Toolilt või voodist tõustes tunneme kõik mingil hetkel pearinglust või peapööritust. Enamasti kaob see mõne sekundiga. Aga kui see juhtub teiega sageli või kui teil on tunne, et kohe minestate ja kukute, ei pruugi see olla normaalne. Täna räägime haruldasest seisundist, mis neid sümptomeid põhjustab. See on puhas autonoomne puudulikkus ehk lühidalt PAF.
Lihtsamalt öeldes, mis on puhas autonoomne rike (PAF)?
Mõtle sellele, meie kehas on palju protsesse, mis toimuvad automaatselt ja ilma meie kontrollita. Näiteks hingamine, südamelöök, seedimine, kehatemperatuuri ja vererõhu reguleerimine. Kõike seda kontrollib meie autonoomne närvisüsteem. See on nagu meie kehas olev "autopiloodi" süsteem.
Puhas autonoomne puudulikkus (PAF) on haruldane neuroloogiline seisund, mis aja jooksul järk-järgult nõrgestab autonoomse närvisüsteemi funktsiooni. Peamine, mis sel juhul juhtub, on see, et kui te istuvast või lamavast asendist järsult püsti tõusete, langeb teie vererõhk märkimisväärselt . Meditsiiniliselt nimetatakse seda ortostaatiliseks hüpotensiooniks . Kuid see pole ainus probleem, PAF võib põhjustada palju muid probleeme.
Seda seisundit esineb tavaliselt kõige sagedamini täiskasvanutel vanuses 40–60. Varem nimetati seda haigust ka Bradbury-Egglestoni sündroomiks.
Millised on PAF-haiguse sümptomid?
Nagu me varem arutasime, on kõige levinum ja peamine sümptom pearinglus ja minestamine püsti tõustes (ortostaatiline hüpotensioon). Kuna see autonoomne närvisüsteem kontrollib aga paljusid organeid meie kehas, ei piirdu sümptomid ainult ühega.
Oluline on see, et need sümptomid ei esine kõigil samal viisil ega samas järjekorras. Mõnedel inimestel võivad enne püsti tõustes pearinglust tekkida ka muud sümptomid.
Vaatame, milliseid muid sümptomeid PAF võib põhjustada.
| Mõjutatud süsteem/protsess | Võimalikud sümptomid |
|---|---|
| Keha higistamine | Tavaliselt esineb higistamise vähenemine (anhidroos) või mõnikord liigne higistamine (hüperhidroos). |
| Nägemine | Hägune nägemine ebapiisava pupillide suuruse tõttu. |
| Kuseteede süsteem | Raskused põie täielikul tühjendamisel (uriinipeetus) või võimetus urineerimist kontrollida (uriinipidamatus). |
| Seedesüsteem | Kõhukinnisus või fekaalne inkontinentsi. |
| Seksuaalne aktiivsus | Probleemid nagu erektsioonihäired või anorgasmia. |
Lisaks võib umbes pooltel PAF-iga inimestest esineda ka kerget aneemiat.
Mis on PAF-i moodustumise põhjus?
Selle peamiseks põhjuseks on kindlaks tehtud valgu nimega alfa-sünukleiin ebanormaalne kogunemine meie autonoomsetes närvirakkudes. Nii nagu mustus ummistab toru, on ka selle valgu närvirakkudesse kogunemine häiritud.
See valk ladestub närvikimpudesse (autonoomsetesse ganglionidesse) seljaaju mõlemal küljel või organite lähedal. Aja jooksul nende närvirakkude arv väheneb ja autonoomse süsteemi töö on häiritud. Kõige olulisem on aga see, et PAF-i korral ei kahjustata ei aju ega seljaaju . Seega ei mõjuta see selliseid asju nagu mälu ja mõtlemisvõime.
Teadlastel pole siiani selget ettekujutust, miks see valk selliselt ladestub.
Seos teiste haigustega
Siin on midagi olulist teada. Sama valk, alfa-sünukleiin, koguneb ajus selliste haiguste korral nagu Parkinsoni tõbi, multisüsteemne atroofia ja Lewy kehade dementsus. Seega on mõnedel (mitte kõigil) PAF-iga inimestel võimalus aja jooksul üks neist haigustest haigestuda. Teie arst annab teile sellest teada.
Kuidas seda haigust diagnoosida?
PAF-i diagnoosimine on veidi keeruline protsess, kuna arstid välistavad kõigepealt muud seisundid, mis võivad teie sümptomeid põhjustada, eriti vererõhu languse püsti tõustes.
Diagnostiline protsess võib hõlmata järgmist:
- Esitage hoolikalt küsimusi oma sümptomite ja haigusloo kohta.
- Täielik füüsiline läbivaatus ja neuroloogiline läbivaatus.
Pärast seda võib haiguse kinnitamiseks soovitada mitmeid spetsiaalseid teste.
| Test | Lihtsalt tee seda... |
|---|---|
| Kallutuslaua test | Teid asetatakse spetsiaalsele voodile ja seejärel tõstetakse järsku seisvasse asendisse. Teie vererõhku ja pulssi jälgitakse. |
| QSART (higitest) | See uurib, kuidas higistamist kontrollivad närvid töötavad. See aitab tuvastada autonoomse närvisüsteemi probleeme. |
| Kujutise testid (näiteks MRI) | Selliseid asju nagu aju MRI-skaneeringud tehakse selleks, et veenduda, et sümptomeid ei põhjusta muud haigusseisundid. |
| Laboratoorsed testid (veri ja uriin) | Noradrenaliini taset veres ja uriinis mõõdetakse lamades ja pärast püsti tõusmist. PAF-i korral on nendes tasemetes iseloomulik muutus. |
Nii paljude testide tegemine võib olla üle jõu käiv, kuid ainult haiguse täpse diagnoosimise abil saame teile parima raviplaani koostada.
Millised on PAF-i ravimeetodid?
Sellele pole veel ravi. Aga ärge muretsege. On palju asju, mida saate teha oma sümptomite haldamiseks ja normaalse elu elamiseks. Teie arst ja meditsiinimeeskond töötavad koos teiega välja just teile sobiva raviplaani.
Ortostaatilise hüpotensiooni (madala vererõhu tõusmisel) kontroll
See on peamine probleem. Selle jaoks on nii ravimivabu ravimeetodeid kui ka ravimeid.
- Olge asendi vahetamisel ettevaatlik: lamavast või istuvast asendist tõustes tehke seda väga aeglaselt . Ärge tõuske järsku.
- Vesi ja sool: Arst võib soovitada juua umbes 3 liitrit vett päevas. Ta võib teile öelda, et lisage toidule veidi rohkem soola.
- Voodi ettevalmistamine: maga nii, et voodipeats oleks umbes 10–15 cm kõrgemal. Nii ei tunne sa ärkamisel vererõhus suurt erinevust.
- Kompressioonrõivad: spetsiaalsete tihedate sukkade (kompressioonrõivaste) kandmine, mis ulatuvad vööni või reiteni, aitab vähendada vere kogunemist jalgadesse ja hoida vererõhku stabiilsena.
- Lisaks soovitab arst ka spetsiaalseid ravimeid, mis suurendavad vererõhku.
Probleemid roojamise ja urineerimisega
- Kõhukinnisuse korral: võite süüa kiudainerikkaid toite (köögiviljad, puuviljad, riisikliid) ja kasutada väljaheite pehmendajaid .
- Kuseteede probleemide korral: kui teil on urineerimisraskusi, peate võib-olla kasutama kateetrit. Kui te ei suuda oma uriini kontrollida, on olemas spetsiaalsed ravimid (näiteks oksübutüniin, mirabegron).
Seksuaalne ebamoraalsus
Kuigi selleks on olemas ravimeid nagu sildenafiil või tadalafiil, võivad need ravimid suurendada ortostaatilise hüpotensiooni riski. Seetõttu peaksite seda oma arstiga avalikult arutama ja neid ravimeid kasutama ainult tema soovitusel.
Mis juhtub tulevikus selle haigusega inimesega?
Selle haigusega elava inimese tuleviku kohta on raske ühest vastust anda, sest see on inimeseti erinev.
PAF on progresseeruv haigus. Kuid paljudel inimestel kulgeb see väga aeglaselt, aastate, isegi aastakümnete jooksul. Mõned uuringud on näidanud, et keskmine oodatav eluiga pärast PAF-i diagnoosi on umbes 12,5 aastat. Kuid see on vaid keskmine ja see võib teie sümptomitest ja tervisest olenevalt oluliselt erineda. Seega ärge takerduge nendesse numbritesse liiga palju.
Kui teil on PAF, on oluline regulaarselt arsti juures käia , et veenduda ravi toimimises ja teie seisundi edenemises. Kui teil tekivad Parkinsoni tõve sümptomid (nt treemor, kõndimisraskused), peate sellest kohe oma arstile teatama.
Kodune sõnum
- Puhas autonoomne puudulikkus (PAF) on haruldane haigus, mis mõjutab närvisüsteemi, mis kontrollib meie kehas automaatseid protsesse.
- Peamine sümptom on vererõhu languse tõttu istuvast või lamavast asendist tõustes tekkiv pearinglus ja minestamine.
- Kuigi seda haigust ei ole võimalik täielikult ravida, saab sümptomeid hästi kontrolli all hoida ja säilitada kõrge elukvaliteedi.
- Seda ei saa kuidagi ära hoida ja see pole sinu süü, et see juhtus.
- On väga oluline hoida oma arstiga regulaarset kontakti ja järgida täpselt oma raviplaani. Ärge kartke oma küsimustest ja muredest avameelselt rääkida.











💬 Comments (0)
Ühtegi kommentaari pole veel postitatud. Lisage oma kommentaar siia esimest korda.
Lisage oma kommentaar