¡Aquí encontrará las respuestas a sus preguntas sobre este tumor poco común llamado paraganglioma!

¿Alguna vez sientes que sudas profusamente, que tu corazón late rápido y que te duele mucho la cabeza? ¿O que tu presión arterial sube repentinamente sin motivo aparente? Aunque creas que son síntomas aleatorios, a veces puede haber otra razón. El paraganglioma es una afección poco común pero importante que conviene conocer.

Entonces, ¿qué es este paraganglioma?

En pocas palabras, los paragangliomas son tumores poco frecuentes que se forman en el cuerpo. Suelen desarrollarse cerca de la arteria carótida, un vaso sanguíneo importante en el cuello, a lo largo de los nervios de la cabeza y el cuello, o en otras partes del cuerpo. Estos tumores están compuestos por un tipo especial de célula llamada célula cromafín . Estas células producen hormonas llamadas catecolaminas y las liberan al torrente sanguíneo.

¿Sabías que las glándulas suprarrenales, ubicadas encima de los riñones, producen varios tipos de hormonas? Estas catecolaminas son hormonas que controlan varias funciones muy importantes de nuestro organismo. ¿Sabes cuáles son?

• Tu ritmo cardíaco.
• Presión arterial.
• Nivel de azúcar en sangre (`glucosa en sangre`).
• Cómo responde nuestro cuerpo al estrés.

Los principales tipos de catecolaminas importantes son:

• Dopamina.
• Epinefrina (a esto también lo llamamos adrenalina).
• Norepinefrina (también llamada noradrenalina).

Aunque los paragangliomas no se desarrollan en las glándulas suprarrenales, estos tumores se forman a partir del tejido presente en ellas. Por lo tanto, además de estos paragangliomas, las hormonas catecolaminas también pueden acumularse en la sangre. Es entonces cuando comienzan a aparecer diversos síntomas.

¿Cuál es la diferencia entre paraganglioma y feocromocitoma?

Estos dos nombres pueden resultar un poco confusos, ¿verdad? El paraganglioma y el feocromocitoma son tumores poco frecuentes que se originan en las células cromafines mencionadas anteriormente. La principal diferencia entre ambos radica en la zona del cuerpo donde se forman.

Los feocromocitomas se desarrollan en la parte media de la glándula suprarrenal, llamada médula suprarrenal. Los paragangliomas se desarrollan fuera de la glándula suprarrenal. Suelen encontrarse a lo largo de arterias o nervios en el cuello. Por eso, a veces se les denomina «feocromocitomas extrasuprarrenales».

¿El paraganglioma es un tipo de cáncer?

Este es un problema que afecta a muchas personas. Estos tumores, llamados paragangliomas , pueden ser cancerosos (malignos) o no cancerosos (benignos).En términos generales, alrededor del 20% de los paragangliomas son cancerosos.

Pero el problema radica en que, a veces, a los médicos les resulta difícil determinar con certeza si un tumor es canceroso o no. Es decir, incluso si el tumor se extirpa quirúrgicamente y su tejido se examina al microscopio, en ocasiones no es posible afirmarlo con seguridad. Por lo tanto, un paraganglioma generalmente se considera canceroso en los siguientes casos:

• Si el tumor se ha extendido a los tejidos circundantes (esto se denomina "propagación regional del paraganglioma").
• Si se ha extendido a órganos distantes, como los pulmones o los huesos (esto se denomina "metástasis").
• Si ha reaparecido después de haber sido tratado y curado inicialmente (esto se denomina «recidiva»).

Si se trata de cáncer, ¿cómo se propaga?

Si este paraganglioma es un cáncer, no existe un sistema de estadificación estándar para él. En cambio, se describe de la siguiente manera:

• Paraganglioma localizado: El tumor se encuentra en un solo lugar.
• Paraganglioma regional: El cáncer se ha extendido a los ganglios linfáticos u otros tejidos cercanos al lugar donde se originó.
• Paraganglioma metastásico: El cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo, como el hígado, los pulmones, los huesos o los ganglios linfáticos distantes. Entre el 35 % y el 50 % de los paragangliomas cancerosos pueden diseminarse (metastatizar) de esta manera.
• Paraganglioma recurrente: El cáncer ha reaparecido después de haber sido tratado y curado. Puede estar en el mismo lugar que antes o en una parte diferente del cuerpo.

¿Qué tan rápido crecen estas nueces?

Por lo general, los paragangliomas crecen muy lentamente. Sin embargo, esto puede variar de una persona a otra. En algunas personas, pueden crecer un poco más rápido.

¿Quiénes son los más afectados por esta situación?

Esta afección, denominada paraganglioma , puede desarrollarse a cualquier edad. Sin embargo, es más frecuente en personas de entre 30 y 50 años. Además, aproximadamente el 10 % de los casos se presentan en niños.

¿Qué tan común es el paraganglioma?

En realidad, se trata de un tumor muy raro. Estadísticamente, se estima que solo dos personas de cada millón desarrollan paragangliomas. Así que pueden imaginar lo infrecuente que es.

¿Cuáles son los síntomas del paraganglioma?

Los síntomas de los paragangliomas se deben a que el tumor libera un exceso de adrenalina o noradrenalina en el torrente sanguíneo. Sin embargo, algunos paragangliomas no producen esta hormona adicional y, por lo tanto, no causan síntomas (se denominan asintomáticos).

Síntomas observados con mayor frecuenciaEs:

• Aparición repentina de presión arterial alta (hipertensión).
• Dolor de cabeza.
• Sudoración excesiva sin motivo aparente.
• Un latido cardíaco rápido e irregular, tan fuerte que se puede oír el corazón latiendo.
• Sentir que el cuerpo tiembla.

Además de estos, también existen síntomas menos comunes :

• Estar mucho más pálido de lo habitual.
• Náuseas y/o vómitos.
• Diarrea.
• Constipación.
• Niveles elevados de azúcar en sangre (hiperglucemia).
• Una caída repentina de la presión arterial que provoca mareos al ponerse de pie (esto se denomina hipotensión ortostática).
• Estar delgada sin motivo alguno.

Algunas personas pueden experimentar estos síntomas de forma esporádica o en episodios repentinos. Imagínese: a veces no hay nada malo, luego aparecen estos síntomas de repente y después desaparecen. Por eso, a veces es tarde para reconocerlos.

¿Qué causa el paraganglioma?

En la mayoría de los casos, los paragangliomas no tienen una causa específica; es decir, aparecen de forma aleatoria. Sin embargo, entre el 25 % y el 35 % de las personas desarrollan paragangliomas como consecuencia de una afección genética hereditaria. Algunas de estas afecciones incluyen:

• Síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2, tipos A y B (MEN2A y MEN2B).
• Enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatosis tipo 1 (NF1).
• Síndrome de paraganglioma hereditario.
• Díada de Carney-Stratakis (en la que el paraganglioma puede estar acompañado de un tumor del estroma gastrointestinal (GIST)).
• Tríada de Carney (que puede incluir paraganglioma, GIST y un tipo de tumor pulmonar llamado condroma pulmonar).

¿Cómo se diagnostica el paraganglioma?

El paraganglioma puede ser difícil de diagnosticar porque es un tumor poco frecuente y, en ocasiones, no produce síntomas. A veces, los médicos lo descubren al realizar pruebas por otros motivos.

Un médico puede sospechar de paraganglioma tras considerar los siguientes factores:

• Su historial médico completo, especialmente si algún miembro de su familia ha tenido alguna vez feocromocitoma o paraganglioma.
• Un examen físico y médico completo.
• La naturaleza de algunos síntomas. Por ejemplo, si tiene presión arterial alta que no se controla con los tratamientos habituales.

¿Qué pruebas se realizan para esto?

Su médico puede utilizar estas pruebas y procedimientos para determinar si usted tiene paraganglioma:

• Examen físico: Su médico le examinará y comprobará su estado de salud general, como la presión arterial. También le preguntará sobre sus antecedentes médicos y los de su familia, especialmente sobre cualquier problema relacionado con las hormonas.
• Análisis de orina de 24 horas: Este análisis consiste en recolectar una muestra de orina durante 24 horas y medir la cantidad de hormonas suprarrenales llamadas catecolaminas. También busca sustancias que se forman cuando estas hormonas se descomponen. Si las catecolaminas se encuentran en la orina en niveles superiores a lo normal, podría ser un signo de paraganglioma.
• Análisis de catecolaminas en sangre: Estas pruebas miden los niveles de catecolaminas en la sangre. Como se mencionó anteriormente, también detectan sustancias que se producen cuando estas hormonas se descomponen. Si se encuentran en cantidades superiores a lo normal, esto puede ser un signo de paraganglioma.
• Tomografía por emisión de positrones (PET): Una tomografía PET consiste en inyectar una sustancia química radiactiva segura (radiotrazador) en el cuerpo y tomar imágenes de los órganos y tejidos mediante un escáner PET. Esta prueba identifica células y tumores altamente activos que absorben la sustancia química. Esto puede ayudar a determinar si existe algún problema de salud. Esta tomografía es especialmente útil para localizar con precisión un paraganglioma.
• Tomografía computarizada (TC): Una tomografía computarizada es un procedimiento que toma una serie de radiografías desde diferentes ángulos para crear imágenes detalladas del interior del cuerpo. Su médico podría recomendarle una tomografía computarizada para ayudar a localizar un tumor (generalmente en el cuello).
• Resonancia magnética (RM): Una resonancia magnética utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo. Su médico podría recomendarle una resonancia magnética para observar mejor la zona donde se encuentra el tumor.

Después de que su médico le diagnostique paraganglioma, es posible que le realicen pruebas adicionales para ver si se ha extendido a otras partes de su cuerpo.

¿Son necesarias las pruebas genéticas?

Si le diagnostican paraganglioma, es probable que su médico le recomiende someterse a asesoramiento genético para averiguar si padece un síndrome hereditario y si corre el riesgo de desarrollar otros tipos de cáncer asociados al mismo.

Su médico podría recomendarle pruebas genéticas en estos casos:

• Si usted o algún miembro de su familia presenta síntomas relacionados con el síndrome de feocromocitoma o paraganglioma hereditario.
• Si presenta signos de niveles de catecolaminas superiores a lo normal en la sangre o signos de un paraganglioma canceroso.
• Si ha desarrollado paraganglioma antes de los 40 años.

Si su asesor genético encuentra algún cambio genético en los resultados de su prueba, probablemente le recomendará que otros miembros de su familia (incluso aquellos que son asintomáticos pero están en riesgo) también se hagan la prueba.

¿Cómo se trata el paraganglioma?

El tratamiento del paraganglioma depende de varios factores, entre ellos:

• El tamaño del tumor.
• Si el tumor es canceroso (maligno) o benigno (benigno).
• Si usted presenta síntomas debido a niveles elevados de catecolaminas.
• ¿El tumor se encuentra en un solo lugar o se ha extendido (metastatizado) a otras partes del cuerpo?
• Tanto si el tumor se detectó por primera vez como si ya había sido curado y posteriormente reapareció.

Si usted tiene un paraganglioma que causa síntomas debido a un exceso de hormonas, su médico le recetará medicamentos para controlar dichos síntomas. Estos medicamentos pueden incluir:

• Medicamentos que controlan la presión arterial, por ejemplo, los alfabloqueantes .
• Medicamentos para mantener la frecuencia cardíaca en un nivel normal, por ejemplo, betabloqueantes .
• Medicamentos que bloquean los efectos de las hormonas liberadas en exceso por la(s) glándula(s) suprarrenales.

Las opciones de tratamiento para el paraganglioma son:

• Extirpación quirúrgica del tumor.
• Radioterapia.
• Quimioterapia.
• Terapia de ablación.
• Terapia dirigida.

Juntos, usted y su equipo médico determinarán el plan de tratamiento que mejor se adapte a usted y a su condición.

Extirpación quirúrgica del tumor

El tratamiento principal para el paraganglioma es la cirugía. Durante la intervención quirúrgica para extirpar el tumor, el cirujano examinará los tejidos circundantes y los ganglios linfáticos para comprobar si el tumor se ha diseminado. En caso afirmativo, el cirujano extirpará el tejido afectado, si es posible.

La mayoría de los paragangliomas se pueden extirpar mediante técnicas mínimamente invasivas, como la cirugía laparoscópica . Este procedimiento consiste en realizar pequeñas incisiones en la piel y extirpar el tumor con instrumental especializado. Sin embargo, los tumores de mayor tamaño pueden requerir cirugía abierta tradicional.

Tras la cirugía, su médico controlará los niveles de catecolaminas en sangre u orina. Si los niveles de catecolaminas vuelven a la normalidad, esto indica que se han eliminado todas las células del paraganglioma.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento contra el cáncer que utiliza haces de radiación de alta energía para destruir las células cancerosas o detener su crecimiento. Esto se logra minimizando el daño al tejido sano circundante.

Existen dos tipos de radioterapia:

• Radioterapia externa: Consiste en utilizar una máquina situada fuera del cuerpo para dirigir la radiación a la zona donde se encuentra el cáncer.
• Radioterapia interna: Consiste en introducir una sustancia radiactiva en agujas, semillas, alambres o catéteres, que luego un médico coloca directamente dentro o cerca del tumor.

El tipo de radioterapia que le recomiende su médico depende de si su cáncer es localizado, regional, metastásico o si ha reaparecido. Los médicos suelen utilizar radioterapia externa y/o terapia con 131I-MIBG para tratar los paragangliomas cancerosos. La terapia con 131I-MIBG consiste en administrar una sustancia radiactiva a ciertos tipos de células cancerosas, la cual se inyecta en el cuerpo y la radiación que emite destruye dichas células.

Quimioterapia

El tratamiento estándar para el paraganglioma metastásico es la quimioterapia. Esta consiste en el uso de fármacos para destruir las células cancerosas, impedir su división o detener su crecimiento. La quimioterapia se administra generalmente por vía intravenosa. Si bien suele ser un tratamiento eficaz, puede causar efectos secundarios.

Terapia de ablación

La terapia de ablación es una opción de tratamiento mínimamente invasiva que utiliza temperaturas muy altas o muy bajas para destruir tumores. Las terapias de ablación que ayudan a eliminar las células cancerosas y anormales incluyen:

• Ablación por radiofrecuencia: Este procedimiento consiste en utilizar ondas de radio para calentar y destruir células cancerosas y células anormales. Las ondas de radio se envían a través de electrodos (pequeños dispositivos conductores de electricidad).
• Crioablación: Este tratamiento utiliza nitrógeno líquido o dióxido de carbono líquido para congelar y destruir las células cancerosas y las células anormales.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es una opción de tratamiento que utiliza fármacos u otras sustancias para atacar únicamente células cancerosas específicas, sin dañar las células sanas. Los médicos utilizan la terapia dirigida para tratar paragangliomas metastásicos y recurrentes.

Actualmente, los investigadores están estudiando un inhibidor de la tirosina quinasa llamado sunitinib.Se está estudiando un tipo de fármaco para determinar su eficacia en el tratamiento de paragangliomas distantes. La terapia con inhibidores de la tirosina quinasa es un tipo de terapia dirigida que detiene el crecimiento tumoral.

¿Se puede prevenir el desarrollo del paraganglioma?

Lamentablemente, los paragangliomas no se pueden prevenir. Sin embargo, si usted tiene ciertos síndromes hereditarios y genes que lo predisponen a desarrollarlos, el asesoramiento genético puede ayudarle a realizarse pruebas para detectarlos y, posiblemente, diagnosticarlos precozmente.

Hable con su médico si sus familiares de primer grado (hermanos y padres) han tenido paraganglioma o feocromocitoma, y/o si usted tiene alguna de estas afecciones genéticas:

• Síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2.
• Enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatosis tipo 1.
• Síndrome de paraganglioma hereditario.
• Díada Carney-Stratakis.
• Tríada de Carney.

¿Cuál es el pronóstico en esta situación?

El pronóstico de los paragangliomas, es decir, la probabilidad de recuperación y supervivencia, varía según varios factores. Entre ellos:

• Dónde se encuentra el tumor en su cuerpo y qué tamaño tiene.
• Ya sea cáncer o que se haya extendido a otras partes del cuerpo.
• ¿Se extirpó quirúrgicamente el tumor? En caso afirmativo, ¿qué cantidad del tumor se extirpó durante la cirugía?

Las personas con un paraganglioma pequeño que no se ha diseminado a otras partes del cuerpo (no ha hecho metástasis) tienen una tasa de supervivencia a cinco años de aproximadamente el 95 %. Sin embargo, las personas con un paraganglioma que ha reaparecido después del tratamiento inicial o se ha diseminado a otras partes del cuerpo (ha hecho metástasis) tienen una tasa de supervivencia a cinco años de entre el 34 % y el 60 % .

Además, existen algunos paragangliomas graves que, aunque no se hayan extendido mucho, no pueden extirparse por completo mediante cirugía debido a su infiltración en el tejido circundante. En estos casos, la secreción excesiva de adrenalina y noradrenalina puede ser peligrosa y difícil de tratar.

Lo más importante es que los paragangliomas, sean cancerosos o no, si no se tratan, pueden causar complicaciones graves, incluso mortales, debido a las cantidades excesivas de adrenalina y noradrenalina que secretan.

Algunas de estas complicaciones son:

• Enfermedad del músculo cardíaco (miocardiopatía).
• Inflamación del músculo cardíaco (miocarditis).
• Hemorragia cerebral incontrolable.
• Acumulación de líquido en los pulmones (edema pulmonar).
• Ataque cardíaco (`infarto de miocardio`).
• Ataque.
• Coma.
• Muerte.

¿Cuándo debo consultar a un médico?

Si le diagnostican paraganglioma y presenta síntomas sospechosos, consulte a su médico de inmediato.

Si experimenta síntomas de paraganglioma, como presión arterial alta y dolores de cabeza, consulte a su médico. Dado que el paraganglioma es poco frecuente, es importante tratar la presión arterial alta, incluso si es improbable que la padezca.

Si descubre que uno de sus familiares de primer grado (hermanos, padres) tiene un síndrome genético como el "síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2" o la "enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL)", consulte a su médico sobre las pruebas genéticas, ya que esto puede aumentar su riesgo de desarrollar paraganglioma.

¿Qué preguntas debería hacerle a su médico?

Si le diagnostican paraganglioma, puede resultarle útil hacerle estas preguntas a su médico:

• ¿Por qué desarrollé paraganglioma?
• ¿Pueden mis hijos y/o familiares desarrollar paraganglioma?
• ¿Qué opciones de tratamiento tengo?
• ¿Cuáles son los efectos secundarios de los diferentes tratamientos?
• ¿Cómo puedo controlar mis síntomas?

Finalmente, cosas para recordar (Mensaje para llevar a casa)

El paraganglioma es una enfermedad poco común, pero es importante conocerla. Si presenta síntomas persistentes y difíciles de comprender, especialmente aumento repentino de la presión arterial, sudoración o taquicardia, es recomendable consultar a un médico en lugar de descartarlos como algo pasajero.

Aunque la causa del paraganglioma suele ser desconocida, está relacionada con ciertas afecciones hereditarias. Por lo tanto, si algún familiar ha tenido paraganglioma o feocromocitoma, las pruebas genéticas pueden ayudarle a determinar su riesgo, así como la posibilidad de desarrollar otros problemas de salud. Si tiene alguna pregunta al respecto, no dude en consultar con su médico. Están para ayudarle.

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