¿Tienes un tumor poco común en el sistema nervioso? (Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica - MPNST) Aprendamos sobre él.

¿Alguna vez has notado un bulto en alguna parte del cuerpo, quizás en un brazo o una pierna, que crece gradualmente? Hoy hablaremos de estos bultos, que a veces pueden ser tan pequeños como un guisante y llegar a ser tan grandes como una naranja. Se trata de una afección grave, aunque muy poco frecuente. Se denomina tumor maligno de la vaina nerviosa periférica, o MPNST por sus siglas en inglés.

¿Qué es un tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (MPNST)?

En pocas palabras, el MPNST (tumor maligno de la vaina nerviosa periférica) es un tumor canceroso muy raro que se desarrolla en las vainas protectoras que rodean los nervios del cuerpo. Pertenece a un tipo de sarcoma de tejidos blandos y se origina en el sistema nervioso periférico . Piénsalo, estos tumores pueden aparecer en los brazos y las piernas. Además, a veces también pueden desarrollarse en la pelvis, el abdomen, la cabeza y el cuello. Estos tumores se pueden curar mediante cirugía. Sin embargo, debemos recordar que a veces pueden reaparecer .

¿Qué tan raro es el MPNST?

Se trata de una afección muy, muy rara. Solo alrededor de una de cada 100 000 personas es diagnosticada con este tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (MPNST) cada año. Generalmente afecta a personas de entre 30 y 50 años .

Además, las personas con una afección genética llamada neurofibromatosis tipo 1 (NF1) tienen más probabilidades de desarrollar MPNST. Se ha descubierto que entre el 25 % y el 50 % de las personas con MPNST también tienen NF1 .

En general, el MPNST puede desarrollarse antes en personas con NF1 que en personas sin NF1. Asimismo, los hombres con NF1 tienen una probabilidad ligeramente mayor de desarrollar MPNST que aquellos sin NF1.

¿Cuáles son los síntomas del MPNST?

Los MPNST pueden desarrollarse en cualquier parte de los nervios periféricos, pero afectan con mayor frecuencia a zonas como los brazos y las piernas. En ocasiones, también pueden desarrollarse en zonas como la pelvis, el tórax, el abdomen o la cabeza y el cuello. Los síntomas de los MPNST incluyen:

• Un bulto que crece lentamente debajo de la piel. Estos bultos pueden ser tan pequeños como un guisante (unos 2 centímetros) o tan grandes como una naranja (unos 10 centímetros).
• Sentir dolor (especialmente si tienes NF1).
• Entumecimiento (parestesia).
• Sensación de debilidad en brazos y piernas.

¿Cuáles son las causas del MPNST?

Los estudios han demostrado que el 50% de los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica son causados ​​por la neurofibromatosis tipo 1 (NF1).Se denomina condición. Otras razones pueden ser:

• Radioterapia: Aproximadamente el 10% de las personas con MPNST han recibido radioterapia por otras enfermedades.
• Mutaciones genéticas: Los investigadores han descubierto que existen varias mutaciones genéticas diferentes que provocan que las células normales de la vaina nerviosa se conviertan en células anormales, se multipliquen y formen tumores.
• Algunos tipos de neurofibromas: Las personas con neurofibroma plexiforme tienen un mayor riesgo de desarrollar MPNST.

¿Cómo se diagnostica el MPNST?

Cuando visites a un médico, primero te realizará un examen físico y te preguntará sobre tu salud general. Esto incluirá preguntas sobre tu historial médico, los antecedentes médicos familiares y cualquier síntoma que puedas estar experimentando. Además, es posible que te hagan lo siguiente:

• Pruebas de imagen: Los médicos pueden realizar pruebas como resonancia magnética (RM) y tomografía por emisión de positrones (PET) .
• Biopsia: Un médico puede realizar una biopsia, tomando una muestra de tejido para que un patólogo la examine bajo un microscopio.
• Pruebas genéticas: Si usted tiene un tumor maligno de la vaina nerviosa periférica, su médico puede recomendarle pruebas genéticas para ver si usted o un familiar cercano tiene neurofibromatosis tipo 1 (NF1) u otro tipo de tumor de la vaina nerviosa , neurofibromatosis tipo 2 (Schwannomatosis) .

¿Cuáles son los tratamientos para el MPNST?

Los médicos suelen realizar una cirugía para extirpar un tumor maligno de la vaina nerviosa periférica. Sin embargo, existen algunos casos en los que la cirugía no es posible. Por ejemplo:

• Nueces grandes (nueces de 5 cm o más).
• Tumores metastásicos.
• Los tumores situados muy cerca de redes nerviosas complejas pueden dañarse durante la cirugía.

En estos casos, los médicos pueden tratar el MPNST con una combinación de cirugía, quimioterapia o radioterapia . La radioterapia se puede administrar antes o después de la cirugía.

Actualmente, los investigadores estudian si la inmunoterapia o la terapia dirigida podrían utilizarse como nuevos tratamientos. Si usted padece un tumor maligno de la vaina nerviosa periférica, podría ser elegible para participar en un ensayo clínico que pruebe nuevos tratamientos.Quizás sería buena idea hablar con su médico sobre la posibilidad de participar.

¿Cuáles son las posibles complicaciones o efectos secundarios del tratamiento?

Las complicaciones que pueden ocurrir durante la cirugía incluyen:

• Respuestas a la anestesia general.
• Sangrado excesivo (hemorragia).
• Dolor.
• Cicatrices quirúrgicas.
• Infección de la herida quirúrgica.

Los tratamientos como la quimioterapia o la radioterapia pueden causar efectos secundarios como:

• Diarrea.
• Fatiga.
• Náuseas y vómitos.

¿Cuál es el pronóstico para una persona con MPNST?

El pronóstico es lo que su equipo médico cree que será usted después de terminar el tratamiento. En el caso del MPNST, este pronóstico está determinado por varios factores:

• Estado de NF1: Cuando estos tumores se desarrollan en personas con NF1, el pronóstico de recuperación puede ser ligeramente inferior al de las personas sin NF1.
• Grado del tumor: Los patólogos examinan las células bajo un microscopio y clasifican los tumores como de alto o bajo grado . Los tumores de alto grado tienen mayor probabilidad de tener células cancerosas que se dividen muy rápidamente y se diseminan.
• Tamaño del tumor: Los tumores MPNST pueden alcanzar los 10 centímetros de tamaño. Los tumores grandes suelen ser difíciles de extirpar quirúrgicamente.
• Metástasis: Si el tumor se ha extendido a otras áreas desde donde se originó, puede ser difícil de tratar.

Como puede ver, existen muchos factores que pueden afectar sus posibilidades de recuperación, y no todos se aplican a su caso. Por lo tanto, lo mejor es consultar con su médico para obtener información detallada sobre su situación. Dado que él o ella conoce su caso, podrá brindarle la información que necesita.

¿Cuáles son las tasas de supervivencia para el MPNST?

Las tasas de supervivencia son estimaciones basadas en la experiencia de otras personas que han padecido tumores malignos de la vaina nerviosa periférica. Debido a la rareza de estos tumores, a los expertos les resulta difícil proporcionar tasas exactas. Según el Instituto Nacional del Cáncer (EE. UU.), entre el 23 % y el 69 % de las personas con MPNST sobreviven cinco años después del diagnóstico. Es un rango muy amplio, ¿verdad? Por lo tanto , lo mejor es consultar con su médico sobre su situación.

¿Cómo puedo cuidarme?

Si padece un tumor maligno de la vaina nerviosa periférica, se enfrenta a un cáncer poco común que puede reaparecer después del tratamiento. Existen varios programas que pueden ayudarle en esta situación:

• Cuidados paliativos:En cuidados paliativos, trabajarás con un equipo de médicos especialmente capacitados que te ayudarán a controlar los síntomas del MPNST y los efectos secundarios del tratamiento. Además, te brindarán apoyo psicológico.
• Programas de apoyo para supervivientes de cáncer: El cáncer es como un viaje. Estos programas te guían desde el día del diagnóstico, durante el tratamiento y sobre qué hacer si el cáncer reaparece.

A primera vista, un tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (MPNST) en el brazo o la pierna puede parecer un bulto que se lastima o se magulla fácilmente. Descubrir que se trata de un tipo raro de cáncer y que requiere cirugía puede ser impactante. Puede ser difícil de asimilar. Si tiene preguntas sobre su condición o qué esperar, su equipo médico lo comprende. Con gusto le dedicarán el tiempo necesario para responder sus preguntas y aclarar cualquier duda que tenga.

El mensaje principal de este artículo

Bien, espero que ahora entiendan mejor este tipo de cáncer poco común llamado MPNST del que hablamos hoy. Recuerden que es una enfermedad muy rara. Si notan bultos inusuales, dolor, entumecimiento, etc., que persisten, consulten a un médico. Cuanto antes se detecte, más fácil será el tratamiento.

Lo más importante es que no estás solo/a. Tu equipo médico, tu familia y tus amigos están ahí para ayudarte. Lo fundamental es que te mantengas fuerte y sigas las indicaciones de tu médico.

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