¿El lado izquierdo del corazón de tu bebé es débil? Hablemos del síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS).

Es difícil describir la sensación que se experimenta cuando el médico comunica que un recién nacido tiene una cardiopatía grave. Junto con el miedo, la conmoción y la tristeza, la pregunta "¿Qué le sucederá a nuestro bebé?" resuena en la mente. Es un momento muy difícil. Pero lo más importante en estos momentos es estar bien informado sobre esta afección. Hoy hablaremos del síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS, por sus siglas en inglés), una cardiopatía grave y poco común que se presenta congénitamente. En este artículo, lo explicaremos de forma sencilla y comprensible.

¿Qué es exactamente el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS)?

En pocas palabras, el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS, por sus siglas en inglés) es una afección que se produce cuando el lado izquierdo del corazón no se desarrolla correctamente durante el desarrollo fetal. Se trata de una cardiopatía congénita. El término "hipoplásico" significa "subdesarrollado".

Nuestro corazón es como una casita con cuatro habitaciones. Dos habitaciones arriba y dos abajo. Las partes del lado izquierdo del corazón de un bebé con HLHS, específicamente:

• Ventrículo izquierdo: Es la principal cavidad de bombeo del corazón. Bombea sangre limpia y oxigenada a todo el cuerpo. En el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS), es muy pequeño y está subdesarrollado.
• Aorta: El principal vaso sanguíneo que transporta la sangre desde el ventrículo izquierdo al resto del cuerpo. Suele ser estrecha y pequeña.
• Válvulas mitral y aórtica: Son como puertas. Permiten que la sangre fluya en una sola dirección. En el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS), estas válvulas pueden no desarrollarse correctamente o estar completamente cerradas.

Debido a que estas partes principales no se desarrollan correctamente, el lado izquierdo del corazón no puede bombear suficiente sangre oxigenada al resto del cuerpo. Esta es una afección muy grave. En ocasiones, puede haber un pequeño orificio en la pared que separa las dos cavidades superiores del corazón, llamado comunicación interauricular .

¿Cuál es la diferencia entre esto y un corazón sano?

En un corazón sano, ambos lados trabajan en conjunto. Imagina que el lado derecho toma la sangre pobre en oxígeno del cuerpo y la envía a los pulmones para que se oxigene. La sangre rica en oxígeno de los pulmones regresa al lado izquierdo del corazón. Luego, la potente bomba del lado izquierdo (el ventrículo izquierdo) bombea esa sangre al resto del cuerpo.

Pero en un bebé con HLHS, el lado izquierdo del corazón está muy débil. Por lo tanto, no puede realizar esa función. ¿Qué sucede entonces? El lado derecho del corazón tiene que hacer ambas funciones por sí solo . Esto significa que el ventrículo derecho tiene que bombear sangre a los pulmones, al mismo tiempo que bombea sangre al resto del cuerpo.

¿Cómo ocurre esto? Cuando el bebé está en el útero, existe una conexión temporal entre los dos vasos sanguíneos principales del corazón. Se llama conducto arterioso.Es como un atajo. Este atajo es esencial para que un bebé con HLHS sobreviva después del nacimiento, ya que la sangre fluye a través de este conducto hacia el cuerpo. Normalmente, este conducto se cierra unos días después del nacimiento. Pero si se cierra en un bebé con HLHS, la sangre no puede fluir al cuerpo. Por lo tanto, si esta afección no se trata, el bebé solo tendrá unos pocos días de vida.

¿Cómo saber si tu bebé tiene esta afección? ¿Cuáles son los síntomas?

Si un recién nacido tiene HLHS, a veces los síntomas no son visibles al principio. Sin embargo, estos síntomas pueden aparecer en cuestión de horas o días. Es muy importante que los padres estén al tanto de esto.

¿Por qué les pasa esto a los bebés? ¿Cuál es la razón?

Esta pregunta está en la mente de todos los padres. Es normal preguntarse: "¿Por qué le pasó esto a nuestro bebé? ¿Hicimos algo mal?".

Pero lo cierto es que, en la mayoría de los casos, no existe una causa específica para el HLHS . Es decir, no es algo que se deba a la madre o al padre. A veces, los factores genéticos pueden influir. Es decir, ciertas alteraciones genéticas en la familia pueden aumentar el riesgo. Los bebés con otras afecciones genéticas, como el síndrome de Turner o la trisomía 18, también tienen riesgo de padecer HLHS.

¿Cómo diagnostican con precisión los médicos esta enfermedad?

Afortunadamente, gracias a la tecnología avanzada actual, esta enfermedad se puede diagnosticar antes del nacimiento del bebé, es decir, durante el embarazo . Si se detecta alguna anomalía cardíaca durante una ecografía prenatal de rutina, su médico la derivará a un especialista y le solicitará un ecocardiograma fetal . Esto permite observar con claridad la estructura y el funcionamiento del corazón del bebé.

Para diagnosticar la afección después del nacimiento del bebé, el médico observará los síntomas del bebé y auscultará su pecho con un estetoscopio para detectar cualquier sonido cardíaco anormal (soplo cardíaco). Luego, se realizarán varias pruebas para confirmar la afección, tales como:

• Radiografía de tórax: Una radiografía de tórax permite comprobar el tamaño y la forma del corazón y los pulmones.
• Ecocardiograma: Esta es la prueba más importante. Es como una videografía del corazón. Las cavidades cardíacas, las válvulas y los vasos sanguíneos se visualizan con claridad. Esto confirma la presencia del síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (HLHS).
• Electrocardiograma (ECG): Prueba que mide la actividad eléctrica del corazón.
• Prueba de oximetría de pulso: Se coloca un pequeño dispositivo con forma de pinza en el dedo o la oreja del bebé para medir la cantidad de oxígeno en la sangre. Este valor es bajo en bebés con HLHS.

¿Existe algún tratamiento para esta afección? ¿Se puede salvar al bebé?

Sí, se trata de una afección muy grave, pero existen tratamientos. Sin embargo, no es una enfermedad que se pueda curar con medicamentos. Para salvar la vida del bebé, es necesario realizar una serie compleja de cirugías en varias etapas .

Primer paso: Estabilizar al bebé.

Antes de la cirugía, es necesario estabilizar al bebé. El primer paso es mantener abierto el conducto arterioso , el vaso sanguíneo que sirve de atajo. Se administra un medicamento llamado prostaglandina por vía intravenosa. También se pueden usar otros medicamentos para ayudar al corazón del bebé a latir, y se puede utilizar un respirador para ayudarlo a respirar.

Segundo paso: Serie quirúrgica en tres etapas

El objetivo principal de esta serie de cirugías es derivar por completo el lado izquierdo, que es el más débil, y permitir que el lado derecho del corazón (el ventrículo derecho) bombee sangre a todo el cuerpo. Es como redirigir el flujo sanguíneo en una dirección completamente diferente.

1. Procedimiento de Norwood: Se realiza durante las dos primeras semanas de vida del bebé. Es una cirugía muy compleja y seria. Aquí, los cirujanos:

• Se reconstruye la aorta subdesarrollada.
• Se inserta un tubo especial (derivación) para enviar la sangre del ventrículo derecho directamente a los pulmones.
• De esta forma, el "sistema tubular" del corazón se modifica para que el ventrículo derecho pueda bombear sangre a todo el cuerpo y a los pulmones.

2. Cirugía de Glenn (operación de derivación de Glenn bidireccional): Se realiza cuando el bebé tiene entre 4 y 6 meses de edad . Aquí:

• Se retira el tubo (derivación) insertado durante la primera cirugía.
• La sangre pobre en oxígeno procedente de la parte superior del cuerpo (de una vena llamada vena cava superior) se conecta directamente a los pulmones.
• Esto reduce enormemente la carga sobre el ventrículo derecho, ya que ahora no tiene que bombear sangre desde la parte superior del cuerpo, sino que esta va directamente a los pulmones.

3. Procedimiento de Fontan: Esta es la etapa final. Se realiza entre los 18 meses y los 4 años de edad . Aquí:

• La sangre pobre en oxígeno procedente de la parte inferior del cuerpo (de una vena llamada vena cava inferior) se conecta directamente a los pulmones.
• Tras esta cirugía, toda la sangre pobre en oxígeno del cuerpo va directamente a los pulmones. El ventrículo derecho del corazón solo tiene que bombear sangre limpia y rica en oxígeno desde los pulmones al resto del cuerpo.

Una vez finalizadas estas tres intervenciones quirúrgicas, el sistema circulatorio del bebé comienza a funcionar de una manera completamente nueva.

¿Cuáles son las complicaciones del tratamiento?

Si bien estas cirugías salvan vidas, son muy complejas y pueden conllevar riesgos y complicaciones. Pueden surgir problemas durante y después de la intervención.

• El ventrículo derecho se debilita debido a la gran carga que tiene que soportar.
• Fuga de sangre de las válvulas cardíacas.
• Enfermedades del hígado.
• Ritmos cardíacos anormales.
• Coagulación sanguínea.
• Infecciones.
• Dificultad para comer.
• Convulsiones.
• Efectos sobre los riñones.

El médico le explicará detalladamente todos estos riesgos. El equipo médico vigilará al bebé muy de cerca durante todo el proceso.

¿Es el trasplante de corazón una buena opción?

En algunos casos, si la afección cardíaca del bebé es muy compleja o si los médicos creen que no sobrevivirá a la cirugía, pueden recomendar un trasplante de corazón . Sin embargo, deben esperar hasta que haya un corazón compatible disponible. Además, después de un trasplante de corazón, el bebé tendrá que tomar medicamentos inmunosupresores de por vida.

Si un bebé padece esta afección, ¿qué debemos saber nosotros como padres?

Este proceso es complejo, pero con la supervisión y los cuidados médicos adecuados, los niños con HLHS pueden llevar una buena vida.

• Supervisión médica de por vida: Después de la cirugía, el niño deberá visitar a un cardiólogo durante el resto de su vida. Deberá someterse a revisiones al menos una vez al año.
• Medicamentos: Muchos niños necesitarán tomar medicamentos para el corazón a lo largo de su vida.
• Antibióticos antes de otras cirugías: Antes de cualquier otra cirugía, como una extracción dental, es necesario tomar antibióticos para prevenir infecciones cardíacas (endocarditis).
• Actividad física: Es posible que deba limitarse la actividad física de su hijo/a. Generalmente no se recomiendan las actividades extenuantes, como los deportes de competición. Consulte con su médico al respecto.
• Tu salud mental: Este camino es muy agotador para los padres. Puede ser estresante. Por eso, habla de tus sentimientos con tu pareja y tu familia. Busca ayuda profesional si es necesario. Solo cuando estés fuerte podrás cuidar bien de tu hijo/a.