Quizás no hayas oído hablar de este nombre antes. El hemangioendotelioma epitelioide (EHE) es un cáncer muy, muy raro, que afecta aproximadamente a una de cada millón de personas. El nombre es algo complejo, así que puede resultar intimidante. Pero no te preocupes. Es importante comprender esta rara afección de forma sencilla y clara. Así que hoy vamos a hablar sobre qué es exactamente el EHE.
En pocas palabras, ¿qué tipo de cáncer es el EHE?
Imagina que los vasos sanguíneos ( arterias , venas y capilares) de nuestro cuerpo son como una red de carreteras que se extienden por todo un país. El interior de estas carreteras está revestido por una capa muy fina de células. En medicina, estas células se denominan células endoteliales .
El cáncer endotelial se origina en las células que recubren los vasos sanguíneos. Dado que los vasos sanguíneos están presentes en todo el cuerpo, el cáncer de endotelioma epitelioide (EHE) puede desarrollarse en cualquier parte. Sin embargo, estos tumores suelen comenzar en el hígado, los pulmones o los huesos . No obstante, también pueden desarrollarse en otras áreas, como la cabeza, el cuello, la tiroides, el estómago, los ovarios, la próstata, el cerebro y la médula espinal.
En ocasiones, el EHE puede presentarse como un solo nódulo. Otras veces, puede aparecer como múltiples nódulos en el mismo órgano o en varios órganos. A menudo, cuando se diagnostica el EHE, el cáncer ya se ha diseminado a más de un órgano.
¿Es el EHE un tipo de sarcoma?
Sí, así es. El sarcoma es un tipo de cáncer que se desarrolla en los tejidos blandos del cuerpo, como los vasos sanguíneos. Dado que el carcinoma hepatocelular epitelioide (EHE) se origina en las células endoteliales de los vasos sanguíneos, se clasifica como un tipo de sarcoma.
¿Este cáncer es maligno?
Sí, el EHE es maligno , lo que significa que es una afección maligna o cancerosa. A diferencia de los tumores benignos, estas células cancerosas pueden crecer sin control, diseminarse (metastatizar) a otras partes del cuerpo y dañar el tejido sano.
Pero hay algo que conviene tener en cuenta. El cáncer EHE es muy complejo. Algunos tumores EHE se diseminan rápidamente, como cánceres muy agresivos. Otros, en cambio, crecen muy lentamente, a lo largo de muchos años. Sorprendentemente, se han reportado casos de estos tumores que se reducen sin tratamiento. Debido a esta variabilidad en su comportamiento, es difícil predecir la gravedad de este cáncer y cómo responderá al tratamiento.
¿Cuáles son los síntomas de la EHE?
Muchos pacientes con EHE no presentan síntomas al principio. Por eso, a menudo se descubre de forma incidental durante pruebas realizadas por otra afección. Sin embargo, si aparecen síntomas, estos dependen de la ubicación del tumor canceroso.
Algunos síntomas comunes que se pueden observar son:
- Un bulto que se puede palpar debajo de la piel (puede ser doloroso o no).
- Pérdida de peso sin motivo
- Fiebre y fatiga extrema
Veamos cómo varían los síntomas según la ubicación del cáncer.
| Localización del cáncer | Posibles síntomas |
|---|---|
| Hígado | Dolor de estómago, hinchazón. |
| Pulmones | Dificultad para respirar, tos, expectoración de sangre, acropaquia. |
| Huesos | Dolor óseo, fracturas frecuentes. |
| Columna vertebral | Dificultad para caminar o moverse, dolor de espalda. |
¿Qué causa el cáncer EHE?
Los cánceres como el EHE se desarrollan cuando una célula sana se transforma en una célula cancerosa y comienza a dividirse sin control.
Al intentar comprender la causa de este fenómeno, los investigadores descubrieron que se debe a una mutación genética específica. En pocas palabras, dos cromosomas de nuestras células se unen incorrectamente, lo que provoca que dos genes se entrelacen. Estos genes se denominan WWTR1 (también conocido como TAZ) y CAMTA1 . Cuando estos dos genes se entrelacen, se inicia la formación de células cancerosas EHE.
Por lo tanto, es posible que su médico también realice pruebas para detectar esta asociación cromosómica anormal al hacer un diagnóstico.
¿Cómo se realiza el diagnóstico?
Como ya comentamos, el EHE suele descubrirse de forma incidental. Los médicos solo lo detectan durante una prueba de imagen, como una tomografía computarizada o una resonancia magnética, realizada por otro motivo. Entonces, buscan su ubicación, tamaño y si se ha extendido a otras zonas.
Estas son las pruebas más utilizadas para diagnosticar la EHE.
| Prueba | En pocas palabras, ¿qué sucede? |
|---|---|
| Tomografía computarizada | Las radiografías se utilizan para obtener una serie de imágenes transversales del interior del cuerpo. Esto puede ayudar a identificar tumores EHE en el tórax, el abdomen y la pelvis. Permite visualizar con claridad el interior de los órganos, los huesos y los músculos. |
| resonancia magnética (RM) | Se utiliza un potente imán y ondas de radio para obtener imágenes muy nítidas del interior del cuerpo. Esto resulta especialmente útil para detectar tumores EHE en el hígado y los huesos. En ocasiones, una resonancia magnética de cuerpo entero, que abarca todo el cuerpo de la cabeza a los pies, puede ayudar a detectar tumores que se han extendido a los huesos. |
| Biopsia con aguja gruesa | Esta es la prueba más importante para confirmar si un bulto es EHE después de una tomografía. Se extrae una pequeña muestra de tejido del bulto con una aguja hueca especial. Un médico especialista, llamado patólogo, examina esta muestra de tejido al microscopio para determinar si hay células cancerosas y de qué tipo son. |
Además, para identificar bultos y ver si se han extendido (ecografía) oSu médico también puede recomendarle otras pruebas, como una tomografía por emisión de positrones (PET) .
¿Cuáles son los tratamientos para la EHE?
Debido a que el EHE es una afección tan poco frecuente, aún no existen pautas de tratamiento estándar. Por lo tanto, usted será tratado por un equipo multidisciplinario de médicos con experiencia en el tratamiento de sarcomas. Este equipo puede incluir un oncólogo quirúrgico , un radiólogo y, según el órgano donde se localice el cáncer (por ejemplo, el hueso), un cirujano ortopédico o un especialista en trasplante de hígado.
El tratamiento que reciba dependerá de varios factores, entre ellos el tamaño del bulto, su ubicación, la cantidad de bultos que haya y si el cáncer se ha diseminado.
Aquí tienes algunas opciones de tratamiento:
Espera vigilante
Si no presenta síntomas y no es un buen candidato para la cirugía, su médico podría decidir no tratarlo inicialmente y simplemente monitorear su estado de cerca. Esto se debe a que, en ocasiones, los efectos secundarios del tratamiento pueden ser mayores que los beneficios. Como mencionamos anteriormente, algunos tumores EHE se reducen sin tratamiento o crecen muy lentamente. Sin embargo, si la afección empeora, su médico podría sugerirle una opción de tratamiento diferente.
Cirugía
El tratamiento más común para un tumor único es la cirugía. En este procedimiento, el cirujano extirpa el tumor canceroso y una pequeña cantidad de tejido sano que lo rodea para asegurarse de que no queden células cancerosas.
Embolización vascular
Esto implica bloquear los vasos sanguíneos que irrigan el tumor. Al igual que una planta muere al dejar de regarla, al interrumpirse el suministro de sangre, el tumor no puede crecer o se reduce. Esto puede hacerse para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía o como tratamiento principal. La quimioembolización transarterial (TACE) y la radioembolización son dos ejemplos de estos tratamientos.
Terapia dirigida
Este es el tratamiento más común para el EHE avanzado. Este tratamiento utiliza fármacos que bloquean los nutrientes y el oxígeno que las células cancerosas necesitan para crecer.
Radioterapia
Este tratamiento puede utilizarse para destruir cualquier célula cancerosa que pueda quedar después de la cirugía. La radioterapia también puede administrarse como tratamiento principal para quienes no pueden someterse a cirugía. En este tratamiento, se utilizan haces de radiación de alta energía dirigidos específicamente para destruir las células cancerosas.
Quimioterapia
Para EHE (Quimioterapia)No se utiliza con mucha frecuencia, pero si el cáncer está en una fase avanzada, puede recomendarse en combinación con otros tratamientos.
Trasplante de órganos
Si varios tumores han afectado a un órgano principal (generalmente el hígado), el médico puede recomendar un trasplante de órgano.
La investigación sobre la EHE continúa, y se están probando nuevos tratamientos en ensayos clínicos . Dependiendo de la gravedad de su afección, su médico podría sugerirle que participe en uno de estos tratamientos experimentales.
¿Cuánto tiempo se puede vivir con EHE?
Al escuchar esto, quizás te preguntes: "¿Cuánto tiempo me queda de vida?". Sinceramente, es difícil dar una respuesta directa a esa pregunta. Dado que la EHE es una enfermedad muy rara, aún se está recopilando información al respecto.
Además, como ya comentamos, este cáncer no se comporta igual en todas las personas. En algunos casos, puede propagarse rápidamente incluso con tratamiento. En otros, puede sobrevivir durante años sin síntomas importantes ni metástasis. Algunos tumores se reducen sin tratamiento.
Por lo tanto, la mejor información sobre su estado de salud y su futuro solo la puede obtener de su médico tratante. Él tendrá en cuenta todos sus informes de pruebas y su estado general, y le proporcionará la información más precisa.
Preguntas que debe hacerle a su médico
Es normal tener muchas preguntas al enterarse de una enfermedad tan rara. Cuando vayas a ver a tu médico, no olvides hacerle estas preguntas.
| Pregunta para hacer | ¿Por qué es importante saber esto? |
|---|---|
| ¿Dónde está mi bulto canceroso? | Los síntomas y los tratamientos varían según la ubicación. |
| ¿Cuáles son los síntomas que me pueden ayudar a saber si el bulto está creciendo? | Esto te ayudará a recibir notificaciones rápidamente si se produce algún cambio. |
| ¿Qué factores influyen en el pronóstico de mi enfermedad? | Esto es importante para comprender de forma realista su situación. |
| ¿Qué tratamientos me recomienda? ¿Cuáles son sus efectos secundarios? | Podrás tomar una decisión clara sobre el tratamiento y estar preparado para los efectos secundarios. |
| ¿Quiénes son los especialistas que forman parte de mi equipo de tratamiento? | Conozca al equipo que le está atendiendo. |
| ¿Con qué frecuencia tendré que venir para las citas de seguimiento? | Aprende a controlar tu salud. |
Siempre es importante buscar tratamiento con médicos de confianza. Esto es aún más importante cuando se trata de una enfermedad rara como el EHE. Dado que todavía desconocemos mucho sobre esta enfermedad, buscar tratamiento con médicos con experiencia en el tratamiento de sarcomas y cánceres complejos puede marcar una gran diferencia en su recuperación.
Mensaje para llevar a casa
- El hemangioendotelioma epitelioide (EHE) es un tipo de cáncer muy raro que comienza en las células que recubren los vasos sanguíneos.
- El comportamiento de este cáncer puede variar mucho de una persona a otra. Algunos crecen rápidamente, mientras que otros crecen muy lentamente o se reducen sin tratamiento.
- A menudo es asintomática y puede detectarse de forma incidental durante una exploración realizada por otro motivo.
- Es imprescindible realizar una biopsia para confirmar el diagnóstico.
- Los métodos de tratamiento se personalizan para adaptarse a cada paciente y pueden incluir observación, cirugía y terapias específicas.
- Dado que se trata de una enfermedad poco común, es importante buscar tratamiento con un equipo de especialistas con experiencia en sarcomas. Consulte a su médico y comprenda bien su afección.
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