¿Debemos tener en cuenta la posibilidad de padecer PTLD (trastornos linfoproliferativos postrasplante) después de un trasplante de órganos?

Es probable que usted o alguien que conoce se haya sometido a una cirugía mayor que le salve la vida, como un trasplante de órganos o de células madre. Tras estos procedimientos, pueden presentarse complicaciones poco frecuentes e inesperadas. Una de ellas es el PTLD, o Trastorno Linfoproliferativo Postrasplante. Dado que puede ser una afección grave, vamos a explicarla de forma sencilla para que la entienda.

¿Qué es exactamente PTLD?

En pocas palabras, el PTLD es una complicación potencialmente mortal que puede ocurrir después de un trasplante de órganos o un trasplante alogénico de células madre. Lo que sucede es que un tipo de glóbulo blanco en nuestro cuerpo, llamado linfocito, se divide rápidamente y se multiplica sin control.

Esta afección, denominada PTLD, es en realidad un tipo de linfoma . El linfoma es un tipo de cáncer que se desarrolla en el sistema linfático. Esta afección se produce cuando los glóbulos blancos se vuelven cancerosos y crecen rápidamente sin morir.

El trastorno linfoproliferativo postrasplante (PTLD) suele estar causado por el virus de Epstein-Barr (VEB) . Este virus está presente en todos nosotros. Existen diferentes tipos de PTLD, y sus síntomas varían. Afortunadamente, los médicos pueden tratarlo. Sin embargo, en ocasiones, la enfermedad puede reaparecer.

¿Cuáles son los principales tipos de PTLD?

Los médicos dividen el PTLD en cuatro tipos principales según el aspecto que tienen las células del linfoma bajo el microscopio:

• Lesión temprana: Estas personas experimentan síntomas similares a los que se observan con el virus de Epstein-Barr (VEB).
• PTLD polimórfico: En este caso, las células de linfoma se mezclan con otros tipos de glóbulos blancos, como linfocitos normales y células plasmáticas.
• PTLD monomórfico: Este es el tipo más común de PTLD . Las células linfomatosas en este caso son similares a las que se encuentran en otros tipos de linfoma, como los linfomas no Hodgkin. Por ejemplo, el linfoma difuso de células B grandes o el linfoma de Burkitt.
• Linfoma de Hodgkin clásico - tipo PTLD: Este es el tipo menos común de PTLD .

¿Con qué frecuencia se presenta esta afección llamada PTLD?

Como se mencionó anteriormente, el PTLD es una afección muy rara . Esto significa que no le ocurre a todo el mundo. Aproximadamente, alrededor de 2 de cada 100 personas que han recibido un trasplante de células madre (2%) desarrollarán PTLD. Las personas que han recibido un trasplante de órgano tienen una probabilidad ligeramente mayor de desarrollar PTLD. Sin embargo, esto también varía según el órgano trasplantado.

Piénsalo de esta manera: mientras que aproximadamente tres de cada 100 personas que han recibido un trasplante de riñón (3%) desarrollan esta afección, los expertos afirman que alrededor de diez de cada 100 personas que han recibido un trasplante de pulmón (10%) podrían desarrollarla. Así que no hay de qué preocuparse, esto no es algo que le ocurra a la mayoría de la gente.

¿Cuáles son los posibles síntomas del PTLD?

Algunas personas pueden no presentar síntomas al principio. Los síntomas del PTLD pueden aparecer en cualquier momento, desde unos pocos meses hasta varios años después del trasplante. Si aparecen síntomas, estos pueden incluir:

• Sentirse muy cansado (`Fatiga`) : Simplemente una sensación de falta de vida.
• Fiebre sin motivo aparente .
• La comida no tiene sabor .
• Pérdida de peso inesperada .
• Sudoración excesiva por la noche (sudoración nocturna) .
• Ganglios linfáticos inflamados : Se sienten como bultos en el cuello y las axilas.

¿Por qué se produce este PTLD? ¿Cuáles son las causas?

Esto es un poco difícil de entender. El PTLD se produce porque un virus muy común aprovecha una debilidad en nuestro sistema inmunológico .

Imagina que te estás preparando para un trasplante de células madre. Antes de eso, recibirás quimioterapia para eliminar las células cancerosas de tu médula ósea. Esto se llama acondicionamiento. Este proceso debilita la capacidad de tu sistema inmunitario para protegerte de la enfermedad. Específicamente, el acondicionamiento reduce la actividad de los linfocitos T que han sido infectados con el virus de Epstein-Barr (VEB) y los vuelve inactivos.

Luego, tras el trasplante de células madre u órgano, se administran medicamentos inmunosupresores al cuerpo para evitar el rechazo. Si bien estos medicamentos protegen el nuevo órgano o las células, también debilitan las defensas del organismo, haciéndolo más vulnerable a agentes patógenos como los virus.

En el trastorno linfoproliferativo postrasplante (PTLD), el principal agente viral es el virus de Epstein-Barr (VEB) . El VEB se ha relacionado con el PTLD que se desarrolla uno o dos años después de un trasplante de células madre u órgano. Sin embargo, aún se desconoce la causa exacta del PTLD que se desarrolla años después del trasplante. Los expertos también investigan si virus como el citomegalovirus (CMV) o el adenovirus podrían desempeñar un papel.

Según los expertos, aproximadamente el 90 % de la población se ha infectado con el virus de Epstein-Barr (VEB) en algún momento de su infancia o adolescencia. Es posible tener el virus sin presentar síntomas, e incluso desconocerlo. El VEB infecta a las células B y permanece latente en el organismo, sin causar problemas. (También es posible haber recibido el virus de un donante).

Debido a que estás tomando esos medicamentos inmunosupresores, tu sistema inmunitario no puede mantener bajo control el virus de Epstein-Barr (VEB) latente. Entonces, las células B infectadas por el VEB comienzan a dividirse y multiplicarse rápidamente. Eso es lo que provoca el trastorno linfoproliferativo postrasplante (PTLD).

¿Quiénes tienen mayor riesgo de desarrollar PTLD?

Su riesgo de desarrollar PTLD puede aumentar por las siguientes razones:

• Tener el virus de Epstein-Barr (VEB) en su cuerpo o en el cuerpo de la persona que le donó el órgano/células (`(Donante)`).
• Haber recibido un tratamiento (acondicionamiento pretrasplante) que reduce la función normal de las células T antes del trasplante.
• Tomar medicamentos inmunosupresores para evitar que el cuerpo rechace el nuevo órgano o las células.
• Tener variaciones en ciertos genes (`(Genes)`) que aumentan el riesgo de desarrollar PTLD.

¿Cómo diagnostican los médicos esta afección llamada PTLD?

Los médicos primero realizarán un examen físico y revisarán cuidadosamente su historial médico. Además, generalmente realizarán las siguientes pruebas:

• Hemograma completo (`Hemograma completo - CBC`) .
• Panel metabólico completo .
• Nivel de lactato deshidrogenasa (LDH) .
• Análisis de orina , incluyendo los niveles de ácido úrico.
• Una prueba para detectar los anticuerpos producidos en el cuerpo contra el virus de Epstein-Barr (VEB) .
• Tomografía computarizada (TC) .
• Resonancia magnética (RM)
• Tomografía por emisión de positrones (PET) .
• Biopsia de médula ósea .

Estas pruebas son las que permiten a los médicos determinar con exactitud si existe o no la enfermedad linfoproliferativa postrasplante (PTLD) y, en caso afirmativo, cómo se manifiesta.

¿Cuáles son los tratamientos para el PTLD?

Los médicos suelen comenzar reduciendo la cantidad de medicamentos inmunosupresores que toman . A veces esto puede marcar una gran diferencia. Además, existen otros tratamientos como:

• Quimioterapia : Medicamento que mata las células cancerosas.
• Radioterapia : Destrucción de células cancerosas mediante rayos de alta energía.
• Inmunoterapia con anticuerpos monoclonales : Consiste en utilizar proteínas específicas (anticuerpos monoclonales) para atacar las células cancerosas.
• Cirugía : Es una práctica poco frecuente. La cirugía solo se considera si el PTLD está localizado y puede extirparse de forma segura. Por ejemplo, si las amígdalas están afectadas por el PTLD, se pueden extirpar.

¿Hay algo que podamos hacer para prevenir el desarrollo de PTLD?

Realmente no hay nada que podamos hacer para prevenir directamente el PTLD. Sin embargo, médicos e investigadores están estudiando algunos medicamentos que se pueden usar antes y/o después del trasplante para reducir el riesgo de PTLD. Por lo tanto, hay esperanza de que en el futuro se encuentren mejores soluciones.

¿Qué ocurre si se desarrolla PTLD? ¿Tiene cura?

La forma en que respondas al PTLD puede variar de persona a persona. Depende de muchos factores.

Por ejemplo, a veces el PTLD mejora incluso si los médicos simplemente reducen los inmunosupresores.

Estudios recientes han demostrado que entre el 60% y el 70% de las personas que desarrollan linfoma después de un trasplante de órganos y son tratadas con inmunoterapia y quimioterapia han experimentado una reducción o desaparición de los síntomas (remisión) .

¿Tiene cura el PTLD? Sí, el PTLD se puede curar con inmunoterapia sola o en combinación con quimioterapia. Los estudios han demostrado que entre el 50 % y el 60 % de las personas que reciben este tratamiento se recuperan por completo . Así que hay motivos para tener esperanza.

¿Cuáles son las preguntas más importantes que debo hacerle a mi médico?

Si tienes PTLD, es buena idea hacerle a tu médico preguntas como estas:

• ¿Por qué me pasó esto a mí?
• ¿Cómo se trata el PTLD?
• Si reduzco mi medicación inmunosupresora, ¿cuál es la probabilidad de que mi cuerpo rechace el nuevo órgano/las células?
• Si mi tratamiento tiene éxito, ¿cuáles son las probabilidades de que esta afección reaparezca?

Además de estas preguntas, no dude en preguntarle al médico cualquier cosa que le preocupe.

¿Cuándo debo consultar al médico?

Si padeces PTLD, tu médico controlará de cerca tu estado de salud general . Buscará señales de que tu condición está empeorando. Si estás recibiendo tratamiento para PTLD, tu médico te explicará los cambios que estás experimentando o si tus síntomas están empeorando. Es importante que se lo comuniques a tu médico de inmediato si esto sucede.

Finalmente, cosas para recordar

Los trasplantes de órganos y de células madre a veces salvan vidas o prolongan la esperanza de vida . Sin embargo, al tratarse de procedimientos médicos mayores, conllevan riesgos. El trastorno linfoproliferativo postrasplante (PTLD) es una de esas complicaciones, poco frecuente pero potencialmente grave.

Si usted es candidato a un trasplante de órgano o de células madre, su equipo médico le informará sobre su riesgo de padecer PTLD , así como sobre otros factores de riesgo. Los médicos e investigadores buscan maneras de reducir el riesgo de PTLD. Lo más importante es que esté al tanto de esto y que consulte con su equipo médico cualquier duda que tenga.

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