Δεν έχει κάνει κακά το νεογέννητο μωρό σας για δύο ή τρεις ημέρες μετά τη γέννηση; Ή μήπως η κοιλιά του είναι απλώς πρησμένη και σκληρή στην αφή; Είναι φυσιολογικό για μια νέα μητέρα ή πατέρα να νιώθει λίγο φοβισμένη όταν βλέπει κάτι τέτοιο. Τις περισσότερες φορές, αυτά δεν είναι σοβαρά πράγματα. Ωστόσο, σε σπάνιες περιπτώσεις, αυτά τα συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από μια πάθηση που ονομάζεται νόσος του Hirschsprung , για την οποία μιλάμε σήμερα. Ας μιλήσουμε, λοιπόν, για αυτό λεπτομερώς χωρίς να φοβόμαστε.
Με απλά λόγια, τι είναι η νόσος του Hirschsprung;
Η νόσος Hirschsprung είναι μια πολύ σπάνια, συγγενής πάθηση κατά την οποία ένα μωρό γεννιέται χωρίς τα νευρικά κύτταρα στο τελευταίο τμήμα του παχέος εντέρου που βοηθούν στην απομάκρυνση των κοπράνων.
Σκεφτείτε τα έντερά μας ως έναν σωλήνα. Η τροφή που τρώμε χωνεύεται και τα απόβλητα, που ονομάζονται κόπρανα, ταξιδεύουν μέσω αυτού του σωλήνα. Αυτό το ταξίδι υποβοηθείται από τα νευρικά κύτταρα στα τοιχώματα των εντέρων. Αυτά τα κύτταρα στέλνουν σήματα στους μύες των εντέρων, προκαλώντας τους να συστέλλονται και να χαλαρώνουν, ωθώντας τα κόπρανα προς τα εμπρός.
Ένα μωρό με νόσο Hirschsprung δεν έχει αυτά τα νευρικά κύτταρα στο τέλος του παχέος εντέρου. Έτσι, όταν τα κόπρανα μπαίνουν, δεν μπορούν να κινηθούν και κολλάνε. Όπως τα αυτοκίνητα που κολλάνε στην κίνηση. Αυτό προκαλεί τη συσσώρευση κοπράνων και τη δημιουργία ενός μεγάλου μπλοκαρίσματος στο έντερο. Αυτό μπορεί να προκαλέσει στο μωρό σοβαρή δυσκοιλιότητα, εντερική απόφραξη και μερικές φορές επικίνδυνες λοιμώξεις .
Κανονικά, ένα υγιές μωρό έχει την πρώτη του κένωση μέσα στις πρώτες 24-48 ώρες από τη γέννηση. Αυτή η πρώτη κένωση ονομάζεται «μηκόνιο». Συνήθως είναι μια μαύρη, παχύρρευστη ουσία. Ωστόσο, ένα μωρό με νόσο Hirschsprung δεν μπορεί να έχει αυτό το είδος κένωσης.
Ποιος είναι ο συγκεκριμένος λόγος για αυτήν την κατάσταση;
Οι γιατροί δεν γνωρίζουν ακόμη ακριβώς γιατί ορισμένα μωρά αναπτύσσουν αυτή την ασθένεια, αλλά πιστεύεται ευρέως ότι σχετίζεται με γονίδια .
Με απλά λόγια, κατά τη διάρκεια των πρώτων εβδομάδων ανάπτυξης ενός μωρού στη μήτρα, τα νευρικά κύτταρα αναπτύσσονται σε ολόκληρο το πεπτικό σύστημα του μωρού, από το στόμα μέχρι τον πρωκτό. Αλλά σε ένα μωρό με νόσο Hirschsprung, αυτή η ανάπτυξη των νευρικών κυττάρων σταματά απότομα στο τέλος του παχέος εντέρου.
Αυτό μπορεί να οφείλεται σε ορισμένες αλλαγές (μεταλλάξεις) στο DNA του σώματός μας, το οποίο είναι σαν ένα εγχειρίδιο οδηγιών. Μερικές φορές αυτές οι γενετικές αλλαγές μπορούν να κληρονομηθούν από τους γονείς στα παιδιά. Επίσης, τα παιδιά με άλλες συγγενείς παθήσεις, όπως το σύνδρομο Down και ορισμένες καρδιακές παθήσεις, διατρέχουν ελαφρώς υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξουν νόσο Hirschsprung.
Πώς αναγνωρίζουμε αυτά τα συμπτώματα;
Τις περισσότερες φορές, αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται εντός των πρώτων 6 εβδομάδων ζωής, ειδικά εντός των πρώτων 48 ωρών. Ωστόσο, σε ορισμένα παιδιά, τα συμπτώματα μπορεί να χρειαστούν αρκετά χρόνια για να εμφανιστούν.
Θα πρέπει να γνωρίζετε τα ακόλουθα χαρακτηριστικά.
| Χαρακτηριστικός | Περιγραφή |
|---|---|
| Δεν αφοδεύει | Ένα από τα κύρια συμπτώματα ενός νεογέννητου μωρού είναι ότι δεν έχει κένωση ακόμη και μετά από 48 ώρες από τη γέννηση. Εάν το μωρό είναι λίγο μεγαλύτερο, μπορεί να έχει χρόνια δυσκοιλιότητα που διαρκεί για μεγάλο χρονικό διάστημα και δεν ανταποκρίνεται στη φαρμακευτική αγωγή. |
| Κοιλιακό φούσκωμα | Το στομάχι του μωρού μπορεί να φαίνεται φουσκωμένο και σκληρό λόγω των κοπράνων και του αέρα που έχουν παγιδευτεί στα έντερα. |
| Έμετος | Το μωρό μπορεί να κάνει εμετό. Μερικές φορές αυτός ο εμετός μπορεί να φαίνεται πράσινος ή καφέ. Αυτό μπορεί να σημαίνει ότι η χολή ανεβαίνει λόγω απόφραξης στα έντερα. |
| Αιματηρή διάρροια | Αυτό είναι ένα πολύ επικίνδυνο σύμπτωμα . Υποδηλώνει την ανάπτυξη μιας απειλητικής για τη ζωή εντερικής λοίμωξης που ονομάζεται εντεροκολίτιδα . Μπορεί επίσης να συνοδεύεται από πυρετό, σοβαρή διάρροια και κοιλιακό άλγος. |
| Καχεκτική ανάπτυξη | Εάν το παιδί είναι λίγο μεγαλύτερο και δεν έχει διαγνωστεί με την ασθένεια, η συχνή δυσκοιλιότητα και η κακή διατροφή μπορεί να προκαλέσουν καχεκτική ανάπτυξη και συνεχή κόπωση. |
Το πιο σημαντικό είναι ότι εάν το μωρό σας έχει οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, ειδικά εάν ένα νεογέννητο μωρό δεν κάνει κακά, μην το αγνοήσετε. Είναι απαραίτητο να πάτε το μωρό σας αμέσως σε γιατρό.
Πώς μπορεί ένας γιατρός να διαγνώσει με ακρίβεια αυτή την ασθένεια;
Όταν πηγαίνετε το παιδί σας σε έναν γιατρό, αυτός ή αυτή θα το εξετάσει, θα σας ρωτήσει για τα συμπτώματά σας και στη συνέχεια θα σας συστήσει αρκετές εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.
- Ακτινογραφία κοιλίας: Αυτή μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον έλεγχο της απόφραξης του εντέρου ή του φουσκώματος.
- Κλύσμα με αντίθεση: Σε αυτό, ένα ειδικό λευκό υγρό (μια χρωστική ουσία που ονομάζεται βάριο) διοχετεύεται μέσω του ορθού του μωρού και λαμβάνεται μια σειρά από ακτινογραφίες. Αυτό το υγρό επιτρέπει να φαίνεται καθαρά το εσωτερικό του εντέρου. Το τμήμα χωρίς νευρικά κύτταρα συνήθως φαίνεται λεπτό, ενώ το τμήμα που είναι γεμάτο με κόπρανα από πάνω φαίνεται μεγαλύτερο και πιο πρησμένο. Αυτό μπορεί να δώσει μια καλή εικόνα για την ασθένεια.
- Βιοψία ορθού: Αυτή είναι η εξέταση που επιβεβαιώνει την ασθένεια 100%. Σε αυτήν, ο γιατρός λαμβάνει ένα πολύ μικρό κομμάτι ιστού (δείγμα ιστού) από το εσωτερικό τοίχωμα του ορθού του παιδιού και το εξετάζει στο μικροσκόπιο. Εξετάζοντας εάν υπάρχουν νευρικά κύτταρα σε αυτό το κομμάτι ιστού, η ασθένεια μπορεί να προσδιοριστεί με ακρίβεια.
- Πρωκτική Μανομετρία: Αυτή η εξέταση γίνεται συνήθως σε μεγαλύτερα παιδιά. Περιλαμβάνει την εισαγωγή μιας μικρής συσκευής που μοιάζει με μπαλόνι στο ορθό και το φούσκωμά της για να ελεγχθεί εάν οι μύες του ορθού λειτουργούν σωστά.
Ποιες είναι οι θεραπείες για αυτό;
Η νόσος του Hirschsprung δεν είναι μια πάθηση που μπορεί να θεραπευτεί με φαρμακευτική αγωγή. Η μόνη και πιο μόνιμη θεραπεία για αυτήν είναι η χειρουργική επέμβαση . Μην ανησυχείτε, αυτή η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται πλέον με μεγάλη επιτυχία.
Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, ο γιατρός αφαιρεί το τμήμα του παχέος εντέρου που δεν έχει νευρικά κύτταρα και συνδέει το υγιές, γεμάτο νεύρα τμήμα του παχέος εντέρου απευθείας με το ορθό. Αυτή η χειρουργική επέμβαση ονομάζεται «διαδικασία έλξης».
Μερικές φορές, ανάλογα με την κατάσταση του παιδιού, μπορεί να πραγματοποιηθεί μια προσωρινή χειρουργική επέμβαση «οστομίας» πριν από αυτήν την κύρια χειρουργική επέμβαση. Αυτό περιλαμβάνει τη δημιουργία ενός ανοίγματος (στόμιο) έτσι ώστε ένα μέρος του υγιούς εντέρου να έρχεται στην επιφάνεια του δέρματος της κοιλιάς. Στη συνέχεια, ένας σάκος οστομίας προσαρτάται σε αυτό το άνοιγμα για τη συλλογή των κοπράνων. Μόλις το παιδί αναρρώσει λίγο και είναι έτοιμο για την κύρια χειρουργική επέμβαση, αυτό το άνοιγμα κλείνει και πραγματοποιείται μια χειρουργική επέμβαση pull-through.
Ποιες επιπλοκές μπορεί να προκύψουν μετά από χειρουργική επέμβαση;
Τα περισσότερα παιδιά είναι σε θέση να έχουν φυσιολογικές κενώσεις μετά την επέμβαση και να ζήσουν μια υγιή ζωή. Ωστόσο, ορισμένα παιδιά μπορεί να εξακολουθούν να αντιμετωπίζουν κάποια προβλήματα μετά την επέμβαση. Είναι σημαντικό να το γνωρίζετε αυτό.
Εντεροκολίτιδα που σχετίζεται με Hirschsprung
Αυτή είναι η πιο επικίνδυνη επιπλοκή . Μπορεί να εμφανιστεί πριν ή μετά την επέμβαση. Είναι μια σοβαρή λοίμωξη των εντέρων.
Εάν το παιδί σας έχει συμπτώματα μετά την επέμβαση, όπως πυρετό, πρήξιμο στην κοιλιά, έμετο, σοβαρή διάρροια ή αίμα στα κόπρανα, πρόκειται για επείγον περιστατικό. Μεταφέρετε το παιδί σας αμέσως στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών (ΤΕΠ) του νοσοκομείου.
Ακράτεια κοπράνων
Μερικά παιδιά μπορεί να δυσκολεύονται να ελέγξουν τις κενώσεις τους μετά την επέμβαση. Αυτό σημαίνει ότι μπορεί να αφοδεύουν χωρίς καν να το συνειδητοποιούν. Αυτό μπορεί να οφείλεται στις επιπτώσεις της χειρουργικής επέμβασης στους μύες του ορθού. Με τον καιρό και με κάποιες ασκήσεις (φυσικοθεραπεία πυέλου), αυτή η πάθηση μπορεί να ελεγχθεί σε μεγάλο βαθμό.
Δυσκοιλιότητα και μπλοκαρίσματα
Μερικά παιδιά μπορεί να εμφανίσουν δυσκοιλιότητα μετά από χειρουργική επέμβαση. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε στένωση του σημείου της χειρουργικής επέμβασης ή σε άλλες αιτίες. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο γιατρός σας θα σας συνταγογραφήσει την απαραίτητη θεραπεία.
Ακόμα κι αν αυτή η πάθηση αντιμετωπιστεί με χειρουργική επέμβαση, είναι σημαντικό να συνεχίσετε να παρακολουθείτε την κατάσταση του παιδιού. Συζητάτε τακτικά με τον γιατρό σας σχετικά με τις εντερικές συνήθειες και τη διατροφή του παιδιού σας.
Μήνυμα για το σπίτι
- Η νόσος Hirschsprung είναι μια σπάνια συγγενής ανωμαλία που προκαλεί αδυναμία αφόδευσης λόγω της απουσίας νευρικών κυττάρων στο έντερο.
- Τα κύρια συμπτώματα ενός νεογέννητου μωρού που δεν έχει κένωση εντός 48 ωρών, έχει πρησμένη κοιλιά και πράσινο/καφέ εμετό είναι: Εάν τα δείτε αυτά, επισκεφθείτε αμέσως έναν γιατρό.
- Αυτή η ασθένεια επιβεβαιώνεται με βιοψία.
- Η θεραπεία είναι χειρουργική επέμβαση. Μετά από επιτυχή χειρουργική επέμβαση, τα περισσότερα παιδιά μπορούν να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή.
- Εάν εμφανίσετε συμπτώματα όπως πυρετό, πρήξιμο στην κοιλιά ή αιματηρή διάρροια μετά από χειρουργική επέμβαση, θα πρέπει να πάτε αμέσως στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών (ΤΕΠ) του νοσοκομείου, καθώς αυτό θα μπορούσε να είναι σημάδι μιας επικίνδυνης λοίμωξης που ονομάζεται εντεροκολίτιδα.
- Πρόκειται για μια πάθηση που απαιτεί δια βίου παρακολούθηση. Επομένως, είναι πολύ σημαντικό να ακολουθείτε τις οδηγίες του γιατρού και να ελέγχετε το παιδί σας σε τακτά χρονικά διαστήματα.
💬 Comments (0)
Δεν έχουν δημοσιευτεί ακόμη σχόλια. Προσθέστε το σχόλιό σας εδώ για πρώτη φορά.
Προσθέστε το σχόλιό σας