¿Existe algún problema con el sistema eléctrico de su corazón? Hablemos del síndrome de QT largo (SQTL).

¿Has oído hablar del sistema eléctrico del corazón? Nuestro corazón funciona como una pequeña máquina. Tiene un sistema eléctrico que controla los latidos. A veces, pueden producirse pequeñas alteraciones en este sistema. Una de ellas se denomina síndrome de QT largo (o SQTL). No te preocupes, vamos a explicarlo de forma sencilla.

¿Qué es el síndrome de QT largo? En pocas palabras...

Imagina que, después de que tu corazón late una vez, necesita un pequeño "descanso" antes de poder volver a latir, como una batería que se recarga. El tiempo que tarda en "descansar" o recargarse es un poco más largo de lo normal, lo que conocemos como síndrome de QT largo.

Si te han hecho un electrocardiograma (ECG), que es una prueba que analiza la actividad eléctrica del corazón, hay una parte que se llama intervalo QT. Este intervalo muestra cuánto tiempo tardan las cavidades inferiores del corazón, llamadas ventrículos, en contraerse y luego relajarse, o "recargarse", como ya dije.

La actividad eléctrica de nuestro corazón se ve facilitada por pequeñas partículas con carga eléctrica llamadas iones. Iones como el sodio, el calcio, el potasio y el cloruro contribuyen a este proceso. Estos iones entran y salen de las células cardíacas a través de vías especiales llamadas canales iónicos. En el síndrome de QT largo, existe un problema con estos canales iónicos o una deficiencia de los mismos. En consecuencia, el corazón tarda en recargarse. Cuando el intervalo QT se prolonga, aumenta el riesgo de sufrir una arritmia cardíaca peligrosamente rápida llamada torsades de pointes, que puede ser mortal.

¿Existen diferentes tipos de síndrome de QT largo?

Sí, existen dos tipos principales. Uno es hereditario , lo que significa que se transmite a través de los genes. El otro es adquirido , lo que significa que es causado por otros factores, como ciertos medicamentos.

Tipos congénitos:

Estos problemas se deben principalmente a defectos genéticos en los "canales iónicos" que mencioné.

• Anomalías en los canales iónicos: Este es el tipo más común. Existen varios tipos, como LQT1, LQT2, LQT3, LQT4 y LQT5. Estos se clasifican según el tipo de canal iónico afectado. El riesgo de desarrollar cardiopatía en el futuro puede variar según el tipo.
• Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen: En este síndrome, ambos padres pueden ser portadores del gen anómalo, pero es posible que no presenten síntomas. Se trata de una afección muy rara. Dado que es improbable que ambos padres sean portadores del gen, cada hijo tiene un 25 % de probabilidades de heredarlo. Las personas con este síndrome pueden nacer sordas.
• Síndrome de Romano-Ward:En este caso, uno de los padres suele tener el síndrome de QT largo y el otro no. Cada hijo tiene un 50 % de probabilidades de heredar este gen anómalo. En este caso, la audición es normal.
• Síndrome de Timothy: Este también es un tipo muy raro. Puede afectar no solo al corazón, sino también a otras partes del cuerpo.

¿Qué tan común es esta afección?

El síndrome de QT largo es, en realidad , una afección poco común . Por ejemplo, en Estados Unidos, se estima que aproximadamente una de cada 2000 personas padece esta afección.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de QT largo?

Estos son los síntomas que se observan con frecuencia:

• Síncope: Pérdida repentina del conocimiento.
• Convulsiones: Algunas personas pueden experimentar convulsiones.
• Paro cardíaco: Esto es muy peligroso.
• Muerte súbita:

Estos síntomas aparecen cuando se presenta la peligrosa arritmia cardíaca llamada torsades de pointes que mencioné anteriormente. En estos casos, el corazón no puede bombear sangre correctamente. Si el cerebro no recibe suficiente irrigación sanguínea, pueden producirse desmayos y convulsiones. Si esta arritmia persiste, puede causar la muerte súbita. Sin embargo, si la frecuencia cardíaca se normaliza, los síntomas desaparecen.

Es más probable que los síntomas aparezcan cuando:

• Mientras haces ejercicio (o unos minutos después de hacer ejercicio).
• Durante una fuerte estimulación emocional , especialmente cuando uno se asusta o se sobresalta repentinamente.
• Durante el sueño o al despertarse repentinamente .

Es importante destacar que hasta el 50 % de las personas con síndrome de QT largo pueden no desarrollar síntomas . Además, en aproximadamente una de cada diez personas, el paro cardíaco es el primer signo de la enfermedad. Esto puede ser fatal si no se trata rápidamente.

Los síntomas suelen comenzar al inicio de la edad adulta . Si presenta síntomas, estos pueden reaparecer. Lo más probable es que aparezcan antes de los 30 años. Sin embargo, algunas personas pueden desarrollar síntomas a partir de los 50 años.

¿Qué causa el síndrome de QT largo?

Como mencioné anteriormente, esto puede ser hereditario (congénito) o adquirido debido a ciertos medicamentos . En el síndrome de QT largo, existe una anomalía en el código genético de los canales iónicos. Estos canales iónicos anómalos provocan un retraso en la fase de recuperación de la frecuencia cardíaca, lo que puede derivar en una arritmia potencialmente mortal.

Algunos medicamentos pueden provocar el síndrome de QT largo en personas con cierta predisposición a problemas en sus canales iónicos. Es posible que ni siquiera lo sepan, pero el síndrome de QT largo se produce cuando toman esos medicamentos.

Fármacos que pueden causar el síndrome de QT largo adquirido:

• Algunos antiarrítmicos (medicamentos para trastornos del ritmo cardíaco)
• Algunos antidepresivos
• Algunos diuréticos (medicamentos que aumentan la micción)
• Algunos antibióticos
• Inhibidores o antagonistas de los receptores de serotonina
• antagonistas de los receptores de histamina

Otras causas del síndrome de QT largo adquirido:

• Algunos tipos de venenos
• Anorexia nerviosa (enfermedad mental relacionada con la anorexia)
• Algunas bradiarritmias (ritmo cardíaco anormalmente lento)
• Niveles bajos de calcio, magnesio o potasio en el cuerpo.
• Lesión en el sistema nervioso

¿Quiénes tienen mayor riesgo de desarrollar esta afección?

Las siguientes personas tienen un mayor riesgo de desarrollar el "Síndrome de QT largo":

• Para niños que son sordos de nacimiento.
• Niños y jóvenes con antecedentes familiares de muerte súbita inexplicable o desmayos (síncope).
• Para familiares consanguíneos con "Síndrome de QT largo".
• Para quienes padecen miocardiopatía (enfermedad del músculo cardíaco) o cardiopatía congénita.
• Para aquellas personas que tienen niveles bajos de ciertos electrolitos en el cuerpo debido a otra afección médica.
• Para quienes toman medicamentos que afectan los canales iónicos del corazón.

¿Debería hacerme también la prueba del síndrome de QT largo?

El síndrome de QT largo es una afección genética que puede transmitirse de generación en generación. Si alguno de sus familiares de primer grado (padres, hermanos, hijos) padece el síndrome de QT largo, es recomendable que se someta a un análisis genético .

Todos los familiares de primer grado (hermanos, padres e hijos) deben someterse a un electrocardiograma (ECG). También es importante que cualquier persona con antecedentes familiares de convulsiones o desmayos se realice esta prueba.

El primer paso es informar a su médico que su familia padece esta afección. Probablemente le realizará las pruebas necesarias para examinar su corazón. Si dichas pruebas confirman que usted padece esta afección, debe consultar con un cardiólogo especializado en el síndrome de QT largo.

¿Cuáles son las complicaciones del síndrome de QT largo?

El «síndrome de QT largo» puede causar la arritmia potencialmente mortal «torsades de pointes» que mencioné. Esto incluso puede provocar la muerte súbita.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de QT largo?

Los médicos pueden diagnosticar el síndrome de QT largo con un simple electrocardiograma (ECG). Para diagnosticar esta afección, miden el intervalo QT en el ECG. Si su intervalo QT es superior a 450 milisegundos, es posible que padezca el síndrome de QT largo.

Su médico le preguntará sobre estas cosas:

• ¿Existe algún antecedente familiar de "Síndrome de QT largo"?
• ¿Existen antecedentes familiares de desmayos inexplicables, convulsiones o paros cardíacos?
• ¿Alguna vez ha sufrido desmayos, convulsiones o un paro cardíaco, especialmente durante el ejercicio?

¿Qué pruebas se utilizan para diagnosticar el síndrome de QT largo?

Además del ECG, también se pueden realizar las siguientes pruebas:

• análisis de sangre.
• Pruebas genéticas.
• Prueba de esfuerzo.
• Monitor ambulatorio: Este dispositivo monitoriza la función cardíaca durante varios días.

¿Cómo se trata el síndrome de QT largo?

Existen medicamentos, dispositivos o cirugías que pueden ayudar a controlar los síntomas y prevenir la muerte súbita en el síndrome de QT largo. Si bien estos tratamientos no curan completamente la enfermedad, pueden proteger contra las arritmias cardíacas.

Medicamentos

Muchas personas con síndrome de QT largo (incluso aquellas sin síntomas) toman un betabloqueante, como el nadolol. Otros medicamentos pueden acortar el intervalo QT o mejorar los niveles de electrolitos. Su médico le indicará qué medicamentos son los más adecuados para usted.

Dispositivos

Algunos pacientes con "Síndrome de QT largo" también pueden necesitar dispositivos como estos:

• Desfibrilador cardioversor implantable (DCI): Un desfibrilador cardioversor implantable (DCI) puede implantarse en personas con antecedentes de paro cardíaco o que aún presentan síntomas a pesar del tratamiento con betabloqueantes. Este dispositivo detecta arritmias potencialmente mortales y administra automáticamente una descarga eléctrica al corazón para prevenir la muerte súbita.
• Marcapasos: Este dispositivo ayuda a las personas con ritmos cardíacos anormalmente lentos.

Cirugía

Algunos pacientes con síndrome de QT largo pueden necesitar someterse a una denervación simpática cardíaca izquierda (DSCI) o simpatectomía. Este es un procedimiento mínimamente invasivo en el que se extirpan ciertos nervios del sistema nervioso simpático.

¿Cuáles son las complicaciones/efectos secundarios del tratamiento?

Los posibles efectos secundarios o complicaciones dependen del tipo de tratamiento que reciba.

• Betabloqueante:
• Presión arterial baja.
• Mareo.
• Dolor de cabeza .
• Fatiga.
• Desfibrilador cardioversor implantable (DCI):
• Errores del dispositivo.
• Pulmón colapsado.
• Sangría.
• Infecciones.
• Marcapasos:
• Pulmón colapsado.
• Sangría.
• Infecciones.
• Errores del dispositivo.
• Cirugía de descompresión del nervio simpático cardíaco izquierdo (LCSD):
• Síndrome de Horner.
• Pulmón colapsado.
• enrojecimiento facial o sudoración.

¿Se puede prevenir el síndrome de QT largo?

No se puede prevenir si se hereda de los padres. Sin embargo, para quienes no lo heredan, se pueden prevenir las afecciones que causan el síndrome de QT largo adquirido. Por ejemplo, hay que tener cuidado con ciertos medicamentos.

¿Qué ocurre si tengo el síndrome de QT largo?

Con el tratamiento adecuado , la tasa de mortalidad para las personas con síndrome de QT largo es de aproximadamente el 1 %. Sin tratamiento, la situación es crítica. Alrededor del 21 % de las personas con síntomas que no reciben tratamiento fallecen en el plazo de un año tras el inicio del síncope.

Pero recuerden, las personas con el "Síndrome de QT Largo" pueden vivir una vida plena . Pueden concebir y dar a luz hijos.

¿Cuánto dura el síndrome de QT largo?

El síndrome de QT largo hereditario es una afección crónica. Sin embargo, los síntomas y el riesgo de complicaciones pueden disminuir con el tiempo.

¿Cómo puedo cuidarme?

El síndrome de QT largo puede afectar muchos aspectos de tu vida diaria. Debes consultar a tu médico antes de hacer ciertas cosas.

Ruido y estrés

Algunas personas con síndrome de QT largo pueden verse afectadas por ruidos fuertes repentinos o estrés emocional. Si bien no puedes controlar todo el ruido y el estrés a tu alrededor, puedes intentar limitarlos.

• Dile a tus amigos y familiares que no es seguro despertarte de repente.
• En lugar de una alarma estridente que suene toda a la vez, utilice una alarma con un sonido agradable.
• Baja el volumen de los ruidos fuertes que puedan sobresaltarte.

Ejercicio

Algunos tipos de síndrome de QT largo tienen mayor probabilidad de causar problemas con el ejercicio. Su médico le indicará qué actividades son apropiadas para usted, según el tipo de gen anómalo que tenga. Dado que el ejercicio puede provocar arritmias fatales, debe consultar con su médico antes de decidir practicar deportes de competición. Si decide practicar deportes, es posible que deba tomar algunas precauciones de seguridad.

Nadar puede ser peligroso para algunas personas con el síndrome de QT largo. Si te desmayas mientras nadas, podrías ahogarte.

Medicamentos

Muchos medicamentos pueden prolongar el intervalo QT. Estos medicamentos pueden afectar más a las personas con síndrome de QT largo que a las que no lo padecen. Si usted tiene síndrome de QT largo, debe hacer lo siguiente:

• Dígales a todos sus médicos que usted tiene el "Síndrome de QT Largo".
• Consulte a su médico antes de tomar cualquier medicamento recetado para otras afecciones médicas.
• Evite tomar medicamentos de venta libre (excepto aspirina o paracetamol) sin consultar antes con su médico.

Si usted padece el síndrome de QT largo, estos tipos de medicamentos pueden afectarle:

• Antihistamínicos (medicamentos para las alergias)
• Antidepresivos (medicamentos para la depresión)
• Medicamentos para problemas de salud mental
• Medicamentos para enfermedades cardíacas
• `Antibióticos`
• Antifúngicos
• `Antivirales`
• Medicamentos para enfermedades intestinales
• Anticonvulsivos
• Diuréticos (medicamentos que aumentan la micción)
• Medicamentos para la presión arterial alta
• Medicamentos para las migrañas
• Medicamentos para reducir el colesterol

¿Cuándo debo consultar a mi médico?

Debes consultar a un médico cuando empieces a tener síntomas y al menos una vez al año a partir de entonces. Un electrofisiólogo es la mejor opción.

Si su hijo tiene el "Síndrome de QT Largo", debe consultar a su médico más de una vez al año para asegurarse de que está recibiendo la dosis correcta de medicamento según su peso actual.

Si le han implantado un dispositivo, debe acudir a su médico una vez al año para asegurarse de que funciona correctamente.

¿Cuándo debo acudir al servicio de urgencias ?

Una persona que sufre un paro cardíaco necesita atención médica inmediata . Alguien que se encuentre cerca debe comenzar la RCP (reanimación cardiopulmonar) y llamar al 911 (o al número de emergencias local).

¿Qué preguntas debo hacerle a mi médico?

Algunas preguntas que puedes hacerle a tu médico:

• ¿Qué tipo de "Síndrome de QT largo" tengo?
• ¿Qué tratamiento específico me recomienda?
• ¿Con qué frecuencia necesito verte?
• ¿Qué medicamentos y actividades debo evitar si padezco el síndrome de QT largo?

Finalmente, un mensaje para llevarse a casa.

Es normal sentir ansiedad al enterarse de que se padece una enfermedad cardíaca. Sin embargo, hacerle preguntas al médico y, si es necesario, hablar con un terapeuta puede ayudarle a sentirse más tranquilo. Es importante seguir las instrucciones del médico, tomar los medicamentos a tiempo y asistir a las citas.

También puede ser un alivio informar a tu familia y amigos que tienes el síndrome de QT largo. Si presentas síntomas mientras están contigo, pueden llamar a los servicios de emergencia. Mejor aún, si saben cómo realizar la RCP, podrían salvarte la vida. No te preocupes, con el tratamiento adecuado, tú también puedes llevar una vida sana.

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