¿Tu pequeño tiene alguno de estos cuatro problemas cardíacos complejos? (Tetralogía de Fallot) - ¡Hablemos de ello!

La tetralogía de Fallot, o TOF por sus siglas en inglés, es una afección en la que se presentan cuatro anomalías en el corazón del bebé al nacer. Estos problemas dificultan que el corazón del bebé bombee suficiente sangre oxigenada al resto del cuerpo. Como bien sabes, el oxígeno es fundamental para el correcto funcionamiento de nuestro organismo. Es normal sentir miedo al oír hablar de esta afección, pero vamos a explicarla en detalle para que la entiendas mejor.

¿Por qué es tan especial esta «(Tetralogía de Fallot)»? ¿Qué sucede en el corazón?

En pocas palabras, en un corazón sano, la sangre sigue un camino determinado. Es decir, la sangre desoxigenada va a los pulmones, se oxigena y luego regresa al corazón para distribuirse por todo el cuerpo. Pero debido a estos cuatro problemas estructurales en el corazón de un bebé con tetralogía de Fallot, parte de la sangre desoxigenada va directamente al resto del cuerpo en lugar de a los pulmones. Este es el problema principal.

Ahora veamos cuáles son estos cuatro problemas cardíacos:

1. Comunicación interventricular (CIV) : Imagina que tu corazón tiene dos cámaras principales, una a la derecha y otra a la izquierda. Cuando se produce una CIV en la pared que las separa, la sangre desoxigenada (sangre azul) del ventrículo derecho se mezcla con la sangre oxigenada (sangre roja) del ventrículo izquierdo. Esto no es bueno, porque el cuerpo necesita sangre limpia y oxigenada.

2. Estenosis de la arteria pulmonar : La arteria pulmonar, principal vaso sanguíneo que transporta sangre pobre en oxígeno desde el ventrículo derecho del corazón hasta los pulmones, y su válvula se estrechan. Es como una tubería obstruida. Esto reduce la cantidad de sangre que llega a los pulmones con cada latido, lo que limita la oxigenación de la sangre.

3. El vaso sanguíneo principal que transporta la sangre al cuerpo está en el lugar incorrecto (Aorta superpuesta) : La aorta es el vaso sanguíneo más grande que transporta sangre oxigenada por todo el cuerpo. Normalmente, está conectada a la cavidad inferior izquierda del corazón. Pero en el caso de la comunicación interventricular (CIV), la aorta se encuentra por encima de ambas cavidades, desembocando en ambas. Debido a esto, tanto la sangre pobre en oxígeno como la rica en oxígeno comienzan a fluir a través de la aorta hacia el cuerpo. En otras palabras, parte de la sangre que debería ir a los pulmones para oxigenarse va directamente al resto del cuerpo.

4. Agrandamiento de la pared de la aurícula derecha (hipertrofia ventricular) : Debido a todos los problemas mencionados anteriormente, especialmente al estrechamiento del vaso sanguíneo que lleva sangre a los pulmones, la aurícula derecha tiene que esforzarse mucho para bombear sangre. Al igual que un músculo se agranda al levantar pesas, la capa muscular de la pared de esta aurícula también se agranda con el tiempo. Esto puede interferir aún más con el funcionamiento del corazón.

Cuando estos cuatro problemas se combinan, se produce la afección conocida como "Tetralogía de Fallot".

¿Qué tan común es esta afección? ¿Quiénes tienen más probabilidades de desarrollarla?

La tetralogía de Fallot es, en realidad , una afección poco común.Según las estadísticas estadounidenses, esto ocurre en aproximadamente uno de cada 2000 bebés nacidos. Sin embargo, entre las cardiopatías congénitas, es una afección bastante común. Es ligeramente más frecuente en bebés varones. Además, los médicos han observado que la tetralogía de Fallot también puede presentarse en bebés con otras complicaciones cromosómicas, como el síndrome de Down.

En casos muy excepcionales, si algunas personas no reciben tratamiento durante la infancia, esto puede causar problemas incluso en la edad adulta.

¿Cómo diagnostican los médicos la tetralogía de Fallot?

Su médico puede detectar esta afección durante el embarazo o después del nacimiento del bebé . Generalmente, se diagnostica durante las primeras semanas o meses posteriores al nacimiento.

Pruebas prenatales

Si una ecografía de rutina durante el embarazo muestra alguna anomalía en el corazón, el médico puede realizar una ecografía especial llamada ecocardiograma fetal . Esta se puede realizar entre las 18 y las 22 semanas de embarazo para ver claramente la estructura del corazón del bebé y determinar si existen problemas.

Pruebas después del nacimiento del bebé

Tras el nacimiento, durante la exploración física, el médico puede escuchar un sonido inusual (un soplo cardíaco) . Este es un síntoma común en bebés con tetralogía de Fallot (ToF).

Además, se están realizando otras pruebas para confirmar esta situación:

• Oximetría de pulso : Esta es una prueba muy sencilla e indolora. Antes de llevar a su bebé a casa, se le coloca un pequeño sensor en el brazo o la pierna para medir el nivel de oxígeno en la sangre. Los niveles bajos de oxígeno pueden ser un signo de una afección llamada Tetralogía de Fallot (TOF).
• Ecocardiograma (también conocido como eco) : Es como una exploración. Utiliza ondas sonoras para ver con claridad la estructura del corazón del bebé, incluyendo sus válvulas y el flujo sanguíneo.
• Radiografía de tórax o tomografía computarizada cardíaca : En ocasiones, estas pruebas pueden mostrar una apariencia anormal del corazón en forma de "bota". Esta es una característica de la tetralogía de Fallot.
• Electrocardiograma (ECG) : Este examen mide la actividad eléctrica del corazón. Puede detectar cualquier anomalía en el ritmo cardíaco o si las cavidades cardíacas están trabajando en exceso.
• Cateterismo cardíaco : Esta es una prueba un poco más compleja. Solo se realiza si es necesario. Se introduce un pequeño tubo (catéter) a través de un vaso sanguíneo de la pierna o el brazo hasta el corazón para medir la presión intracardíaca, tomar muestras de sangre y visualizar mejor su estructura.

Para diagnosticar esta afección en un adulto o un niño un poco mayor, se pueden utilizar las pruebas mencionadas anteriormente, como el electrocardiograma (ECG) y el cateterismo cardíaco.

¿Cómo se trata esta afección (tetralogía de Fallot)?

Los principales tratamientos para un bebé con tetralogía de Fallot (ToF) son los medicamentos y la cirugía . Como primer paso, los médicos pueden administrarle al bebé medicamentos como los betabloqueantes para controlar sus síntomas y mejorar la circulación sanguínea. También pueden proporcionarle oxígeno suplementario.

La cirugía para corregir estos cuatro problemas cardíacos generalmente se realiza entre los tres y los seis meses de vida del bebé. Tras esta intervención, el flujo sanguíneo a través del corazón vuelve a la normalidad.

¿Cuáles son las opciones quirúrgicas?

Las opciones de tratamiento pueden variar según la condición del bebé. En ocasiones, si el bebé es muy pequeño o muy débil, puede resultar difícil realizar una cirugía mayor de inmediato. En estos casos, se puede realizar una cirugía sencilla (cirugía paliativa) para controlar temporalmente los síntomas hasta que el bebé crezca y se fortalezca. Solo entonces se podrá realizar la cirugía definitiva.

Existen varios procedimientos quirúrgicos principales:

• Reparación completa : En este procedimiento, el cirujano ensancha la válvula estrechada y el conducto que lleva la sangre a los pulmones. Además, se cierra el orificio entre las dos cavidades inferiores del corazón (comunicación interventricular) con un parche.
• Procedimiento de derivación BTT : Esta es la cirugía temporal mencionada anteriormente. Se inserta un pequeño tubo (derivación) entre la arteria del brazo del bebé (arteria subclavia) y la arteria pulmonar (arteria pulmonar). Esto permite que fluya más sangre a los pulmones.
• Procedimiento con catéter : En ocasiones, se puede insertar un stent en el corazón mediante un catéter, sin necesidad de cirugía, para mantener abierto el ventrículo derecho. También se puede utilizar para evitar que se cierre el conducto arterioso persistente del bebé (un tubo que conecta la arteria pulmonar con la aorta).

Cirugías para adultos

En casos muy excepcionales, algunas personas sobreviven a la infancia sin cirugía y llegan a la edad adulta. Los especialistas recomiendan someterse a una cirugía completa para prevenir futuras complicaciones y reducir el riesgo de muerte súbita.

En este procedimiento, un cirujano especializado en cardiopatías congénitas del adulto (comunicación interventricular) cierra el defecto con un parche, abre la aurícula derecha y repara o reemplaza la válvula pulmonar. La arteria pulmonar, que irriga ambos pulmones, se dilata. En ocasiones, se coloca un tubo entre la aurícula derecha y la arteria pulmonar para mejorar el flujo sanguíneo.

La mayoría de los adultos que se someten a una reparación de un defecto cardíaco (toF) no necesitarán más tratamiento quirúrgico, pero deben seguir acudiendo a un cardiólogo especializado en cardiopatías congénitas de adultos para un seguimiento regular.

¿Qué complicaciones pueden surgir después de la cirugía?

Tras la cirugía de tetralogía de Fallot, a veces (e incluso después de un tiempo) pueden surgir algunas complicaciones. Pero no se preocupe, los médicos siempre están atentos a esto.

• Alteraciones eléctricas: El parche que cierra la comunicación interventricular (CIV) a veces puede interferir con las señales eléctricas que van de las aurículas a los ventrículos. Esto se puede corregir con un marcapasos. Con una tetralogía de Fallot (TF) reparada, existe riesgo de arritmias (latidos cardíacos irregulares) tanto en las aurículas como en los ventrículos. Si sufre un episodio sincopal, debe hacerse una revisión para descartar esta afección.
• Defecto residual del tabique ventricular : En ocasiones, puede haber una pequeña fuga alrededor del parche utilizado para cerrar el defecto del tabique ventricular.
• Aneurisma : El parche utilizado para reparar una válvula puede provocar que los puntos débiles de la válvula se abulten y formen un aneurisma (una dilatación en forma de globo en un vaso sanguíneo). También existe un mayor riesgo de desarrollar un aneurisma en la aorta ascendente.
• Problemas relacionados con la derivación : Debido a la derivación colocada durante la cirugía temporal inicial, pueden producirse problemas como estrechamiento (estenosis), presión arterial alta en la arteria pulmonar y una tensión excesiva en el lado izquierdo del corazón.
• Válvulas con fugas : La sangre puede filtrarse hacia atrás a través de las válvulas de los pulmones, la aorta o la válvula tricúspide (lado derecho del corazón). En ocasiones, puede ser necesario un reemplazo de la válvula pulmonar.

¿Qué se puede esperar al vivir con esta afección?

Aunque el flujo sanguíneo en el corazón vuelve a la normalidad después de la cirugía para la tetralogía de Fallot, todavía hay algunas cosas que usted o su hijo deben tener en cuenta:

• Riesgo de infección cardíaca : El riesgo de endocarditis es ligeramente mayor. Por lo tanto, debe tener mucho cuidado con su salud bucal. Su médico podría recomendarle tomar antibióticos para prevenir infecciones durante el tratamiento dental.
• Desarrollo lento : Los bebés con tetralogía de Fallot pueden presentar un crecimiento y aumento de peso lentos. Es posible que necesiten fisioterapia, terapia del habla o terapia ocupacional.
• Riesgos del embarazo : Las mujeres mayores deben someterse a un chequeo cardíaco especial antes de quedar embarazadas. El riesgo de aborto espontáneo puede ser ligeramente superior al normal.
• Restricciones de medicamentos : Como adulto, es posible que deba usar solo ciertos medicamentos y métodos anticonceptivos debido a su afección cardíaca.

¿Cuál es el futuro del estado `(ToF)`?

Gracias a los avances de la ciencia médica, el futuro de los bebés con tetralogía de Fallot es mucho mejor que antes. El tratamiento quirúrgico es muy eficaz para corregir defectos en la estructura del corazón y el flujo sanguíneo. La tasa de éxito de la cirugía en adultos realizada por un cirujano cardíaco con experiencia en cardiopatías congénitas también es muy alta.

Hoy en día, la mayoría de los bebés que se someten a una cirugía para corregir la Tetralogía de Fallot llevan una vida activa. Sin embargo, pueden existir algunas restricciones en actividades extenuantes, como los deportes de competición. La tasa de supervivencia a largo plazo tras la cirugía de Tetralogía de Fallot es muy buena. La mayoría de las personas que se operan viven hasta los 30 años. Sin embargo, si no se realiza la cirugía, solo alrededor de 1 de cada 3 personas con Tetralogía de Fallot sobrevivirá 10 años.

Algunos adultos que fueron operados de tetralogía de Fallot en la infancia pueden desarrollar problemas en la edad adulta que requieran medicación, tratamiento médico o nuevas intervenciones quirúrgicas. Por lo tanto, es importante que los adultos consulten a su cardiólogo antes de someterse a una cirugía en otra parte del cuerpo.

¿Hay algo que pueda hacer para que mi bebé se sienta mejor?

Mientras tu bebé espera la cirugía, puedes ayudarlo cuando tenga episodios de cianosis (cuando se pone azul y tiene dificultad para respirar). Cuando tenga dificultad para respirar, colócalo en cuclillas con las rodillas pegadas al pecho . Esta posición aumenta el flujo sanguíneo a los pulmones, lo que puede ayudar a que tu bebé se sienta mejor.

Además, es muy importante darle al bebé suficientes líquidos para beber y evitar que se esfuerce demasiado.

¿Cuándo debo consultar a mi médico?

Si su bebé sufre un episodio grave de cianosis (es decir, se pone azul y tiene dificultad para respirar), llévelo inmediatamente a la sala de urgencias del hospital más cercano . Si usted es adulto y se siente débil, mareado, tiene dificultad para respirar o dolor en el pecho, también debe acudir a urgencias.

Los adultos que se sometieron a su primera cirugía de válvula cardíaca (ToF) en la infancia deben realizarse un examen cardíaco completo cada uno o dos años . Se pueden realizar diversas pruebas para comprobar la función del corazón, por ejemplo:

• `(Monitor Holter)` (Un dispositivo que registra un `ECG` durante todo el día)
• Electrocardiograma (ECG)
• Prueba de esfuerzo con ejercicio
• Ecocardiograma (exploración cardíaca)
• resonancia magnética cardíaca

Además, su médico controlará periódicamente el tamaño y la función del lado derecho de su corazón.

Tras la corrección quirúrgica de la tetralogía de Fallot, su hijo/a necesitará revisiones periódicas con un cardiólogo pediátrico. Esta atención rutinaria continuará hasta la edad adulta.

Algunas preguntas que puedes hacerle a tu médico:

• ¿Mi hijo tendrá que limitar sus actividades deportivas después de la cirugía?
• ¿Mi hijo necesitará más cirugías?
• ¿Qué otros medicamentos (si los hay) debería tomar mi hijo?

Finalmente, debo decir... (Mensaje principal)

Es normal sentirse abrumado y triste al saber que tu recién nacido tiene una cardiopatía. Pero recuerda, tu equipo médico ha ayudado a muchos otros padres que han enfrentado situaciones similares y también pueden ayudarte a ti. Si te sientes estresado por cuidar a un niño con tetralogía de Fallot, no dudes en hablar con un terapeuta. Además, un terapeuta puede ayudar a niños y jóvenes que sienten que su desarrollo es más avanzado que el de sus compañeros. Ten la seguridad de que, con el tratamiento médico adecuado y mucho cariño, estos niños también pueden tener una buena vida.

Tetralogía de Fallot, cardiopatía pediátrica, defectos cardíacos congénitos, agujeros en el corazón, síndrome del bebé azul, cirugía cardíaca, estructura del corazón.