¿Su hijo/a tiene un tumor cerebral como este? (Glioma Pontino Intrínseco Difuso - DIPG) ¿Hablamos de esto?

Es normal sentir mucho estrés al pensar en la salud de tu pequeño. A veces, nos preocupamos mucho al oír hablar de enfermedades infantiles. Hoy vamos a hablar de un tumor cerebral algo más grave, pero que es importante conocer. Se llama glioma pontino intrínseco difuso, o DIPG por sus siglas en inglés.

¿Qué es el DIPG? ¿Qué significa este nombre?

Aunque este nombre pueda parecer un poco largo, conocer su significado puede darte una idea de esta enfermedad. Veamos el significado de sus partes.

• Difuso: No se trata de un bulto concentrado en un solo lugar. Las células cancerosas están dispersas y mezcladas con células sanas. Es como cuando se añade una gota de tinte a un vaso de agua: se extiende por todo el vaso. Por eso es tan difícil extirparlo mediante cirugía, ya que es imposible eliminar estas células dispersas sin dañar las partes sanas.
• Intrínseco: Se encuentra dentro del tronco encefálico del niño. Es decir, está conectado a él y se extiende profundamente en su interior.
• Pontina: Pontina se refiere a la parte del tronco encefálico llamada protuberancia anular. Esta protuberancia es muy importante. Controla funciones esenciales del cuerpo como la presión arterial, el ritmo cardíaco y la respiración. Además, también controla la visión, la audición, el habla y el equilibrio. Por eso, uno de los motivos por los que los tumores DIPG son tan peligrosos.
• Glioma: Un glioma es un tumor que se desarrolla cuando las células gliales se vuelven cancerosas. Estas células gliales son un tipo de célula que protege las células nerviosas, o neuronas, en nuestro sistema nervioso central (SNC).

En pocas palabras, el DIPG es un tumor maligno que se origina en las células gliales del puente troncoencefálico, una parte del tronco encefálico del niño. Se considera un glioma de alto grado y de rápido crecimiento .

¿Cuál es la diferencia entre DIPG y DMG (glioma difuso de la línea media)?

También es posible que haya oído hablar del glioma difuso de la línea media (DMG). Anteriormente, los términos DIPG y DMG se usaban indistintamente. El DIPG también pertenece a la categoría de DMG. El DMG se desarrolla en las partes centrales del cerebro, es decir, en lugares como la protuberancia anular, el tálamo y la médula espinal. Sin embargo, el DIPG se desarrolla específicamente en la protuberancia anular.

Ambos son gliomas de alto grado. Sin embargo, existen algunas diferencias entre ellos. Al tratar a su hijo, el médico tendrá en cuenta estas diferencias para decidir cuál es el mejor tratamiento.

¿Quiénes padecen DIPG? ¿Qué tan común es?

Estos tumores pueden desarrollarse en niños de cualquier edad, independientemente de su sexo. Sin embargo, se diagnostican con mayor frecuencia en niños de entre 5 y 9 años.

Los adultos también pueden desarrollar DIPG, pero es muy raro.

En realidad, se trata de una afección muy poco común. Incluso en un país como Estados Unidos, solo entre 150 y 300 niños son diagnosticados con este tipo de tumor cada año. La mayoría de los gliomas que se desarrollan en niños son de bajo grado, lo que significa que pueden tratarse y curarse. Sin embargo, solo alrededor del 10 % de los tumores cerebrales infantiles son de este tipo peligroso llamado DIPG.

¿Cuáles son los síntomas del DIPG?

Debido a que este tumor, llamado DIPG, crece muy rápidamente, los síntomas comienzan a aparecer con rapidez. Esté atento a estos signos en su hijo:

• Problemas oculares: visión borrosa, visión doble, movimientos oculares incontrolados, párpados caídos.
• Dolor de cabeza: Dolores de cabeza, especialmente por la mañana. A veces, este dolor disminuye después de vomitar.
• Dificultades para caminar: Dificultad para caminar, pérdida del equilibrio (ataxia) y disminución de la coordinación muscular. Es como no poder mantener los pies en el suelo.
• Flacidez o debilidad en un lado de la cara .
• Dificultad para masticar y tragar los alimentos.
• Sensación de debilidad en las extremidades . Se siente como una pérdida repentina de fuerza en un brazo o dificultad para mover una pierna.
• Náuseas y vómitos.
• Sentir que el habla es arrastrada , ser incapaz de articular las palabras correctamente (habla arrastrada).

Si uno o más de estos síntomas aparecen repentinamente y empeoran rápidamente, es muy importante consultar a un médico de inmediato.

¿Qué causa el DIPG?

En pocas palabras, en el DIPG (glioma pontino intrínseco difuso) las células que deberían convertirse en células gliales se transforman en células cancerosas. Estas células cancerosas crecen entonces de forma rápida e incontrolable.

A diferencia de la mayoría de los cánceres, esta afección llamada DIPG no parece estar relacionada con factores de riesgo ambientales como el humo del cigarrillo o la radiación. Es decir, aún no se ha determinado si es causada por alguna acción de los padres o por algún factor ambiental.

Sin embargo, si su hijo padece una enfermedad rara como el síndrome de Li-Fraumeni, el riesgo puede ser ligeramente mayor. Además, ciertas alteraciones genéticas, denominadas mutaciones, en las células pueden causar DIPG. Recientemente se ha descubierto que una mutación en una proteína llamada H3K27M puede provocar que estas células gliales se vuelvan cancerosas.

¿Cómo se diagnostica el DIPG?

Por lo general, se requiere una biopsia, que consiste en tomar una muestra de tejido para analizarla en busca de cáncer. Sin embargo, esto no siempre es posible en el caso del DIPG, ya que la ubicación del tumor es muy delicada. Por lo tanto, los médicos suelen diagnosticar el DIPG basándose en los síntomas del niño y en estudios de imagen especializados.

• Resonancia magnética (RM):Una resonancia magnética (RM) puede producir imágenes muy nítidas del tumor del niño. También puede determinar si el tumor se ha extendido más allá del puente troncoencefálico. Un tumor DIPG se ve ligeramente diferente en una RM. Un radiólogo experimentado puede distinguirlo de otros tumores del tronco encefálico.
• Biopsia estereotáctica: En ocasiones, si es seguro hacerlo, el médico puede utilizar un pequeño instrumento tubular para tomar una muestra del tumor para su análisis (biopsia). Sin embargo, en la mayoría de los casos, tomar una muestra de tejido del puente troncoencefálico es muy arriesgado, ya que puede dañarlo. Si le van a realizar una biopsia por DIPG, debe hacerse únicamente en un hospital que realice este tipo de procedimiento con regularidad y que cuente con experiencia en este campo.

¿Cómo se trata el DIPG?

Es triste escuchar esto, pero los tratamientos actuales no curan completamente el DIPG. Sin embargo, estos tratamientos pueden prolongar la vida del niño, reducir los síntomas y brindarle alivio. El tronco encefálico es una zona compuesta de tejido nervioso que controla funciones vitales del cuerpo. Por lo tanto, si se intenta extirpar el tumor quirúrgicamente, estas estructuras nerviosas esenciales podrían dañarse.

Por lo tanto, los médicos recomiendan otros tratamientos no quirúrgicos:

• Radioterapia: Este es el tratamiento principal para el glioma pontino intrínseco difuso (DIPG). Consiste en que una máquina utiliza un haz de radiación para destruir las células cancerosas. También se busca minimizar el daño al tejido sano circundante. La radioterapia reduce el tamaño del tumor, elimina las células cancerosas y disminuye los síntomas. Es probable que su hijo reciba radioterapia diariamente durante aproximadamente seis semanas.
• Corticosteroides: Su médico podría recetarle un tipo de medicamento llamado corticosteroides antes o después del tratamiento de radiación de su hijo. Estos medicamentos pueden ayudar a reducir la inflamación cerebral y controlar los síntomas. También pueden ayudar a reducir la inflamación después del tratamiento de radiación. Sin embargo, los corticosteroides pueden tener efectos secundarios, como aumento del apetito, aumento de peso y cambios de humor. Consulte con su médico para comprender los beneficios y riesgos de estos medicamentos.
• Quimioterapia: Los tratamientos como la quimioterapia para cánceres comunes no son muy efectivos para el DIPG. Sin embargo, en ocasiones, su médico puede recomendar que su hijo participe en ensayos clínicos que combinan quimioterapia y radioterapia.
• Cuidados paliativos:Los profesionales de cuidados paliativos pueden colaborar con usted y su médico para crear un plan de atención que optimice la calidad de vida de su hijo. Pueden brindar el apoyo médico, psicológico y espiritual que usted, su hijo y su familia necesitan al afrontar un diagnóstico como el DIPG.

Su médico también podría sugerirle a su hijo que participe en un ensayo clínico . Un ensayo clínico es un estudio que evalúa la seguridad y la eficacia de nuevos tratamientos. Los investigadores han identificado ciertas características de las células cancerosas del glioma pontino intrínseco difuso (DIPG). Es posible que, a través de un ensayo clínico, se puedan obtener nuevos tratamientos dirigidos a esas características, como la terapia molecular dirigida y la inmunoterapia .

Por ejemplo, los investigadores saben que muchas células cancerosas presentan una mutación llamada H3K27M en el gen DIPG. Ya se están desarrollando y probando en ensayos clínicos nuevas terapias experimentales dirigidas a las células cancerosas con esta mutación (y otras).

¿Tiene cura el DIPG?

No, el glioma pontino intrínseco difuso (DIPG) no tiene cura. El tratamiento más eficaz disponible actualmente es la radioterapia. La radioterapia para el DIPG puede prolongar la vida del niño y mejorar temporalmente los síntomas y la calidad de vida. Se necesitan tratamientos más novedosos y eficaces para mejorar el pronóstico de este grave cáncer.

¿Cuánto tiempo puede vivir un niño con DIPG?

Sé que esto es difícil de escuchar. Sin tratamiento, la mayoría de los niños viven aproximadamente seis meses después del diagnóstico. La radioterapia suele extender este tiempo a entre nueve y once meses. Menos del 10 % de los niños sobreviven más de dos años. Es normal sentir tristeza al escuchar estas estadísticas, pero es importante recordar que cada niño es diferente.

¿Qué preguntas debo hacerle al médico?

Colabore estrechamente con su médico para comprender el plan de atención de su hijo y los factores que influirán en su futuro. No dude en hacer todas las preguntas que tenga. Aquí tiene algunas preguntas que puede formular:

• ¿Qué tratamientos recomienda? ¿Qué podemos esperar de ellos?
• ¿Con qué frecuencia mi hijo necesitará tratamiento?
• ¿Con qué frecuencia mi hijo/a tendrá que acudir a citas de seguimiento para controlar la evolución del cáncer?
• ¿Cómo controlamos los efectos secundarios de los tratamientos contra el cáncer?
• ¿Podría ponernos en contacto con servicios de cuidados paliativos y grupos de apoyo?
• ¿Existen nuevas investigaciones o ensayos clínicos en los que mi hijo/a pueda participar?

Finalmente, cosas para recordar (Mensaje para llevar a casa)

Enterarse de que su hijo tiene glioma pontino intrínseco difuso (DIPG) puede ser una de las noticias más difíciles que un padre puede recibir. El dolor, el miedo y la ansiedad pueden ser abrumadores. Pero recuerde que no está solo en este momento.

Al tomar decisiones sobre el tratamiento en los próximos meses, aproveche toda la ayuda y los recursos disponibles. Hable abiertamente con los médicos de su hijo sobre qué esperar de esta enfermedad. Si puede, contacte a profesionales que brindan cuidados paliativos. Pida ayuda a amigos y familiares. Sobre todo, manténgase conectado con su hijo. Hable con él, juegue con él y demuéstrele su cariño. Hágale saber que está con él en cada paso del camino.

En estos tiempos difíciles, es importante que pienses en ti misma y cuides tu salud mental. Si te mantienes fuerte, tu hijo también lo será. No estás sola, todos estamos contigo.

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