Η χαρά του να φέρνεις ένα νεογέννητο μωρό στο σπίτι είναι απερίγραπτη, σωστά; Αλλά μερικές φορές, μαζί με αυτή τη χαρά, υπάρχουν στιγμές που έρχεται στο μυαλό και λίγος φόβος. Κάθε μητέρα ή πατέρας θα ανησυχούσε αν έβλεπε ότι τα χείλη και τα ακροδάχτυλα του μωρού του ήταν λίγο μπλε. Αν έβλεπε κάτι τέτοιο, θα μπορούσε να οφείλεται σε συγγενή καρδιοπάθεια. Σήμερα μιλάμε για την Πνευμονική Ατρησία , μια σοβαρή αλλά θεραπεύσιμη καρδιακή πάθηση.
Με απλά λόγια, τι είναι η πνευμονική ατρησία;
Αυτό μπορεί να ακούγεται λίγο περίπλοκο, αλλά ας το κρατήσουμε απλό. Η καρδιά μας είναι σαν ένα μικρό σπίτι με τέσσερα δωμάτια. Η κύρια δουλειά των δύο δωματίων στη δεξιά πλευρά αυτού του σπιτιού (του δεξιού κόλπου και της κοιλίας) είναι να συλλέγουν το «βρώμικο» αίμα που έχει ξεμείνει από οξυγόνο καθώς ταξιδεύει σε όλο το σώμα και να το στέλνουν στους πνεύμονες για να καθαριστεί.
Το αίμα στέλνεται στους πνεύμονες μέσω ενός μεγάλου αιμοφόρου αγγείου που ονομάζεται Πνευμονική Αρτηρία . Στην αρχή αυτού του αιμοφόρου αγγείου, υπάρχει μια βαλβίδα που λειτουργεί σαν πόρτα. Την ονομάζουμε Πνευμονική Βαλβίδα . Όταν αυτή η πόρτα ανοίγει, το αίμα περνά στους πνεύμονες.
Τώρα φανταστείτε τι συμβαίνει αν αυτή η πόρτα, η πνευμονική βαλβίδα, δεν σχηματιστεί κατά τη γέννηση ή αν είναι εντελώς κλειστή; Αυτή είναι η πάθηση που ονομάζουμε Πνευμονική Ατρησία .
Με απλά λόγια, σε αυτή την πάθηση, η κύρια πύλη που στέλνει οξυγονωμένο αίμα από την καρδιά στους πνεύμονες είναι μπλοκαρισμένη από τη γέννηση. Ως αποτέλεσμα, κυκλοφορεί σε όλο το σώμα αίμα φτωχό σε οξυγόνο, μπλε χρώματος.
Πρόκειται για μια πολύ σπάνια πάθηση. Ακόμα και σε μια χώρα όπως η Αμερική, μόνο ένα στα 6.700 μωρά που γεννιούνται πάσχει από αυτήν την πάθηση.
Άλλα καρδιακά ελαττώματα που μπορεί να παρατηρηθούν με αυτή την πάθηση
Ένα μωρό με πνευμονική ατρησία μπορεί να έχει πολλά άλλα καρδιακά προβλήματα εκτός από αυτό το κύριο ελάττωμα.
- Η δεξιά πλευρά της καρδιάς δεν αναπτύσσεται σωστά: Η δεξιά κοιλία, η οποία αντλεί αίμα στους πνεύμονες, και η τριγλώχινα βαλβίδα από πάνω της μπορεί να μην αναπτυχθούν σωστά και να είναι μικρές.
- Μια τρύπα στην καρδιά: Κανονικά, ένα μωρό έχει μια μικρή τρύπα (ωοειδές τρήμα) μεταξύ των δύο άνω θαλάμων (κόλποι) της καρδιάς όταν βρίσκεται στη μήτρα. Αυτή κλείνει μετά τη γέννηση. Ωστόσο, σε ορισμένα μωρά, η τρύπα μπορεί να παραμείνει ανοιχτή. Επίσης, μπορεί να υπάρχει μια τρύπα στο τοίχωμα μεταξύ των δύο κάτω θαλάμων (κοιλιών) της καρδιάς (κοιλιακό μεσοκοιλιακό έλλειμμα - VSD). Αυτή η τρύπα επιτρέπει στο αίμα με χαμηλά επίπεδα οξυγόνου να αναμειχθεί με αίμα με υψηλά επίπεδα οξυγόνου.
Πώς ξέρετε αν το μωρό σας έχει αυτή την πάθηση; Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της πνευμονικής ατρησίας συνήθως αρχίζουν να εμφανίζονται μέσα στις πρώτες ώρες ή ημέρες μετά τη γέννηση. Το κύριο και πιο εύκολα αναγνωρίσιμο σύμπτωμα είναι:Μια πάθηση που ονομάζεται κυάνωση .
Αυτό σημαίνει ότι τα χείλη, οι άκρες των δακτύλων και τα δάχτυλα των ποδιών του μωρού φαίνονται μπλε λόγω έλλειψης οξυγόνου στο αίμα. Αυτό το μπλε χρώμα είναι ο λόγος που κάποιοι άνθρωποι αποκαλούν αυτή την πάθηση «σύνδρομο του μπλε μωρού».
| Σύμπτωμα | Περιγραφή |
|---|---|
| Μπλε δέρμα (κυάνωση) | Μπλε ή μωβ αποχρωματισμός των χειλιών, των άκρων των δακτύλων και κάτω από τα νύχια. |
| Δυσκολία στην αναπνοή | Ταχεία αναπνοή, δύσπνοια. |
| Ασυνήθιστη κόπωση | Το μωρό δεν έχει καν τη δύναμη να θηλάσει και νυστάζει συνεχώς. |
| Δυσκολία στην κατανάλωση γάλακτος | Αρνείσαι να πιεις γάλα επειδή σε προκαλεί ζάλη ακόμα και αφού πιεις λίγο. |
| Κρύο, κολλώδες δέρμα | Όταν αγγίζετε τα άκρα του μωρού, τα αισθάνεστε κρύα και κολλώδη, σαν ιδρώτας. |
| Συχνό κλάμα/ανησυχία | Το μωρό αισθάνεται άβολα και κλαίει συνεχώς χωρίς λόγο. |
Γιατί συμβαίνει αυτό; Αιτίες και παράγοντες κινδύνου
Η ακριβής αιτία αυτής της πάθησης δεν είναι ακόμη γνωστή . Αυτό το καρδιακό ελάττωμα εμφανίζεται εντός των πρώτων 8 εβδομάδων ανάπτυξης ενός μωρού στη μήτρα. Ωστόσο, έχουν βρεθεί ορισμένοι παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο.
- Γενετικοί παράγοντες: Ο κίνδυνος είναι υψηλότερος εάν κάποιος στην οικογένεια έχει συγγενή καρδιοπάθεια ή ορισμένες γενετικές ασθένειες (π.χ. σύνδρομο DiGeorge).
- Η υγεία της μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης:
- Κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
- Ο διαβήτης δεν ελέγχεται σωστά.
- Χρήση ορισμένων φαρμάκων (τερατογόνων φαρμάκων) που δεν είναι κατάλληλα για χρήση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
- Γονικοί παράγοντες:
- Έχοντας συγγενή καρδιοπάθεια σε έναν από τους γονείς.
- Προχωρημένη μητρική ηλικία.
Πώς οι γιατροί διαγιγνώσκουν με ακρίβεια αυτή την ασθένεια;
Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτές οι παθήσεις μπορούν να εντοπιστούν πριν από τη γέννηση του μωρού, δηλαδή μέσω υπερήχων που πραγματοποιούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
- Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης: Εάν ο γιατρός έχει αμφιβολίες για την καρδιά του μωρού κατά τη διάρκεια ενός ρουτίνας υπερηχογραφήματος, θα σας παραπέμψει για μια ειδική σάρωση που ονομάζεται εμβρυϊκό ηχοκαρδιογράφημα . Αυτό επιτρέπει την πολύ καθαρή απεικόνιση της καρδιακής λειτουργίας και δομής του μωρού.
- Μετά τη γέννηση του μωρού: Εάν ο γιατρός ακούσει έναν μη φυσιολογικό ήχο (καρδιακό φύσημα) όταν ακούει την καρδιά του μωρού ή εάν το μωρό είναι μπλε, υπάρχει η υποψία αυτής της νόσου. Στη συνέχεια, γίνονται αρκετές εξετάσεις για την επιβεβαίωση της νόσου.
| Δοκιμή | Τι κάνει αυτό; |
|---|---|
| Παλμική οξυμετρία | Μια μικρή συσκευή που μοιάζει με κλιπ είναι προσαρτημένη στο μεγάλο δάχτυλο του ποδιού του μωρού και μετρά την ποσότητα οξυγόνου στο αίμα. |
| Ακτινογραφία θώρακος | Δίνει μια γενική ιδέα για το μέγεθος, το σχήμα και τον τρόπο με τον οποίο το αίμα ρέει στους πνεύμονες. |
| Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) | Η ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς μετριέται για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει πίεση στον καρδιακό μυ ή εάν υπάρχει ανώμαλος ρυθμός. |
| Ηχοκαρδιογράφημα (Ηχοκαρδιογράφημα) | Αυτή είναι η πιο σημαντική εξέταση . Είναι σαν καρδιογράφημα. Η δομή της καρδιάς, η λειτουργία των βαλβίδων, ο τρόπος ροής του αίματος και το αν υπάρχουν οπές μπορούν να φανούν πολύ καθαρά. |
Ποιες είναι οι θεραπείες για αυτό;
Η πνευμονική ατρησία θα πρέπει να αντιμετωπίζεται αμέσως μόλις διαγνωστεί. Δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως με φαρμακευτική αγωγή. Ωστόσο, χρησιμοποιούνται φαρμακευτική αγωγή και άλλες μέθοδοι για να σωθεί η ζωή του μωρού και να σταθεροποιηθεί η κατάσταση μέχρι να είναι έτοιμο για χειρουργική επέμβαση. Η τελική λύση είναι η πραγματοποίηση μιας σειράς χειρουργικών επεμβάσεων .
1. Άμεση θεραπεία (φάρμακα και διαδικασίες)
- Θεραπεία: Μετά τη γέννηση ενός μωρού, υπάρχει ένα ειδικό αιμοφόρο αγγείο (αρτηριακός πόρος) που κανονικά κλείνει. Ένα φάρμακο που ονομάζεται αλπροσταδίλη χορηγείται ενδοφλεβίως για να διατηρήσει ανοιχτό αυτό το αιμοφόρο αγγείο. Όταν αυτό το αιμοφόρο αγγείο είναι ανοιχτό, μέρος του φτωχού σε οξυγόνο αίματος μπορεί να πάει στους πνεύμονες για να λάβει οξυγόνο. Αυτή είναι μια προσωρινή λύση.
- Διαδικασίες: Μερικές φορές, τοποθετείται ένα stent για να διατηρείται ανοιχτό το αιμοφόρο αγγείο. Ή γίνεται διαφραγματοτομία για να διευρυνθεί η οπή μεταξύ των δύο άνω κοιλοτήτων της καρδιάς. Αυτές οι επεμβάσεις γίνονται για να βελτιωθεί λίγο η ροή του αίματος.
2. Χειρουργική επέμβαση (χειρουργική επέμβαση)
Το είδος της χειρουργικής επέμβασης που χρειάζεται το μωρό εξαρτάται από την ανάπτυξη της δεξιάς πλευράς της καρδιάς του και από το αν υπάρχουν ή όχι τρύπες στην καρδιά.
Το σημαντικό είναι ότι αυτές οι χειρουργικές επεμβάσεις δεν «θεραπεύουν» πλήρως την ασθένεια. Αντίθετα, αποκαθιστούν τη λειτουργία της καρδιάς όσο το δυνατόν περισσότερο, επιτρέποντας στο μωρό να ζήσει μια φυσιολογική ζωή.
Πολλά παιδιά υποβάλλονται σε μια σειρά τριών σταδίων χειρουργικής επέμβασης ανοιχτής καρδιάς , τα οποία πραγματοποιούνται μέσα στα πρώτα χρόνια της ζωής ενός μωρού.
1. Πρώτη χειρουργική επέμβαση (BTT Shunt): Αυτή συνήθως γίνεται εντός των πρώτων ημερών μετά τη γέννηση του μωρού. Εδώ, ένας μικρός τεχνητός σωλήνας (shunt) συνδέεται με έναν κλάδο μιας κύριας αρτηρίας που παρέχει αίμα στο σώμα, η οποία είναι η αρτηρία που μεταφέρει αίμα στους πνεύμονες. Αυτό δημιουργεί μια νέα οδό για τη ροή του αίματος στους πνεύμονες.
2. Δεύτερη χειρουργική επέμβαση (Διαδικασία Glenn): Αυτή η χειρουργική επέμβαση εκτελείται όταν το μωρό είναι μεταξύ 4 και 8 μηνών . Εδώ, ο προηγουμένως τοποθετημένος σωλήνας αφαιρείται και το φτωχό σε οξυγόνο αίμα από το άνω μέρος του σώματος συνδέεται απευθείας με τους πνεύμονες.
3. Τρίτη χειρουργική επέμβαση (Διαδικασία Fontan): Αυτό είναι το τελικό στάδιο αυτής της σειράς χειρουργικών επεμβάσεων. Το μωρό είναι μεταξύ 2 και 4 ετών.Αυτό γίνεται ενδιάμεσα. Εδώ, το φτωχό σε οξυγόνο αίμα που προέρχεται από το κάτω μέρος του σώματος κατευθύνεται επίσης απευθείας στους πνεύμονες.
Μόλις ολοκληρωθούν αυτές οι τρεις χειρουργικές επεμβάσεις, όλο το αποξυγονωμένο αίμα στο σώμα πηγαίνει απευθείας στους πνεύμονες για να λάβει οξυγόνο, αντί να πηγαίνει στη δεξιά πλευρά της καρδιάς.
Τι συμβαίνει μετά την επέμβαση;
Επειδή πρόκειται για σοβαρές χειρουργικές επεμβάσεις, το μωρό θα χρειαστεί να παραμείνει στο νοσοκομείο, στη μονάδα εντατικής θεραπείας (ΜΕΘ), για περίπου μία ή δύο εβδομάδες. Θα χρειαστεί πράγματα όπως αναπνευστήρα για να το βοηθά να αναπνέει, μόνιτορ για την παρακολούθηση της καρδιακής του λειτουργίας και παυσίπονα.
Μερικά μωρά μπορεί να μην είναι σε θέση να θηλάσουν μετά την επέμβαση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, το γάλα χορηγείται μέσω ρινογαστρικού σωλήνα. Ακόμα και μετά την επιστροφή σας στο σπίτι, θα πρέπει να δίνετε ιδιαίτερη προσοχή στο βάρος και την ανάπτυξη του μωρού σας.
Το πιο σημαντικό είναι ότι αυτό το παιδί θα πρέπει να βρίσκεται υπό την επίβλεψη καρδιολόγου για το υπόλοιπο της ζωής του . Είναι επιτακτική ανάγκη να πηγαίνει στις κλινικές για εξετάσεις στις προγραμματισμένες ώρες.
Καθώς μεγαλώνετε, μπορεί να χρειαστείτε περισσότερες χειρουργικές επεμβάσεις ή άλλες θεραπείες. Επίσης, οι τακτικοί ιατρικοί έλεγχοι είναι πολύ σημαντικοί, επειδή υπάρχει κίνδυνος επιπλοκών όπως αρρυθμία και καρδιακή ανεπάρκεια.
Μήνυμα για το σπίτι
- Η πνευμονική ατρησία είναι μια σοβαρή συγγενής καρδιοπάθεια στην οποία η βαλβίδα που μεταφέρει αίμα από την καρδιά στους πνεύμονες αποφράσσεται.
- Το κύριο σύμπτωμα είναι ο μπλε αποχρωματισμός των χειλιών και των άκρων των δακτύλων του μωρού (κυάνωση). Μπορεί επίσης να παρατηρηθεί δυσκολία στην αναπνοή και απροθυμία να πιει γάλα.
- Αυτή η πάθηση μπορεί να διαγνωστεί μέσω υπερήχων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού.
- Η θεραπεία είναι μια σειρά από ανοιχτές καρδιοχειρουργικές επεμβάσεις που εκτελούνται σε στάδια. Αν και αυτές δεν θεραπεύουν την ασθένεια, δίνουν στο παιδί την ευκαιρία να ζήσει μια καλή ζωή.
- Αυτά τα παιδιά χρειάζονται δια βίου παρακολούθηση και επίβλεψη από καρδιολόγο.
- Εάν το παιδί σας έχει αυτά τα συμπτώματα, μην πανικοβληθείτε και επισκεφθείτε έναν γιατρό το συντομότερο δυνατό. Η γρήγορη διάγνωση και θεραπεία είναι ζωτικής σημασίας για τη σωτηρία της ζωής του παιδιού.
💬 Comments (0)
Δεν έχουν δημοσιευτεί ακόμη σχόλια. Προσθέστε το σχόλιό σας εδώ για πρώτη φορά.
Προσθέστε το σχόλιό σας