¿Tienes un quiste dentro de la columna vertebral? (Siringomielia) Aprendamos sobre ello.

¿Sientes a veces dolor de espalda, entumecimiento en las manos o dificultad para caminar? Algunas personas creen que son síntomas normales, pero detrás de ellos puede haber una enfermedad grave. Hoy vamos a hablar de una afección poco común que afecta a la médula espinal: la siringomielia .

¿Qué es la siringomielia?

En pocas palabras, la siringomielia es una afección en la que se forma un saco lleno de líquido (llamado siringe) dentro de la médula espinal . Piénsalo: la médula espinal recorre la columna vertebral. Esta médula espinal es como un mensajero que lleva mensajes del cerebro al resto del cuerpo y viceversa. Por lo tanto, esta siringe puede agrandarse y alargarse con el tiempo. ¿Qué sucede cuando esto ocurre? La médula espinal comienza a dañarse. Las fibras nerviosas que transmiten esos mensajes se comprimen y se dañan.

¿Qué es este líquido?

El líquido que se encuentra dentro de este quiste se llama líquido cefalorraquídeo (LCR) . Este líquido, llamado LCR, normalmente rodea nuestro cerebro y médula espinal para protegerlos. Es como los amortiguadores de un coche. Además, las cavidades dentro de nuestro cerebro (llamadas ventrículos) también están llenas de este LCR. Estas cavidades están conectadas a un pequeño canal (canal central) que recorre la médula espinal.

Entonces, si usted tiene siringomielia, lo que sucede es que el líquido cefalorraquídeo (LCR) se acumula dentro del tejido de la médula espinal, ensanchando el canal central y creando una siringe. La mayoría de las veces, una siringe se forma cuando el flujo de LCR alrededor de la médula espinal o alrededor de la parte inferior del cerebro (tronco encefálico) no ocurre normalmente, lo que significa que hay algo que obstruye ese flujo. Si esta siringe afecta el tronco encefálico, esa afección se llama siringobulbia.

La siringomielia afecta con mayor frecuencia a las partes superiores de la médula espinal, es decir, a las regiones cervical y torácica.

¿Quiénes tienen más probabilidades de desarrollar esta afección? ¿Qué tan común es?

La siringomielia se diagnostica con mayor frecuencia en personas de entre 20 y 50 años. Sin embargo, también puede presentarse en niños y ancianos. No obstante, es una enfermedad muy rara , que afecta aproximadamente a 8 de cada 100 000 personas. Además, es responsable de cerca del 5 % de los casos de paraplejia, una afección en la que las piernas y la parte inferior del cuerpo quedan paralizadas.

¿Cuáles son los síntomas de la siringomielia?

Los síntomas suelen desarrollarse lentamente y pueden empeorar con el paso de los años.Algunas personas pueden tener una siringomielia pequeña y pasar mucho tiempo sin síntomas. Los síntomas también varían según la ubicación, el tamaño y la longitud de la siringomielia en la columna vertebral. Pueden presentarse en un lado del cuerpo o en ambos. Si bien algunas personas presentan síntomas leves, otras pueden verse gravemente afectadas.

Los síntomas comunes que se pueden observar son:

• Dolor de cabeza .
• Dolor que se irradia hacia los brazos, el cuello, la parte media de la espalda o las piernas (radiculopatía).
• Debilidad progresiva y atrofia muscular en los brazos y/o las piernas (atrofia muscular).
• Espasmos o rigidez en los músculos de la espalda, los hombros, el cuello, los brazos o las piernas.
• Pérdida de sensibilidad al dolor o a la temperatura , especialmente en las manos.
• Entumecimiento u hormigueo en las manos y/o los pies.
• Problemas de equilibrio y dificultad para caminar.
• Pérdida del control de los intestinos y la vejiga.
• Problemas relacionados con la función sexual.

Además de estos síntomas, también existen otros que afectan especialmente a los niños pequeños:

• Escoliosis.
• Caminar de puntillas.

Lo más importante es que, si usted o su hijo presentan alguno de estos síntomas, deben consultar a un médico lo antes posible.

¿Por qué se desarrolla la siringomielia? ¿Cuáles son las causas?

De hecho, los científicos aún no han descubierto la causa exacta de la siringomielia. Sin embargo, la mayoría de las teorías sugieren que la causa principal es una obstrucción o un problema con el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR), como mencionamos anteriormente.

Las causas de la siringomielia se pueden dividir en dos categorías principales: congénitas (es decir, presentes al nacer) y adquiridas (es decir, desarrolladas más adelante en la vida) .

Causas congénitas

La siringomielia suele asociarse con la malformación de Chiari tipo 1. En esta afección, la parte inferior del cerebelo sobresale hacia el foramen magno, un orificio en la base del cráneo. Normalmente, la médula espinal pasa a través de este orificio. Este problema estructural obstruye el flujo normal del líquido cefalorraquídeo (LCR).

Con frecuencia, esta «malformación de Chiari» está presente al nacer. Sin embargo, algunas personas con «malformación de Chiari tipo I» pueden no presentar ningún síntoma, o pueden no desarrollarlos hasta que sean jóvenes o mayores.

Otras causas congénitas son:

• Mielomeningocele: También conocida como espina bífida abierta, es una malformación congénita. Se produce cuando la médula espinal y el canal espinal no se cierran correctamente antes del nacimiento. Es un tipo de defecto del tubo neural (DTN).
• Síndrome de médula espinal anclada:Esta es también una afección neurológica muy rara. Lo que sucede es que la médula espinal se adhiere a los tejidos que rodean la columna vertebral (a esto se le llama médula anclada). Esto suele asociarse con la espina bífida y la escoliosis.

Causas adquiridas

Los factores que contribuyen al desarrollo de la "siringomielia" en etapas posteriores de la vida son:

• Lesiones de la médula espinal: Este tipo de siringomielia a veces se denomina siringomielia postraumática. Puede aparecer meses o años después de la lesión inicial. A menudo, se debe a la formación de tejido cicatricial que obstruye el flujo del líquido cefalorraquídeo.
• Tumores de la médula espinal: Los tumores, especialmente los hemangioblastomas y los ependimomas, pueden obstruir el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR), causando siringomielia.
• Aracnoiditis: La aracnoides es una de las membranas que rodean y protegen la médula espinal. Si esta membrana se inflama (se hincha), puede causar siringomielia. Esto puede deberse a enfermedades como la sarcoidosis, la mielitis transversa y la esclerosis múltiple (EM).
• Meningitis: La meningitis es una infección de las membranas protectoras (meninges) que rodean el cerebro y la médula espinal. También puede causar siringomielia.

En ocasiones, la siringomielia puede desarrollarse sin ninguna causa aparente. Esto se denomina siringomielia idiopática .

¿Cómo diagnosticar con precisión esta enfermedad?

Para confirmar si usted padece siringomielia, su médico primero revisará su historial clínico y luego le realizará un examen físico. Prestará especial atención a la función nerviosa. También podría derivarlo a un neurólogo, un médico especialista en enfermedades del cerebro y del sistema nervioso.

A continuación, se le pedirá que se someta a pruebas de imagen para obtener fotografías de su médula espinal o cerebro. En ocasiones, la siringomielia puede descubrirse de forma casual al realizar estas pruebas de imagen por otra afección.

¿Qué pruebas se realizan para diagnosticar esta enfermedad?

Si su médico sospecha que padece siringomielia, puede solicitar una o más de estas pruebas:

• Resonancia Magnética (RM): La forma más fiable de diagnosticar la siringomielia es mediante una resonancia magnética.Este método utiliza un imán potente y una computadora para obtener imágenes detalladas del interior del cuerpo. Con esta prueba, el médico puede determinar si existe una siringomielia en la médula espinal o cualquier otra anomalía, como un tumor. Una resonancia magnética (RM) permite visualizar claramente la ubicación, el tamaño y la extensión de la siringomielia.
• Resonancia magnética dinámica: Este tipo de resonancia magnética muestra cómo fluye el líquido cefalorraquídeo (LCR) alrededor de la médula espinal y hacia la siringe. Para ello, puede ser necesario inyectar un agente de contraste (un líquido especial que mejora la nitidez de las imágenes) en una vena.
• Mielografía con tomografía computarizada: Si no puede realizarse una resonancia magnética, la siguiente opción es una tomografía computarizada. Una mielografía es una prueba que utiliza un tinte especial llamado medio de contraste y una tomografía computarizada para detectar problemas en la médula espinal.

¿Cuáles son los tratamientos para la siringomielia?

El tratamiento para la siringomielia depende de la gravedad de los síntomas y de la rapidez con que progresen.

Si no hay síntomas , los médicos generalmente no tratan la siringomielia. Sin embargo, recomiendan que un neurólogo o neurocirujano realice un seguimiento exhaustivo de la siringe, ya que los síntomas pueden aparecer o empeorar con el tiempo. Este seguimiento suele incluir resonancias magnéticas y pruebas neurológicas periódicas.

Para quienes presentan síntomas, los objetivos generales del tratamiento de la siringomielia son:

• Si es posible, trate la causa subyacente de la siringe.
• Controlar los síntomas .
• Restablecer el flujo adecuado del líquido cefalorraquídeo (LCR) y prevenir daños mayores a la médula espinal.

Generalmente se realiza algún tipo de cirugía para tratar la causa subyacente y detener el daño a la médula espinal. Los tratamientos comunes para controlar los síntomas incluyen:

• Analgésicos y otros medicamentos.
• Fisioterapia y rehabilitación.
• Limitar ciertas actividades, especialmente aquellas que ejercen presión sobre la espalda (como levantar pesas o saltar).

¿Qué tipos de cirugías se realizan para la siringomielia?

Si padece una afección llamada siringomielia que le causa síntomas, o si la siringe está aumentando de tamaño, es probable que su neurólogo o neurocirujano le recomiende cirugía. Existen dos tipos principales de cirugía: normalizar el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) alrededor de la médula espinal y extraer el líquido directamente de la siringe. El tipo de cirugía que se le realice dependerá de la causa de sus síntomas.

Las cirugías incluyen:

• Tratamiento de la malformación de Chiari: El objetivo de esta cirugía es crear más espacio en la base del cráneo y la parte superior del cuello. Esto reduce la presión sobre el cerebro y la médula espinal, permitiendo que el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) vuelva a la normalidad. La cirugía más común para esto se llama descompresión de la fosa posterior . En este procedimiento, el neurocirujano extrae pequeños fragmentos de hueso de la parte posterior del cráneo para crear espacio. Después de esta cirugía, el líquido en la siringe puede drenar, a veces reduciéndose o desapareciendo por completo. Incluso si la siringe permanece del mismo tamaño o solo se reduce ligeramente, los síntomas pueden mejorar.
• Tratamiento o prevención de la siringomielia postraumática: En la siringomielia causada por un accidente, el objetivo principal es evitar la formación de una siringe o impedir que una ya existente aumente de tamaño. Esta cirugía se denomina duraplastia expansiva . Consiste en extirpar el tejido cicatricial alrededor de la médula espinal y, en ocasiones, insertar un parche para expandir la duramadre. Esto crea espacio alrededor de la médula espinal y la limpia, permitiendo que el líquido cefalorraquídeo (LCR) fluya con normalidad.
• Eliminación de la obstrucción: La extirpación quirúrgica de obstrucciones como tejido cicatricial, fragmentos óseos en el canal espinal o tumores puede ayudar a restablecer el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR). Si un tumor es la causa de la siringomielia, su extirpación suele resolver la siringe. En ocasiones, el médico también puede recomendar radioterapia para reducir el tamaño del tumor.
• Drenaje de la siringe: Si no hay una causa evidente para la siringe, especialmente si está aumentando de tamaño, su médico podría recomendarle drenar el líquido. Esto implica que un neurocirujano coloque un stent o una derivación en la siringe. Un stent es un tubo pequeño que permite que el líquido drene de la médula espinal hacia el exterior. Una derivación es un tubo flexible con una válvula que permite que el líquido drene de la siringe a otra parte del cuerpo, generalmente el abdomen o el tórax. Ambos procedimientos pueden ayudar a drenar el líquido de la siringe, lo que puede ayudar a detener el empeoramiento de los síntomas.

Tras la cirugía, el médico realizará una resonancia magnética para comprobar si la siringe se ha estabilizado o ha disminuido de tamaño.

La cirugía para la siringomielia puede mejorar los síntomas y estabilizar la afección en muchas personas. Sin embargo, la siringomielia puede reaparecer incluso después de un tratamiento exitoso . En ese caso, podría ser necesaria una nueva intervención quirúrgica.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de la cirugía?

Las siguientes complicaciones pueden ocurrir después de la cirugía para la siringomielia:

• Fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR).
• Infecciones.
• Hemorragia.
• Daños adicionales en la médula espinal.
• Reconstruyendo la `(Syrinx)`.

Es muy importante que hable con su neurocirujano sobre estos riesgos relacionados con su cirugía y sobre la probabilidad de que se produzcan.

¿Cuál es el pronóstico de la siringomielia?

Es importante recordar que los síntomas, la gravedad y las causas de la siringomielia varían considerablemente. Además, la velocidad de progresión de la enfermedad puede variar de una persona a otra, e incluso algunas personas pueden no mejorar en absoluto. Debido a estos factores, a los médicos les resulta difícil ofrecer un pronóstico preciso para la siringomielia.

La cirugía temprana suele reducir los síntomas y tener buenos resultados . Si bien la progresión de los déficits neurológicos tras el tratamiento quirúrgico suele ser estable y, en ocasiones, los síntomas mejoran, muchas personas siguen padeciéndolos.

En términos generales, si el diámetro de la siringe es mayor a cinco milímetros (5 mm) y hay hinchazón (edema) con ella, indica que el pronóstico no es muy bueno.

La mielopatía (daño a la médula espinal debido a una compresión severa) es una complicación importante de la siringomielia y motivo de preocupación. Esto puede derivar en parálisis/cuadriplejia, neumonía recurrente y problemas con la función intestinal y vesical.

¿Se puede prevenir la siringomielia?

La siringomielia generalmente no se puede prevenir. Sin embargo, la detección y el tratamiento tempranos pueden ayudar a evitar que los síntomas empeoren .

Si tengo siringomielia, ¿cómo debo cuidarme?

Si padeces siringomielia, ten en cuenta estas medidas para ayudarte a controlar tus síntomas:

• Evite las actividades que puedan empeorar sus síntomas , como levantar objetos pesados, hacer esfuerzos o cualquier cosa que ejerza presión sobre su espalda (como saltar).
• Considere la posibilidad de recurrir a la fisioterapia para reducir las dificultades para caminar, la debilidad o rigidez muscular y el dolor.
• Si padece dolor crónico debido a la siringomielia, consulte con su médico sobre las opciones de tratamiento.
• Vivir con siringomielia puede ser abrumador y estresante. Es importante buscar apoyo psicológico de amigos, familiares o un terapeuta. Unirse a un grupo de apoyo con otras personas que tienen siringomielia también puede ayudarte a sentirte acompañado.

¿Cuándo debo consultar a mi médico sobre la siringomielia?

Si le han diagnosticado siringomielia, controle sus síntomas y la siringe, independientemente de si se ha sometido a cirugía o no.Debe reunirse con su equipo médico con regularidad.

Enterarse de que se tiene una lesión medular puede ser abrumador. Pero recuerde, no está solo y existen muchos recursos para ayudarle. Es importante hablar con un médico que conozca la siringomielia y obtener más información sobre cómo puede afectarle. No dude en hacer preguntas a su equipo médico; están ahí para ayudarle .

Nuestro mensaje principal

Bien, espero que hayan comprendido algo de lo que hemos hablado sobre la siringomielia. Aunque es una enfermedad rara, es muy importante consultar con un médico de inmediato si presentan síntomas . Especialmente si tienen dolor de espalda persistente, entumecimiento en las extremidades o debilidad, deben consultar con un médico. Si se detecta la enfermedad a tiempo, se puede recibir el tratamiento adecuado y mantener una buena calidad de vida. No se preocupen, hay soluciones para todo, y si tienen alguna pregunta, consulten con sus médicos.

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