¿También te interesa saber más sobre esta enfermedad rara? ¡Hablemos de la EGPA (Granulomatosis Eosinofílica con Poliangitis) en términos sencillos!

¿Sufres de asma frecuente? ¿O padeces alergias graves? Entonces lo que voy a contarte puede ser muy importante. Hoy vamos a hablar de una enfermedad bastante extraña y muy rara que a veces se asocia con estas afecciones. Esta enfermedad se llama EGPA . Antes se conocía como síndrome de Churg-Strauss . Si el nombre te parece un poco largo, no te preocupes, vamos a explicarlo de forma sencilla.

¿Qué es la EGPA (granulomatosis eosinofílica con poliangitis)?

Este nombre tan largo puede resultar un poco confuso, pero vamos a dividirlo en partes para entenderlo mejor. Así será mucho más fácil.

1. Eosinofílico

En pocas palabras, ser eosinofílico significa tener una cantidad superior a la normal de un tipo de glóbulo blanco llamado eosinófilo en la sangre. Piénsalo así: los eosinófilos son como pequeños guardianes en nuestro cuerpo, ayudan a nuestro sistema inmunitario . Pero en una persona con EGPA, la cantidad de eosinófilos a veces puede duplicarse o incluso superar la cantidad normal. Esto significa que el sistema inmunitario está trabajando en exceso.

2. Granulomatosis

La granulomatosis es una afección en la que las células inmunitarias forman pequeños nódulos en los tejidos del cuerpo cuando hay inflamación o hinchazón. A estos nódulos los llamamos granulomas . Esta es también la función del sistema inmunitario: rodear la zona afectada e intentar impedir que se propague.

3. Poliangeítis

La poliangeítis es una inflamación crónica de muchos vasos sanguíneos del cuerpo, especialmente de los pequeños y medianos (poli significa muchos). Pertenece a un grupo más amplio de enfermedades llamadas vasculitis . Angeítis es otro nombre para la vasculitis.

En resumen, la EGPA es una enfermedad rara causada por un funcionamiento anormal del sistema inmunitario que comienza con asma o alergias, conduce a un aumento de los eosinófilos, la formación de granulomas y, en última instancia, a la inflamación de los vasos sanguíneos.

¿Cómo afecta esta afección EGPA a mi cuerpo?

Cuando existe una inflamación persistente de los vasos sanguíneos, denominada vasculitis , las paredes de estos se debilitan. Esto puede provocar que se estiren y se abulten como un globo, lo que conocemos como aneurisma . O bien, estos vasos sanguíneos debilitados pueden romperse y provocar una hemorragia.

Otro problema es que la inflamación puede provocar que los vasos sanguíneos se hinchen, se cicatricen y se estrechen internamente. ¿Qué sucede entonces? El flujo sanguíneo se ve afectado, a veces incluso bloqueado por completo. Esto priva al cuerpo del oxígeno y los nutrientes que necesita para funcionar correctamente.

Dado que la poliangitis afecta a los pequeños vasos sanguíneos de todo el cuerpo, los síntomas pueden presentarse en cualquier parte. Sin embargo, afecta con mayor frecuencia al sistema respiratorio , es decir, a los pulmones. También puede afectar a los riñones, los intestinos, el corazón y los nervios.

¿Cuáles son los síntomas de la EGPA?

Esta enfermedad, llamada EGPA, no aparece de repente. Los síntomas se manifiestan gradualmente, a lo largo de muchos años, en varias etapas. Veamos cuáles son esas etapas.

Etapa 1: Síntomas comunes que se observan en las primeras etapas.

Durante este tiempo es posible que sientas cosas como:

• Asma de aparición en la edad adulta: Incluso una persona que nunca antes haya tenido asma puede desarrollar asma con síntomas como tos, sibilancias y dificultad para respirar.
• Fiebre del heno: Los estornudos, el picor de nariz y la congestión nasal pueden persistir.
• Sinusitis crónica: Sensación de pesadez y presión en la cabeza debido a la inflamación de los senos paranasales.
• Pólipos nasales: Pequeños crecimientos no cancerosos que se forman en el interior de la nariz.
• Dolor corporal generalizado: sensación de dolor en las articulaciones y en los músculos.
• Fiebre, malestar general y fatiga: simplemente sentirse dolorido y cansado.

Segunda etapa: Síntomas de aumento de eosinófilos

A medida que la enfermedad progresa, esos eosinófilos de los que hablamos comienzan a acumularse en diversos tejidos del cuerpo, especialmente en los pulmones. Esto se denomina infiltrado eosinofílico . Esto puede provocar nuevos síntomas:

• Dolor en el pecho y mayor dificultad para respirar.
• Palpitaciones cardíacas.
• Erupciones o manchas en la piel.
• Síntomas del sistema digestivo: cosas como dolor de estómago, diarrea.

Etapa tres: Síntomas de vasculitis

La vasculitis , que es la inflamación de los vasos sanguíneos, suele ser la última etapa de la enfermedad. Esto puede causar síntomas graves como:

• Signos de hemorragia interna: sangre en las heces, sangre en la tos y manchas descoloridas debajo de la piel.
• Síntomas causados ​​por inflamación o daño a los nervios: entumecimiento en las extremidades, hormigueo, debilidad, dolor nervioso.
• Síntomas de enfermedades cardíacas: latidos cardíacos irregulares, desmayos, dificultad para respirar, hinchazón (edema) .

Esto es poliangitis.Esta afección también puede afectar a los riñones, pero la mayoría de las veces se presenta sin síntomas.

¿Por qué surge este EGPA? ¿Cuál es la razón?

De hecho, esta EGPA se debe a un mal funcionamiento de nuestro propio sistema inmunitario . Imagínese, lo que ocurre es como si los soldados que se supone que protegen nuestro cuerpo se atacaran a sí mismos. La inflamación de los vasos sanguíneos, la formación de esos granulomas de los que hablamos antes, el aumento de eosinófilos : todo esto sucede porque el sistema inmunitario está hiperactivo y reacciona incorrectamente.

Sin embargo, los investigadores aún no han podido determinar con exactitud por qué sucede esto.

Las enfermedades que implican una inflamación crónica del sistema inmunitario a veces se denominan enfermedades autoinmunes . Una característica común de estas enfermedades es la producción de anticuerpos contra ciertas células del cuerpo, que las atacan. Esta podría ser una de las causas de la EGPA.

Los investigadores han agrupado varias enfermedades similares a la EGPA en un solo grupo. Todas ellas presentan un anticuerpo específico llamado ANCA . Este grupo se denomina vasculitis asociada a ANCA (VAA) . Sin embargo, solo el 40 % de las personas con EGPA presentan este anticuerpo ANCA. Esto significa que no es la única causa.

El aumento de eosinófilos parece ser una causa independiente de los síntomas que preceden a la vasculitis. Cuando los eosinófilos se acumulan en los tejidos, provocan inflamación y los dañan. Este aumento de eosinófilos está fuertemente asociado con el asma y las alergias. Las personas con asma tienen 34 veces más probabilidades de desarrollar EGPA que otras personas.

¿Cuáles son las complicaciones graves que pueden surgir debido a la EGPA?

Si esta enfermedad no se trata adecuadamente, puede causar daños graves a los órganos y tejidos. Aquí hay algunos ejemplos:

• Derrame pleural: Acumulación de líquido alrededor de los pulmones.
• Derrame pericárdico: Acumulación de líquido alrededor del corazón.
• Neuropatía periférica: Daño a los nervios periféricos.
• Enfermedad renal crónica.
• Insuficiencia respiratoria crónica.
• Insuficiencia cardíaca congestiva.

Lo más importante es diagnosticar y tratar la enfermedad antes de que se produzcan complicaciones como estas.

¿Cómo se diagnostica la EGPA?

Diagnosticar la EGPA puede ser algo complicado, ya que los síntomas pueden variar en diferentes momentos. Tanto usted como su médico pueden tardar un tiempo en comprender el diagnóstico. Además, los síntomas de la EGPA pueden ser similares a los de muchas otras enfermedades.

Sin embargo, un médico puede sospechar de EGPA si usted presenta varias de estas afecciones:

• Antecedentes de asma o rinitis alérgica.
• Un análisis de sangre muestra un recuento elevado de eosinófilos.
• Las pruebas de imagen muestran evidencia de infiltrados eosinofílicos.
• La biopsia de tejido muestra evidencia de granulomas y/o vasculitis.

¿Cuál es el tratamiento para esta enfermedad EGPA? No hay nada que temer, ¿verdad?

Sí, definitivamente existe un tratamiento para esta afección llamada EGPA. ¡No te preocupes! Lo principal es diagnosticar la enfermedad rápidamente e iniciar el tratamiento.

Por lo general, lo primero que se hace es administrar altas dosis de corticosteroides para reducir la inflamación y los eosinófilos . Cuando estos medicamentos controlan los síntomas, decimos que la enfermedad está en remisión . Esto significa que los síntomas han desaparecido. Luego, el médico reduce gradualmente la dosis del medicamento. Muchas personas necesitan continuar tomando corticosteroides en dosis bajas para mantener esta remisión.

En ocasiones, los corticosteroides por sí solos pueden no ser suficientes, o puede que necesite continuar tomando dosis altas de corticosteroides para evitar efectos secundarios. En tales casos, su médico podría recetarle medicamentos adicionales.

Estos medicamentos adicionales incluyen inmunosupresores y fármacos biológicos . Mepolizumab es el primer fármaco biológico aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) para la EGPA. Otro fármaco biológico , benralizumab, también ha mostrado resultados prometedores en ensayos clínicos recientes. Esta nueva investigación ha abierto nuevas opciones de tratamiento para las personas con EGPA.

¿Cómo será la vida con EGPA? (Pronóstico)

La EGPA es una enfermedad tratable, pero no curable . La mayoría de las personas pueden controlar sus síntomas con medicamentos y entrar en remisión. Esto significa que los síntomas desaparecen. Sin embargo, si se interrumpe el tratamiento, los síntomas pueden reaparecer (recaída) . Por lo tanto, su médico controlará su afección de por vida.

¿Es posible vivir mucho tiempo con un promedio general de calificaciones (EGPA)?

Con un tratamiento eficaz, es posible llevar una vida normal con EGPA. En etapas avanzadas de la enfermedad, las complicaciones como la insuficiencia orgánica pueden afectar la esperanza de vida. Sin embargo, el tratamiento suele detener o revertir la insuficiencia orgánica. Con tratamiento, la tasa de supervivencia a cinco años para la EGPA supera el 80 %.

¿Existe alguna forma de prevenir el desarrollo de la EGPA?

Dado que aún desconocemos la causa exacta de la EGPA, no sabemos cómo prevenirla. Sin embargo, el diagnóstico y tratamiento precoces pueden ayudar a evitar que la enfermedad empeore . Si presta atención a sus síntomas y se los comunica a su médico, puede prevenir complicaciones graves de la EGPA.

¿Cómo debo cuidarme mientras vivo con EGPA?

Esta es una pregunta muy importante. Los medicamentos que se administran para la EGPA, especialmente los corticosteroides e inmunosupresores , reducen la inmunidad . Esto significa que es más probable que te enfermes y, si te enfermas, la recuperación es más prolongada.

• Por lo tanto, debes tener más cuidado de lo habitual para evitar enfermedades comunes . Ten especial precaución al ir a lugares concurridos y a lugares donde haya personas enfermas.
• Lávate bien las manos con frecuencia.
• Lleva una dieta saludable.
• Tómate todo el tiempo que necesites para dormir.
• Cuando se toman corticosteroides a largo plazo, pueden presentarse efectos secundarios como niveles altos de azúcar en sangre (similares a la diabetes), aumento de peso, debilitamiento de los huesos (similar a la osteoporosis) y cambios de humor . Hable con su médico sobre estos efectos y aprenda a controlarlos. Informe a su médico de inmediato si presenta algún síntoma nuevo.

Finalmente, cosas para recordar (Mensaje para llevar a casa)

La granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA) es un tipo de vasculitis, muy poco frecuente y difícil de diagnosticar. Puede presentar diversos síntomas aparentemente inconexos. Su médico puede tardar en comprender su significado y determinar el tratamiento adecuado.

La buena noticia es que la EGPA se puede controlar bien con tratamiento . Sin embargo, tendrás que hacer algunos cambios en tu vida diaria. Vivir con una enfermedad crónica que muchas personas desconocen a veces puede resultar solitario. En momentos como estos, puede ser útil conectar con redes de apoyo de otras personas que viven con EGPA. Nunca pierdas la esperanza, sigue las indicaciones médicas adecuadas y tú también podrás vivir una buena vida.

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