Μήπως κάποια καφέ κηλίδα στο σώμα σας κοκκινίζει και σας προκαλεί φαγούρα όταν την τρίβετε; Αυτό θα μπορούσε να είναι μελαγχρωστική κνίδωση!

Έχετε παρατηρήσει ποτέ μια κοκκινοκαφέ κηλίδα στο σώμα του παιδιού σας ή στο δικό σας; Ίσως απλώς χαϊδέψατε απαλά το σημείο με το δάχτυλό σας και ξαφνικά το σημείο έγινε κόκκινο, άρχισε να σας προκαλεί φαγούρα και εμφανίστηκε μια μικρή φουσκάλα στην κορυφή. Αν αυτή η εμπειρία σας είναι οικεία, είναι πολύ σημαντικό να γνωρίζετε την πάθηση για την οποία μιλάμε σήμερα.

Με απλά λόγια, τι είναι η μελαγχρωστική κνίδωση;

Η μελαγχρωστική κνίδωση είναι ένας τύπος κνίδωσης που εμφανίζεται στο δέρμα. Εμφανίζεται συχνότερα σε μικρά παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Στην πραγματικότητα, είναι μια μορφή πάθησης που ονομάζεται «μαστοκυττάρωση».

Τώρα ίσως αναρωτιέστε τι είναι η «μαστοκυττάρωση». Είναι πολύ απλό. Τα «μαστοκύτταρα» είναι ένας ειδικός τύπος κυττάρων στο ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός μας. Είναι σαν τους φύλακες ασφαλείας του σώματος. Όταν για κάποιο λόγο αυτά τα μαστοκύτταρα συσσωρεύονται σε περίσσεια σε μια περιοχή του δέρματος, το ονομάζουμε μελαγχρωστική κνίδωση. Ωστόσο, αυτά τα μαστοκύτταρα μπορούν να συσσωρευτούν όχι μόνο στο δέρμα, αλλά μερικές φορές και σε άλλα όργανα όπως τα οστά και τα έντερα. Στη συνέχεια, μετατρέπεται σε μια πάθηση που ονομάζεται «συστηματική μαστοκυττάρωση». Αλλά μην ανησυχείτε, τις περισσότερες φορές, η μελαγχρωστική κνίδωση στα παιδιά περιορίζεται στο δέρμα.

Γιατί συμβαίνει κάτι τέτοιο;

Ο κύριος λόγος για αυτό είναι τα «μαστοκύτταρα» για τα οποία μιλήσαμε νωρίτερα. Πρόκειται για έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων που παράγονται στον μυελό των οστών μας. Αυτά τα κύτταρα βρίσκονται σε όλο το σώμα μας, ειδικά εκεί που ερχόμαστε σε επαφή με τον έξω κόσμο, όπως το δέρμα, οι πνεύμονες και τα έντερα. Όταν κάτι σαν ένα μικρόβιο εισέρχεται στο σώμα, αυτά τα μαστοκύτταρα απελευθερώνουν μια χημική ουσία που ονομάζεται «ισταμίνη» για να βοηθήσουν στην προστασία του σώματος.

Η μελαγχρωστική κνίδωση προκαλείται από μια γενετική μετάλλαξη που προκαλεί τη συσσώρευση αυτών των μαστοκυττάρων σε περίσσεια στο δέρμα. Αυτή η γενετική αλλαγή συμβαίνει συνήθως ενώ το παιδί βρίσκεται ακόμα στη μήτρα. Ωστόσο, δεν είναι κάτι που κληρονομείται από τους γονείς στα παιδιά . Η ακριβής αιτία αυτής της μετάλλαξης δεν έχει ακόμη βρεθεί.

Εάν οι ενήλικες εμφανίσουν αυτή την πάθηση, μπορεί να είναι λίγο πιο σοβαρή. Ονομάζεται «αδρανής συστηματική μαστοκυττάρωση». Σε αυτήν την περίπτωση, τα μαστοκύτταρα συσσωρεύονται σε μέρη όπως ο μυελός των οστών εκτός από το δέρμα. Πολύ σπάνια, αυτή η πάθηση μπορεί να εξελιχθεί σε μια καρκινική πάθηση που ονομάζεται «λευχαιμία μαστοκυττάρων». Αλλά και πάλι, αυτά είναι πολύ σπάνια φαινόμενα . Το 99% της μελαγχρωστικής κνίδωσης που εμφανίζεται στα παιδιά δεν είναι τόσο σοβαρή.

Ποια είναι τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας;

Το κύριο και πιο εμφανές σύμπτωμα είναι το «σύμπτωμα του Νταριέ» για το οποίο μιλήσαμε. Δηλαδή, οι καφέ κηλίδες γίνονται κόκκινες και προκαλούν φαγούρα όταν τρίβονται. Επιπλέον, ορισμένοι άνθρωποι μπορεί επίσης να εμφανίσουν τα ακόλουθα συμπτώματα.

Περισσότερο από το 75% των ασθενών με μελαγχρωστική κνίδωση είναι παιδιά κάτω των 10 ετών. Στα περισσότερα παιδιά, αυτή η πάθηση περιορίζεται στο δέρμα και βελτιώνεται με την ηλικία.

Πώς διαγιγνώσκει ένας γιατρός κάτι τέτοιο;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο γιατρός σας μπορεί εύκολα να διαγνώσει αυτήν την πάθηση εξετάζοντας τις κηλίδες στο δέρμα σας και ελέγχοντας για το σημάδι του Darier. Δεν απαιτούνται άλλες εξετάσεις.

Ωστόσο, εάν υπάρχει οποιαδήποτε αμφιβολία για το εάν αυτή η πάθηση δεν περιορίζεται στο δέρμα αλλά έχει επηρεάσει και άλλα μέρη του σώματος, ο γιατρός μπορεί να συστήσει τις ακόλουθες εξετάσεις.

• Εξέταση αίματος («Αιματολογική εξέταση»): Μάθετε για τους διαφορετικούς τύπους και ποσότητες κυττάρων στο αίμα.
• Δοκιμασία τρυπτάσης ορού: Ελέγχει την παρουσία ενός ενζύμου στο αίμα που απελευθερώνεται από τα μαστοκύτταρα.
• Σάρωση οστικής πυκνότητας: Δείτε πόσο δυνατά είναι τα οστά σας.
• Μια εξέταση μυελού των οστών: Ελέγχει εάν ο μυελός των οστών παράγει υγιή κύτταρα.

Μέθοδοι θεραπείας και πώς να ελέγξετε την ασθένεια

Τα καλά νέα είναι ότι για τα περισσότερα παιδιά, η μελαγχρωστική κνίδωση θα υποχωρήσει από μόνη της καθώς μεγαλώνουν . Δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία για την πρόληψη του σχηματισμού νέων κηλίδων. Οι υπάρχουσες κηλίδες μπορεί να χρειαστούν χρόνια για να εξασθενίσουν.

Εφόσον η πάθηση περιορίζεται στο δέρμα, συνήθως δεν απαιτείται σημαντική θεραπεία. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τα ακόλουθα για να βοηθήσει στη διαχείριση των συμπτωμάτων σας:

• Από του στόματος αντιισταμινικά: Ελέγχουν τον κνησμό και το πρήξιμο.
• Κορτικοστεροειδείς κρέμες: Εφαρμόστε στις περιοχές με κνησμό.
• Χρωμολυνικό νάτριο: Ένα φάρμακο που χορηγείται για τη θεραπεία συμπτωμάτων όπως έμετος και διάρροια.
• EpiPen: Μια συσκευή που χορηγείται σε άτομα που έχουν πολύ σοβαρή αλλεργική αντίδραση (αναφυλακτική αντίδραση) για χρήση σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης. Δεν τη χρειάζονται όλοι.

Πράγματα που πρέπει να αποφεύγετε ιδιαίτερα

Το πιο σημαντικό πράγμα σε αυτή την ασθένεια είναι να μείνετε μακριά από παράγοντες που επιδεινώνουν τα συμπτώματα, δηλαδή πράγματα που προκαλούν φαγούρα και κοκκινίλα στις κηλίδες.

Σημαντικό: Εάν εσείς ή το παιδί σας χρειάζεται να πάρετε φαρμακευτική αγωγή για κάποια άλλη πάθηση, φροντίστε να ενημερώσετε τον γιατρό σας σχετικά με την κνίδωση με χρωστική ουσία.

Μπορούν να εμφανιστούν επιπλοκές;

Πολύ σπάνια, αυτή η πάθηση μπορεί να εξελιχθεί σε «συστηματική μαστοκυττάρωση». Αυτά τα άτομα διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης σοβαρής αλλεργικής αντίδρασης που ονομάζεται «αναφυλακτικό σοκ», η οποία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή. Εάν εμφανίσετε συμπτώματα όπως δυσκολία στην αναπνοή και απώλεια συνείδησης , θα πρέπει να μεταβείτε αμέσως στο τμήμα επειγόντων περιστατικών (ΤΕΠ) ενός νοσοκομείου .

Άλλες επιπλοκές της συστηματικής μαστοκυττάρωσης περιλαμβάνουν:

• Οστεοπόρωση: Αποδυνάμωση των οστών.
• Κυτταροπενία: Μειωμένη παραγωγή αιμοσφαιρίων στο σώμα.
• Προβλήματα στο ήπαρ.
• Καρκίνος (πολύ σπάνιος).

Και πάλι, αυτές είναι πολύ σπάνιες επιπλοκές. Είναι πολύ σπάνιες σε παιδιά με μελαγχρωστική κνίδωση.