Ĉu vi ofte malsaniĝas? Jen povus esti la kialo: Ni lernu pri hipogamaglobulinemio.

Ĉu vi ofte malvarmumiĝas, gripiĝas kaj tusas? Aŭ ĉu via malgrandulo ofte havas orelinfektojn aŭ sinusproblemojn? Iafoje ni pensas, ke ĉi tiuj estas normalaj malsanoj, sed se ĉi tiuj infektoj daŭre revenas, povas esti alia subesta kaŭzo. Unu kondiĉo, kiun oni povas suspekti en tiaj momentoj, estas hipogamaglobulinemio. Kvankam ĝi estas iom longa nomo, ni komprenu ĝin simple.

Kio estas hipogamaglobulinemio?

Simple dirite, hipogamaglobulinemio estas kondiĉo, kie via korpo havas malaltan nivelon de antikorpoj. Alia nomo por ĉi tiuj antikorpoj estas imunoglobulinoj. Nun imagu, ke nia korpo estas kiel fortikaĵo. La malamikoj, kiuj venas al ĉi tiu fortikaĵo, estas ĝermoj, kiel virusoj kaj bakterioj. Do la soldatoj, kiuj protektas nin kontraŭ ĉi tiuj malamikoj, estas nia imunsistemo .

Ĉi tiu imunsistemo havas specialan tipon de ĉelo nomataj B-ĉeloj . Ili estas kiel speciale trejnitaj komandoj. Kiam ĝermo eniras la korpon, ĉi tiuj B-ĉeloj produktas antikorpojn nomatajn imunoglobulinoj. Ĉi tiuj antikorpoj iras kaj kaptas la ĝermon kaj detruas ĝin. Tiam ni ne malsaniĝas, aŭ ni rapide resaniĝas de la malsano.

Vi nur ekscios pri ĉi tiu kondiĉo kiam vi faros sangoteston.

Ni analizu ĉi tiujn vortojn por ke oni povu kompreni ilin:

• Hipo: signifas sub la normala nivelo.
• Gama-globulinoj: Ĉi tiuj estas la plej ofta tipo de imunoglobulino.
• Emia: signifas en la sango.

Do, kiam la nivelo de ĉi tiu imunoglobulino en via sango malpliiĝas, la defendsistemo de via korpo malfortiĝas. Tiam bakterioj povas facile ataki vian korpon. Tial , vi pli emas infektiĝi kaj evoluigi aliajn malsanojn.

Ĉu ekzistas tipoj de ĉi tio?

Jes, kondiĉo nomata hipogamaglobulinemio povas trafi kaj infanojn kaj plenkreskulojn. Ekzistas du ĉefaj tipoj:

1. Primara (denaska) hipogamaglobulinemio: Ĉi tion kaŭzas iuj maloftaj genetikaj malsanoj. Ni nomas ĉi tiujn Primaraj Imunodeficitaj Malsanoj (PIDD) . Simple dirite, kiam vi naskiĝas, vi naskiĝas kun certa eraro (mutacio) en viaj genoj. Ĉi tiuj genoj estas tiuj, kiuj instruas la imunsistemon kiel funkcii. Do kiam estas eraro en tiu instrukcio, imuneco reduktiĝas. Ĉi tiuj genetikaj eraroj ofte povas esti transdonitaj de generacio al generacio.

2. Sekundara (akirita) hipogamaglobulinemio: Ĉi tio estasLa plej ofta tipo. Ĉi tiu kondiĉo povas esti kaŭzita de diversaj medicinaj kondiĉoj aŭ kiel kromefiko de certaj medikamentoj. Tio signifas, ke vi naskiĝas sana kaj poste evoluigas ĉi tiun kondiĉon pli poste en la vivo.

Kiom malofta estas ĉi tiu kondiĉo?

Hipogamaglobulinemio estas unu el la plej oftaj primaraj imunodeficitaj malsanoj (PIDDoj) menciitaj antaŭe. Tamen, PIDDoj ĝenerale ne estas tre ofta malsano. Ekzemple, oni taksas, ke ĉirkaŭ duonmiliono da homoj en Usono vivas kun PIDD.

Kiuj estas la simptomoj de ĉi tio?

La ĉefa simptomo de hipogamaglobulinemio kaj ĉe infanoj kaj ĉe plenkreskuloj estas oftaj aŭ longedaŭraj infektoj. Simptomoj dependas de la tipo de infekto, kiu okazas. La plej oftaj infektoj kaj simptomoj asociitaj kun hipogamaglobulinemio inkluzivas:

• Orelinfektoj: oreldoloro, vundo de timpano (kelkfoje cikatra), febro. (Imagu, ke iuj infanoj havas persistajn orelinfektojn, kiuj revenas denove kaj denove malgraŭ kuraciloj.)
• Sinusinfektoj: Fluanta nazo aŭ ŝtopita nazo, laceco, febro. (Kelkaj homoj vekiĝas matene sentante sin ŝtopitaj kaj kappezaj, ĉu ne? Se ĝi daŭras, vi devus zorgi.)
• Bronkito: Persista tuso, spirmanko, febro.
• Pulminflamo: Premo aŭ doloro en la brusto, spirado malfacile, febro.
• Stomaka gripo: diareo, naŭzo, vomado, febro.
• Meningito: Rigida kolo, kapdoloro, febro. (Ĉi tio estas iom danĝera, vi devas trovi ĝin rapide.)
• Haŭtaj infektoj: haŭtaj lezoj, ŝvelado, jukado, febro.

Ankaŭ, simptomoj povas varii depende de la subesta kondiĉo, kiu kaŭzis la malaltajn nivelojn de imunoglobulino. Ekzemple, infano kun iuj tipoj de PIDD pli emas evoluigi alergiojn. Aliaj tipoj eĉ povas kaŭzi prokrastojn en kresko kaj evoluo.

Kio kaŭzas ĉi tion?

Ekzistas du eblaj kaŭzoj. Aŭ via imunsistemo ne produktas sufiĉe da imunoglobulinoj, aŭ tiuj, kiujn ĝi produktas, estas detruitaj pro iu kialo. La kaŭzoj varias depende de ĉu vi havas primaran aŭ sekundaran lupon.

Kaŭzoj de primara hipogamaglobulinemio

Jen kelkaj el la plej oftaj tipoj de `PIDD`, kiuj povas esti asociitaj kun ĉi tio:

• Komuna Varia Imunodeficito (KVIM): Genetika difekto kiu malhelpas la korpon produkti sufiĉe da imunoglobulinoj. Ĉi tiu estas la plej ofta kaŭzo de primara hipogamaglobulinemio ĉe plenkreskuloj.
• X-ligita Agamaglobulinemio (XLA): Genetika difekto sur la X-kromosomo malhelpas la korpon produkti sufiĉe da B-ĉeloj aŭ imunoglobulinoj. Ĉi tio ĉefe trafas knabajn bebojn (ĉar ili havas nur unu X-kromosomon). XLA estas ofta kaŭzo de hipogamaglobulinemio ĉe infanoj.
• Pasema Hipogamaglobulinemio de Bebo (THI): Ĉi tio okazas kiam la imunoglobulinaj niveloj de bebo komencas malaltiĝi ĉirkaŭ 3 monatojn aĝante. Beboj kun THI povas infektiĝi, sed ili ofte ne montras simptomojn. La kondiĉo kutime malaperas memstare antaŭ la aĝo de 3 jaroj.
• Selektiva IgA-manko: Tio okazas kiam la korpo ne produktas sufiĉe da specifa tipo de imunoglobulino nomata Imunoglobulino A.
• Hiper-IgM-sindromoj: En ĉi tiu, iuj specoj de imunoglobulino estas produktitaj normale aŭ troe, sed aliaj ne estas produktitaj en sufiĉaj kvantoj.

Aldone al ĉi tio, ekzistas aliaj tipoj de PIDD, kiuj kaŭzas primaran hipogamaglobulinemion:

• Ataksio-telangiektazio
• Aŭtosoma recesiva agamaglobulinemio (ARA)
• Bona sindromo (GS)
• Izolitaj ne-IgG imunoglobulinaj mankoj
• Severa kombinita imunodeficienco (SCID)
• Specifa antikorpa manko (SAD)
• Wiskott-Aldrich-sindromo (WAS)

Kaŭzoj de sekundara hipogamaglobulinemio

Jen la kialoj, kial ĉi tiu situacio povus okazi poste:

• Medikamentoj: Iuj medikamentoj povas kaŭzi malaltajn nivelojn de imunoglobulino. Ekzemple, imunosupresiloj, kontraŭepilepsiaj medikamentoj, kortikosteroidoj kaj kemioterapiaj drogoj.
• Nefroza sindromo: En ĉi tiu kondiĉo, viaj renoj sekrecias tro multe da proteino en via urino. Imunoglobulinoj, kiuj ankaŭ estas proteinoj, povas esti sekreciitaj tiamaniere.
• Protein-perdanta enteropatio: Tio okazas kiam tro multe da proteino perdiĝas el via korpo tra via gastrointesta sistemo.
• Kancero:Kanceroj, kiuj influas viajn B-ĉelojn, povas kaŭzi malaltajn nivelojn de imunoglobulinoj. Ekzemple, kanceroj kiel kronika limfocita leŭkemio, limfomo kaj multobla mielomo.
• HIV: HIV estas sekse transdonebla infekto (STI). Ĝi ankaŭ povas kaŭzi hipogamaglobulinemion kaj aliajn imunsistemajn problemojn.

Kiujn komplikaĵojn ĉi tio povas kaŭzi?

Se netraktita, hipogamaglobulinemio povas konduki al gravaj infektoj kaj eĉ vivminacaj komplikaĵoj . Ofta komplikaĵo estas bronkektazio . Ĉi tiu estas kondiĉo en kiu la pulmoj estas permanente difektitaj. Ĉi tiu kondiĉo estas pli ofta ĉe homoj, kiuj havas oftajn suprajn spirajn infektojn.

Imagu iun, kiu havas pulmajn problemojn kun konstanta tusado kaj muko. Kiam iliaj pulmoj estas kontinue difektitaj, ĝi povas fariĝi permanenta kondiĉo.

Krome, hipogamaglobulinemio pliigas la riskon de:

• Aŭtoimunaj malsanoj: Ĉi tiuj estas kondiĉoj en kiuj via propra imunsistemo atakas la ĉelojn de via propra korpo.
• Difekto de internaj organoj.
• Kancero.
• Sepso: Ĉi tio estas severa infekto, kiu disvastiĝas tra la tuta korpo.

Kiel vi rekonas ĉi tion?

Kuracistoj faros sangotestojn por mezuri viajn imunoglobulinajn nivelojn. Se viaj niveloj estas pli malaltaj ol normale, oni eble diros al vi, ke vi havas hipogamaglobulinemion. Via kuracisto tiam klasifikos vian kondiĉon kiel mildan, moderan aŭ severan .

Por ekscii precize kio kaŭzas ĉi tiun malaltan nivelon, la kuracisto konsideros la jenon:

• Viaj simptomoj: Precipe ĉu vi ofte infektiĝas.
• Via familia medicina historio: Ĉu iu en via familio havas PIDD?
• Medikamentoj, kiujn vi prenas: Precipe medikamentoj, kiuj povas kaŭzi hipogamaglobulinemion kiel kromefikon.

Vi eble ankaŭ bezonos pliajn testojn, kiuj povas inkluzivi:

• Aliaj sangotestoj: Ekzemple, kompletaj sangokalkuloj, antikorpaj testoj kaj testoj, kiuj rigardas kiel viaj organoj funkcias.
• Bildigaj proceduroj: Por kontroli histodamaĝon pro infekto aŭ tumoroj (ekz. rentgena foto, komputila tomografio)
• Genetikaj testoj: Kontrolu genetikajn difektojn asociitajn kun PIDD.
• Biopsia testo:Preni histospecimenon kaj testi ĝin por vidi ĉu estas kanceraj ĉeloj.

Kiel oni traktas ĉi tion?

La kuracado dependas de la kaŭzo de via hipogamaglobulinemio kaj ĝia severeco. Oni ankaŭ povas plusendi vin al imunologo.

Se la kondiĉo estas sekundara al medicina kondiĉo , kuracistoj kutime traktos la subestan kondiĉon. Ekzemple, se viaj imunoglobulinaj niveloj estas malaltaj pro kromefiko de medikamento, kiun vi prenas, la medikamento povas esti ŝanĝita.

Se vi havas primaran hipogamaglobulinemion , vi devos esti sub medicina superrigardo dum la resto de via vivo por protekti vin kontraŭ gravaj infektoj. Kuracelektoj povas inkluzivi:

• Atentema atendado: Se viaj malaltaj imunoglobulinaj niveloj ne prezentas gravan sanriskon, via kuracisto eble kontrolos vian staton. Kondiĉoj kiuj solviĝas memstare, kiel ekzemple pasema hipogamaglobulinemio de infanaĝo (THI), menciita antaŭe, eble ne postulas kuracadon.
• Antibiotikoj: Oni povas doni al vi antibiotikojn por trakti bakterian infekton aŭ por preventi infekton.
• Anstataŭiga terapio per imunoglobulino (IgG): Se viaj niveloj de imunoglobulino estas tre malaltaj, oni povas doni al vi imunoglobulinon de donacanto. Ĉi tio estas donita aŭ kiel injekto en vejnon (IV) aŭ subhaŭte (subkutane). Homoj kun PIDD, kiuj bezonas ĉi tiun kuracadon , ofte bezonas preni ĉi tiun kuracadon por la resto de siaj vivoj.
• Transplantado de stamĉeloj: Se via korpo ne povas produkti sanajn imunĉelojn, vi povas ricevi transplantaĵon de stamĉeloj de donacanto. Ĉi tiuj stamĉeloj poste evoluos en sanajn sangoĉelojn, inkluzive de B-ĉeloj.

Ĉu ĉi tio estas grava situacio?

Hipogamaglobulinemio povas esti grava. Ĝi dependas de la kaŭzo kaj kiom malaltaj estas viaj imunoglobulinaj niveloj. Imunoglobulinoj estas kiel soldatoj en niaj korpoj, kiuj kontraŭbatalas damaĝajn patogenojn kiel virusojn, bakteriojn, parazitojn kaj fungojn. Do kiam ĉi tiuj soldatoj jam ne plu estas tie por protekti nin, ni pli emas evoluigi oftajn, gravajn infektojn. Se netraktitaj, gravaj infektoj povas kaŭzi longdaŭran histodamaĝon kaj eĉ morton.

Tial, ĉi tiu kondiĉo ne estu prenita malserioze. Se vi havas simptomojn, gravas tuj serĉi kuracistan konsilon.

Kio okazas se ne traktata?

Gravas, ke kuracisto diagnozu la kaŭzon de hipogamaglobulinemio. Se vi komencas kuracadon frue, vi havas pli bonan ŝancon resti sana kaj preventi komplikaĵojn, kiuj povas okazi jarojn poste. Se vi havas kondiĉon, kiu metas vin en riskon por hipogamaglobulinemio, via kuracisto regule kontrolos viajn imunoglobulinajn nivelojn. Ili rekomendos kuracplanon por helpi preventi gravajn infektojn.

Ĉu eblas tion eviti?

Ni ne povas preventi la kondiĉojn (kiel ekzemple genetikajn difektojn), kiuj kaŭzas hipogamaglobulinemion. Tamen, via kuracisto povas rekomendi kuracadojn por helpi preventi komplikaĵojn , kiel ekzemple oftajn infektojn kaj pulman difekton.

Kiel mi povas prizorgi min mem? Kion mi povas fari por preventi infektojn?

La plej grava afero estas sekvi la instrukciojn de via kuracisto. Jen aferoj povas helpi preventi infekton:

• Lavu viajn manojn zorge: Lavu viajn manojn per sapo kaj akvo dum almenaŭ 20 sekundoj. Nepre lavu viajn manojn post eliro, antaŭ manĝado kaj post uzado de la necesejo.
• Porti vizaĝmaskon kiam necese por malhelpi la disvastiĝon de aeraj bakterioj: Ĉi tio estas aparte grava kiam oni iras al plenplenaj lokoj kaj dum tempoj de alta malsanaktiveco.
• Restu for de malsanuloj kaj plenplenaj lokoj kiel eble plej multe: bakterioj povas facile disvastiĝi en tiaj lokoj.
• Akiri ĉiujn vakcinojn ĝustatempe: Tamen, demandu vian kuraciston ĉu iuj vivaj vakcinoj taŭgas por vi, ĉar iuj vivaj vakcinoj eble ne taŭgas por homoj kun malfortigitaj imunsistemoj.

Kion mi devus demandi al la kuracisto?

Kiam vi ekscios pri ĉi tiu kondiĉo, vi eble havos multajn demandojn. Ne timu. Parolu kun via kuracisto kaj klarigu jenon:

• Kio kaŭzas la malaltiĝon de miaj imunoglobulinaj niveloj?
• Kiujn testojn mi bezonos por diagnozi/monitori mian malsanon?
• Kiujn traktadojn vi rekomendas?
• Ĉu estas iuj kromefikoj al la kuracado? Kiuj ili estas?
• Kiujn vivstilŝanĝojn mi devus fari por preventi infektojn?
• Pro kiaj simptomoj mi devus tuj konsulti kuraciston? Aŭ ĉu mi devus iri al urĝejo (UTU) ?

Kiam vi ekscias, ke viaj imunoglobulinaj niveloj estas malaltaj, vi eble sentos vin vundebla kaj malforta. Vi eble pensos, "Ho, kio se mi ne havos sufiĉe da soldatoj por protekti min?"

Sed ne zorgu. Paroli kun via kuracisto estas la unua paŝo por lerni pli pri via malsano, kio kaŭzas ĝin, kaj kiel traktadoj povas helpi. Kunlaboru kun via kuracisto por administri vian malsanon kaj ricevi la zorgadon, kiun vi bezonas.

Fine, aferoj por memori

Hipogamaglobulinemio estas kondiĉo, en kiu la imunsistemo de la korpo havas mankon de antikorpoj (imunoglobulinoj), kiuj kontraŭbatalas ĝermojn. Tio povas konduki al oftaj malsanoj.

La plej grava afero estas serĉi kuracistan konsilon se vi konstante ricevas infektojn, precipe la samajn specojn de infektoj, anstataŭ flankenbalai ĝin kiel normalan.

• Ĉi tiu kondiĉo povas ĉeesti jam de naskiĝo, aŭ ĝi povas disvolviĝi poste pro alia malsano aŭ medikamento.
• Se vi trovos la kaŭzon kaj ricevos taŭgan kuracadon, vi povos eviti komplikaĵojn kaj vivi sanan vivon.
• Estas tre grave sekvi medicinajn konsilojn, adopti sanan vivstilon, kaj fari paŝojn por protekti vin kontraŭ infektoj.

Vi ne estas sola, ekzistas kuracistoj kaj sanlaboristoj, kiuj povas helpi vin trakti ĉi tiun situacion. Ne timu paroli kun ili.

` Hipogamaglobulinemio, Antikorpoj, Imunoglobulino, Imunsistemo, Infektoj, PIDD