¿Tu pequeño tiene dificultades respiratorias como estas? ¡Hablemos del "doble arco aórtico"!

¿Tu pequeño a veces siente que tiene dificultad para respirar? ¿Se atraganta al comer o al mamar? ¿O hace ruidos extraños al respirar? Si bien estos pueden ser síntomas comunes de la infancia, podría haber una afección más grave, pero tratable, detrás de esto. Una de estas afecciones, poco común pero importante, que conviene conocer se llama "doble arco aórtico". Hablemos de ello en detalle hoy.

En pocas palabras, el principal vaso sanguíneo que transporta la sangre desde el corazón del bebé al resto del cuerpo es la aorta . Generalmente es un vaso único y grande. La parte curva de este vaso que se encuentra sobre el corazón se llama arco aórtico .

Sin embargo, en un bebé con un "arco aórtico doble", este arco se forma en dos. Es decir, un vaso sanguíneo adicional se conecta al arco aórtico principal, formando un segundo arco. Estos dos arcos se unen, formando un anillo alrededor de la tráquea y el esófago del bebé. ¿Qué sucede si este anillo se obstruye? En ese caso, el bebé comienza a presentar síntomas graves como dificultad para respirar, ruidos respiratorios y dificultad para tragar alimentos.

Este arco aórtico se forma en las primeras etapas del embarazo, entre las dos y las siete semanas. Durante este periodo, el corazón y los vasos sanguíneos se desarrollan de forma muy compleja. Algunas partes se forman y, con el tiempo, dejan de ser necesarias y desaparecen. El doble arco aórtico se forma debido a un fenómeno similar. Alrededor de la quinta semana de embarazo, un vaso sanguíneo que debería haber desaparecido, por alguna razón desconocida, no lo hace, y se forma este doble arco aórtico. Se trata de una cardiopatía congénita , lo que significa que el bebé nace con ella.

Esta afección, denominada "doble arco aórtico", pertenece a un grupo de defectos cardíacos congénitos llamados "anillos vasculares". Estos provocan la compresión de la tráquea y el esófago del bebé.

¿Qué son estos "anillos vasculares"?

Bien, los "anillos vasculares" son, como mencioné antes, afecciones en las que el arco aórtico se desarrolla de forma anormal, lo que puede provocar la compresión de la tráquea, el esófago o ambos. Se trata de cardiopatías congénitas muy raras. Piénselo: aproximadamente uno de cada 100 bebés nace con algún tipo de cardiopatía congénita. Sin embargo, un anillo vascular solo afecta a uno de cada 10 000 bebés. Es así de raro.

¿Cuáles son los principales tipos de "anillos vasculares"?

Existen varios tipos principales de estos "anillos vasculares". Veamos cuáles son:

• Arco aórtico doble: En este caso, dos arcos aórticos (izquierdo y derecho) rodean la tráquea y el esófago. Este es el tema principal que estamos tratando.
• Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante y ligamento arterioso izquierdo: Aquí hay un arco aórtico, pero se encuentra a la derecha de la tráquea (normalmente a la izquierda). En este caso, la arteria subclavia izquierda, que irriga los brazos del bebé, se origina en la aorta y pasa por detrás de la tráquea y el esófago. Este anillo vascular se completa al unirse con el ligamento arterioso izquierdo, un remanente de un vaso sanguíneo que estaba presente durante la vida fetal y que posteriormente desaparece.
• Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha anómala: En este caso, la arteria subclavia derecha pasa por detrás de la tráquea y el esófago, comprimiéndolos.
• Compresión de la arteria innominada: La arteria innominada (o braquiocefálica) es una rama de la aorta. En este caso, nace en el lado izquierdo de la tráquea y luego pasa por delante de ella hacia la derecha, ejerciendo presión sobre la tráquea.
• Cabestrillo de la arteria pulmonar: La arteria pulmonar izquierda nace de la arteria pulmonar derecha y pasa entre la tráquea y el esófago.

En todos estos casos, lo que sucede es que las vías respiratorias o el esófago se ven afectados de alguna manera.

¿Existen diferentes tipos de "doble arco aórtico"?

Sí, existen tres tipos principales de "doble arco aórtico". Estos se distinguen por cuál de los arcos es más grande y si ese arco más grande se encuentra a la derecha o a la izquierda de la tráquea.

• Arco dominante derecho con un arco pequeño izquierdo: Este es el tipo más común, que se presenta en aproximadamente el 80 por ciento de los casos.
• Arco plantar izquierdo dominante con un arco plantar derecho pequeño: esto se observa en aproximadamente el 10 por ciento de los casos.
• Arcos equilibrados: Esto también se observa en aproximadamente el 10 por ciento de los casos.

¿Qué tipo de "anillo vascular" se observa con mayor frecuencia?

Los médicos solían pensar que el "doble arco aórtico" era el tipo más común de "anillo vascular". Pero una nueva investigación ha descubierto que el "arco aórtico derecho" es en realidad más común.

Pero hay algo más. Los bebés con un arco aórtico derecho tienen más probabilidades de presentar otros defectos cardíacos congénitos que los bebés con un arco aórtico doble. Sin embargo, es menos probable que se les diagnostique al nacer. Esto se debe a que un arco aórtico derecho puede no causar síntomas en las primeras etapas. Por lo tanto, la cirugía para corregir este problema puede ser necesaria entre los 6 y los 18 meses de edad.

La afección denominada «doble arco aórtico» es el tipo más común de anillo vascular. Por lo tanto, el médico de su bebé puede diagnosticar el problema precozmente. En comparación con los bebés que presentan otros tipos de anillos vasculares, los bebés con «doble arco aórtico» podrían necesitar cirugía poco después del nacimiento.

¿Cuáles son los síntomas de un "doble arco aórtico"?

Los síntomas de un "doble arco aórtico" suelen aparecer cuando la tráquea, el esófago o ambos del bebé se comprimen. Esta compresión puede afectar la respiración, la alimentación o la función cardíaca del bebé.

Por lo general, estos síntomas aparecen en la primera infancia (especialmente si la afección es grave), pero a veces pueden aparecer tan pronto como a los tres años de edad, o incluso en la adolescencia.

Algunos niños pueden ser diagnosticados erróneamente con asma debido a que los síntomas son similares. Esta afección solo se diagnostica cuando el tratamiento para el asma no funciona y se realizan pruebas adicionales.

Síntomas respiratorios

Aproximadamente el 91 por ciento de los bebés y niños con "doble arco aórtico" desarrollan estos síntomas relacionados con la respiración. Estos son:

• Un sonido extraño al respirar (un sonido agudo llamado `estridor` o un sonido sibilante llamado `silbido`) .
• Una tos que suena como el ladrido de una foca. Es similar a la tos que se produce durante una afección llamada crup.
• Infecciones frecuentes de las vías respiratorias inferiores .

Síntomas gastrointestinales

Alrededor del 40 por ciento de los bebés y niños con "doble arco aórtico" experimentan estos síntomas digestivos. Estos incluyen:

• Atragantarse durante la lactancia o al dar el pecho.
• Dificultad para tragar (disfagia) . Esto suele hacerse evidente después de que el bebé empieza a comer alimentos sólidos.
• Dificultad para subir de peso .
• Reflujo de alimentos hacia la garganta (regurgitación/reflujo) .

Síntomas cardíacos

Alrededor del 30 por ciento de los bebés y niños con "doble arco aórtico" desarrollan síntomas relacionados con el corazón. Estos incluyen:

• Dolor en el pecho .
• Un sonido cardíaco anormal (`Soplo cardíaco`) .
• Piel azulada (cianosis) .

¿Qué causa el "doble arco aórtico"?

Aún no se ha descubierto la causa exacta del "doble arco ótico" . Si bien esta afección se observa comúnmente en bebés concebidos mediante "fecundación in vitro" (FIV) , se desconoce su causa precisa.

El doble arco aórtico también puede estar asociado con otras afecciones médicas. Aproximadamente el 12 % de los bebés con doble arco aórtico presentan otro defecto cardíaco congénito, como la comunicación interventricular (CIV) y la tetralogía de Fallot . Además, alrededor del 20 % de los bebés con doble arco aórtico presentan afecciones genéticas como la deleción del cromosoma 22q11 y la trisomía 21 (síndrome de Down) .

¿Cómo reconocer el "doble arco aórtico"?

El doble arco aórtico se diagnostica de forma casual o cuando comienzan los síntomas. En ocasiones, se descubre incidentalmente durante el embarazo, después del parto o durante pruebas de imagen realizadas por otro motivo. Desde 2004, ha aumentado el número de personas diagnosticadas con esta afección mediante ecografías durante el embarazo. Esto resulta muy útil, ya que permite planificar el tratamiento tan pronto como nazca el bebé.

También se puede diagnosticar cuando aparecen los síntomas después del nacimiento del bebé. El médico de su bebé hablará con usted sobre los síntomas y luego le realizará algunas pruebas.

Pruebas para diagnosticar el "doble arco aórtico"

Las principales pruebas utilizadas para diagnosticar esta afección son:

• Radiografía de tórax: Esta suele ser la primera prueba que se realiza.
• Tomografía computarizada.
• Ecocardiograma (Eco): Esta prueba es muy útil para detectar si existen otros defectos cardíacos.
• Prueba de resonancia magnética (RM).

En ocasiones, se puede realizar una broncoscopia para examinar la tráquea del bebé. Esto puede hacerse ante dificultades respiratorias antes de que se diagnostique un doble arco aórtico. También puede realizarse antes de una cirugía para ayudar al cirujano a determinar la causa del problema.

Las pruebas genéticas ayudan a identificar afecciones genéticas.

¿Cómo curar el "doble arco aórtico"?

La cirugía es necesaria para corregir la condición de "doble arco aórtico". Incluso en bebés asintomáticos, lo ideal es operar entre los 6 y los 9 meses de edad. Los bebés sintomáticos, sobre todo si los síntomas son graves, podrían necesitar cirugía incluso antes.

Imagínese, la malformación de "doble arco aórtico" se identificó por primera vez en 1737. La primera cirugía para corregirla se realizó en 1947. ¡Cuánto hemos avanzado desde entonces! Gracias al tratamiento quirúrgico, los bebés con este defecto congénito han podido vivir vidas largas y saludables.

Cirugía de "doble arco aórtico"

La cirugía de "doble arco aórtico" es muy segura y los resultados son muy exitosos . Su bebé no necesitará estar conectado a una máquina de circulación extracorpórea (derivación cardiopulmonar) .

La cirugía se realiza mediante una técnica llamada toracotomía lateral. Esto significa que el cirujano hace una incisión en un lado del tórax del bebé, entre dos costillas. Generalmente se realiza en el lado izquierdo, ya que es donde la mayoría de los bebés tienen una caja torácica adicional. Las pruebas de imagen realizadas antes de la cirugía permiten al cirujano observar con detalle el interior del cuerpo del bebé y planificar la intervención en consecuencia.

El cirujano utiliza una técnica de ligadura y división . Esto significa que el pequeño arco se liga para detener el sangrado. Luego se corta y se sutura. Este proceso se repite hasta que el arco se separa por completo y se elimina la presión sobre la tráquea y el esófago.

Tu bebé permanecerá en el hospital aproximadamente una semana, luego se recuperará y volverá a casa.

Tratamiento del "divertículo de Kommerell" (`Divertículo de Kommerell - KD`)

En raras ocasiones, algunos bebés con un "doble arco aórtico" también pueden presentar lo que se denomina un "divertículo de Kommerell (DK)". Esto es más común en bebés con un "arco aórtico derecho", pero también es muy raro en aquellos con un "doble arco aórtico".

Este aneurisma, conocido como «KD», es un vaso sanguíneo que se desarrolla en la aorta descendente cerca del arco aórtico. Esta protuberancia puede ocupar espacio y comprimir la tráquea y el esófago del bebé. Si bien puede no causar problemas inmediatos, los cirujanos suelen extirparlo al crear el doble arco aórtico para prevenir complicaciones posteriores.

Tratamiento de otros defectos cardíacos

Si su bebé presenta otros defectos cardíacos que requieren cirugía, estos pueden tratarse al mismo tiempo que el doble arco aórtico. Esto podría requerir un procedimiento llamado esternotomía media , que consiste en realizar una incisión en el centro del tórax. El cirujano de su bebé le explicará la mejor opción según los problemas que deban tratarse.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de la cirugía?

El riesgo de complicaciones tras la cirugía de doble arco aórtico es muy bajo . En raras ocasiones, el bebé puede presentar dificultades para alimentarse o problemas respiratorios persistentes. Si se presentan problemas respiratorios persistentes, suelen desaparecer en el plazo de un año tras la cirugía.

Las complicaciones de las cirugías para corregir el doble arco aórtico y otros defectos cardíacos pueden variar. Hable sobre todos estos riesgos y complicaciones con el cirujano de su bebé.

¿Se puede prevenir el "doble arco aórtico"?

No, la afección denominada "doble arco aórtico" no se puede prevenir . Se desarrolla al principio del embarazo y está presente al nacer.

¿Cuál es el futuro de las personas con "doble arco aórtico"?

Los bebés y niños que se han sometido a la cirugía de "doble arco aórtico" tienen un futuro muy prometedor . Pueden vivir y realizar actividades normales sin ninguna restricción.

Tras la cirugía, es posible que su bebé siga respirando con dificultad durante un año. Esto se debe a que la tráquea del bebé no está completamente desarrollada debido al "doble arco aórtico". Por lo tanto, la tráquea tardará un tiempo en fortalecerse.

En casos muy raros, los bebés y los niños pueden seguir presentando síntomas respiratorios más de un año después de la cirugía.

Lo más importante es llevar a su bebé a revisiones periódicas e informar a su médico si presenta algún síntoma persistente. El seguimiento a largo plazo es fundamental para todos los niños que han sido sometidos a una cirugía cardíaca.

¿Cuándo debo llamar al pediatra de mi bebé?

Si nota algún síntoma nuevo o si los síntomas existentes empeoran, consulte con el pediatra de su bebé de inmediato. Los bebés y los niños pequeños cambian tanto que a veces es difícil distinguir entre lo normal y lo anormal. Pero si su bebé tiene una tos ronca o sibilancias , consulte con su médico de inmediato. Podría tratarse de una enfermedad infantil común. Sin embargo, en raras ocasiones, podría ser un signo de un problema cardíaco que afecta la capacidad respiratoria de su bebé.

¿Cuándo se debe llamar al 911 (número de emergencias)?

Un arco aórtico doble puede ejercer una presión potencialmente mortal sobre la tráquea de su bebé. Si la piel de su bebé se ve azul (cianosis) o si tiene dificultad respiratoria grave , llame al 911 de inmediato.

¿Qué preguntas debo hacerle al pediatra de mi bebé?

Si a su bebé le diagnostican "doble arco aórtico", es normal que tenga muchas preguntas. Es importante conocer la condición de su bebé, incluyendo cuándo se necesita cirugía y si tiene algún otro problema de salud. Quizás quiera hacer preguntas como:

• ¿Cuándo debería operarse a mi bebé?
• ¿Dónde se realiza la cirugía? ¿Quién la realiza?
• ¿Qué síntomas debo vigilar en casa?
• ¿Qué puedo hacer para que a mi bebé le resulte más fácil quedarse en casa?
• ¿Mi bebé tiene otros defectos cardíacos?
• ¿Debería hacerle pruebas genéticas a mi bebé o al resto de mi familia?
• ¿Cómo será el futuro de mi bebé?

¿Qué es el "Síndrome del Arco Aórtico"? ¿Es diferente del "Doble Arco Aórtico"?

Sí, no confunda ambos términos. El "síndrome del arco aórtico" es un tipo muy raro de "vasculitis" . También se conoce como "arteritis de Takayasu" .

La vasculitis es una inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos. Puede afectar a cualquier vaso, incluso a los más pequeños, como los capilares. La arteritis de Takayasu es una inflamación de los vasos sanguíneos medianos y grandes. Suele presentarse en el arco aórtico y sus ramas principales, por lo que también se la conoce como síndrome del arco aórtico.

La arteritis de Takayasu (también conocida como "síndrome del arco aórtico") se presenta en adultos jóvenes . Este es un problema completamente diferente al "doble arco aórtico" congénito que mencionamos anteriormente, y el tratamiento requerido es distinto.

El nacimiento de un bebé suele ser motivo de alegría y celebración. Sin embargo, cuando se descubre que el bebé tiene una cardiopatía, ya sea durante el embarazo o después del nacimiento, esa alegría se transforma en ansiedad e incertidumbre. Si acaba de enterarse de que su bebé tiene un "doble arco aórtico", probablemente se pregunte qué sigue.

No se preocupe. Su equipo médico le guiará paso a paso en todo el proceso. Ya ha dado el primer paso: informarse sobre la condición de su bebé. La buena noticia es que la cirugía de doble arco aórtico es muy segura y exitosa. Si su bebé tiene otros defectos cardíacos o afecciones genéticas, el tratamiento puede ser un poco más complejo. Sin embargo, gracias a los avances en el cuidado neonatal, usted puede ayudar a su bebé a recibir la atención adecuada, recuperarse y tener una infancia feliz.

Entonces, ¿cuáles son los puntos más importantes que debemos recordar de lo que hemos hablado? (Mensaje principal)

Bien, resumamos algunas de las cosas que debes tener en cuenta de lo que hemos hablado con respecto a este "doble arco aórtico":

• El "arco aórtico doble" es un defecto cardíaco congénito . La aorta del bebé está dividida en dos arcos, lo que provoca compresión de la tráquea y el esófago.
• Los principales síntomas son dificultad para respirar, sibilancias, dificultad para tragar e infecciones respiratorias frecuentes .
• Esta afección se diagnostica mediante pruebas como la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (RM) y el ecocardiograma . En ocasiones, incluso puede diagnosticarse durante el embarazo.
• El tratamiento es quirúrgico . Esta cirugía es muy segura y exitosa.
• Para el bebé después de la cirugíaPuedes llevar una vida normal y saludable.
• Si su bebé presenta síntomas como dificultad para respirar o atragantamiento, busque atención médica de inmediato .
• No se preocupe . Gracias a los avances de la medicina moderna, esta afección se puede tratar con éxito. Su equipo médico le brindará el apoyo que necesita.

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