Cuando te haces una pequeña herida, el sangrado se detiene al cabo de un rato, ¿verdad? Esto se debe a un increíble mecanismo de defensa de nuestro cuerpo. Pero en algunas personas, este proceso de coagulación sanguínea no se produce correctamente. Incluso una pequeña herida puede provocar sangrado continuo. Hoy hablaremos de la hemofilia, una afección hereditaria que causa problemas de coagulación sanguínea.
Calculadora de IMC
Conozca su índice de masa corporal (IMC) y clasificación de peso
¿Cómo puedo saber si tengo hemofilia?
En pocas palabras, cuando nuestro cuerpo comienza a sangrar, se inicia una cadena de reacciones químicas para detener la hemorragia. El resultado final es la formación de un coágulo de sangre (coágulo de fibrina). Varias proteínas especiales presentes en la sangre contribuyen a la formación de este coágulo. A estas proteínas las llamamos " factores de coagulación".
La hemofilia es una enfermedad hereditaria en la que falta uno de los factores de coagulación sanguínea, principalmente el factor VIII o el factor IX, o bien su cantidad es reducida. Esto significa que la sangre no coagula con normalidad.
Si un médico sospecha que usted tiene hemofilia, le realizará varias pruebas de sangre para comprobar la coagulación sanguínea. Estas pruebas incluyen:
- Se toma una muestra de sangre, se mezcla con productos químicos especiales en un laboratorio y luego se analiza para ver si se forma un coágulo de sangre y, de ser así, con qué rapidez se forma.
- Si estos resultados son anormales, se le realizarán análisis de sangre más especializados para medir los niveles de factor VIII y factor IX en la sangre.
Estas pruebas ayudarán a su médico a determinar con exactitud qué tipo de hemofilia padece (A o B) y cuál es su gravedad.
¿Cuáles son los tratamientos para la hemofilia?
Existen diversos tratamientos para la hemofilia. El tipo de tratamiento que necesite dependerá del tipo de hemofilia que padezca y de su gravedad.
Por ejemplo, si padece hemofilia leve, es posible que solo necesite tratamiento en caso de lesión o al prepararse para una cirugía. Sin embargo, si padece hemofilia grave y sangra con frecuencia, es posible que necesite tratamiento regular para prevenir hemorragias y proteger sus articulaciones de deformidades y discapacidades.
Los principales métodos de tratamiento son los siguientes:
| Método de tratamiento | Una explicación sencilla |
|---|---|
| Suministro de factores de coagulación sanguínea (Terapia de reemplazo de factores) | El tratamiento principal consiste en administrar el factor de coagulación sanguínea deficiente o en bajas cantidades (Factor VIII o IX) por vía intravenosa. |
| Otros tipos de medicamentos | Administrar otros medicamentos para ayudar a controlar el sangrado, con o sin factores de coagulación sanguínea. |
| Tratamiento de las articulaciones sangrantes y otros problemas | Controlar las lesiones articulares causadas por sangrado frecuente, fisioterapia y cambios en el estilo de vida. |
Analicemos más de cerca los fármacos específicos utilizados.
A las personas con hemofilia A se les administra el factor VIII, y a las personas con hemofilia B se les administra el factor IX. Estos factores se producen principalmente de dos maneras:
1. Plasma sanguíneo donado
2. Derivado de ADN sintético/recombinante
Los nuevos tipos de factores están diseñados para permanecer más tiempo en el cuerpo, lo que significa que se necesitan menos inyecciones que antes.
| Nombre del medicamento | Uso y funcionalidad |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Medicamento que se administra para prevenir o reducir el sangrado en personas con hemofilia A. Actúa reemplazando el factor VIII ausente de una manera diferente. Se administra mediante inyección subcutánea una vez por semana. |
| Desmopresina (DDAVP) | Medicamento que se administra a personas con hemofilia A leve. Aumenta temporalmente la concentración del factor VIII en la sangre. Puede administrarse por vía intravenosa, mediante inyección o en forma de aerosol nasal. |
| fármacos antifibrinolíticos (p. ej., ácido tranexámico) | Se trata de medicamentos que se toman en pastillas. Su mecanismo de acción consiste en impedir que un coágulo sanguíneo se disuelva demasiado rápido. En algunos casos, se utilizan junto con la terapia con factor. |
| Obizur | Este es un tipo de factor VIII que se obtiene de los cerdos. No se utiliza para tratar la hemofilia hereditaria, sino una afección rara de aparición tardía llamada hemofilia A adquirida. Esta afección puede ser causada por el embarazo, el cáncer o ciertos medicamentos. |
Audífonos de última generación de grado médico
Audífonos avanzados diseñados para una audición clara y un control del ruido en el oído.
Ver Detalles →Otros asuntos y gestión
También debemos prestar atención a otros problemas relacionados con la hemofilia.
Articulaciones sangrantes
Esta es la complicación más grave de la hemofilia. Cuando se produce sangrado en articulaciones como la rodilla, el codo o el tobillo, es fundamental recibir terapia con factor de coagulación de inmediato. De no ser así, la articulación puede sufrir daños permanentes, causando dolor, hinchazón y dificultad para moverse con el tiempo. Si se produce sangrado, descanse y aplique hielo en la articulación según las indicaciones de su médico. Una vez que el dolor y la hinchazón hayan disminuido, la fisioterapia es muy importante para recuperar la movilidad y la fuerza en la articulación.
Actividades físicas
Tener hemofilia no significa que tengas que quedarte en casa todo el tiempo. Sin embargo, es recomendable evitar los deportes de contacto que puedan causar lesiones. Por ejemplo, deportes como el rugby y el boxeo no son adecuados. En cambio, ejercicios como nadar, caminar y andar en bicicleta (de forma segura) son muy beneficiosos para el cuerpo. Lo mejor es consultar con tu médico sobre qué ejercicios son adecuados para ti y cuáles debes evitar.
¿Cuáles son las posibles complicaciones durante el tratamiento?
Aunque los tratamientos actuales son muy seguros, existen dos complicaciones que conviene tener en cuenta.
1. Enfermedades transmitidas por la sangre: En el pasado, en las décadas de 1970 y 1980, existía un alto riesgo de transmisión de virus como el VIH y la hepatitis a través de la terapia con factores de coagulación sanguínea. Pero ahora no hay de qué preocuparse.Actualmente, los donantes de sangre se someten a un riguroso control. Toda la sangre se analiza para detectar virus y luego se trata con procesos especiales para inactivarlos antes de su uso en medicina. Por lo tanto, el riesgo es muy bajo. Sin embargo, como hemofílico, es fundamental vacunarse contra la hepatitis A y B.
2. Alteraciones del sistema inmunitario (inhibidores): En ocasiones, el sistema inmunitario confunde la proteína del factor que le administramos con un agente externo y comienza a atacarla. A esto se le llama formación de inhibidores . En consecuencia, la terapia con factor que administramos no funciona correctamente. Este proceso es algo complejo. Por eso, su médico realizará análisis de sangre periódicos (a usted o a su hijo/a) para detectar si se produce este tipo de reacción.
Mensaje para llevar a casa
- La hemofilia es un trastorno hereditario de la coagulación sanguínea. Los dos tipos principales son la hemofilia A (deficiencia del factor VIII) y la hemofilia B (deficiencia del factor IX).
- La enfermedad se diagnostica mediante análisis de sangre específicos.
- El tratamiento principal consiste en administrar al organismo, a través de una vena, el factor de coagulación sanguínea que le falta o en el que tiene niveles bajos.
- Los tratamientos que se utilizan hoy en día son muy seguros y eficaces. Los riesgos del pasado prácticamente han desaparecido.
- Si se produce sangrado dentro de una articulación, es importante buscar atención médica de inmediato. Esto puede ayudar a prevenir daños permanentes en la articulación.
- Siempre consulta con tu médico sobre qué estilo de vida y rutina de ejercicio son los más adecuados para ti. Es muy importante seguir sus consejos.
Aún no hay comentarios. Sea el primero en compartir su opinión.