βέρα (PV) είναι ένας τύπος καρκίνου, πολλοί άνθρωποι ζουν καλά για δεκαετίες μετά τη διάγνωση της νόσου. Αυτός ο καρκίνος εμφανίζεται επειδή τα κύτταρα παράγονται ανεξέλεγκτα. Ωστόσο, χρειάζεται πολύς χρόνος για να αρχίσει να σας επηρεάζει η ανεξέλεγκτη παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ακόμα κι αν το κάνετε, μπορείτε να διαχειριστείτε την πάθηση για μεγάλο χρονικό διάστημα αφαιρώντας μέρος της περίσσειας αίματος.

Η μεγαλύτερη απειλή από την Πολυκυτταραιμία Βέρα (ΠΒ) δεν είναι ο ίδιος ο καρκίνος, αλλά ο κίνδυνος θρόμβωσης. Εάν ζείτε με ΠΒ, φροντίστε να επισκέπτεστε τον γιατρό σας τακτικά. Και μην ξεχνάτε να φροντίζετε τον εαυτό σας με τα «μικρά πράγματα» - δηλαδή, με υγιεινές συνήθειες τρόπου ζωής. Αυτά βοηθούν στη διατήρηση της γενικής υγείας του καρδιαγγειακού σας συστήματος, η οποία μπορεί να είναι πιο σημαντική από οποιαδήποτε ιατρική θεραπεία για την ΠΒ.

Ποιο είναι το μήνυμα που θέλουμε να πάρουμε από αυτή την ιστορία;

Εντάξει, λοιπόν, έχουμε μιλήσει πολύ για την Πολυκυτταραιμία Βέρα (PV). Ακολουθούν μερικά από τα πιο σημαντικά πράγματα που πρέπει να θυμάστε:

• Η PV είναι μια αιματολογική ασθένεια κατά την οποία το σώμα παράγει πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια και αναπτύσσεται ανώμαλα. Ανήκει σε μια ομάδα καρκίνων που ονομάζεται «μυελοϋπερπλαστικό νεόπλασμα (MPN)».
• Ο κύριος κίνδυνος προέρχεται από την πήξη του αίματος και την πήξη του αίματος, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές παθήσεις όπως καρδιακές προσβολές και εγκεφαλικά επεισόδια.
• Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν κνησμό στο δέρμα (ειδικά μετά το μπάνιο), αίσθημα λήθαργου, πονοκεφάλους και ζάλη.
• Αν και δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως, μπορεί να αντιμετωπιστεί καλά με σωστή θεραπεία, αλλαγές στον τρόπο ζωής και φαρμακευτική αγωγή. Η φλεβοτομή (αφαίμαξη) και η χαμηλή δόση ασπιρίνης είναι οι κύριες θεραπείες.
• Η μετάλλαξη του γονιδίου `JAK2` είναι συχνά η αιτία αυτού.
• Εάν έχετε οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, φροντίστε να συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Η έγκαιρη διάγνωση αυξάνει τις πιθανότητές σας να αποφύγετε επιπλοκές και να ζήσετε μια υγιή ζωή.

Μην φοβάστε, αλλά μην το πάρετε και αψήφιστα. Να φροντίζετε την υγεία σας. Συζητάτε τακτικά με τον γιατρό σας, κάνετε τις απαραίτητες εξετάσεις και θεραπείες εγκαίρως. Έτσι, μπορείτε να παραμείνετε υγιείς ακόμα και με αυτή την πάθηση!

` Πολυκυτταραιμία Βέρα, Ερυθρά Αιμοσφαίρια, Θρόμβοι Αίματος, MPN, JAK2, Φλεβοτομή, Καρκίνος