Kiam vi havas malgrandan vundon sur via korpo, aŭ kiam oni eltiras denton, ĉu la sangado daŭras sen ĉesi? Aŭ ĉu vi iam havas bluajn kontuziĝojn sur via korpo sen trafi ien ajn? Ĉu vi vidas kontuziĝojn tra via tuta korpo, precipe kiam via malgrandulo komencas rampi aŭ marŝi? Se tiaj aferoj okazas, la kaŭzo povas esti malsano nomata hemofilio . Ne timu kiam vi aŭdas ĉi tiun nomon. Kun la ĝusta kuracado , vi povas vivi normalan, plenan vivon. Ni parolu pri tio klare kaj simple hodiaŭ.
Simple dirite, kio estas Hemofilio A?
Simple dirite, hemofilio A estas kondiĉo en kiu nia sango ne koaguliĝas ĝuste. Normale, kiam ni vundiĝas, nia sango koaguliĝas por ĉesigi la sangadon. Ĉi tion helpas specialaj proteinoj en nia sango. Ni nomas ĉi tiujn "koagulaj faktoroj".
Persono kun hemofilio A ne produktas sufiĉe da koagula faktoro Faktoro VIII . La severeco de la malsano estas determinita de la grado je kiu ĉi tiu Faktoro VIII-proteino estas reduktita. Sekve, ĝi estas dividita en tri partojn:
- Modera hemofilio: Faktoro VIII-niveloj ĉeestas iagrade.
- Modera hemofilio: Faktoro VIII-niveloj estas signife malaltaj.
- Severa hemofilio: Faktoro VIII-niveloj estas tre malaltaj aŭ forestas.
Plej ofte, ĉi tiu estas genetika malsano, kiu herediĝas en familioj. Tamen, en proksimume triono de la kazoj, nova persono povas evoluigi la malsanon sen ke iu ajn en la familio havu ĝin.
Kio kaŭzas hemofilion?
Ĉi tion ni heredas per genoj. Pripensu, ĉiu karakterizaĵo de nia korpo estas determinita de genoj. Ino havas du X- kromosomojn (XX), dum viro havas unu X-kromosomon kaj unu Y-kromosomon (XY).
La gena difekto asociita kun hemofilio situas sur la X-kromosomo .
Do, se patrino estas "portanto" de ĉi tiu difekta geno, ŝi kutime ne montras simptomojn. Ĉar ŝia alia sana X-kromosomo produktas la necesan faktoro VIII-proteinon. Sed se ŝia filo heredas ĉi tiun difektan X-kromosomon, tiu filo evoluigos hemofilion. Ĉar knabo havas nur unu X-kromosomon. Pro ĉi tiu kialo, hemofilio estas pli ofta ĉe knaboj ol ĉe knabinoj.
Malofte, plenkreskuloj inter la aĝoj de 60 kaj 80 povas evoluigi hemofilion. Ĝi okazas kiam la imunsistemo de la korpo atakas sanajn sangokoagulajn faktorojn. Ĝi ankaŭ povas okazi dum gravedeco, kun kancero kaj kun aliaj aŭtoimunaj malsanoj.
Kiuj estas la simptomoj de hemofilio?
Simptomoj dependas de ĉu via stato estas milda, modera aŭ severa.
| Nivelo de malsano | Videblaj trajtoj |
|---|---|
| Milda hemofilio | Kutime, abunda sangado okazas nur post kirurgio, dentoektiro, akuŝo aŭ grava akcidento. Kelkaj homoj eĉ ne scias, ke ili havas ĝin ĝis ili estas plenkreskuloj. |
| Modera hemofilio | - Kiam vundita, estas troa sangado. - Iafoje sangado okazas senkiale. - La korpo facile kontuziĝas kaj bluiĝas. - Kiam oni vakcinas sin, necesas longa tempo por sangi. |
| Severa hemofilio | Sangado ofte okazas eĉ sen vundo. Sangado povas okazi precipe en la artikojn kaj muskolojn . Ĉi tio estas tre dolora. |
Avertaj signoj de cerba hemoragio
Se persono kun severa hemofilio ricevas eĉ malgrandan baton al la kapo, povas okazi sangado en la cerbon. Ĉi tio estas grava krizo. Se vi havas kapvundon kaj iun ajn el la jenaj simptomoj, tuj voku vian kuraciston aŭ iru al la plej proksima urĝejo (USU).
- Persista severa kapdoloro
- Vomado
- Ofta dormemo aŭ troa laceco
- Subita malforteco aŭ malfacilaĵo marŝi
- Duobla vidado
- Konvulsioj
Kiel diagnozi la malsanon?
Se iu en via familio havas hemofilion, vi povas testigi vian bebon pri la malsano dum vi estas graveda. Tamen, ekzistas iuj riskoj ligitaj al ĉi tiuj testoj, do vi devus diskuti ilin kun via kuracisto.
Severaj kazoj de hemofilio ĉe junaj infanoj kutime diagnoziĝas dum la unua vivjaro. Se via infano komencas ruliĝi kaj rampi kaj rimarkas ŝvelintajn kontuziĝojn sur sia korpo, parolu kun via kuracisto pri tio.
La kuracisto eble faros al vi demandojn kiel ĉi tiujn:
- Kiel okazis ĉi tiuj kontuziĝoj kaj sangado?
- De kiom longe daŭras la sangado?
- Ĉu ekzistas medikamentoj, kiujn infanoj povas preni?
- Ĉu iu en via familio havas problemojn pri sangokoaguliĝo?
Poste, pluraj sangotestoj estos faritaj por konfirmi la diagnozon. Vi ankaŭ povas esti plusendita al hematologo.
| Testa Nomo | Kion vi vidas en ĉi tio? |
|---|---|
| Kompleta Sangokalkulo (CBC) | La ĉeltipoj en la sango kaj la nivelo de hemoglobino estas kontrolataj. Tio povas helpi determini ĉu ekzistas anemio pro sangado. |
| PT kaj aPTT testoj | Ĝi mezuras kiom longe necesas por ke la sango koaguliĝu. La aPTT-valoro kutime estas pli alta en hemofilio. |
| Faktoro VIII kaj Faktoro IX testoj | Ili mezuras precize kiom da tiu proteino estas en la sango. Se faktoro VIII estas malalta, temas pri hemofilio A. |
| Genetika Testado | La genetika mutacio, kiu kaŭzas la malsanon, povas esti identigita. Ĉe virino, oni ankaŭ povas determini ĉu ŝi estas portantino de la malsano. |
Kiel ĝi estas traktata?
La kuracmetodo dependas de la severeco de la malsano, via aĝo kaj viaj personaj bezonoj. La ĉefa celo de la kuracado estas anstataŭigi la mankantan faktoro VIII-proteinon en la korpo. Ĉi tio nomiĝas faktoranstataŭiga terapio . Kvankam ĉi tio ne tute kuracas la malsanon, ĝi povas helpi kontroli sangadon kaj permesi al vi vivi normalan vivon.
Ekzistas du specoj de kuracado:
- Profilakta Terapio: Regulaj injektoj de faktoro VIII laŭ planita horaro por preventi sangadon, anstataŭ atendi ĝis sangado okazos. Ĉi tio estas aparte grava por homoj kun severa hemofilio.
- Laŭpeta terapio: Ricevi kuracadon nur kiam okazas sangado .
Ekzistas du tipoj de faktoro VIII-vakcinoj:
1. Rekombinita Faktoro VIII: Faktoro produktita en laboratorio per gentekniko. Ĉi tiu estas la plej ofte uzata hodiaŭ.
2. Plasmo-derivita Faktoro VIII: Faktoro akirita el homa sangoplasmo.
Homoj kun milda ĝis modera hemofilio A ankaŭ povas uzi medikamenton nomatan Desmopresino (DDAVP) . Ĉi tio funkcias per liberigo de stokita faktoro VIII en la sangon.
Krome, buŝaj medikamentoj kiel ekzemple Tranexamic Acid, kiu malhelpas la disfalon de sangokoagulaĵoj, ankaŭ estas uzataj en situacioj kiel dentekstraktadoj.
Grave: Ĉar persono kun hemofilio povas bezoni oftajn sangotransfuzojn, estas tre grave vakciniĝi kontraŭ hepatito A kaj B. Demandu vian kuraciston pri tio.
Kiel vi administras la ĉiutagan vivon?
Kiam oni vivas kun hemofilio, oni devas pensi iom pli pri sekureco.
- Estu aktiva: Ekzercado fortigas muskolojn. Fortaj muskoloj provizas bonan protekton por artikoj. Tamen, evitu kontaktajn sportojn kiel rugbeo kaj boksado. Naĝado, piedirado kaj biciklado (kun kasko) estas bonaj ebloj. Parolu kun via kuracisto pri kiaj aktivecoj taŭgas por vi.
- Protektu infanojn: Se vi havas malgrandan infanon, portu genuoprotektilojn, kubutprotektilojn kaj kaskon dum ludado. Protektu vin kontraŭ akraj mebloj en via hejmo.
- Denta sano:Konservu bonan dentan higienon. Brosu viajn dentojn ĉiutage. Tio povas helpi redukti la bezonon de dentekstraktadoj kaj gravaj dentaj traktadoj. Antaŭ ol vi iras al la dentisto, nepre diru al li, ke vi havas hemofilion.
- Medikamentoj ne uzendaj: Dolorpiloloj kiel aspirino kaj NSAID-oj (ekz., ibuprofeno, diklofenako) povas plue inhibicii sangokoaguliĝon. Ne prenu iujn ajn medikamentojn sen konsulti vian kuraciston.
Hejmenportebla Mesaĝo
- Hemofilio A estas genetika malsano kaŭzita de manko de la proteino Faktoro VIII, kiu estas necesa por sangokoaguliĝo.
- Ĉi tio plej ofte videblas ĉe knaboj, sed virinoj povas esti portantoj de la malsano.
- La ĉefaj simptomoj estas troa sangado eĉ pro malgranda vundo kaj nenecesa kontuzo.
- Se vi havas kapvundon kaj simptomojn kiel severan kapdoloron, vomadon aŭ dormemon, temas pri kriza situacio. Serĉu tujan medicinan helpon.
- Kun la ĝusta kuracado (Faktor-anstataŭiga terapio) kaj sekura vivstilo, homoj kun hemofilio povas vivi plenan, aktivan vivon.
- Ĉiam diskutu ĉiujn medikamentojn, kiujn vi prenas, kun via kuracisto antaŭ iu ajn kirurgio aŭ denta traktado.
💬 Comments (0)
Ankoraŭ neniu komento estis afiŝita. Aldonu vian komenton ĉi tie unuafoje.
Aldonu vian komenton