¿Pueden desarrollarse tumores en los nervios? ¡Hablemos de los tumores de la vaina nerviosa en términos sencillos!

Los nervios que recorren nuestro cuerpo son como una red de cables que transmiten mensajes eléctricos. Son los encargados de llevar información del cerebro al resto del cuerpo y viceversa. Imagina que estas células nerviosas, sus grupos, están envueltas en membranas protectoras especiales, como la vaina de plástico que recubre un cable, para protegerlas y facilitar la transmisión más rápida de las señales eléctricas. Es en estas membranas protectoras donde a veces se desarrollan los llamados tumores de la vaina nerviosa.

¿Qué son los tumores de la vaina nerviosa?

En pocas palabras, estos tumores se forman en las "vainas" protectoras que rodean nuestros nervios. Esta "vaina" o cubierta está compuesta por varias capas:

• Células de Schwann: Son las células que envuelven el axón, la parte larga de la célula nerviosa, como el aislamiento que rodea un cable.
• Endoneuro: Es el tejido conectivo que rodea cada fibra nerviosa, de forma similar a la vaina que recubre un único cable de cobre.
• Perineuro: Es lo que rodea los haces de fibras nerviosas.

Nuestro sistema nervioso se puede dividir en dos partes:

• Sistema nervioso central: Esto incluye nuestro cerebro y médula espinal.
• Sistema nervioso periférico: Es la red de nervios que se ramifica desde el cerebro y la médula espinal hacia todas las partes del cuerpo.

En la mayoría de los casos, estos neurofibromas se forman en el sistema nervioso periférico .

¿Qué tipos de frutos secos existen?

Existen varios tipos principales de neuromas. Veamos cuáles son.

Schwannomas

Estos tumores se desarrollan en las células de Schwann mencionadas anteriormente. Aproximadamente el 60% de los schwannomas se desarrollan en el nervio vestibular del oído interno . Este nervio ayuda a nuestro cuerpo a mantener el equilibrio. Otros schwannomas pueden desarrollarse a veces debajo de la piel o en las profundidades de los tejidos y órganos del cuerpo. Los lugares más comunes donde se observan estos tumores son:

• En los brazos y las piernas
• En la cabeza
• En el tronco (es decir, la zona entre los hombros y las caderas)

Los schwannomas son un tipo de tumor que generalmente está cubierto por una fina capa de tejido, o "encapsulado". Estos tumores suelen ser benignos. Sin embargo, en raras ocasiones, un tumor de larga evolución puede volverse canceroso (maligno).

Neurofibromas

Este tipo de tumor afecta a varios tipos de tejido llamados células de Schwann, endoneuro y perineuro, que recubren los nervios. Generalmente se presentan como bultos debajo de la piel, pero a veces pueden desarrollarse en nervios ubicados en profundidad.

A diferencia de los schwannomas, los neurofibromas no están encapsulados. Crecen dentro de los haces nerviosos. Los neurofibromas plexiformes son un tipo de tumor que se extiende como una malla, rodeando numerosos haces nerviosos y pudiendo propagarse al tejido circundante.

La mayoría de los neurofibromas no son cancerosos. Sin embargo, entre el 5 % y el 10 % de estos tumores pueden volverse cancerosos . Se les denomina tumores malignos de la vaina nerviosa periférica (MPNST, por sus siglas en inglés) . Aproximadamente la mitad de las personas con estos tumores malignos ya han sufrido metástasis en otras partes del cuerpo al momento del diagnóstico.

¿Qué tan común es esta fruta?

Los tumores benignos de la vaina nerviosa son relativamente raros.

• Los schwannomas se observan con mayor frecuencia en personas de entre 50 y 60 años.
• Los neurofibromas suelen aparecer con mayor frecuencia en personas de entre 20 y 40 años.
• Los neurofibromas plexiformes suelen desarrollarse antes de los 5 años.

Los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica son un tipo de cáncer muy raro , que afecta solo a una de cada 10 millones de personas cada año.

¿Por qué se forman tumores como este? ¿Cuáles son las causas?

Las alteraciones genéticas tienen un impacto importante en el desarrollo de estos neurofibromas.

• El desarrollo de los schwannomas está asociado con cambios en el gen denominado NF2.
• Los neurofibromas están asociados con un gen llamado (NF1).

En la mayoría de los casos, estos cambios genéticos ocurren de forma esporádica, sin causa aparente . Sin embargo, un pequeño número de schwannomas y neurofibromas son causados ​​por una enfermedad genética poco común llamada neurofibromatosis , que puede ser hereditaria.

Tipos de neurofibromatosis

Existen tres tipos principales de esta enfermedad:

• Neurofibromatosis tipo 1 (NF1): Las personas con NF1 desarrollan una gran cantidad de neurofibromas. También tienen un mayor riesgo de desarrollar neuromas plexiformes y tumores malignos de la vaina nerviosa periférica (MPNST). Otras afecciones que se observan en personas con NF1 incluyen macrocefalia , escoliosis y dificultades de aprendizaje .

• Neurofibromatosis tipo 2 (NF2):Casi todas las personas con neurofibromatosis tipo 2 (NF2) desarrollan schwannomas vestibulares en ambos oídos antes de los 30 años. Además, también pueden desarrollarse otros tipos de schwannomas y tumores en la piel, los ojos y el sistema nervioso central.

• Schwannomatosis: En esta afección, se desarrollan múltiples schwannomas en el nervio vestibular (en ambos oídos) en lugar de en el propio nervio vestibular.

¿Cuáles son los síntomas de estos tumores?

La mayoría de las personas con tumores neuromastoideos no experimentan dolor ni otros síntomas . Sin embargo, si el tumor crece mucho o presiona un nervio, pueden aparecer síntomas como:

• Un bulto o tumor debajo de la piel (puede ser doloroso al presionarlo).
• Debilidad muscular .
• Entumecimiento .
• Dolores, molestias o dolor agudo .
• Una sensación de hormigueo, como si te hubieran dado una descarga eléctrica .

Dependiendo de la ubicación del tumor, también pueden presentarse otros síntomas específicos. Aquí hay algunos ejemplos:

• Un tumor del nervio ciático: Dolor que se irradia desde la espalda hacia la pierna (ciática).
• Un tumor en la muñeca: síntomas similares a los del síndrome del túnel carpiano.
• Tumor del nervio vestibular: pérdida de audición, tinnitus, problemas de equilibrio.

Por lo general, si una persona tiene neurofibromatosis, se trata de un solo tumor. Sin embargo, en personas con la neurofibromatosis mencionada anteriormente, pueden observarse múltiples tumores (a menudo en la piel).

¿Cómo sabes si tienes estos frutos secos?

Su médico primero le realizará un examen físico y evaluará su estado de salud general. Esto incluirá preguntas sobre su historial médico, los antecedentes médicos familiares y cualquier síntoma que pueda estar experimentando.

Para investigar más a fondo un tumor que ya es visible o un tumor sospechoso, su médico puede recomendarle las siguientes pruebas:

• Pruebas de diagnóstico por imagen: Estas incluyen resonancias magnéticas, ecografías y tomografías por emisión de positrones (PET) para visualizar el tumor con claridad.
• Biopsia: Se toma una pequeña muestra de tejido del tumor y se examina al microscopio para determinar el tipo de células presentes. Esto permite saber con certeza si el tumor es canceroso o no.

Si tiene varios tumores, su médico también puede recomendarle pruebas genéticas para ver si tiene afecciones llamadas (NF1), (NF2) y schwannomatosis.

¿Cuáles son los tratamientos para esto?

Si no presenta ningún síntoma de neuromastoideo, su médico podría recomendarle "observar y esperar".Puedes optar por el método llamado "monitoreo". Esto significa revisar el tumor con frecuencia para ver si está creciendo o cambiando.

En el caso de tumores sintomáticos, o si se desea extirpar el tumor por razones estéticas, la cirugía suele ser la única opción .

Algunos neurofibromas, especialmente los denominados neurofibromas plexiformes, son difíciles de extirpar por completo porque crecen dentro del nervio y entre las capas de su revestimiento. Si el tumor no se puede extirpar completamente tras la cirugía, su médico le realizará un seguimiento exhaustivo, ya que el tumor puede reaparecer.

Tratamiento de los schwannomas en la cabeza

Los schwannomas que se forman en la cabeza, como los schwannomas vestibulares, pueden afectar los nervios que controlan funciones importantes del cuerpo. En estos casos, los médicos utilizan una técnica llamada radiocirugía estereotáctica (por ejemplo, Gamma Knife®) para prevenir daños en los nervios.

No se trata de una cirugía tradicional que implique una incisión. Consiste en enviar un haz de radiación muy preciso a través de la piel para destruir o reducir el tumor.

Tratamiento de tumores cancerosos de la vaina nerviosa periférica

Además de la cirugía, para tratar los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica también se pueden utilizar tratamientos contra el cáncer como la radioterapia y la quimioterapia .

¿Cuáles son las posibles complicaciones de la cirugía?

Como ocurre con cualquier intervención quirúrgica, existen varias complicaciones comunes que pueden presentarse con estas cirugías:

• Sangría
• Infección de la herida
• Dolor
• Cicatrices

Además, la cirugía de nervios conlleva el riesgo de daño nervioso y discapacidad permanente . Su equipo médico le ayudará a controlar cualquier discapacidad a largo plazo que pueda surgir tras la cirugía. Diversos tratamientos (fisioterapia, terapia ocupacional y logopedia) pueden ayudarle en su recuperación.

¿Se puede prevenir la formación de estos tumores?

No se conoce ninguna forma de prevenir la formación de estos tumores. Sin embargo, su médico podría recomendarle pruebas genéticas si usted:

• Si algún miembro de su familia tiene antecedentes de desarrollar neurofibromas.
• Si tiene varios tumores en la vaina nerviosa (esto podría ser un signo de neurofibromatosis).

¿Qué deberíamos pensar sobre estos frutos secos de cara al futuro? (Perspectivas)

La mayoría de los neurofibromas son benignos . Se pueden curar con cirugía y rara vez reaparecen. Sin embargo, si el tumor no se puede extirpar por completo mediante cirugía, deberá continuar bajo supervisión médica.

Aproximadamente 3 de cada 4 personas que reciben tratamiento para el schwannoma vestibular logran conservar la audición .

El riesgo de que un tumor de la vaina nerviosa se vuelva canceroso es muy bajo. El mayor riesgo se presenta en personas con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) que desarrollan neurofibroma plexiforme. El pronóstico para los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica (MPNST) no es tan favorable, especialmente si el tumor mide más de 5 cm (2 pulgadas). Menos de la mitad de las personas con esta afección sobreviven cinco años después del diagnóstico.

¿Cuándo debo consultar a un médico?

Si nota un bulto debajo de la piel o experimenta algún síntoma que crea que podría ser neurofibromatosis , consulte a un médico de inmediato . Además, infórmele a su médico si algún familiar ha tenido este tipo de tumores.

Mensaje final para llevarse a casa

Recuerde que la mayoría de los tumores neuroendocrinos son benignos, no cancerosos y de crecimiento lento . Si no presenta síntomas, su médico podría optar por simplemente observarlo. Si es necesario extirpar un tumor, la cirugía suele ser muy exitosa. Es muy raro que se presenten complicaciones (como no poder extirpar completamente el tumor o daño nervioso) o que un tumor se vuelva canceroso. Su médico le ayudará a elaborar un plan de tratamiento y un calendario de pruebas futuras para ayudarle a controlar su afección. Así que no dude en hablar con su médico sobre cualquier tema.

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