¿Qué es el glucagonoma? ¡Hablemos de esta enfermedad poco común!

El páncreas es un órgano pequeño pero muy importante. Produce varias hormonas que nuestro cuerpo necesita. Por eso, a veces, un tipo raro de cáncer que se desarrolla en el páncreas puede causar problemas. Esta afección se llama glucagonoma . Si de repente desarrollas diabetes o te aparece una erupción cutánea extraña, es muy importante que estés al tanto.

¿Qué es un glucagonoma? En pocas palabras...

El glucagonoma es un tumor canceroso muy poco frecuente que se desarrolla en el páncreas. Este tumor produce un exceso de una hormona llamada glucagón. Ahora bien, quizás te preguntes qué es el glucagón.

El glucagón es una hormona muy importante que ayuda a controlar el nivel de azúcar en la sangre . Lo producen las células alfa, un tipo especial de célula del páncreas. Imagina que llevas un tiempo sin comer, que haces ejercicio intenso o que consumes una comida rica en proteínas: tu nivel de azúcar en sangre puede bajar, ¿verdad? Es entonces cuando el glucagón interviene, libera el azúcar almacenado en el hígado ( glucógeno ) y eleva el nivel de azúcar en sangre. Es como un aliado que ayuda a mantener el equilibrio de azúcar en nuestro organismo.

Sin embargo, cuando existe un glucagonoma, la hormona glucagón se produce en exceso. En consecuencia, nuestro organismo no puede procesarla. El conjunto de síntomas que se presentan a causa de esto se denomina síndrome de glucagonoma . Esto puede provocar diversas complicaciones, como problemas cutáneos y diabetes.

Este tipo de cáncer, llamado glucagonoma, pertenece a la categoría de tumores neuroendocrinos pancreáticos o tumores de las células de los islotes . Generalmente, estos tumores se desarrollan en la cola o la parte media del páncreas.

¿Esto es realmente cáncer?

Sí, en la mayoría de los casos, el glucagonoma es cáncer . Lo triste es que, incluso cuando se diagnostica, en aproximadamente el 50% de los casos, es decir, en uno de cada dos, este cáncer puede haberse diseminado (metastatizado) a otras partes del cuerpo, especialmente al hígado .

¿Qué tan común es esta afección?

El glucagonoma es, en realidad , una enfermedad muy rara . Se diagnostican menos de un caso nuevo por cada millón de personas al año. Afecta con mayor frecuencia a personas de entre 50 y 70 años .

¿Cuáles son los síntomas de esto?

Los glucagonomas suelen crecer lentamente . Por lo tanto, a menos que su cuerpo produzca suficiente glucagón como para causar problemas, es posible que no presente ningún síntoma.

Sin embargo, cuando un glucagonoma produce demasiado glucagón y el cuerpo no puede procesarlo, se produce el síndrome de glucagonoma mencionado anteriormente.Ocurre. Entonces, verás síntomas claros. Si presentas estos síntomas, es muy importante que consultes a un médico lo antes posible.

Erupción cutánea (eritema migratorio necrolítico - ENM)

Este es el síntoma principal y más común del síndrome de glucagonoma. Aproximadamente el 90% de las personas con este síndrome desarrollan este problema cutáneo. Se denomina eritema migratorio necrótico (EMN) .

Imagina que tu piel, especialmente en las partes íntimas, los glúteos y la parte inferior de las piernas, comienza a desarrollar manchas rojas, con picazón y, a veces, dolorosas. Estas se convierten en ampollas, se agrietan y forman costras. Incluso después de sanar, puede quedar una mancha marrón. Esta puede aparecer en un lugar, curarse y luego reaparecer en otro. Es como una erupción que se desplaza de un lugar a otro.

Otras características de NME:

• Esto puede aparecer y desaparecer, y puede moverse por el cuerpo .
• Al principio puede causar mucha picazón y dolor .
• La erupción se torna roja, luego aparecen ampollas y se forma una costra. Tras la curación, puede quedar una mancha marrón.
• Esto puede provocar problemas como llagas en la lengua (glositis ), llagas en la boca, labios agrietados y queilitis angular .
• También pueden presentarse hinchazón de los párpados ( blefaritis ), caída del cabello y problemas en las uñas.

Síntomas de la diabetes

Este síndrome provoca niveles elevados de azúcar en sangre ( hiperglucemia ), lo que puede derivar en diabetes. Los síntomas de la diabetes incluyen:

• Estar delgada sin motivo alguno.
• Sed excesiva y frecuente (polidipsia) .
• Micción frecuente ( poliuria ), especialmente por la noche.
• Hambre excesiva ( polifagia ).

Otros síntomas del (síndrome de glucagonoma)

Existen otros síntomas:

• Diarrea crónica .
• Nivel bajo de hemoglobina en la sangre (anemia ). Esto puede causar fatiga y mareos.
• Coágulos de sangre, especialmente en las venas profundas de las piernas ( trombosis venosa profunda (TVP) ).

Síntomas relacionados con el sistema mental y nervioso.

En ocasiones, también pueden aparecer síntomas relacionados con el sistema mental y nervioso, como por ejemplo:

• Depresión
• Demencia
• Agitación
• Hiperreflexia (aceleración de las respuestas corporales)
• Marcha inestable (ataxia )
• Trastornos mentales ( psicosis))
• Miedos y sospechas irracionales ( delirios paranoides )

¿Qué causa el glucagonoma?

En la mayoría de los casos, los médicos desconocen la causa exacta del glucagonoma. Sin embargo, en aproximadamente el 10% de los casos, este cáncer está relacionado con una afección genética llamada neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN tipo 1) .

Sin embargo, no todas las personas con MEN tipo 1 desarrollan glucagonoma. Ese porcentaje también es muy pequeño.

¿Cómo se reconoce esto?

Si usted padece la afección cutánea eritema migratorio necrótico (EMN) mencionada anteriormente, un médico podría sospechar de glucagonoma. En ese caso, podría realizar pruebas como las siguientes:

• Prueba de glucemia en ayunas: Si el nivel de azúcar es alto, se puede sospechar de glucagonoma y confirmar la diabetes asociada.
• Análisis de sangre de glucagón en ayunas: Los niveles de glucagón son anormalmente altos en el glucagonoma, generalmente superiores a 500 picogramos por mililitro (pg/mL). Los niveles normales de glucagón en ayunas son inferiores a 150 pg/mL.
• Análisis de sangre de aminoácidos: El glucagonoma suele causar niveles bajos de aminoácidos en la sangre ( hipoaminoacidemia ).
• Hemograma completo (CBC): Este análisis detecta la anemia , ya que esta puede presentarse con el glucagonoma.

Las pruebas de imagen como estas pueden ayudar a confirmar si hay un bulto presente:

• Tomografía computarizada
• Resonancia magnética
• Ecografía endoscópica

¿Cómo se trata?

El tratamiento del glucagonoma depende en gran medida de si el cáncer está limitado al páncreas (localizado) o se ha extendido a otras partes del cuerpo (metástasis) .

Cómo controlar primero los síntomas

El primer paso es controlar los síntomas y las complicaciones causadas por el exceso de glucagón. Esto se trata de la siguiente manera:

• Medicamentos para controlar el exceso de glucagón: Las inyecciones de octreótido y lanreótido ayudan a reducir los efectos del exceso de glucagón y a detener su producción. Estos medicamentos incluso pueden ralentizar el crecimiento de tumores. También alivian los síntomas de la neuromielitis óptica, la diabetes, la diarrea y los trastornos del sistema nervioso.
• Control de la diabetes: Es posible que necesite medicamentos orales para la diabetes o inyecciones de insulina para mantener sus niveles de azúcar en sangre dentro del rango adecuado.
• Apoyo nutricional:La nutrición parenteral total (NPT) , los suplementos de aminoácidos y zinc pueden administrarse para reducir los efectos de la desnutrición.
• Tratamiento de la enfermedad cutánea NME: Los antibióticos y los corticosteroides pueden mejorar la NME.
• Terapia anticoagulante: Los anticoagulantes como la heparina ayudan a prevenir la trombosis venosa profunda (TVP) .

Si se limita al páncreas...

Si el cáncer se localiza únicamente en el páncreas, la cirugía es el tratamiento principal . Si el cirujano logra extirpar completamente el tumor, la enfermedad suele curarse . Tras la extirpación del glucagonoma, los niveles de glucagón deberían normalizarse y los síntomas desaparecer.

Si se ha extendido a otros lugares (metastatizado)...

Siempre que sea posible, los médicos recomiendan la extirpación quirúrgica de los tumores. Esto puede incluir la extirpación de tumores en el páncreas, los ganglios linfáticos cercanos y el hígado.

Pero si el cirujano no puede extirpar total o parcialmente el bulto, su equipo médico podría recomendarle uno o más de estos tratamientos:

• Quimioterapia: Este tratamiento actúa destruyendo las células cancerosas e impidiendo su crecimiento.
• Ablación por radiofrecuencia: Este procedimiento utiliza el calor de las ondas de radio para destruir las células cancerosas.
• Ablación criocirúrgica: Este procedimiento utiliza sustancias químicas extremadamente frías, como nitrógeno líquido, para destruir las células cancerosas.
• Quimioembolización: Este tratamiento bloquea el suministro de sangre al tumor.

¿Cuál es el pronóstico de recuperación de esta afección?

El pronóstico para una persona con glucagonoma depende de varios factores:

• Tu edad y tu estado de salud general .
• El tamaño del tumor canceroso .
• Si el cáncer se ha extendido o no .

Si el cáncer se limita al páncreas, el pronóstico suele ser bueno . La cirugía para extirpar el tumor a menudo es curativa, pero esto solo ocurre en aproximadamente el 20 % de los pacientes con glucagonoma.

Debido a la rareza del glucagonoma, no existen datos suficientes para determinar con exactitud la esperanza de vida ni el pronóstico en caso de metástasis. Su equipo médico podrá brindarle más información según su situación particular.

¿Se puede prevenir esto?

Dado que los científicos desconocen la causa de la mayoría de los casos de glucagonoma, realmente no hay nada que se pueda hacer para prevenirlo .

Sin embargo, si a alguno de sus familiares de primer grado (padres biológicos o hermanos) se le ha diagnosticado MEN (Neoplasia Endocrina Múltiple) , consulte con su médico sobre las pruebas genéticas. Si usted también tiene MEN, las pruebas genéticas pueden ayudar a detectar cánceres en sus etapas iniciales.

Recibir un diagnóstico de cáncer es una experiencia muy angustiante. Cuando se trata de una enfermedad rara como el glucagonoma, resulta aún más difícil. Pero recuerda que tu equipo médico está ahí para responder a tus preguntas y brindarte apoyo. Si te sientes solo/a mental y emocionalmente a causa del glucagonoma, consulta con tu médico sobre los programas y servicios que pueden ayudarte.

Finalmente, cosas para recordar (Mensaje para llevar a casa)

Por lo tanto, aunque el glucagonoma es una afección muy rara, es importante conocerla. Especialmente si de repente presenta síntomas similares a los de la diabetes junto con una erupción cutánea extraña (NME), como se mencionó, consulte a un médico de inmediato. Si se detecta a tiempo, se puede tratar. Si bien es poco frecuente, existen tratamientos.

No te preocupes, no estás solo/a. Tu médico y el equipo médico te ayudarán en este proceso. Mantente fuerte y sigue sus consejos.

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