Kio estas AL-amiloidozo? Ni parolu pri ĉi tiu danĝera malsano!

Ĉu vi iam aŭdis pri ĉi tiu malsano nomata "AL-amiloidozo"? Verŝajne ne, ĉu ne? Ĉi tio estas fakte iom malofta, kio signifas, ke ĝi ne estas malsano, kiu trafas ĉiujn. Tamen, se ĝi okazas, ĝi povas esti iom grava. Simple dirite, ĝi estas ŝanĝo en tipo de ĉelo nomata "plasmoĉeloj", kiun ni havas en nia korpo, kaj iuj el la proteinoj produktitaj de ili perdas kontrolon kaj deponiĝas en diversaj organoj de nia korpo, difektante ilin. Ĝi estas kiel maŝino, kiu funkciis bone kaj subite komencis produkti la malĝustajn partojn. Ni parolu pri tio iom pli detale , ĉar estas tre grave esti konscia pri tio.

Kio precize estas "AL-amiloidozo"?

Ĉi tiu "AL-amiloidozo" estas unu tipo de pli granda grupo de malsanoj nomataj "Amiloidozo". "Amiloidozo" estas malofta malsano, kiu okazas kiam okazas ŝanĝo, aŭ "mutacio", en la "plasmoĉeloj" en nia osta medolo. Ĉi tiuj ŝanĝitaj plasmoĉeloj produktas nenormalan tipon de proteino. Ĉi tiuj proteinoj, kiel interplektitaj fadenbuloj, kunbuliĝas kaj deponiĝas en niaj vitalaj organoj kaj histoj.

En AL-amiloidozo, la tipo de proteino, kiu tiel fuŝiĝas, estas la malpeza ĉenproteino. Ĉi tiuj malpezaj ĉenproteinoj estas partoj de la antikorpoj, kiujn niaj korpoj uzas por kontraŭbatali malsanojn. Ĉi tiujn antikorpojn fabrikas la samaj plasmoĉeloj, kiujn mi menciis antaŭe.

Kutime, AL-amiloidozo plejparte trafas nian koron kaj/aŭ renojn . Tamen, ĝi kelkfoje povas trafi la stomakon, intestojn, nervojn kaj haŭton.

La plej bona afero estas, ke se ĉi tiu malsano estas rekonita frue kaj traktita rapide , ĝi kelkfoje povas esti traktata kiel kronika malsano. Tamen, se netraktita, ĝi povas konduki al gravaj vivminacaj kondiĉoj kaj eĉ morto. Do ĉi tio ne estas io, kion oni prenu malserioze.

Kion signifas la du literoj "AL" en ĉi tiu nomo?

Ekzistas malsamaj tipoj de amiloidozo. Ĉiu tipo estas nomita laŭ la nenormala proteino, kiu kaŭzas la malsanon. Ĉe AL-amiloidozo, la litero A signifas amiloidozon kaj la litero L signifas la proteinon nomatan malpeza ĉeno, kiu kaŭzas la malsanon. Aliaj konataj tipoj de amiloidozo estas AA-amiloidozo (kaŭzita de seruma amiloido A-proteino) kaj ATTR-amiloidozo (kaŭzita de transtiretino).

Kiel `AL-amiloidozo` efikas mian korpon?

Simple dirite, AL-amiloidozo estas malsano de plasmoĉeloj. Plasmoĉeloj estas parto de nia imunsistemo. Ilia ĉefa tasko estas produkti antikorpojn por kontraŭbatali infektojn. Imagu, ke en niaj korpoj estas miloj da klonoj de plasmoĉeloj, kiuj produktas malsamajn specojn de antikorpoj por kontraŭbatali malsamajn malsanojn. Unu plasmoĉelo dividiĝas kaj produktas multajn pliajn ĉelojn.

En malsanoj implikantaj "plasmoĉelojn", grupo de ĉi tiuj "plasmoĉeloj" dividiĝas nekontroleble, produktante grandajn kvantojn de la sama tipo de "antikorpoj".

En AL-amiloidozo, kiam antikorpoj estas produktitaj, du proteinaj ĉenoj nomataj pezaj ĉenoj kaj malpezaj ĉenoj estas produktitaj. Kio okazas ĉi tie estas, ke la plasmoĉeloj produktas tro multajn malpezajn ĉenproteinojn. Ĉi tiuj malpezaj ĉenoj misfaldiĝas kaj kunbuliĝas. Ĉi tiuj kunbuligitaj proteinoj nomiĝas amiloidaj fibretoj. Ĉi tiuj fibretoj deponiĝas en niaj organoj. Tiam komenciĝas okazi grava damaĝo al tiuj organoj, foje ĝis la punkto de esti vivminaca.

Kiu plej verŝajne ricevos ĉi tiun malsanon?

Amiloidozo estas relative malofta malsano. Oni taksas, ke ĝi tuŝas inter 9 kaj 14 homojn po miliono en Usono kaj inter 5 kaj 12 homojn po miliono en aliaj mondopartoj. AL-amiloidozo estas iomete pli ofta ĉe viroj ol ĉe virinoj. Ĝi ankaŭ kutime tuŝas homojn pli ol 60-jarajn . La averaĝa aĝo de diagnozo estas ĉirkaŭ 64 jaroj.

Kiuj estas la simptomoj de `AL-amiloidozo`?

`AL-amiloidozo` povas trafi ne nur la organojn de nia korpo, de la kapo ĝis la piedoj, sed ankaŭ la membrojn. Ofte, la simptomoj de ĉi tiu malsano povas esti similaj al la simptomoj de aliaj, malpli gravaj malsanoj. Ankaŭ, la simptomoj aperas tre malrapide . Do vi eble ne tuj rimarkos ŝanĝon en via korpo.

Simptomoj rilataj al la kapo kaj kolo:

• Ĉu vi sentas vin kapturna aŭ kapturna kiam vi leviĝas?
• Ĉu vi havas violkoloran ekzemon ĉirkaŭ viaj okuloj aŭ sur viaj palpebroj?
• Ĉu via lango ŝajnas pli granda ol normale ?

Simptomoj rilataj al la manoj kaj piedoj:

La manoj povas havi jenajn karakterizaĵojn:

• Ĉu vi spertas pikadon, bruladon aŭ tremadon en viaj manoj? Ĉi tiuj povus esti simptomoj de malsano nomata "Periferia Neuropatio".
• Ĉu vi spertas pikadon kaj sensentemon en viaj fingropintoj? Ĉi tiuj povus esti simptomoj de "Karpala tunela sindromo".

Simptomoj en la kruroj kaj piedoj povas inkluzivi:

• Ĉu viaj kruroj aŭ piedoj estas ŝvelintaj ?
• Ĉu viaj kruroj sentas sin senvivaj ?

Krome, vi eble rimarkos, ke vi facile kontuziĝas , facile sangas , aŭ havas purpuran miskolorigon de la haŭto kie estas sulkoj.

Simptomoj kiuj sugestas korajn kaj pulmajn problemojn:

La jenaj simptomoj povas ankaŭ esti simptomoj de aliaj malsanoj, sed atentu:

• Korpalpitacioj: Sento kvazaŭ la koro pulsas kaj rapidas.
• Spirmanko (dispneo): Sento de streĉeco en la brusto, kvazaŭ vi ne povas profunde enspiri.
• Brustdoloro : Doloro ie ajn en la brusto. Ĉi tiu doloro povas esti akra, obtuza, aŭ aperi kaj malaperi. Brustdoloro ankaŭ povas esti signo de koratako, do se vi havas brustdoloron, kiu daŭras pli ol kvin minutojn kaj ne malaperas per ripozo aŭ medikamentoj, tuj telefonu al 911 aŭ petu iun, kiu vin portu al la hospitalo.
• Laceco : Senti vin tiel laca, ke vi eĉ ne povas fari viajn ĉiutagajn taskojn, kvazaŭ vi havus neniun energion restantan en via korpo.

Simptomoj kiuj sugestas stomakajn aŭ intestajn problemojn:

AL-amiloidozo ankaŭ povas influi viajn manĝkutimojn. Simptomoj povas inkluzivi:

• Malbona apetito : Ĉies apetito ŝanĝiĝas de tempo al tempo. Sed se vi havas apetitperdon dum pluraj tagoj sen ia ajn kialo, tio povus esti signo de intesta problemo rilata al AL-amiloidozo.
• Ŝvelado aŭ troa gaso : Ŝvelado kaj gaso estas oftaj, sed foje embarasaj, simptomoj. Tamen, se vi havas persistan gason, ĝi povus esti signo de stomaka problemo rilata al AL-amiloidozo.
• Mallakso : Mallakso estas fekado malpli ol trifoje semajne. Se vi havas mallakson dum pli ol tri semajnoj, ĝi estas problemo, pri kiu vi devus paroli kun via kuracisto.
• Diareo : Akveca fekaĵo. Se diareo daŭras, vi ankaŭ devas informi vian kuraciston.

Simptomoj kiuj sugestas problemojn pri renoj aŭ veziko:

Vi eble rimarkos ŝanĝon en la aspekto de via urino aŭ kiom ofte vi bezonas urini. Ĉi tiuj simptomoj povas inkluzivi:

• Ĉu vi vidas pli da vezikoj en via urino ol kutime?
• Ĉu vi urinas malpli ol kutime, aŭ ĉu vi devas leviĝi nokte por urini ?

Kio kaŭzas AL-amiloidozon?

Ni jam parolis pri tio iom antaŭe. "AL-amiloidozo" estas kaŭzata de "plasmoĉeloj", kiuj produktas "antikorpojn", proteinojn nomatajn "pezaj ĉenoj" kaj "malpezaj ĉenoj", kiam tiuj "malpezaj ĉenoj" estas produktitaj troe. Ĉi tiuj "malpezaj ĉenoj" misfaldiĝas, kunbuliĝas, kaj formas "amiloidajn fibretojn", kiuj poste deponiĝas en niaj organoj. Tiam komenciĝas la problemoj.

Kiel kuracistoj diagnozas AL-amiloidozon?

Kuracistoj uzas plurajn testojn por diagnozi AL-amiloidozon. La plej grava testo estas preni malgrandan specimenon de histo aŭ organo, kiun oni supozas esti trafita de la malsano. Ĉi tio nomiĝas biopsio. Biopsioj povas esti klasifikitaj jene:

• Biopsio de osta medolo : Ĉi tio implikas preni malgrandan specimenon de la osta medolo ene de osto.
• Rena biopsio : Kelkaj malgrandaj pecoj de rena histo povas esti prenitaj.
• Korbiopsio : Kelkaj malgrandaj pecoj de kormuskolo povas esti prenitaj.
• Biopsio de grasa kuseneto : Malgranda peco de grasa histo estas prenita el la abdomeno. Ĉi tio estas relative facila testo.

Pliaj testoj

Via kuracisto eble faros aliajn testojn por vidi kiom bone funkcias viaj organoj. Ĉi tiuj povas inkluzivi:

• Sangotestoj : Ĉi tiuj estas farataj por kontroli kiel viaj renoj, koro kaj hepato funkcias, kaj por kontroli la kvanton de malpezaj ĉenoj en via sango.
• Urintesto : Ĉi tio estas kutime 24-hora urintesto. Vi kolektas vian urinon hejme kaj alportas la specimenon al via kuracisto. Ĉi tiu testo kontrolas ĉu viaj renoj estas trafitaj de amiloidozo.
• Elektrokardiogramo (EKG): EKG mezuras la elektran aktivecon de la koro.
• Eĥokardiogramo : Foje nomata ultrasono de la koro, ĉi tio uzas altfrekvencajn sonondojn por mezuri la movojn de la koro.
• Kora MR (Karda Magneta Resonanca Bildigo) : Ĉi tiu testo povas preni tre klarajn, detalajn bildojn de la koro.

Kiel oni traktas AL-amiloidozon?

Kuracistoj traktas AL-amiloidozon por redukti viajn simptomojn, kontroli organan difekton, kaj malrapidigi aŭ haltigi la amasiĝon de nenormalaj amiloidaj proteinoj.

Kuracistoj povas trakti AL-amiloidozon per kemioterapio, imunoterapio aŭ steroidoj. Plej multaj homoj ricevas unu aŭ du kemioterapiaĵojn, ofte kombine kun steroidoj. Ĉi tiuj medikamentoj kune kunlaboras por detrui la plasmoĉelojn, kiuj produktas la malpezajn ĉenproteinojn.

Grave estas, ke kvankam ĉi tiuj medikamentoj povas haltigi aŭ malrapidigi la progreson de AL-amiloidozo, ili ne povas forigi la amiloidajn fibretojn, kiuj jam amasiĝis en viaj organoj. Post kiam la kuracado komenciĝas, via propra imunsistemo povas iom post iom forigi ĉi tiujn nenormalajn proteinojn. Esploristoj ankaŭ serĉas novajn monoklonajn antikorpojn, kiuj povas forigi ĉi tiujn fibretojn.

Via kuracisto ankaŭ parolos kun vi pri ĉu vi eble profitos de "osta medolo-transplantado" aŭ "stamĉela transplantado". Kvankam ĉi tiuj estas pli komplikaj traktadoj, ili povas esti tre sukcesaj por iuj homoj.

Ĉu oni povas malhelpi la disvolviĝon de `AL-amiloidozo`?

Bedaŭrinde, ne. Ne ekzistas maniero preventi AL-amiloidozon aŭ ajnan alian tipon de amiloidozo. AL-amiloidozo okazas kiam unuopa plasmoĉelo fariĝas nenormala kaj komencas dividiĝi nekontroleble. Ĉi tion ni ne povas kontroli.

Kiom longe oni povas vivi kun `AL-amiloidozo`?

Kuracistoj nun helpas homojn kun AL-amiloidozo vivi pli longe. Por iuj, AL-amiloidozo estas longdaŭra, aŭ kronika, kondiĉo, kiu povas esti administrata per medikamentoj. Tamen, gravas memori, ke ĉi tio estas tre grava kondiĉo kaj povas konduki al vivminacaj malsanoj.

Ĉar AL-amiloidozo estas malofta malsano, estas malfacile por kuracistoj scii precize kiom longe iu kun la malsano povas vivi. Se vi havas AL-amiloidozon, demandu vian kuraciston pri via prognozo post la kuracado. Via kuracisto povas doni al vi la plej bonajn informojn pri kion atendi.

Kiel mi prizorgas min mem?

Se vi havas AL-amiloidozon, via kuracisto ĉefe koncentriĝos pri traktado de viaj simptomoj kaj haltigo aŭ malrapidigo de la progreso de la malsano. Vi eble bezonos daŭre preni medikamentojn, kaj tiuj traktadoj povas havi kromefikojn. Unu maniero prizorgi vin mem estas lerni pri la kromefikoj de viaj traktadoj kaj kiel administri ilin. Jen kelkaj aliaj sugestoj:

• Iuj kuraciloj povas influi vian apetiton.Se jes, demandu vian kuraciston pri sanaj manĝkutimoj, kiuj helpos vin resti forta dum la kuracado. Manĝi ekvilibran dieton estas tre grava.
• Provu ripozi sufiĉe . Ripozo estas esenca por la korpo dum la batalo kontraŭ malsano kiel ĉi tiu.
• Ekzercado estas bonega maniero teni vian menson feliĉa kaj helpi vin konservi sanan pezon. Tamen, petu konsilon de via kuracisto pri ekzercoj, kiuj ne tro ŝarĝos vian korpon.
• Ĉar AL-amiloidozo estas malofta malsano, vi eble sentos vin soleca kaj izolita . Aliaj eble ne komprenas la malsanon. Demandu vian kuraciston pri subtengrupoj aŭ programoj por homoj kun AL-amiloidozo. Paroli kun tiaj homoj povas esti granda fonto de forto.

Fine, kelkaj gravaj punktoj (Mesaĝo por Kunporti Hejmen)

AL-amiloidozo (amiloida malpeza ĉeno aŭ primara amiloidozo) estas malofta malsano kaŭzita de la deponado de nenormalaj malpezaj ĉenproteinoj en organoj kaj histoj de nia korpo. Ĝi povas esti tre grava malsano , foje traktata kiel kronika malsano, sed ĝi ankaŭ povas kaŭzi vivminacajn medicinajn kondiĉojn.

Sed ne zorgu, kuracistoj trovas novajn manierojn helpi homojn kun AL-amiloidozo vivi pli longe kaj pli bone. Se vi havas AL-amiloidozon, demandu vian kuraciston pri novaj klinikaj provoj kaj esplorado por trakti la malsanon. Frua detekto kaj kuracado estas ŝlosilaj. Gravas ankaŭ resti pozitiva kaj sekvi la konsilojn de via kuracisto.

` AL-amiloidozo, primara amiloidozo, plasmoĉeloj, malpezaj ĉenproteinoj, amiloidaj fibretoj, rena malsano, kormalsano