¿Padeces esta extraña enfermedad? Hablemos de la poliangeítis microscópica (PAM).

¿Sueles sentirte letárgico, tener fiebres inexplicables, perder peso y sufrir dolor articular? Aunque estos síntomas parezcan normales, a veces se esconde tras ellos una enfermedad poco conocida que debería preocuparnos. Hoy hablaremos de una enfermedad rara pero importante que debemos tener en cuenta: la poliangeítis microscópica, o MPA, como la denominan los médicos.

En pocas palabras, ¿qué es la poliangeítis microscópica (MPA)?

En pocas palabras, la MPA es una afección en la que los vasos sanguíneos pequeños y medianos del cuerpo se inflaman, es decir, se hinchan. En medicina, a esta inflamación de los vasos sanguíneos la llamamos comúnmente vasculitis. Se trata de una enfermedad muy poco frecuente.

Cuando los vasos sanguíneos se inflaman de esta manera, comienzan a dañar los órganos a los que irrigan. Los principales órganos que pueden verse afectados en la MPA son:

• Riñones
• Pulmones
• Nervios
• Piel
• Articulaciones (articulaciones)

¿Qué es la vasculitis? ¿Qué causa?

Imagina el sistema vascular de nuestro cuerpo como una red de tuberías que transportan agua. Cuando estas tuberías se hinchan o inflaman, pueden surgir diversos problemas.

1. Debilitamiento del vaso sanguíneo: Debido a la inflamación, la pared del vaso sanguíneo se debilita y puede abultarse como un globo. A esto lo llamamos «aneurisma». En ocasiones, esta zona debilitada puede romperse y sangrar en el tejido circundante.

2. Estrechamiento de los vasos sanguíneos: Otro problema es que los vasos sanguíneos pueden estrecharse debido a la inflamación en su interior, e incluso llegar a bloquearse por completo. En consecuencia, los órganos que reciben sangre y oxígeno de esos vasos comienzan a dañarse. Es como un árbol que muere por falta de agua.

Eso es lo que ocurre en la MPA. Debido a que los pequeños vasos sanguíneos se ven afectados, dañan órganos sensibles que suministran sangre, como los riñones y los pulmones.

¿Quiénes contraen esta enfermedad? ¿Qué la causa?

Se trata de una enfermedad muy rara. Según las estadísticas, afecta a entre 13 y 19 personas por cada millón de habitantes del mundo. Puede desarrollarse a cualquier edad y parece afectar por igual a hombres y mujeres.

Aún no se ha descubierto la causa exacta de esta enfermedad, pero esto está claro:

• Esto no es cáncer.
• No es una enfermedad contagiosa.
• Por lo general, no es una enfermedad hereditaria.

Las investigaciones han demostrado que esta afección se debe a un mal funcionamiento del sistema inmunitario. En pocas palabras, el sistema inmunitario, cuya función es proteger nuestro cuerpo, ataca por error nuestros propios vasos sanguíneos. Esto es lo que provoca la inflamación.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad MPA?

Debido a que la MPA afecta a múltiples órganos, los síntomas pueden ser muy variados y pueden diferir de una persona a otra.

¿Cómo diagnostica un médico esta enfermedad?

Diagnosticar la MPA no es un proceso de un solo paso. Un médico debe combinar varios factores para llegar a una conclusión.

• Se le pedirán detalles: El médico escuchará atentamente sus síntomas, cómo comenzaron y su historial médico.
• Un examen físico: Su médico examinará su cuerpo para intentar averiguar qué órganos están afectados.
• Análisis de sangre y orina: Los análisis de sangre buscan específicamente un anticuerpo llamado ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos). Este anticuerpo puede dar positivo en enfermedades como la poliangeítis microscópica (PAM). Asimismo, es fundamental analizar la orina para detectar proteínas y glóbulos rojos y así conocer el estado de los riñones.
• Pruebas de imagen: Se utilizan rayos X, tomografías computarizadas o resonancias magnéticas para detectar anomalías en órganos como los pulmones.
• Biopsia: Si se sospecha la enfermedad, se toma una pequeña muestra de tejido de la zona afectada (p. ej., riñón, piel) y se examina al microscopio. Esta es la mejor manera de confirmar si se padece vasculitis.

¿Cuáles son los tratamientos para la MPA?

El objetivo principal del tratamiento de la MPA es controlar la hiperactividad del sistema inmunitario y detener el daño a los vasos sanguíneos. Para ello se utilizan medicamentos inmunosupresores.

Cuando la enfermedad es grave

Si órganos vitales como los riñones y los pulmones se ven gravemente afectados, generalmente se administran corticosteroides junto con otro fármaco inmunosupresor potente como la ciclofosfamida (Cytoxan®) o el rituximab (Rituxan®).

Si la enfermedad no es tan grave

En los casos menos graves, se pueden utilizar primero corticosteroides y metotrexato.

El objetivo del tratamiento es controlar completamente la enfermedad y lograr que entre en un estado de inactividad. Esto se conoce como remisión. Una vez que la enfermedad esté bajo control, el médico reducirá gradualmente la dosis de esteroides.

Los fármacos más potentes, como la ciclofosfamida, se administran solo hasta que la enfermedad esté bajo control (aproximadamente de 3 a 6 meses). Posteriormente, se pasa a un tratamiento de mantenimiento, como la azatioprina (Imuran®) o el micofenolato de mofetilo (Cellcept®), para mantener la enfermedad bajo control y prevenir su reaparición. Este tratamiento de mantenimiento puede ser necesario durante al menos uno o dos años.

¿También te da miedo decir: "Estos son medicamentos contra el cáncer, ¿verdad?"

Muchas personas tienen una pregunta al respecto. Los medicamentos llamados ciclofosfamida y metotrexato también se administran para el cáncer, por lo que se dice que son medicamentos de quimioterapia. Efectivamente, también se administran para el cáncer. Sin embargo , la dosis administrada para la vasculitis es entre 10 y 100 veces menor que la dosis para el cáncer. En estos casos, la función de estos medicamentos no es destruir las células cancerosas, sino controlar el funcionamiento del sistema inmunitario.

¿Cómo será la vida con esta enfermedad?

Aunque la MPA es una enfermedad grave, con el tratamiento adecuado, la mayoría de las personas pueden controlarla con éxito. Los resultados varían según la gravedad de la enfermedad. Sin embargo, en general, más del 80 % de las personas siguen vivas y en buen estado de salud cinco años después del diagnóstico.

La detección y el tratamiento precoces pueden ayudar a minimizar el daño a los órganos. También es importante mantener un contacto regular con su médico.

Una vez que la enfermedad está bajo control, es decir, después de entrar en remisión, a veces puede reaparecer. A esto lo llamamos recaída. Aproximadamente el 50 % de los pacientes experimentan este tipo de recaída. Por lo tanto, debe informar inmediatamente a su médico sobre cualquier síntoma nuevo que presente.