¿Tu hijo está creciendo demasiado rápido? ¡Aprendamos sobre el gigantismo!

A veces, nuestros hijos crecen muy rápido, ¿verdad? Pero no es normal que de repente crezcan mucho más que otros niños y desarrollen extremidades más grandes. Esto puede deberse a una afección muy rara. Hoy vamos a hablar de una de estas afecciones: el gigantismo.

¿Qué es el gigantismo?

En pocas palabras, el gigantismo es una afección poco común en la que un niño o joven produce demasiada hormona del crecimiento (GH) . Por eso, estos niños crecen mucho más que los demás. Normalmente, esta hormona del crecimiento (GH) la produce una pequeña glándula del tamaño de un guisante ubicada en la base del cerebro. Se llama hipófisis. Sin embargo, si se desarrolla un pequeño tumor en la hipófisis, esta puede producir más hormona del crecimiento (GH) de la necesaria. Es entonces cuando se produce el gigantismo.

La glándula pituitaria es una pequeña glándula ubicada en la base del cerebro, debajo del hipotálamo. Libera aproximadamente ocho hormonas, entre ellas la hormona del crecimiento (GH).

La hormona del crecimiento, también conocida como hormona del crecimiento humana (hGH), es esencial para el crecimiento de los niños. Afecta a muchas partes del cuerpo y contribuye a un desarrollo adecuado. Sin embargo, existen ciertas placas de crecimiento en los huesos, llamadas epífisis o placas de crecimiento, y una vez que se cierran por completo (es decir, después de la pubertad), la hormona del crecimiento (GH) no aumenta la estatura. Su función es mantener la estructura y el metabolismo de los huesos, el cartílago y otros órganos. Esta hormona del crecimiento (GH) está estrechamente relacionada con el factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 (IGF-1), producido por el hígado. Juntas, estas dos hormonas contribuyen al crecimiento y al metabolismo.

El gigantismo es una afección en la que el cuerpo produce demasiada hormona del crecimiento (GH), lo que provoca un crecimiento acelerado de los músculos, los huesos y el tejido conectivo. Esto resulta en una estatura anormal y diversos cambios en los tejidos blandos del cuerpo. Si no se trata, algunas personas con gigantismo pueden llegar a medir más de 2,4 metros.

Por lo tanto, es muy importante diagnosticar la enfermedad y comenzar el tratamiento lo antes posible en casos de gigantismo.

¿Cuál es la diferencia entre 'gigantismo' y 'acromegalia'?

El gigantismo y la acromegalia son afecciones causadas por un exceso de hormona del crecimiento (GH). La diferencia radica en quién las desarrolla. La acromegalia se desarrolla en adultos. El gigantismo se desarrolla en niños y jóvenes que aún están en crecimiento, es decir, que aún no han alcanzado la pubertad.

En pocas palabras, el gigantismo se produce cuando los niveles de la hormona del crecimiento (GH) aumentan antes de que se cierren las placas de crecimiento en los huesos de los niños (es decir, antes de que termine la pubertad).

Si los niveles de la hormona del crecimiento (GH) aumentan después de que se hayan cerrado las placas de crecimiento, puede producirse acromegalia. No aumentará de estatura, pero el exceso de GH puede afectar la forma de los huesos, el tamaño de los órganos y otros problemas de salud.

El gigantismo es una afección mucho menos frecuente que la acromegalia.

¿Quiénes padecen gigantismo? ¿Qué tan común es?

Aunque se trata de una afección muy poco frecuente, el gigantismo puede desarrollarse en cualquier niño cuyas placas de crecimiento aún no se hayan cerrado (es decir, que no haya completado la pubertad). Es más común en niños que en niñas.

El gigantismo es, en realidad , una afección muy, muy rara. Por ejemplo, solo se han reportado alrededor de 100 casos en Estados Unidos hasta el momento. Así que pueden imaginar lo poco común que es.

¿Cómo se produce el crecimiento normal en los niños? ¿Cuál es la diferencia con el gigantismo?

La hormona del crecimiento (GH) es la que controla el crecimiento durante la infancia. Es decir, controla el metabolismo a la vez que provoca un crecimiento medible en huesos, músculos y tejidos. Normalmente, el crecimiento es un proceso bastante estable hasta que el niño llega a la pubertad.

Durante la pubertad, la secreción de hormonas sexuales (estrógeno y testosterona) aumenta significativamente. Esto provoca que las epífisis (placas de crecimiento) en los extremos de los huesos largos del niño se cierren gradualmente. Cuando las epífisis se cierran por completo, es decir, cuando finaliza la pubertad, el crecimiento en estatura se detiene.

La rapidez con la que crece un niño y cuál será su estatura final tras alcanzar la pubertad está determinada por una combinación de varios genes que hereda de sus padres, factores ambientales y su sexo.

En el caso del gigantismo, el niño crece muy rápidamente y alcanza una estatura mucho mayor que la de otros niños de su misma edad y sexo. Sin embargo, los síntomas del gigantismo pueden parecer inicialmente un estirón normal de la infancia, lo que dificulta su reconocimiento por parte de los padres.

Si tiene alguna pregunta o duda sobre el ritmo de crecimiento de su hijo, asegúrese de hablar con su médico.

¿Cuáles son los síntomas del gigantismo?

El gigantismo se produce por un exceso de hormona del crecimiento (GH). Además, un tumor en la glándula pituitaria puede ejercer presión sobre el cerebro y el tejido nervioso circundante, provocando algunos síntomas. El síntoma principal del gigantismo es el crecimiento excesivo.Los niños con gigantismo crecen muy rápidamente en estatura.

Además de ser significativamente más alto/grande que la edad que se tiene, las características físicas que se observan en el gigantismo incluyen:

• Una frente muy prominente y una mandíbula marcada.
• Tener espacios entre los dientes.
• Engrosamiento de los rasgos faciales.
• Manos y pies grandes, y dedos gruesos.

Otros síntomas que pueden observarse incluyen:

• Agrandamiento de los órganos internos, especialmente del corazón del niño.
• Sudoración excesiva (hiperhidrosis).
• Visión doble o dificultad con la visión periférica.
• Dolor de cabeza.
• Dolor articular.
• Pubertad tardía.
• Menstruación irregular.
• Problemas del sueño, por ejemplo, la apnea del sueño.
• Debilidad muscular.

Si su hijo presenta estos síntomas, es muy importante que consulte con un médico lo antes posible.

¿Cuáles son las causas del gigantismo?

El gigantismo suele estar causado por un tumor benigno (adenoma hipofisario) en la hipófisis del niño. Esto provoca una liberación excesiva de la hormona del crecimiento (GH). Cuando se diagnostica gigantismo en niños, casi siempre presentan un adenoma hipofisario grande (un tumor de 10 mm o más), denominado macroadenoma. El gigantismo también puede deberse a un agrandamiento de la hipófisis, conocido como hiperplasia hipofisaria.

Muchos niños con gigantismo presentan una mutación genética que provoca un tumor hipofisario. La mutación genética más frecuente asociada al gigantismo es una mutación o deleción en el gen AIP. Esta mutación afecta aproximadamente al 29 % de las personas con gigantismo.

El gigantismo también puede presentarse como parte de una serie de trastornos genéticos muy raros que aumentan el riesgo de desarrollar un tumor hipofisario que secreta hormona del crecimiento (GH). Algunos de estos trastornos incluyen:

• Síndrome de Carney: Se trata de una afección genética que afecta la pigmentación de la piel y provoca tumores benignos en la piel, el corazón y el sistema endocrino. Entre el 10 % y el 13 % de las personas con síndrome de Carney desarrollan adenomas hipofisarios secretores de hormona del crecimiento (GH), que suelen crecer lentamente.
• Síndrome de McCune-Albright:Se trata de una afección genética que afecta a los huesos, la piel y el sistema endocrino. Provoca manchas café con leche en la piel, tejido cicatricial en los huesos y pubertad precoz. Entre el 20 % y el 30 % de las personas con síndrome de McCune-Albright presentan un exceso de hormona del crecimiento (GH). Esto suele deberse a un agrandamiento (hiperplasia) de la glándula pituitaria o a un adenoma hipofisario.
• Neoplasias endocrinas múltiples (MEN) tipos 1 o 4: Se trata de afecciones genéticas. En estos casos, una o más glándulas endocrinas se vuelven hiperactivas o se desarrolla un tumor. Esto puede incluir un tumor hipofisario que secreta hormona del crecimiento (GH).
• Neurofibromatosis: Se trata de una afección genética denominada trastorno neurocutáneo. Afecta la piel y el sistema nervioso. Estas afecciones se deben a un aumento anormal del crecimiento celular, lo que puede provocar la formación de tumores en todo el cuerpo. Entre estos tumores se incluye el que secreta la hormona del crecimiento (GH).
• Adenomas hipofisarios aislados familiares (FIPA): Se trata de una afección hereditaria que implica el desarrollo de adenomas hipofisarios. Estos pueden incluir adenomas secretores de hormona del crecimiento (GH).

¿Cómo se diagnostica el gigantismo?

El gigantismo puede ser algo difícil de diagnosticar porque es una afección muy rara y porque la tasa de crecimiento de los niños puede variar mucho debido a factores genéticos y ambientales.

Por lo general, los médicos sospechan de gigantismo cuando la estatura de un niño está tres desviaciones estándar por encima de la estatura promedio para su sexo y edad, o dos desviaciones estándar por encima de la estatura promedio calculada a partir de las estaturas de los padres del niño.

Si el médico de su hijo sospecha que padece gigantismo, probablemente lo derivará a un endocrinólogo (un médico especialista en enfermedades hormonales). El endocrinólogo realizará un diagnóstico basándose en el historial médico de su hijo, los antecedentes familiares, un examen físico completo y pruebas especializadas como análisis de sangre y pruebas de imagen.

¿Qué pruebas se utilizan para diagnosticar el gigantismo?

Si el médico de su hijo sospecha que padece gigantismo, se pueden realizar las siguientes pruebas para confirmar la afección:

• Análisis de sangre de la hormona del crecimiento y del IGF-1 (factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1): Estas pruebas miden los niveles de diversas hormonas en una muestra de sangre extraída de una vena del niño. Si los niveles son superiores a lo normal, podría ser un signo de gigantismo.
• Prueba de tolerancia a la glucosa: Esta prueba mide la respuesta de los niveles de hormona del crecimiento de un niño a la glucosa. Para realizarla, un médico toma muestras de sangre de una vena a intervalos regulares después de que el niño ingiera una solución de glucosa (azúcar).
• Pruebas de imagen: Si los análisis de sangre confirman que su hijo tiene gigantismo, su médico probablemente le recomendará una resonancia magnética (RM) o una tomografía computarizada (TC). Estas pruebas permiten visualizar con claridad el tamaño y la ubicación del tumor hipofisario, y también ayudan a determinar el tratamiento preciso.

Si a su hijo le diagnostican gigantismo, el médico podría realizar algunas pruebas adicionales para determinar si la afección ha afectado otras partes del cuerpo. Estas pruebas pueden incluir:

• Un ecocardiograma para detectar problemas cardíacos.
• Pruebas de estudio del sueño para determinar si usted padece apnea del sueño.
• Radiografías o una densitometría ósea (DEXA/DXA) para comprobar la salud de sus huesos.

¿Cómo se trata el gigantismo?

Los principales objetivos del tratamiento del gigantismo son:

• Controlar de forma segura los niveles de la hormona del crecimiento (GH) y del factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 (IGF1).
• Controlar el crecimiento de un 'tumor hipofisario'.
• Reducir el impacto de un tumor hipofisario en el tejido cerebral cercano y el nervio óptico.
• Tratar o reducir los efectos de la hormona del crecimiento (GH) en otros sistemas del cuerpo.

Los médicos suelen utilizar una combinación de tratamientos para el gigantismo , siendo la cirugía y la radioterapia los principales.

Aunque existen medicamentos eficaces para tratar el exceso de hormona del crecimiento (GH) en adultos (acromegalia), los efectos de estos medicamentos en los niños aún no se han estudiado a fondo.

Cirugía para el gigantismo

La cirugía es el tratamiento más común para el gigantismo. El objetivo es extirpar el tumor hipofisario o reducir su tamaño. Dado que el tumor hipofisario que causa el gigantismo suele ser grande, el niño puede necesitar varias cirugías para controlar eficazmente los niveles de la hormona del crecimiento (GH).

Es posible que el cirujano de su hijo utilice un procedimiento quirúrgico llamado cirugía transesfenoidal para extirpar un tumor hipofisario. Este procedimiento consiste en realizar la cirugía a través de la nariz de su hijo y a través del seno esfenoidal (una cavidad en el cráneo ubicada detrás de la cavidad nasal, debajo del cerebro).

Radioterapia para el gigantismo

Si la cirugía no logra reducir los niveles de hormona del crecimiento, la radioterapia puede ser útil. Este tratamiento consiste en utilizar equipos especiales para dirigir haces de radiación hacia el tumor. Su efecto es lento y puede requerir varias sesiones, con largos periodos de descanso entre ellas. Además, pueden transcurrir varios años antes de observar los resultados completos.

¿Cuáles son las complicaciones del tratamiento?

Debido a la cirugía y/o la radioterapia, aproximadamente el 60 % de las personas con gigantismo desarrollan hipopituitarismo después del tratamiento. Esta afección se produce cuando una, varias o todas las hormonas producidas por la glándula pituitaria no se producen en cantidad suficiente. El hipopituitarismo se trata con terapia de reemplazo hormonal.

Las complicaciones que pueden surgir de una cirugía para extirpar un tumor hipofisario incluyen:

• Sangría.
• Fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR).
• Meningitis (fiebre cerebral).
• Pérdida de sodio (sal) y desequilibrio hídrico en el organismo.

Los efectos secundarios de la radioterapia pueden incluir:

• Fertilidad reducida.
• Pérdida de visión y daño cerebral (poco frecuentes).
• Formación de tumores varios años después del tratamiento (poco frecuente).

¿Se puede prevenir el gigantismo? ¿Cuál es el pronóstico?

Lamentablemente, no hay nada que se pueda hacer para prevenir el gigantismo. Sin embargo, la detección temprana es fundamental. El tratamiento precoz puede ayudar a prevenir o revertir los cambios que provocan que su hijo sea demasiado alto.

El pronóstico para niños y adultos jóvenes diagnosticados con gigantismo depende de varios factores:

• En qué momento se diagnosticó la enfermedad.
• ¿Qué tan efectivos son los tratamientos para controlar los niveles de la hormona del crecimiento?
• Si existen complicaciones relacionadas con el gigantismo.

En general, las personas mayores al momento del diagnóstico tienden a presentar más complicaciones que aquellas diagnosticadas a una edad más temprana. Esto probablemente se deba a una mayor exposición a la hormona del crecimiento y al factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 (IGF1).

Por lo tanto, si observa cambios inusuales e inesperados en el crecimiento o las características físicas de su hijo, es fundamental que consulte con su médico lo antes posible.

¿Cuál es la esperanza de vida de una persona con gigantismo? ¿Cuáles son las complicaciones a largo plazo?

La detección y el tratamiento precoces del gigantismo son esenciales para prevenir la estatura excesiva y sus complicaciones asociadas, así como para aumentar la esperanza de vida.

Si no se trata, el gigantismo se asocia con complicaciones importantes y la tasa de mortalidad puede llegar a ser el doble que la de las personas normales.

Las complicaciones a largo plazo que experimentan algunas personas con gigantismo debido a su estatura excesiva y al efecto general de tener demasiada hormona del crecimiento incluyen:

• Dificultad para moverse (movilidad) debido a debilidad muscular.
• Osteoartritis (inflamación de las articulaciones).
• Neuropatía periférica (trastornos de los nervios periféricos).
• 'Apnea del sueño'.
• Agrandamiento del corazón (cardiomegalia) y problemas en las válvulas cardíacas.
• Complicaciones metabólicas como la diabetes tipo 2.

Además, la calidad de vida de las personas con gigantismo no tratado puede verse reducida debido a problemas con las actividades cotidianas, como ir de compras y viajar, a causa de su excesiva estatura.

¿Cuándo debería consultar con el médico de su hijo sobre el gigantismo?

Si a su hijo le han diagnosticado gigantismo, deberá acudir a consultas periódicas con su médico o endocrinólogo para controlar la evolución del tratamiento y asegurarse de que sus niveles hormonales estén en orden.

Si nota algún cambio en el ritmo de crecimiento o en las características físicas de su hijo, es importante que consulte con su pediatra lo antes posible. Aunque es poco probable que el gigantismo sea la causa, conviene investigar cualquier cambio sospechoso. El gigantismo se diagnostica mejor a tiempo, y las personas con gigantismo suelen llevar una vida sana. Si tiene alguna pregunta sobre el crecimiento de su hijo, no dude en consultar con su médico. Está para ayudarle.

Lo más importante que debes recordar (Mensaje para llevar a casa)

El gigantismo es una afección poco común pero potencialmente grave. Lo más importante es consultar con un médico de inmediato si nota algo inusual o sospechoso en el desarrollo de su hijo, como un crecimiento más rápido de lo esperado o extremidades más grandes de lo normal.

Recuerde que el diagnóstico y tratamiento tempranos aumentan considerablemente las probabilidades de que su hijo/a lleve una vida sana y normal. No se preocupe, los médicos están para ayudarle a usted y a su hijo/a. Hable con ellos sobre cualquier inquietud que tenga.

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