Kas me peaksime rääkima sellest tõsisest verevähist, ägedast müeloidleukeemiast (AML)?

Kas teil on külmetushaigus, mis ei kao mõne päevaga? Või tunnete end lihtsalt väsinuna ja loiuna? Mõnikord võivad sellised väikesed asjad varjata midagi suurt. Täna räägime haigusest, mis on küll veidi tõsine, aga millest on väga oluline teadlik olla. See on äge müeloidleukeemia ehk lühidalt AML.

Mis on rahapesuvastane võitlus?

Lihtsamalt öeldes on äge müeloidleukeemia (AML) vähivorm, mis mõjutab luuüdi ja verd. See on haruldane, kuid tõsine haigus. Tavaliselt põhjustab selle mutatsioon ühes teie geenidest või kromosoomidest. See on kõige levinum üle 60-aastastel inimestel. Siiski võib see mõjutada ka noori ja lapsi. AML on kiiresti leviv ja eluohtlik vähk. Õnneks on uued ravimeetodid võimaldanud paljudel inimestel selle haigusega kauem elada.

Kas on olemas erinevat tüüpi AML-i?

Jah, AML-il on mitu erinevat alatüüpi. Igaüks neist tüüpidest mõjutab teie vererakkude arvu. Siiski võib iga tüüp põhjustada erinevaid sümptomeid ja reageerida ravile erinevalt.

Arstid diagnoosivad neid AML-i alatüüpe, uurides vähirakke mikroskoobi all. Samuti otsivad nad muutusi teie kromosoomides ja mutatsioone teatud geenides, mis kontrollivad rakkude kasvu.

Siin on mõned AML-i peamised alatüübid:

• Müeloidleukeemia: see on kõige levinum AML-i tüüp. See areneb neutrofiile, teatud tüüpi valgeliblesid, tootvate rakkude vähina.
• Äge monotsütaarne leukeemia (AML-M5): see areneb rakkudes, mis toodavad teatud tüüpi valgeliblesid, mida nimetatakse monotsüütideks.
• Äge megakarüotsüütleukeemia (AMLK): see on punaste vereliblede või trombotsüütide tootvate rakkude vähk.
• Äge promüelotsüütleukeemia (APL): Selle puhul ei arene teatud tüüpi ebaküps valgelible, mida nimetatakse promüelotsüütideks, korralikult ja muutub vähirakkudeks.

Kui levinud on AML?

AML on tegelikult suhteliselt haruldane haigus. Keskmiselt haigestub see igal aastal umbes 4-l 100 000 täiskasvanust. Samuti on teatatud, et igal aastal diagnoositakse AML umbes 1160 lapsel.

Millised on AML-i sümptomid?

Algstaadiumis võivad AML-i sümptomid tunduda nagu teil oleks juba paar päeva kestnud tugev külmetus või gripp. Kuid AML on väga agressiivne vähk. See tähendab, etPeagi hakkate kogema uusi, selgemaid sümptomeid. Hiljem võite märgata järgmisi sümptomeid:

• Pidev pearingluse tunne.
• Sellised asjad nagu kergesti tekkivad verevalumid, sagedased ninaverejooksud ja igemete veritsus hammaste pesemisel.
• Talumatu väsimuse tunne.
• Külmatunne.
• Palavik.
• Öine higistamine.
• Sagedased infektsioonid esinevad või infektsioonide paranemine võtab kaua aega.
• Peavalud.
• Toit on maitsetu.
• Olla ilma põhjuseta kõhn.
• Kahvatu nahk.
• Hingamisraskused (düspnoe).
• Paistes lümfisõlmed.
• Nõrkuse tunne.
• Valu luudes, seljas või kõhus.
• Väikesed punased laigud nahal (petehhiad).
• Haavade paranemine võtab aega.

Mis on AML-i põhjused?

Eksperdid ei tea siiani täpselt, mis põhjustab müeloidset leukeemiat (AML). Kuid nad teavad, et see seisund tekib siis, kui teatud geenid või kromosoomid meie kehas muutuvad (muteeruvad), põhjustades ebanormaalsete vererakkude teket. Need geneetilised muutused võivad hõlmata järgmist:

• Midagi on sinu DNA-d sinu elu jooksul mõjutanud.
• Kui teil on geneetiline häire, mis kandub edasi põlvest põlve ja suurendab AML-i tekkeriski.
• Mõnede teie vanemate sperma või munarakkude geenide muutuse tõttu.

Kuidas geneetilised muutused põhjustavad AML-i?

Et mõista, kuidas need geneetilised muutused võivad viia müeloidse leukeemiani (AML), on kasulik teada veidi oma luuüdi ja vererakkude kohta. Teie luuüdi on pehme, käsnjas kude enamiku teie luude keskel. See koosneb järgmisest:

• Moodustuvad tüvirakud. Need on rakud, millest hiljem saavad hapnikku kandvad punased verelibled, nakkuste eest kaitsvad valged verelibled ja vereliistakud, mis aitavad verel hüübida.

Tavaliselt töötab teie luuüdi nagu tõhus tootmisliin, tootes teie kehale just paraja hulga vererakke ja trombotsüüte. Kuid AML-iga inimesel hakkab luuüdi tootma ebanormaalseid müeloidrakke, mida nimetatakse müeloidblastideks või müeloblastideks.

Need müeloidsed blastrakud ei käitu nagu tavalised vererakud. Normaalsed rakud saavad oma geenidelt juhised selle kohta, millal ja kui kiiresti nad peaksid jagunema ja kasvama. Kui rakud vananevad, surevad nad, et teha ruumi uutele rakkudele luuüdis. Kuid müeloidsed blastrakud ei järgi neid juhiseid. Nad jagunevad kontrollimatult ja ei sure. Kuna müeloidsed blastrakud jätkavad luuüdi täitmist, pole tervetele vererakkudele ruumi. Kuna ruumi pole, lakkab luuüdi tervete vererakkude tootmine. Ilma uute tervete vererakkudeta ei saa keha kõike, mida ta korralikult toimimiseks vajab.

Lisaks, kuna need müeloidsed blastrakud jätkavad jagunemist, liiguvad nad luuüdist vereringesse. Vereringesse jõudes liiguvad need müeloidsed rakud keha teistesse osadesse, sealhulgas kesknärvisüsteemi, aju ja seljaaju.

Millised on AML-i tekke riskifaktorid?

Kuigi eksperdid ei tea täpselt, mis põhjustab müeloidse leukeemia (AML) tekkeks vajalikke geneetilisi mutatsioone, teavad nad mõningaid asju (riskitegureid), mis suurendavad haiguse tekkimise riski. (Riskitegurite peale mõeldes on oluline meeles pidada, et riskiteguri olemasolu ei tähenda, et haigestute. ) AML-i riskitegurite hulka kuuluvad:

• Vanus: Umbes pooled AML-i haigestunutest on diagnoosi saamise ajal 65-aastased või vanemad. Nagu varem mainitud, esineb AML kõige sagedamini täiskasvanutel, kuid see võib esineda ka lastel.
• Suitsetamine: See hõlmab ka passiivse suitsetamise sissehingamist.
• Vähiravi: sellised asjad nagu keemiaravi ja kiiritusravi.
• Pikaajaline kokkupuude teatud keemiliste kantserogeenidega: Näideteks on näiteks benseen ja formaldehüüd.
• Tuumareaktori õnnetuse või aatomipommi tagajärjel tekkinud suurte kiirgusdooside saamine.
• Mõned pärilikud geneetilised häired.
• Muud luuüdi häired.

Millised geneetilised haigused suurendavad AML-i riski?

Teadlased on leidnud, et teatud pärilikud geneetilised mutatsioonid suurendavad AML-i tekkeriski. Mõned neist on järgmised:

• Downi sündroom
• Ataksia telangiektaasia
• Li-Fraumeni sündroom
• Klinefelteri sündroom
• Fanconi aneemia
• Wiskott-Aldrichi sündroom - see mõjutab trombotsüütide tootmist.
• Bloomi sündroom
• Perekondlik trombotsüütide häire sündroom – see on samuti trombotsüütidega seotud haigus.

Millised luuüdi haigused suurendavad AML-i riski?

Mõnedel müeloproliferatiivsete neoplasmade või müeloproliferatiivsete häiretega inimestel võib tekkida äge müeloidleukeemia. (Müelo tähendab luuüdi. Proliferatiivne tähendab liigset kasvu.) Järgmiste seisunditega inimestel on samuti suurem risk ägeda müeloidse leukeemia tekkeks:

• Polütsüteemia vera
• Müelofibroos
• Trombotsütoos
• Müelodüsplastiline sündroom
• Aplastiline aneemia

Millised on AML-i võimalikud tüsistused?

Äge müeloidleukeemia varases staadiumis mõjutab see teie kehas tervete punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu. Kui teil pole piisavalt terveid vereliblesid ja trombotsüüte, võivad teil esineda järgmised seisundid:

• Aneemia - see tähendab vere puudust.
• Trombotsütopeenia - see tähendab trombotsüütide puudumist.
• Pantsütopeenia - see tähendab igasuguste vererakkude ja trombotsüütide arvu vähenemist.

Kuidas diagnoositakse AML-i? (Diagnoos)

AML-i diagnoosimiseks kasutavad arstid mitmeid teste, sealhulgas geneetilisi teste, et määrata AML-i täpne tüüp. Esimene samm on tavaliselt füüsiline läbivaatus. See hõlmab verevalumite, verejooksu ja infektsiooni kontrollimist. Samuti kontrollitakse turset sellistes organites nagu maks, põrn ja lümfisõlmed.

Milliseid teste kasutatakse AML-i diagnoosimiseks?

Teil võib vaja minna ühte või mitut neist testidest:

• Täielik vereanalüüs (CBC)
• Perifeerse vere määrdumine - see hõlmab vereproovi võtmist ja selle mikroskoobi all uurimist.
• Luuüdi biopsia – selle käigus võetakse ja uuritakse väikest luuüdi proovi.
• Seljaaju kraan – seda tehakse mõnikord seljaaju ümbritseva vedeliku vähirakkude kontrollimiseks.

Milliseid geneetilisi teste kasutatakse AML-i diagnoosimiseks?

Meditsiinilised patoloogid teevad geneetilisi teste, et määrata täpset AML-i tüüpi. Nad otsivad muutusi (mutatsioone) teatud kromosoomides või geenides. Kui AML-i tüüp on teada, on arstidel lihtsam otsustada, millised ravimeetodid ravivad AML-i kõige tõenäolisemalt. Mõned selleks otstarbeks tehtavad spetsiifilised testid on järgmised:

• Immunohistokeemia: Selle käigus värvitakse rakke ja uuritakse mikroskoobi all. Värvimismeetod varieerub sõltuvalt rakkudes esinevatest kemikaalidest.
• Voolutsütomeetria.
• Karüotüübi test.
• Fluorestsents-in-situ-hübridisatsioon (FISH): See suudab tuvastada muutusi kromosoomides.

Millised on AML-i ravimeetodid?

Ravivõimaluste hulka kuuluvad keemiaravi, sihipärane ravi (sh monoklonaalsete antikehade ravi) või allogeensete tüvirakkude siirdamine. Samad ravivõimalused on saadaval nii täiskasvanutele kui ka lastele. Ravi lõppeesmärk on saavutada AML-i täielik remissioon.AML-i puhul tähendab „täielik tervenemine”, et teie vereanalüüsid on normaalsed. See tähendab ka seda, et arstid ei näe mikroskoobi all luuüdi proovi uurides vähirakke.

AML-i keemiaravi

AML-i keemiaravi on kolmes peamises faasis – induktsioon, konsolidatsioon ja säilitusravi.

Remissiooni induktsioonravi

See on esimene samm AML-i täielikuks vabanemiseks. Ravi kestab tavaliselt paar päeva. Mõned inimesed võivad AML-i täielikuks vabanemiseks vajada kahte või enamat selle esialgse ravikuuri. Arstid võivad selle esialgse ravi jaoks kasutada järgmisi keemiaravi ravimeid:

• Tsütarabiin (Cytosar-U®)
• Daunorubitsiin (Cerubidine®)
• Idarubitsiin (Idamycin®)
• Asatsitidiin (Vidaza®)
• Detsitabiin (Dacogen®)
• Glasdegib (Daurismo®)
• Venetoklaks (Venclexta®, Venclyxto®)

Ekspertide sõnul on need esialgsed ravimeetodid järgmised:

• Üle 60% lastest ja noortest paraneb.
• Umbes 75% 60-aastastest ja noorematest täiskasvanutest paraneb.
• Umbes 50% üle 60-aastastest inimestest paraneb.

Konsolidatsiooniravi

Konsolidatsiooniravi kasutatakse allesjäänud vähirakkude hävitamiseks. See vähendab vähi taastekke (kordumise) riski. Enamikule inimestele manustatakse kolme kuni nelja kuu jooksul viis päeva kuus suures annuses tsütarabiini (Ara-C) või HiDAC-i.

Säilitusravi

Enamasti ravitakse AML-i konsolideeriva raviga. Mõnel juhul võivad arstid siiski soovitada keemiaravi jätkamist väiksemate annustega. Säilitusravi võib kesta kuid või aastaid. Säilitusraviks kasutatavad keemiaravi ravimid võivad hõlmata järgmist:

• Asatsitidiin (Vidaza®)
• Detsitabiin (Dacogen®)
• Midostauriin (Rydapt®)

Sihipärane teraapia

Nagu nimigi ütleb, on see ravi suunatud vähirakkude spetsiifilistele geneetilistele mutatsioonidele. Neid mutatsioone sihtides peatavad vähirakkude kasvu. Monoklonaalsete antikehade ravi on samuti sihipärase ravi tüüp. Arstid võivad kasutada sihipäraseid ravimeetodeid AML-i raviks, mis ei ole keemiaravile reageerinud või mis on kordunud:

• Arstid võivad FTL3 geeni mutatsiooniga AML-i patsientide raviks kasutada keemiaravi ravimeid Midostauriini (Rydapt®) või Gilteritiniibi (Xospata®). Seda mutatsiooni leidub 25–30%-l AML-iga inimestest.
• Enasideniibi (IDHIFA®) või ivosideniibi (Tibsovo®) saab kasutada inimeste raviks, kellel on X-geeni mutatsiooni tõttu AML.

Allogeensete tüvirakkude siirdamine

Allogeense tüvirakkude siirdamisel kasutatakse sugulussidemega või mittesugulussidemega doonorilt pärinevaid tüvirakke. Arstid saavad neid tüvirakke luuüdist, perifeersest verest või nabaväädiverest (veri, mis kogutakse pärast sündi nabaväädist).

Ravi tüsistused või kõrvaltoimed

Peaaegu kõigil vähiravimeetoditel on kõrvaltoimed. AML-i korral on tüvirakkude siirdamisel kõige tõsisemad kõrvaltoimed. Keemiaravi võib põhjustada seisundit, mida nimetatakse müelosupressiooniks, mis tähendab, et teie keha kaotab normaalse arvu vererakke ja trombotsüüte. Sihipäraste ravimeetodite kõrvaltoimed varieeruvad sõltuvalt kasutatavast ravimist.

Kõrvaltoimete mõistmine on oluline, et teada, kuidas vähiravi teie igapäevaelu mõjutab. Teie arst on parim inimene, kes teab teie ravi konkreetsete kõrvaltoimete kohta. Mõned inimesed võivad kõrvaltoimete haldamiseks kasu saada palliatiivravist.

Kas AML-i saab täielikult ravida?

Praegu on allogeenne tüvirakkude siirdamine ainus viis ägeda müeloidse leukeemia täielikuks ravimiseks. Sõltuvalt teie seisundist võib arst soovitada tüvirakkude siirdamist esimese AML-i ravina. Või kui teie AML taastub 12 kuu jooksul, võidakse seda ravi soovitada. Kahjuks ei ole kõik tüvirakkude siirdamiseks sobivad.

Milline on AML-i prognoos?

Ägeda müeloidleukeemia prognoosi puhul on kaks aspekti. Esiteks täielik remissioon ja seejärel kordumine, mis tekib siis, kui AML uuesti areneb.

• Üldiselt hinnatakse, et 50–80% ägeda müeloidleukeemiaga inimestest paraneb pärast ravi täielikult. Lapsed ja alla 60-aastased inimesed paranevad tõenäolisemalt täielikult. See taastumine võib kesta kuid või aastaid.
• Umbes 50%-l täielikult paranenud inimestest tekib AML uuesti. Sellisel juhul võivad arstid soovitada täiendavat keemiaravi või tüvirakkude siirdamist. Samuti võivad nad soovitada osaleda kliinilises uuringus.

Kui teil või teie lapsel on AML, küsige oma arstilt, mida võite oodata.

Milline on AML-i patsientide ellujäämismäär?

Äge müeloidleukeemia on keeruline haigus. Kuna AML-il on mitu alatüüpi, on täpset prognoosi raske anda.

Näiteks on alla 15-aastaste laste viieaastane elulemus 67%. Kuid mõned uuringud näitavad, et APL alatüübiga laste viieaastane elulemus on üle 80%. Ka vanus mängib rolli. Keskmiselt 30% AML-iga täiskasvanutest elab viis aastat pärast diagnoosi. Pidage meeles, et AML areneb tavaliselt 60-aastastel ja vanematel inimestel, kellel võib olla ka muid terviseprobleeme.

Oluline on meeles pidada, et need ellujäämismäärad peegeldavad suurte AML-iga inimeste rühmade kogemust. Need andmed hõlmavad ellujäämismäärasid aastatel 2012–2018 ning nüüd on olemas uuemad ja tõhusamad AML-i ravimeetodid.

Ägeda müeloidleukeemiaga eluiga mõjutavad paljud tegurid. See tähendab , et teie arstid, kes teavad teie haiguslugu ja üldist tervist, on parimad inimesed, kes sellest teavad.

Kas AML-i saab ennetada?

Ei, ägedat müeloidleukeemiat ei saa ennetada. Kuigi eksperdid teavad, et ägedat müeloidleukeemiat põhjustavad geneetilised mutatsioonid, ei tea nad, mis seda põhjustab. Kuid nad teavad riskitegureid, mis võivad viia ägeda müeloidleukeemiani. Siin on mõned riskitegurid, mida saate muuta:

• Suitsetamine: See hõlmab ka passiivset suitsetamist. Kui te suitsetate, proovige suitsetamisest loobuda. Kui elate või töötate koos suitsetajaga, proovige piirata aega, mille veedate temaga suitsetamise ajal.
• Pikaajaline kokkupuude teatud kantserogeensete kemikaalidega: eriti benseeni ja formaldehüüdiga. Nende kantserogeenidega töötamisel võtke tarvitusele kõik ohutusmeetmed, näiteks kandke kaitseriietust.

Kuidas ma enda eest hoolitsen? (Enesehooldus)

Elu vähiga, mis võib tagasi tulla, pole lihtne. Vähi üleelamisprogrammidega liitumine on üks viis enda eest hoolitseda. Teil ei pruugi olla võimalik ägeda müeloidleukeemia tagasitulekut peatada. Kuid saate astuda samme, et jääda võimalikult terveks, ükskõik mis ka ei juhtuks. Siin on mõned soovitused:

• Ägeda müeloidleukeemia ravi võib mõjutada teie toitumist.Tugevana püsimiseks pead tervislikult sööma. Kui sul on söömisega raskusi, räägi toitumisspetsialistiga.
• AML-i ravi kõrvalmõjusid võib olla raske hallata. Vajadusel pidage oma arstiga nõu palliatiivravi osas.
• Vähk on väga stressirohke seisund. Treening aitab stressi maandada. Enne uue ja pingutava treeningprogrammi alustamist pidage aga nõu oma arstiga.
• Vähk võib tekitada üksildast tunnet. AML on haruldane haigus. Oma seisundist rääkimine võib sind närviliseks muuta. Sellisel juhul kaalu tugigrupiga liitumist.
• Äge müeloidleukeemia võib tekitada väga suurt väsimust. Ravi võib teie energiat röövida. Pidage meeles, et magage nii palju kui vaja.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Te külastate oma arsti regulaarselt kogu taastumise aja jooksul, eriti kui saate säilitusravi. Teie arst ütleb teile, millised sümptomid võivad viidata teie müeloidse leukeemia taastekkimisele. See aitab teil teada, millal temaga uute või täiendavate ravimeetodite saamiseks ühendust võtta.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

Kui teil on AML, võiksite endalt küsida järgmisi küsimusi:

• Mis tüüpi AML mul on?
• Millised on minu ravivõimalused?
• Millised on ravi riskid ja kõrvaltoimed?
• Kuidas ravi kõrvalmõjudega toime tulla?
• Millist järelhooldust vajan pärast ravi?
• Kas peaksin jälgima tüsistuste märke?
• Kas on mingeid kliinilisi uuringuid, mida peaksin kaaluma?

Lõpuks asjad, mida meeles pidada

Äge müeloidleukeemia (AML) on haruldane vähk, mis mõjutab luuüdi ja verd. AML mõjutab tavaliselt üle 65-aastaseid inimesi, kuid see võib mõjutada ka lapsi ja noori täiskasvanuid. Tänu uutele ravimeetoditele elab nüüd rohkem inimesi AML-iga remissioonis pärast ravi. Kuigi vähk võib taastekkida, jätkavad meditsiiniteadlased taastekkinud AML-i ravimise võimaluste uurimist.

Kui teil või teie lapsel on äge müeloidleukeemia, võite tunda end nagu oleksite visatud kindlalt pinnalt ebakindlasse merre. Võite mõelda, kas ravi toob teile leevendust. Kui jah, siis võite muretseda, kui kaua see leevendus kestab. Teie arstid mõistavad teie enesetunnet. Nad on teiega, kui te ägeda müeloidleukeemiaga seotud väljakutsetega tegelete. Seega olge tugevad ja ärge kartke abi otsida.

Äge müeloidleukeemia, AML, verevähk, luuüdi, sümptomid, keemiaravi, tüvirakkude siirdamine