Ofta brusta ŝtopiĝo, manko de pezpliiĝo... Ĉu tio estas Cista Fibrozo (CF)? Ni atentu tion.

Ĉu via malgrandulo ĉiam havas ŝtopitan nazon? Kiom ajn da manĝaĵo ili donas, ili maldikiĝas sen eĉ rimarki tion? Ĉu foje ŝajnas, ke ili havas problemojn spiri? Estas normale, ke gepatroj sentas sin timigitaj kiam ili vidas ĉi tiujn simptomojn. Ĉi tiuj povas esti simptomoj de malsano nomata Cista Fibrozo (CF), pri kiu ni eble ne multe aŭdis, sed estas tre grave scii. Ni parolu pri tio sen timo kaj simple hodiaŭ.

Kio precize estas mukoviskozeco (KF)?

Simple dirite, ĉi tio estas genetika malsano heredata de gepatroj . Ekzistas speciala geno, kiu kontrolas la movadon de salo (klorido) kaj fluidoj tra la ĉeloj de nia korpo. Ĉi tio nomiĝas la geno CFTR (transmembrana konduktanca regulilo de cista fibrozo) . Do, CF-malsano okazas kiam ekzistas difekto aŭ mutacio en ĉi tiu geno.

Kio okazas pro ĉi tiu difekto? Normale, la sekrecioj en niaj korpoj, kiel muko kaj puso , estas maldikaj kaj glitigaj. Sed en la korpo de persono kun CF, ĉi tiuj sekrecioj fariĝas tre dikaj, densaj kaj gluecaj .

Imagu kio okazas kiam tiu dika muko amasiĝas en la pulmoj. Ĝi malfaciligas la spiradon, bakterioj facile kaptiĝas , kaj infektoj fariĝas pli oftaj . Kun la tempo, tio povas kaŭzi severan damaĝon al la pulmoj, spiran fiaskon, kaj eĉ morton.

Ankaŭ, ĉi tiuj dikaj sekrecioj blokas la duktojn de la pankreato. Tiam la digestigaj enzimoj, kiuj helpas digesti la manĝaĵon, kiun ni manĝas, ne estas liberigitaj . Rezulte, okazas malnutrado kaj deformita kresko. Krome, povas okazi hepatmalsano, diabeto ("Cista Fibrozo-Rilata Diabeto" - CFRD) kaj fekundecaj problemoj.

Sed ne zorgu. Hodiaŭ, danke al progresintaj kuracadoj, la vivdaŭro de CF-pacientoj plilongiĝis je jardekoj.

Kiuj estas la simptomoj de ĉi tiu malsano?

La simptomoj de CF povas varii de persono al persono. Ili ankaŭ varias depende de la severeco de la malsano. Ni rigardu la ĉefajn simptomojn.

Maltipa mukoviskozeco

Ĉi tiu estas pli milda formo de CF. Simptomoj aperas pli poste en la vivo. Iafoje nur unu organo estas trafita.

Kio kaŭzas CF?

Kiel ni diskutis antaŭe, ĉi tion kaŭzas difekto en la geno nomata CFTR . Por ke infano evoluigu ĉi tiun malsanon, la infano devas ricevi kopion de la difekta geno de kaj la patrino kaj la patro .

Kiel oni diagnozas la malsanon?

Estas tre grave diagnozi ĉi tiun malsanon frue, ĉar tiam oni povas rapide komenci kuracadon kaj minimumigi eblajn komplikaĵojn en la estonteco. En Srilanko, kelkaj hospitaloj nun testas infanojn pri tio ĉe naskiĝo.

La ĉefaj testoj uzataj por diagnozi la malsanon estas:

• Ŝvittesto: Ĉi tiu estas la plej fidinda testo por diagnozi CF.Ĉi tiu sendolora testo mezuras la kvanton da salo (klorido) en via ŝvito. Se la kvanto estas multe pli alta ol normale, ĝi estas signo de CF.
• Sangotesto: Ĉi tio testas la nivelon de kemiaĵo nomata "Imunoreaktiva Tripsinogeno (IRT)" en la sango. Ĉi tiu nivelo estas alta ĉe CF-pacientoj.
• Genetika testado (DNA-testo): Ĉi tio rekte kontrolas difektojn en la geno `CFTR`.

Aldone al ĉi tiuj testoj, via kuracisto povas rekomendi aliajn testojn por konfirmi la diagnozon kaj serĉi komplikaĵojn. Ekzemple, toraka rentgena foto, pulmofunkciaj testoj (PFT-oj), kaj sputo- kaj fekotestoj.

Kiuj estas la traktadoj?

Ĉar CF estas kompleksa malsano, kuracadon provizas multdisciplina teamo de specialistoj, inkluzive de pulmologo, fizioterapiisto kaj nutristo. La ĉefaj celoj de kuracado estas purigi la pulmojn de muko, preventi infektojn kaj provizi la necesan nutradon.

Medikamentoj

Via kuracisto povas preskribi medikamentojn kiel ekzemple:

• Antibiotikoj: Malhelpas kaj traktas pulmajn infektojn.
• Mukmaldensigaj medikamentoj: Ĉi tiuj estas donataj per enspiratoro aŭ nebulizilo. Ili helpas maldensigi densan mukon kaj faciligas tusadon.
• Bronkodilatiloj: Ili plilarĝigas la aervojojn kaj faciligas spiradon.
• Suplementoj de pankreataj enzimoj: Oni prenu ilin kun ĉiu manĝo kaj manĝeto. Ili helpas kun digestado kaj nutraĵa sorbado.
• CFTR-modulatoroj: Ĉi tiuj estas la plej nova kaj plej efika klaso de medikamentoj. Ĉi tiuj medikamentoj helpas restarigi la funkcion de la difekta `CFTR`-proteino, kiu rekte kaŭzas la malsanon. Ĉi tio povas maldensigi mukon, plibonigi pulmfunkcion, redukti tusadon, kaj eĉ redukti pezpliiĝon. `(Trikafta, Kalydeco, Orkambi)` estas kelkaj el ĉi tiuj specoj de medikamentoj.

Teknikoj por Malŝtopiĝo de Aervojoj (ACT)

Jen aferoj, kiujn oni devus fari ĉiutage, almenaŭ dufoje tage. Ili helpas malfiksi kaj forigi la densan mukon, kiu estas blokita en la pulmoj.

• Toraka fizioterapio: Havi iun ritme frapeti la dorson kaj bruston por maldensigi mukon.
• La Veŝto: Ĉi tiu estas veŝto konektita al speciala maŝino. Kiam portata, altfrekvencaj vibroj frapas la bruston, kaŭzante agon kaj malfiksante mukon.
• PEP-aparatoj: Elspiro per malgrandaj aparatoj kiel `(Flutter, Acapella)` kreas premon en la pulmoj kaj helpas forigi mukon.

Kirurgioj

Iuj komplikaĵoj povas postuli kirurgion.

• Pulmotransplantado: Lasta rimedo kiam la malsano estas tre severa kaj la pulmoj estas preskaŭ tute malfunkciaj.
• Hepattransplantado: Se la hepato estas grave difektita.
• Aliaj: Aferoj kiel forigo de nazaj polipoj, enigo de nutrotubo en la stomakon por provizi manĝaĵon.

Eblaj komplikaĵoj de CF

Se CF ne estas traktata konvene, diversaj komplikaĵoj povas okazi.

• Pulmoj: Daŭra plilarĝiĝo de la aervojoj ("Bronkiektazio"), pulma kolapso ("Pneŭmotorakso"), kronikaj infektoj.
• Pankreatito: CF-rilata diabeto (`CFRD`).
• Hepato: Hepata cikatriĝo ("Cirozo").
• Intesta: Intesta obstrukco, pliigita risko de kojlokancero.
• Reprodukta sistemo: vira malfekundeco kaj malfrua nasko ĉe virinoj.
• Ostoj: Maldikiĝo de ostoj (Osteoporozo).

Oftaj Demandoj (Oftaj Demandoj)