Ĉu estas problemo kun la elektra sistemo de via koro? Ni parolu pri la Longa QT-Sindromo (LQTS).

Ĉu vi iam aŭdis pri la elektra sistemo de la koro? Nia koro funkcias kiel malgranda maŝino. Ĝi havas elektran sistemon, kiu regas la korbaton. Iafoje, malgrandaj ŝanĝoj povas okazi en ĉi tiu elektra sistemo. Unu tia ŝanĝo nomiĝas Longa QT-Sindromo, aŭ `(Long QT-Sindromo - LQTS)`. Ne zorgu, ni parolu pri tio simple.

Kio estas la sindromo de longa QT? Simple dirite...

Imagu, ke post kiam via koro batas unufoje, ĝi bezonas iom da "ripozo" antaŭ ol ĝi povas bati denove, kvazaŭ reŝargado de baterio. La tempo necesa por "ripozi" aŭ reŝargi estas iom pli longa ol normale, kion ni nomas longa QT-sindromo.

Se vi jam havis EKG-on, teston kiu rigardas la elektran aktivecon de la koro, ekzistas parto de ĝi nomata la QT-intervalo. Ĉi tio montras kiom longe necesas por ke la malsupraj ĉambroj de via koro, nomataj la ventrikloj, kuntiriĝu kaj poste malstreĉiĝu, aŭ "reŝargiĝu", kiel mi diris.

La elektra aktiveco de nia koro estas helpata de malgrandaj elektre ŝargitaj partikloj nomataj "jonoj". Jonoj kiel natrio, kalcio, kalio kaj klorido kontribuas al tio. Ĉi tiuj jonoj moviĝas en kaj el la korĉeloj tra specialaj vojoj nomataj "jonkanaloj". Nu, en ĉi tiu "(Longa QT-Sindromo)", aŭ estas problemo kun ĉi tiuj jonkanaloj, aŭ estas manko de ili. Tiam la koro malfruiĝas en "reŝargado". Kiam la QT-intervalo estas plilongigita, ekzistas pliigita risko de danĝere rapida korritma perturbo nomata "Torsades de Pointes", kiu povas esti vivminaca.

Ĉu ekzistas specoj de Longa QT-sindromo?

Jes, ekzistas du ĉefaj tipoj. Unu estas heredita , kio signifas, ke ĝi estas transdonita tra genoj. La alia estas akirita , kio signifas, ke ĝin kaŭzas aliaj faktoroj, kiel ekzemple certaj medikamentoj.

Denaskaj tipoj:

Tiujn ĉefe kaŭzas genetikaj difektoj en la "jonaj kanaloj", kiujn mi menciis.

• Jonkanalaj anomalioj: Ĉi tiu estas la plej ofta tipo. Ekzistas pluraj tipoj kiel `LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5`. Ĉi tiuj estas klasifikitaj laŭ la tipo de jonkanalo implikita. La risko de estonta kormalsano povas varii depende de la tipo.
• Sindromo de Jervell kaj Lange-Nielsen: En ĉi tiu kondiĉo, ambaŭ gepatroj povas porti la nenormalan genon, sed ili eble ne havas simptomojn. Ĉi tio estas tre malofta kondiĉo. Ĉar estas malverŝajne, ke ambaŭ gepatroj portos la genon, ĉiu infano havas 25%-an ŝancon heredi ĝin. Homoj kun ĉi tiu sindromo povas naskiĝi surdaj.
• Romano-Ward-sindromo:En ĉi tiu kazo, unu gepatro kutime havas la "Long QT-sindromon" kaj la alia ne. Ĉiu infano havas 50%-an ŝancon heredi ĉi tiun nenormalan genon. En ĉi tiu kazo, aŭdado estas normala.
• Timoteo-sindromo: Ĉi tiu estas ankaŭ tre malofta tipo. Ĝi povas trafi ne nur la koron, sed ankaŭ aliajn partojn de la korpo.

Kiom ofta estas ĉi tiu kondiĉo?

Longa QT-sindromo estas fakte malofta kondiĉo . Ekzemple, en Usono, oni taksas, ke proksimume unu el 2 000 homoj havas ĉi tiun kondiĉon.

Kiuj estas la simptomoj de Longa QT-sindromo?

Jen estas la simptomoj, kiujn oni ofte vidas:

• Sinkopo: Subita perdo de konscio.
• Konvulsioj: Iuj homoj povas sperti konvulsiojn.
• Korhalto: Ĉi tio estas tre danĝera.
• Subita morto:

Ĉi tiuj simptomoj okazas kiam okazas la danĝera korritma perturbo nomata "Torsades de Pointes", kiun mi menciis antaŭe. Tiam, la koro ne kapablas pumpi sangon ĝuste. Se la cerbo ne ricevas sufiĉan sangoprovizon, okazas aferoj kiel svenado kaj konvulsioj. Se ĉi tiu perturbo daŭras, povas okazi subita morto. Tamen, se la korfrekvenco revenas al normaleco, la simptomoj ĉesas.

Simptomoj plej verŝajne aperas kiam:

• Dum ekzercado (aŭ kelkajn minutojn post ekzercado).
• Dum forta emocia stimulo , precipe kiam subite timigita aŭ konsternita.
• Dum dormo aŭ kiam oni subite vekiĝas .

Grave estas, ke ĝis 50% el homoj kun Longa QT-sindromo eble neniam evoluigos simptomojn . Kaj, por proksimume unu el dek homoj, korhalto estas la unua signo de la malsano. Ĉi tio povas esti mortiga se ne traktata rapide.

Simptomoj kutime komenciĝas en frua plenaĝeco . Se vi havas simptomojn, ili povas reaperi. Simptomoj plej verŝajne aperas antaŭ la aĝo de 30 jaroj. Tamen, iuj homoj povas evoluigi simptomojn en siaj 50-aj jaroj kaj poste.

Kio kaŭzas Longan QT-Sindromon?

Kiel mi menciis antaŭe, ĉi tio povas esti heredita de viaj gepatroj (denaska) aŭ akirita pro certaj medikamentoj . En Longa QT-sindromo, ekzistas anomalio en la gena kodo por viaj jonkanaloj. Ĉi tiuj nenormalaj jonkanaloj kaŭzas prokraston en la resaniĝa fazo de via korfrekvenco. Ĉi tio povas konduki al vivminaca aritmio.

Iuj medikamentoj povas kaŭzi "Long QT-sindromon" ĉe homoj, kiuj havas certan predispozicion al siaj jonkanaloj. Ili eble eĉ ne scias tion, sed ĝuste kiam ili prenas tiujn medikamentojn, okazas "Long QT".

Medikamentoj kiuj povas kaŭzi lernitan longan QT-sindromon:

• Kelkaj "Kontraŭaritmiaj medikamentoj" (medikamentoj por korritmaj perturboj)
• Kelkaj antidepresiaĵoj
• Iuj diureziloj (medikamentoj, kiuj igas vin urini pli)
• Kelkaj antibiotikoj
• Serotonin-receptoraj inhibitoroj aŭ antagonistoj
• Histaminaj receptoraj antagonistoj

Aliaj kaŭzoj de lernita longa QT-sindromo:

• Kelkaj specoj de venenaj substancoj
• Anoreksio nervosa (mensmalsano rilata al anoreksio)
• Kelkaj "bradiaritmioj" (nenormale malrapida korfrekvenco)
• Malaltaj niveloj de kalcio, magnezio aŭ kalio en la korpo
• Vundo al via nerva sistemo

Kiu havas pli altan riskon disvolvi ĉi tiun kondiĉon?

La jenaj homoj havas pli altan riskon disvolvi "Longa QT-Sindromon":

• Por infanoj, kiuj estas surdaj de naskiĝo.
• Infanoj kaj junuloj kun familia historio de neklarigita subita morto aŭ svenado (sinkopo).
• Por sangparencoj kun "Longa QT-sindromo".
• Por tiuj kun `Kardiomiopatio` (kormuskola malsano) aŭ denaska kormalsano.
• Por tiuj, kiuj havas malaltajn nivelojn de certaj elektrolitoj en la korpo pro alia malsano.
• Por tiuj, kiuj prenas medikamentojn, kiuj influas jonkanalojn en la koro.

Ĉu mi ankaŭ devus esti testita pri Longa QT-sindromo?

Longa QT-sindromo estas genetika kondiĉo, kiu povas esti heredata de generacio al generacio. Se unu el viaj parencoj de unua grado (gepatroj, gefratoj, infanoj) havas Longan QT-sindromon, estas bone, ke vi spertu genetikan ekzamenon .

Ĉiuj parencoj de la unua grado (gefratoj, gepatroj kaj infanoj) devus havi EKG-on. Estas ankaŭ grave por iu ajn kun familia historio de konvulsioj aŭ svenado havi ĉi tiun teston.

La unua paŝo estas informi vian kuraciston, ke via familio havas ĉi tiun malsanon. Li aŭ ŝi verŝajne faros la necesajn testojn por kontroli vian koron. Se tiuj testoj konfirmas, ke vi havas ĉi tiun malsanon, vi devus konsulti kardiologon, kiu bone konas la sindromon de Longa QT.

Kiuj estas la komplikaĵoj de Longa QT-sindromo?

"Longa QT-sindromo" povas kaŭzi la vivminacan aritmion "Torsades de Pointes", kiun mi menciis. Tio eĉ povas konduki al subita morto.

Kiel oni diagnozas Longan QT-sindromon?

Kuracistoj povas diagnozi Longan QT-sindromon per simpla EKG-testo. Por diagnozi la kondiĉon, ili mezuras la QT-intervalon sur la EKG. Se via QT-intervalo estas pli longa ol 450 milisekundoj, vi eble havas Longan QT-sindromon.

Via kuracisto demandos vin pri ĉi tiuj aferoj:

• Ĉu ekzistas familia historio de "Longa QT-sindromo"?
• Ĉu ekzistas familia historio de neklarigita svenado, konvulsioj aŭ korhalto?
• Ĉu vi iam spertis svenadon, konvulsiojn, aŭ korhalton, precipe dum ekzercado?

Kiujn testojn oni uzas por diagnozi Long QT-sindromon?

Aldone al la EKG, oni povas ankaŭ fari jenajn testojn:

• Sangotestoj.
• Genetika testado.
• Stresa ekzerctesto.
• Ambulanta monitoro: Ĉi tio monitoras vian korfunkcion dum pluraj tagoj.

Kiel oni traktas Longan QT-sindromon?

Ekzistas medikamentoj, aparatoj aŭ kirurgioj , kiuj povas helpi kontroli simptomojn kaj malhelpi subitan morton pro Longa QT-sindromo. Kvankam ĉi tiuj traktadoj ne povas tute kuraci la malsanon, ili povas protekti vin kontraŭ nenormalaj korritmoj.

Medikamentoj

Multaj homoj kun Longa QT-Sindromo (eĉ tiuj sen simptomoj) prenas beta-blokilon, kiel ekzemple nadololon. Aliaj medikamentoj povas mallongigi vian QT-intervalon aŭ plibonigi viajn elektrolitajn nivelojn. Via kuracisto diros al vi, kiuj medikamentoj estas plej bonaj por vi.

Aparatoj

Iuj pacientoj kun "Longa QT-sindromo" ankaŭ povas bezoni aparatojn kiel ĉi tiujn:

• Implantebla kardiovertiga defibrililo (ICD): Implantebla kardiovertiga defibrililo (ICD) povas esti implantata en homojn, kiuj havas antaŭhistorion de korhalto aŭ kiuj ankoraŭ havas simptomojn malgraŭ beta-blokila terapio. Ĉi tiu aparato detektas vivminacajn aritmiojn kaj aŭtomate donas ŝokon al la koro por malhelpi subitan morton.
• Korstimulilo: Ĉi tiu aparato helpas homojn kun nenormale malrapidaj korfrekvencoj.

Kirurgio

Iuj pacientoj kun Longa QT-sindromo eble bezonos sperti maldekstran koran simpatikan denervigon (LCSD) aŭ simpatektomion. Ĉi tio estas minimume invasiva proceduro , en kiu certaj nervoj en via simpatika nerva sistemo estas forigitaj.

Kiuj estas la komplikaĵoj/kromefikoj de la kuracado?

Eblaj kromefikoj aŭ komplikaĵoj dependas de la tipo de kuracado, kiun vi ricevas.

• Beta-blokilo:
• Malalta sangopremo.
• Kapturno.
• Kapdoloro .
• Laceco.
• ICD (Implantebla Kardiovertiga Defibrililo):
• Aparataj eraroj.
• Kolapsinta pulmo.
• Sangado.
• Infektoj.
• Korstimulilo:
• Kolapsinta pulmo.
• Sangado.
• Infektoj.
• Aparataj eraroj.
• LCSD (Maldekstra Kora Simpatika Nerva Malkunprema Kirurgio):
• Horner-sindromo.
• Kolapsinta pulmo.
• Ruĝiĝo aŭ ŝvitado de la vizaĝo.

Ĉu oni povas preventi la sindromon de Longa QT?

Vi ne povas malhelpi ĝin se vi heredas ĝin de viaj gepatroj. Tamen, por tiuj, kiuj ne heredas ĝin, vi povas malhelpi la kondiĉojn, kiuj kaŭzas la akiritan (longan QT-sindromon) poste. Ekzemple, estu singarda kun certaj medikamentoj.

Kio okazas se mi havas Longan QT-sindromon?

Kun taŭga kuracado , la mortoprocento por homoj kun "Longa QT-sindromo" estas ĉirkaŭ 1%. Sen kuracado, la situacio estas serioza. Ĉirkaŭ 21% de homoj kun simptomoj, kiuj ne ricevas kuracadon, mortas ene de jaro post la komenco de sinkopo.

Sed memoru, ke homoj kun "Longa QT-sindromo" povas vivi plenajn vivojn . Ili povas gravediĝi kaj naski infanojn.

Kiom longe daŭras Longa QT-sindromo?

Heredita Longa QT-Sindromo estas dumviva kondiĉo. Tamen, simptomoj kaj la risko de komplikaĵoj povas malpliiĝi kun la tempo.

Kiel mi prizorgas min mem?

Longa QT-sindromo povas influi multajn aspektojn de via ĉiutaga vivo. Vi devus konsulti vian kuraciston antaŭ ol fari certajn aferojn.

Bruo kaj streso

Iujn homojn kun Longa QT-Sindromo povas trafi subitaj laŭtaj bruoj aŭ emocia streso. Kvankam vi ne povas kontroli la tutan bruon kaj streson ĉirkaŭ vi, vi povas provi limigi ilin.

• Diru al viaj amikoj kaj familio, ke ne estas sekure subite veki vin.
• Anstataŭ laŭta alarmo, kiu sonas samtempe, uzu alarmon, kiu havas agrablan sonon.
• Malaltigu la laŭtecon de laŭtaj aferoj, kiuj povus timigi vin.

Ekzercado

Iuj tipoj de Longa QT-sindromo pli verŝajne kaŭzas problemojn kun ekzercado. Via kuracisto diros al vi, kiaj aktivecoj taŭgas por vi, depende de la tipo de nenormala geno, kiun vi havas. Ĉar ekzercado povas kaŭzi mortigajn aritmiojn, vi devus paroli kun via kuracisto antaŭ ol vi decidas ludi konkurencajn sportojn. Se vi decidas ludi sportojn, vi eble bezonos preni kelkajn sekurecajn antaŭzorgojn.

Naĝado povas esti danĝera por iuj homoj kun "Longa QT-sindromo". Se vi svenas dum naĝado, vi povus droni.

Medikamentoj

Multaj medikamentoj povas plilongigi la QT-intervalon. Ĉi tiuj medikamentoj povas pli influi homojn kun "Longa QT-Sindromo" ol tiujn sen ĝi. Se vi havas "Longa QT-Sindromon", vi devus fari la jenon:

• Diru al ĉiuj viaj kuracistoj , ke vi havas "Longa QT-sindromon".
• Parolu kun via kuracisto antaŭ ol preni ajnan medikamenton preskribitan por aliaj malsanoj.
• Evitu preni senreceptajn (OTC) medikamentojn (krom simplan aspirinon aŭ paracetamolon) sen konsulti vian kuraciston.

Se vi havas "Longa QT-Sindromon", ĉi tiuj specoj de medikamentoj povas influi vin:

• Antihistaminoj (kuraciloj por alergioj)
• Antidepresiaĵoj (kuraciloj por depresio)
• Medikamentoj por mensaj sanproblemoj
• Medikamentoj por kormalsano
• `Antibiotikoj`
• Kontraŭfungaĵoj
• `Kontraŭvirusiloj`
• Medikamentoj por intestaj malsanoj
• Kontraŭkonvulsiaĵoj
• Diuretikoj (medikamentoj kiuj kaŭzas pliigitan urinadon)
• Medikamentoj por alta sangopremo
• Medikamentoj por migrenoj
• Kolesterol-malaltigantaj medikamentoj

Kiam mi devus vidi mian kuraciston?

Vi devus konsulti kuraciston kiam vi komencas havi simptomojn kaj almenaŭ unufoje jare poste. Elektrofiziologo estas la plej bona elekto.

Se via infano havas "Longa QT-sindromon", vi devus konsulti vian kuraciston pli ol unufoje jare por certigi, ke ili ricevas la ĝustan dozon de medikamento por ilia nuna pezo.

Se vi havas enplantitan aparaton, vi devus konsulti vian kuraciston unufoje jare por certigi, ke ĝi funkcias ĝuste.

Kiam mi devus iri al la Urĝejo (USU) ?

Persono en korhalto bezonas tujan medicinan atenton . Iu proksima devus komenci CPR (koran revivigon) kaj telefoni al 911 (aŭ al via loka urĝnumero).

Kiujn demandojn mi devus demandi al mia kuracisto?

Kelkaj demandoj, kiujn vi povas demandi al via kuracisto:

• Kian tipon de "Longa QT-sindromo" mi havas?
• Kiun specifan kuracadon vi rekomendas por mi?
• Kiom ofte mi bezonas vidi vin?
• Kiujn medikamentojn kaj agadojn mi devus eviti kun mia specifa tipo de "Longa QT-sindromo"?

Fine, Porportebla Mesaĝo

Estas normale senti sin maltrankvila kiam oni ekscias, ke oni havas kormalsanon. Sed demandi al via kuracisto kaj, se necese, paroli kun konsilisto povas helpi vin senti vin pli komforta. Gravas sekvi la instrukciojn de via kuracisto, preni viajn medikamentojn ĝustatempe kaj plenumi viajn rendevuojn.

Ankaŭ povas esti helpo sciigi vian familion kaj amikojn, ke vi havas Longan QT-sindromon. Se vi evoluigas simptomojn dum ili estas kun vi, ili povas voki por krizhelpo. Eĉ pli bone, se ili scias kiel plenumi CPR-on, ĝi povus savi vian vivon. Ne zorgu, kun taŭga traktado, ankaŭ vi povas vivi sanan vivon.

` Longa QT-sindromo, LQTS, kormalsano, QT-intervalo, korfrekvenco, aritmio, genetikaj malsanoj