¿La piel de su hijo se está engrosando y endureciendo? ¡Hablemos de la esclerodermia sistémica juvenil!

¿Has notado algún cambio repentino en la piel de tu pequeño? ¿Quizás se ha vuelto un poco áspera, tirante y con una textura diferente al tacto? Si observas algo así, deberías preocuparte. A veces, esto puede ser un síntoma de una afección llamada esclerodermia sistémica juvenil , de la que hablaremos hoy. No te preocupes, lo explicaremos en detalle.

¿Qué es la esclerodermia sistémica juvenil?

En pocas palabras, la esclerodermia sistémica juvenil (también conocida como esclerosis sistémica ) es una afección en la que la piel del niño se vuelve más gruesa y rígida de lo normal. Imagínelo como una lámina de goma que se engrosa gradualmente hasta volverse como plástico duro. No se limita solo a la piel; a veces, también puede afectar otros órganos del cuerpo del niño. El término "sistémica" significa que puede afectar a todo el organismo.

En realidad, se trata de una enfermedad autoinmune . Es decir, el sistema de defensa de nuestro cuerpo, el sistema inmunitario, ataca por error a sus propias células sanas. En el caso de la esclerodermia, cuando el sistema inmunitario ataca las células de la piel de esta manera, se produce inflamación o hinchazón. Debido a esta hinchazón, la proteína llamada colágeno, que proporciona elasticidad y firmeza a nuestra piel, comienza a producirse en exceso. Al igual que se forma una cicatriz tras una lesión, esta producción excesiva de colágeno provoca fibrosis o endurecimiento de la piel, similar a una cicatriz.

¿Existen tipos principales de esclerodermia sistémica?

Sí, existen tres tipos principales. Veamos cuáles son.

1. Esclerosis sistémica cutánea difusa: En este tipo, el engrosamiento de la piel del niño se observa en todo el cuerpo. Además, pueden presentarse problemas en el funcionamiento de los órganos internos. Imagínese, no solo los brazos, las piernas y la cara, sino también zonas como el pecho y el abdomen comienzan a engrosarse.

2. Esclerosis sistémica cutánea limitada (síndrome CREST): Este caso es un poco especial. También se le conoce como síndrome CREST . CREST es un acrónimo formado por las iniciales de las cinco características principales de esta afección.

• C - Calcinosis: Esto significa que el calcio se deposita debajo de la piel y forma pequeños bultos.
• R - Fenómeno de Raynaud: Se produce cuando las yemas de los dedos (manos y pies) se tornan blancas, azules y luego rojas al exponerse al frío o al estar bajo estrés. Esto dificulta la regulación de la temperatura corporal.
• E - Disfunción de la motilidad esofágica: Esto significa que el tubo que transporta los alimentos desde la garganta hasta el estómago (el esófago) no funciona correctamente al tragar. Esto puede causar acidez estomacal.Ese tipo de cosas pueden pasar.
• S - Esclerodactilia: Engrosamiento y endurecimiento de la piel de los dedos. Los dedos pueden hincharse y ponerse rígidos, como salchichas.
• T - Telangiectasia: Los pequeños vasos sanguíneos de la piel se dilatan, adquiriendo una apariencia similar a telarañas o puntos rojos.

3. Esclerosis sistémica sine esclerodermia: Se da cuando los órganos internos del cuerpo se ven afectados sin que la piel presente engrosamiento ni endurecimiento. «Sine esclerodermia» significa «sin esclerodermia (endurecimiento de la piel)». Esto significa que, aunque no haya cambios significativos en la piel, los órganos internos pueden verse afectados.

¿Quiénes tienen más probabilidades de desarrollar esclerodermia sistémica juvenil? ¿Qué tan común es?

Esta afección, denominada esclerodermia sistémica juvenil, puede afectar a personas de cualquier edad y género. Sin embargo, es muy poco frecuente en niños pequeños, es decir, menores de 10 años. El término «juvenil» indica que se trata de una afección que afecta a la infancia. En Estados Unidos, se estima que hay entre 5000 y 7000 niños con esclerodermia. Aproximadamente el 2 % de la población total con esclerodermia se ve afectada antes de los 10 años, y otro 7 % entre los 10 y los 19 años. Por lo tanto, se considera una enfermedad muy rara .

¿Cuáles son los síntomas de la esclerodermia sistémica juvenil?

En esta afección, los síntomas pueden afectar la piel y los órganos internos del niño. Además, muchos niños con esclerodermia sistémica también experimentan un fenómeno llamado fenómeno de Raynaud .

Síntomas que afectan la piel y los tejidos

Primero, veamos cómo afecta esto a la piel y los tejidos relacionados:

• La piel pierde elasticidad. Se vuelve áspera, tirante y antiestética.
• La funcionalidad de las manos disminuye. La piel se tensa, especialmente en los dedos y las palmas, lo que dificulta doblar las manos y agarrar objetos.
• Aparecen vasos sanguíneos rojos en la piel, especialmente en las manos, la cara y alrededor de las uñas (telangiectasias). Estos pueden parecer pequeñas telarañas.
• La calcinosis es la formación de pequeños cúmulos de depósitos de calcio debajo de la piel o en otras partes del cuerpo. A veces, estos depósitos pueden ser duros al tacto.

Al principio, la piel de las manos y los pies puede aparecer hinchada y agrandada. Con el tiempo, la piel del niño puede tensarse, engrosarse y desarrollar arrugas, hundimientos o pequeñas hendiduras. Por ejemplo, las yemas de los dedos de algunos niños pueden hincharse como salchichas y luego endurecerse y volverse brillantes.

Síntomas que afectan a los órganos internos

La esclerodermia sistémica también puede afectar los órganos internos de un niño. Los síntomas pueden incluir:

• Hinchazón, rigidez y dolor en las articulaciones. Como la artritis.
• Úlceras en las yemas de los dedos. Estas úlceras tardan mucho tiempo en curarse.
• Problemas del sistema digestivo. Por ejemplo, acidez estomacal, dificultad para tragar, heces blandas (diarrea) y calambres estomacales.
• Problemas respiratorios. Puede experimentar tos persistente o dificultad para respirar.
• Problemas renales. Esto también puede causar presión arterial alta (hipertensión) .
• Sentirse cansado todo el tiempo. Cansarse rápidamente incluso después de hacer algo pequeño.
• Debilidad muscular.

En la mayoría de los casos, esta afección no causa dolor. Por lo tanto, algunos niños pueden incluso desconocer que tienen esclerodermia. Por ello, un niño diagnosticado con esclerosis sistémica debe acudir al médico periódicamente para controlar la presión arterial alta y detectar problemas pulmonares, renales, gastrointestinales y cardíacos.

fenómeno de Raynaud

Este es un síntoma bastante singular. El fenómeno de Raynaud se produce cuando las yemas de los dedos de las manos y los pies de un niño cambian de color al exponerse al frío o al sufrir estrés. Primero se vuelven blancas , luego azules y finalmente rojas . Este síntoma puede observarse en las primeras etapas de la enfermedad. A veces, puede ser el primer indicio de que existe esclerosis sistémica.

Otros síntomas que pueden presentarse con el fenómeno de Raynaud incluyen:

• Sentirse cansado todo el tiempo
• dolor articular
• Dificultad para tragar alimentos
• Dolor de estómago
• Inflamación del pecho
• Diarrea
• Dificultad para respirar

¿Por qué se produce la esclerodermia sistémica juvenil?

En realidad, la causa exacta de la esclerodermia sistémica juvenil aún se desconoce . Sin embargo, las investigaciones han demostrado que el daño a las células que recubren el interior de los vasos sanguíneos provoca que las células del tejido conectivo de la piel, llamadas fibroblastos, se vuelvan hiperactivas. Estos fibroblastos son las células que producen proteínas como el colágeno. Por lo tanto, los síntomas de la esclerodermia sistémica se deben a esta sobreproducción de colágeno.

¿Por qué la piel de un bebé es tan tensa?

En la esclerodermia sistémica, la piel se tensa debido a un exceso de una proteína llamada colágeno en los tejidos del niño. Como ya hemos mencionado, la función del sistema inmunitario es proteger el cuerpo de infecciones y enfermedades. Sin embargo, en un niño con esclerodermia, el sistema inmunitario reacciona de forma exagerada e intenta proteger el cuerpo con sus propias células sanas; es decir, ataca sus propias células . Como resultado, las células del niño comienzan a producir demasiado colágeno. Este exceso de colágeno se deposita en la piel y los órganos internos del niño, creando una apariencia dura y engrosada, similar a una cicatriz.

¿Cómo se diagnostica la esclerodermia sistémica?

El médico de su hijo diagnosticará la esclerodermia sistémica teniendo en cuenta varios factores.

• Síntomas y signos físicos, como engrosamiento de la piel y cambios en los dedos.
• Cambios específicos en la piel, como áreas engrosadas, su tamaño, forma y color.
• Un historial médico completo y un examen físico proporcionarán información sobre las enfermedades previas del niño y si algún miembro de la familia ha padecido afecciones similares.

¿Qué pruebas se utilizan para diagnosticar la esclerodermia sistémica?

Se realizan diversas pruebas para descartar otras afecciones similares a la esclerodermia, determinar su grado de actividad y comprobar si otros órganos, además de la piel, están afectados. Las pruebas de proteínas autoinmunes pueden dar una idea de la evolución de la enfermedad. En raras ocasiones, los médicos realizan una biopsia de piel .

Aquí tienes algunas pruebas adicionales para la esclerodermia sistémica:

• Análisis de sangre: Miden los niveles de proteínas autoinmunes y la función renal.
• Pruebas de rayos X: Permiten detectar cambios en la piel, los huesos y los órganos internos del niño (como los pulmones y los intestinos).
• Pruebas para comprobar el proceso de deglución en el esófago: Esto implica observar el funcionamiento del tubo que transporta los alimentos desde la boca hasta el estómago.
• Prueba de función pulmonar: Una prueba de respiración para comprobar si los pulmones del niño funcionan correctamente.
• Ecografía cardíaca (ecocardiografía): Vea cómo funciona el corazón de su bebé.

¿Quién diagnostica la esclerodermia sistémica juvenil?

La esclerodermia sistémica es diagnosticada, controlada y tratada por el médico de cabecera de su hijo, un reumatólogo especializado en estas afecciones, un dermatólogo o un equipo de médicos especializados en partes específicas del cuerpo (sistema digestivo, corazón, pulmones, riñones).

¿Cómo se trata la esclerodermia sistémica juvenil?

Los principales objetivos del tratamiento de la esclerodermia sistémica son detener la inflamación, evitar que la enfermedad empeore y prevenir daños en los órganos internos.

Proteger la piel

Proteger la piel ayuda a maximizar el flujo sanguíneo hacia la piel y las extremidades. Esto es especialmente importante para los niños con el fenómeno de Raynaud . Aquí hay algunas cosas que puede hacer para proteger la piel de su hijo:

• Evite lesionar las zonas afectadas, especialmente las puntas de los dedos de las manos y de los pies.Incluso un pequeño desgarro puede convertirse en un gran problema.
• Proteja las manos y los pies de su hijo del frío. Mantenga la habitación cálida. En invierno (en zonas frías como las tierras altas de nuestro país), abrigue a su hijo con varias capas de ropa, como un gorro con orejeras, manoplas y calcetines abrigados. La lana abriga más que el algodón o las telas sintéticas. Además, es mejor usar varias capas finas de ropa que una sola gruesa.
• Evite fumar o exponer a su bebé al humo.
• Evite darle a su hijo medicamentos para el resfriado que contengan pseudoefedrina.
• Proteja a su hijo de la exposición excesiva al sol. Use protectores solares según las recomendaciones de su médico.
• No utilice jabones fuertes ni exfoliantes (astringentes, exfoliantes corporales o faciales, detergentes fuertes) en la piel de su hijo.
• Utilice lociones para mantener la piel de su hijo suave según lo recetado por el médico.

Fisioterapia

Los estiramientos básicos y los programas de ejercicios guiados, realizados por fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales, pueden ayudar a mantener la flexibilidad, la amplitud de movimiento de las articulaciones, la fuerza muscular y la circulación sanguínea en las zonas afectadas de un niño. Estos tratamientos también pueden ayudar a prevenir las contracturas articulares, que son la rigidez de las articulaciones. Si es necesario, el médico puede recomendar férulas o aparatos ortopédicos.

Cirugía

En casos muy excepcionales, puede ser necesaria una cirugía ortopédica de mano o una cirugía estética para corregir deformidades graves de las articulaciones o la piel, o cicatrices. Sin embargo, antes de la cirugía, la afección debe estar en remisión , es decir, haber permanecido inactiva durante varios años.

El médico de su hijo podría considerar el trasplante autólogo de médula ósea como una opción de tratamiento. Actualmente se están investigando otros tratamientos.

¿Qué medicamentos se administran para la esclerodermia sistémica?

Su médico puede recetarle varios medicamentos para tratar la afección de su hijo. Por ejemplo:

• Corticosteroides: Reducen la inflamación en músculos, articulaciones y piel. Los esteroides también pueden ayudar a tratar las primeras etapas de la inflamación en órganos internos. Sin embargo, por lo general no son muy eficaces en las etapas fibróticas avanzadas de la esclerosis sistémica.
• Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE): por ejemplo , ibuprofeno y naproxeno.En ocasiones, se utilizan medicamentos como los AINE para reducir la inflamación articular en niños con artritis. Sin embargo, se debe tener cuidado de no abusar de los AINE cuando la función renal está comprometida.
• Otros medicamentos inmunomoduladores: Se administran para reducir la respuesta autoinmune y prevenir la inflamación y la consiguiente formación de cicatrices.
• Fármacos que dilatan los vasos sanguíneos y mejoran el flujo sanguíneo: Estos se utilizan para tratar el fenómeno de Raynaud .

Si mi hijo tiene esclerodermia sistémica, ¿qué debo esperar?

No existe una cura específica para la esclerodermia. Sin embargo, puedes ayudar a tu hijo a controlar la enfermedad y a convivir con ella.

La esclerodermia sistémica es una enfermedad crónica , de larga duración y de progresión lenta. Puede durar meses o años. El pronóstico de su hijo depende de la extensión de los síntomas y de la extensión de la afectación corporal (especialmente de la piel y los órganos internos).

Los niños con problemas pulmonares, cardíacos o renales tienen mayor riesgo de sufrir complicaciones, como contracturas articulares y alteraciones estéticas. Esta afección también puede afectar el desarrollo óseo del niño.

La esclerodermia sistémica a menudo no desaparece por completo, pero puede mantenerse en el mismo nivel durante varios años sin empeorar.

¿Cuánto tiempo se puede vivir con esclerodermia sistémica juvenil?

La esperanza de vida de un niño diagnosticado con esclerodermia sistémica varía según la gravedad de la enfermedad, especialmente si ha afectado a sus órganos internos. Es importante hablar con su médico para comprender mejor su situación.

¿Se puede prevenir la esclerodermia sistémica juvenil?

Dado que se desconoce la causa exacta, no existe una forma específica de prevenir la esclerodermia sistémica.

¿Cómo debo cuidar a mi hijo/a al que le han diagnosticado esclerodermia sistémica?

Los niños con esclerodermia sistémica deben llevar una vida lo más normal posible. Deben ir a la escuela, jugar y participar en actividades. En general, no hay límites en cuanto a la cantidad de actividad física que pueden realizar (siempre que sea segura). El ejercicio ayuda a prevenir la fragilidad y aumenta la fuerza muscular, la flexibilidad y la resistencia.

¿Cuándo debo llevar a mi hijo al médico?

Su hijo debe ser llevado a revisiones periódicas. Esté especialmente atento a los síntomas que afectan a los órganos internos. Si su hijo tiene dolor intenso , tiene dificultad para mover partes de su cuerpo o tiene síntomas que afectan a su vida diaria,Acude al médico inmediatamente.

¿Qué preguntas debo hacerle a mi médico?

Hacer preguntas como estas te ayudará:

• ¿Qué tan grave es la condición de mi hijo?
• ¿Cómo puedo ayudar a proteger la piel de mi hijo en casa?
• ¿Con qué frecuencia debe mi hijo/a ir a fisioterapia?
• ¿Qué síntomas debo observar si la enfermedad empeora?
• ¿Mi hijo necesita cirugía?

¿Existen otros tipos de esclerodermia?

Además de los tipos de esclerodermia sistémica, existen dos tipos principales de esclerodermia. Estos son:

• Esclerodermia localizada: Este tipo afecta únicamente la piel en ciertas zonas del cuerpo. También puede extenderse a los músculos o huesos subyacentes, o estar ausente. Raramente afecta a los órganos internos.
• Esclerodermia sistémica (también conocida como esclerosis sistémica): Este es el tema que hemos tratado a lo largo de este artículo. En esta afección, la piel puede engrosarse en cualquier parte del cuerpo. Además de los cambios en la piel, se puede desarrollar tejido cicatricial en órganos internos como los riñones, el corazón, los pulmones y el sistema gastrointestinal. Los niños con esclerosis sistémica pueden presentar limitación en la movilidad articular debido a los cambios generalizados en la piel.

Las cosas más importantes que debes recordar en este artículo

La esclerodermia sistémica juvenil es una enfermedad rara en niños que provoca el engrosamiento y endurecimiento de la piel, afectando en ocasiones a los órganos internos. Es una enfermedad autoinmune.

• Síntomas: Puede presentarse endurecimiento de la piel, hinchazón de los dedos, fenómeno de Raynaud (cambio de color en los dedos con el frío), dolor en las articulaciones, problemas digestivos y dificultad para respirar.
• Causa: Aunque no se conoce con exactitud, se cree que está causada por un mal funcionamiento del sistema inmunitario y una producción excesiva de colágeno .
• Tratamiento: Controlar la enfermedad, proteger la piel, realizar fisioterapia y, si es necesario, administrar medicamentos. Si bien no existe una cura definitiva, los síntomas pueden controlarse.
• Lo más importante: si su hijo presenta síntomas, consulte con un médico de inmediato. Es fundamental que su hijo se someta a revisiones médicas periódicas y que pueda llevar una vida normal. No se preocupe, con la ayuda de los médicos podrá afrontar esta situación.

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