Vaatame lihtsate sõnadega anaplastilist suurerakulist lümfoomi (ALCL).

Kas olete kunagi kuulnud anaplastilisest suurerakulisest lümfoomist (ALCL)? See nimetus võib tunduda pisut keeruline. Kuid ärge muretsege, see on väga haruldane vähivorm. Täna räägime teile väga lihtsal ja arusaadaval viisil sellest, mis on ALCL, kuidas see tekib, millised on sümptomid, millised on ravimeetodid ja palju muud. Täpselt nagu sõbraga vesteldes.

Mis on ALCL (anaplastiline suurerakuline lümfoom)?

Lihtsamalt öeldes on ALCL haruldane ja aeg-ajalt esinev vähivorm, mis kuulub suuremasse vähirühma, mida nimetatakse mitte-Hodgkini lümfoomiks . Kas teadsite, et nagu kõik mitte-Hodgkini lümfoomid, on ka ALCL vähivorm? See tekib siis, kui teatud tüüpi valgelibled, mida nimetatakse lümfotsüütideks, kasvavad meie kehas kontrollimatult ja kiiremini kui peaks.

Mõelge neist lümfotsüütidest kui meie keha väikestest sõduritest. Nad on osa meie immuunsüsteemist, mis kaitseb meid pisikute ja haiguste eest. Lümfotsüüte on kahte peamist tüüpi: B-rakud ja T-rakud . ALCL-i korral kasvavad teie T-lümfotsüüdid ehk T-rakud ebanormaalselt.

Vaatame nüüd, mida see nimetus "anaplastiline suurerakuline lümfoom" tähendab.

• Anaplastiline : see sõna tähendab, et mikroskoobi all vaadates näevad need vähirakud välja väga kummalised ja erinevad võrreldes tervete T-lümfotsüütidega. Justkui oleks nende kuju ja välimus moonutatud.
• Suurerakulised : see tähendab, et ebanormaalselt käituvad T-lümfotsüüdid paistavad suuremad kui normaalsed T-rakud. See erinevus on mikroskoobi all selgelt nähtav.
• Lümfoom : Lümfoom on vähk, mis tekib lümfotsüütideks nimetatavate valgeliblede kontrollimatu kasvu tõttu. ALCL areneb spetsiifiliselt T-lümfotsüütidest.

Selge? Lihtsamalt öeldes on ALCL vähk, mille puhul T-rakud muutuvad ebanormaalselt suureks, muteeruvad ja kasvavad kontrollimatult.

Kas on olemas erinevat tüüpi ALCL-i?

Jah, ALCL-i on erinevat tüüpi. Need liigitatakse vastavalt vähi asukohale teie kehas ja vähirakkude omadustele.

Süsteemne ALCL

See on peamine tüüp. „Süsteemne” tähendab, et see võib mõjutada kogu keha. See võib mõjutada lümfisõlmi ehk näärmeid, nagu me neid kutsume, ja siseorganeid, nagu maks ja kopsud, ning mõnikord ka nahka.

Süsteemne ALCL jaguneb kahte tüüpi. Esimene põhineb sellel, kas esineb mutatsioon geenis, mida nimetatakse "Anaplastilise lümfoomi kinaasi (ALK)" geeniks . Geenid on nagu väikesed juhendraamatud meie rakkudele ja need geenid ütlevad isegi T-lümfotsüüdile, kuidas toimida.

• ALK-positiivne ALCL: see on vähitüüp, millel on mutatsioon ALK geenis. See on sageli agressiivne vähk. Siiski esineb see sagedamini lastel ja noortel täiskasvanutel . Õnneks reageerib see tüüp keemiaravile hästi.
• ALK-negatiivne ALCL : Sellel tüübil puudub ALK geeni mutatsioon. See on samuti kiiresti kasvav (agressiivne) vähk. Siiski mõjutab see enamasti vanemaid inimesi , tavaliselt üle 60-aastaseid. See tüüp võib pärast keemiaravi remissiooni minna ja seejärel korduda. Seetõttu on ALK-negatiivset ALCL-i raskem ravida ja prognoos on halvem kui ALK-positiivse ALCL-i puhul.

Muud ALCL-i tüübid

Samuti on olemas ALCL-i tüüpe, mis kasvavad aeglasemalt kui süsteemsed tüübid.

• Primaarne naha ALCL : see tüüp mõjutab peamiselt nahka. Võivad esineda sümptomid nagu villid, muhud ja ekseem. Enamikul juhtudest (umbes 90%) see nahast välja ei levi.
• Rinnaimplantaatidega seotud ALCL (BIA-ALCL) : see on ALCL-i tüüp, mis tekib rinnaimplantaatide ümber. Tavaliselt diagnoositakse see umbes 10 aastat pärast rinna suurendamise või rekonstrueerimise protseduuri.

Kes haigestub ALCL-i?

Kuigi ALCL võib areneda igas vanuses inimestel, mõjutavad mõned tüübid teatud gruppe rohkem.

• ALK-positiivne ALCL : See esineb kõige sagedamini eelkooliealistel lastel, teismelistel ja 20–30-aastastel noortel täiskasvanutel . See on sagedasem meestel .
• ALK-negatiivne ALCL : See mõjutab peamiselt üle 60-aastaseid inimesi. See on ka veidi sagedasem meestel.
• Primaarne naha ALCL : See esineb kõige sagedamini üle 40-aastastel täiskasvanutel. See on sagedasem meestel ja valgetel inimestel.
• BIA-ALCL : Seda diagnoositakse tavaliselt 50ndates eluaastates inimestel . See võib tekkida inimestel, kellel on olnud nii silikoon- kui ka soolalahusega rinnaimplantaadid. On leitud, et see on eriti seotud tekstureeritud rinnaimplantaatidega .

Kui levinud on ALCL?

ALCL on tegelikult väga haruldane vähk. Ainult umbes 2% täiskasvanute mitte-Hodgkini lümfoomidest diagnoositakse ALCL-ina. See on väga väike protsent.

Millised on ALCL-i sümptomid?

ALCL-i sümptomid varieeruvad sõltuvalt tüübist.

Süsteemse ALCL-i sümptomid

Nii ALK-positiivse kui ka ALK-negatiivse ALCL-i korral on lümfisõlmede turse levinud kohtades, kus vähk kasvab. Need võivad tunduda tükkidena sellistes kohtades nagu kael, kaenlaalused või kubemepiirkond . Muud sümptomid on järgmised:

• Sage palavik.
• Väga väsinud tunne (`väsimus`).
• Öine higistamine ("Öine higistamine").
• Seletamatu kaalulangus.

Enamikul inimestel diagnoosi saamisel võib vähk olla veidi levinud, mis tähendab, et see on „kaugelearenenud staadiumis“ . Sellisel juhul võib vähk olla levinud sellistesse organitesse nagu kopsud, maks või luud. Seejärel võivad sümptomid ilmneda olenevalt kahjustatud organist. Näiteks kui teil on rindkere pinguldus või sagedane köha, võib ALCL olla mõjutanud rindkere.

Primaarse naha ALCL-i omadused

Seda tüüpi nahal võib täheldada muutusi.

• Naha ühele või mitmele piirkonnale ilmuvad ebatavalised punased või punakaspruunid muhud , mis aja jooksul võivad suureneda.
• Mündist suuremad, nahapinnast kõrgemad muhud . Need võivad mõnikord sügeleda.
• Muhud võivad muutuda valusaks ja seejärel areneda kärnaks .

BIA-ALCL-i (rinnaimplantaatidega seotud ALCL) omadused

Sel juhul on rindades selgelt näha muutusi.

• Rinnavalu.
• Rinna turse.
• Nahalööve või ekseem.
• Turse või vedeliku kogunemine rinnaimplantaadi lähedal.
• Tahke mass rinnaimplantaadi lähedal.

Tavaliselt täheldatakse neid muutusi ühes rinnas, kuid mõnikord võivad muutused esineda mõlemas rinnas.

Mis põhjustab ALCL-i?

ALCL tekib siis, kui lümfotsüütide rakud, millest me varem rääkisime, paljunevad kontrollimatult ja hakkavad vohama ümbritsevast tervest koest kaugemale. Teadlased ei tea siiani täpselt, miks need lümfotsüütide rakud muutuvad vähirakkudeks (pahaloomulisteks rakkudeks).

Siiski on nad tuvastanud mitu geneetilist mutatsiooni , mida ALCL-i puhul sageli esineb. Arvatakse, et need geneetilised mutatsioonid võivad põhjustada tervete rakkude muundumist vähirakkudeks.

Näiteks ALK-positiivse ALCL-i peamine tunnus on ALK-geeni mutatsioonid. Samamoodi on ka muud geenimutatsioonid levinud teist tüüpi ALCL-i puhul.

Kuidas ALCL-i diagnoositakse? (Diagnoos)

Esmalt teeb arst füüsilise läbivaatuse, et kontrollida ALCL-i tunnuseid, näiteks lümfisõlmede turset. Kui nad seda kahtlustavad, teevad nad mitmeid erinevaid teste ja protseduure.

• Kujutise protseduuridNeed aitavad tuvastada vähi asukohta. Vajalike pildiuuringute tüüp sõltub ALCL-i tüübist. Arst võib kasvajate otsimiseks teha rindkere röntgenpildi , kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia . PET/KT- uuring või PET-uuring aitavad kindlaks teha, kas vähk on levinud kogu kehas. BIA-ALCL-i kahtluse korral võib teha rinna ultraheli .
• Vereanalüüs : Arst teeb ALCL-i nähtude kontrollimiseks mitmesuguseid vereanalüüse, näiteks täisvereanalüüsi . Kui vererakkude (punaste vereliblede, valgete vereliblede või trombotsüütide) arv on ebanormaalne, võib see viidata ALCL-ile. Samuti otsivad nad verest teatud ensüüme ja muid markereid, kuna need võivad samuti olla ALCL-i tunnused.
• Biopsia : Ainus viis ALCL-i diagnoosi kinnitamiseks on biopsia. Biopsia käigus võtab arst väikese kahtlase koeproovi ja uurib seda mikroskoobi all. Neid rakke uurides saab arst täpselt kindlaks teha, mis tüüpi ALCL teil on. See aitab ka planeerida kõige tõhusamat ravi.

Kuidas ALCL-i ravitakse?

Süsteemse ALCL-i tavaline ravi on keemiaravi . Primaarse naha ALCL-i ja BIA-ALCL-i puhul on eelistatud ravi kirurgia .

Süsteemse ALCL-i ravi

ALK-positiivsed ja ALK-negatiivsed anaplastilised suurerakulised lümfoomid reageerivad tavaliselt süsteemsele keemiaravile hästi. Süsteemne keemiaravi hõlmab vähivastaste ravimite manustamist veeni kaudu, mis liiguvad vereringe kaudu kogu kehas, et hävitada vähirakke.

Süsteemse ALCL-i keemiaravi kasutab sageli ravimite kombinatsiooni, mis toimivad koos vähirakkude hävitamiseks. Mõned näited hõlmavad järgmist:

• BV-CHP : See hõlmab ravimeid Brentuximab Vedotin, tsüklofosfamiid, doksorubitsiin (hüdroksüdaunorubitsiin) ja prednisoon.
• CHOP : See hõlmab ravimite nimega tsüklofosfamiid, doksorubitsiin (hüdroksüdaunorubitsiin), vinkristiin (Oncovin®) ja prednisoon kasutamist.
• CHEOP : See hõlmab ravimite nimega tsüklofosfamiid, doksorubitsiin (hüdroksüdaunorubitsiin), etoposiid, vinkristiin (Oncovin®) ja prednisoon kasutamist.

Need ravimeetodid võivad tavaliselt põhjustada kõigi vähi tunnuste kadumist lühikese aja jooksul (seda nimetatakse remissiooniks).(Seda nimetatakse "retsidiiviks") Vähk võib aga tagasi tulla. Kui arst arvab, et vähk võib tagasi tulla, võib ta remissiooni ajal soovitada tüvirakkude siirdamist . Tüvirakkude siirdamine asendab keemiaravi poolt hävinud rakud tervete rakkudega. Need terved rakud toodavad seejärel terveid (mittevähilisi) vererakke.

Kui vähk taastub, võib arst soovitada lümfoomi raviks mitmesuguseid täiendavaid keemiaravi.

Primaarse nahaaluse ALCL-i ravi

Selle kõige levinum ravi on kirurgiline . Kui vähk on levinud lümfisõlmedesse, võite vajada ka kiiritusravi . Kiiritusravi toimib nii, et suunab energia vähirakkudesse ja hävitab need.

Primaarne nahaalune ALCL võib sageli viie aasta jooksul pärast ravi taastekkida. Sellisel juhul on vaja uuesti operatsiooni ja kiiritusravi.

Kui teil on lokaliseeritud kasvajaid, mida ei saa operatsiooniga eemaldada, või kui vähk kordub pidevalt, võite vajada muid ravimeetodeid. Nende hulka võivad kuuluda:

• Suukaudne metotreksaat : ravim, mida kasutatakse mitte-Hodgkini lümfoomi raviks.
• Beksaroteen : ravim, mida kasutatakse nahka mõjutavate T-rakuliste lümfoomide raviks.
• Brentuksimab-vedotin : ravim, mida kasutatakse süsteemse ALCL-i ja muud tüüpi korduva ALCL-i raviks.
• Interferoon : ravim, mis aitab teie immuunsüsteemil ära tunda ja võidelda vähirakkude, sealhulgas lümfoomi vastu.

BIA-ALCL-i ravi

BIA-ALCL-i saab tavaliselt ravida operatsiooniga, mille käigus eemaldatakse rinnaimplantaat ja selle ümber olevad vähirakud. Kui operatsioon pole võimalik, saab vähirakkude hävitamiseks teha kiiritusravi.

Kui vähk taastub või levib rinnast väljapoole, võib arst soovitada ALK-negatiivse ALCL-i raviks keemiaravi. Nende hulka võivad kuuluda CHOP-kemoteraapia ja sellised ravimeetodid nagu Brentuximab Vedotin.

Kui tõsine on ALCL?

Olenemata tüübist on ALCL tõsine vähk, mis vajab hoolikat jälgimist ja asjakohast ravi. Teie prognoos ja raviplaan sõltuvad aga sellistest teguritest nagu teie ALCL-i tüüp, teie ravivastus ja teie rahvusvaheline prognostiline indeks (IPI) .

IPI töötasid välja onkoloogid, et aidata ennustada kiiresti kasvavate mitte-Hodgkini lümfoomide, sealhulgas süsteemse ALCL-i, tulemusi. Skoor põhineb järgmistel teguritel:

• sinu vanus.
• Sinu võime igapäevaseid ülesandeid täita.
• Kui kaugele on teie vähk levinud (vähi staadium).
• Mõjutatud rasunäärmete arv.

Kui teil on süsteemne ALCL, küsige oma arstilt, kuidas teie IPI skoor mõjutab teie taastumisvõimalusi.

Milline on ALCL-i ellujäämismäär?

Süsteemse ALCL-i elulemus on väga erinev. ALK-positiivse ALCL-i elulemus on pikem kui ALK-negatiivse ALCL-i puhul. Sõltuvalt sellistest teguritest nagu vähi tüüp ja IPI skoor, võib ALK-positiivse ALCL-i viieaastane elulemus olla vahemikus 33% kuni 90%. Samamoodi võib ALK-negatiivse ALCL-i viieaastane elulemus olla vahemikus 13% kuni 74%.

Primaarse nahaaluse ALCL-i ja BIA-ALCL-i elulemus on väga hea . Kuigi primaarne nahaalune ALCL läheb tavaliselt remissiooni ja taastub viie aasta jooksul, võib järelravi teie eluiga pikendada. Ellujäämismäär on umbes 80% viis aastat pärast diagnoosi panemist. BIA-ALCL-i korral, kui vähk eemaldatakse operatsiooniga täielikult, on vähk sageli täielikult kadunud.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

Siin on mõned olulised küsimused, mida oma arstile esitada:

• Mis tüüpi ALCL mul on?
• Kas mu vähk piirdub ühe kohaga või on see levinud?
• Kes on minu hooldusmeeskonna spetsialistid?
• Millist ravi te mulle soovitate?
• Kuidas ravi kõrvalmõjudega toime tulla?
• Mis on minu IPI-skoor?
• Milline on tõenäosus, et mu vähk läheb remissiooni?
• Milline on tõenäosus, et mu vähk tuleb tagasi?
• Kui tihti pean ma käima järelkontrollis, et oma seisundit jälgida?

On normaalne tunda hirmu, kui saate teada, et teil on vähk. Kõige olulisem on aga meeles pidada, et ALCL ei ole ühte tüüpi vähk, millel on sama tulemus . Teie ALCL-i tüüp määrab, kas see levib kiiresti või aeglaselt. See kujundab teie ravivõimalusi ja väljavaateid. Mõne inimese ALCL levib kiiresti. Teiste puhul kasvab see aeglaselt, andes teile piisavalt aega ravi saamiseks, mis aitab vähki kontrolli all hoida. Rääkige oma arstiga võimalikest tulemustest, mis põhinevad teie diagnoosil.

Kõige olulisemad asjad, mida meeles pidada (kokkuvõtteks)

Olgu, võtame kokku mõned kõige olulisemad asjad, mida peate meeles pidama sellest, millest me rääkisime.

• ALCL on haruldane vähiliik ja seda on erinevat tüüpi.
• Kõik ALCL-i tüübid ei ole ühesugused. Mõned levivad kiiresti, mõned aeglaselt.
• Ravi ja taastumisvõimalused varieeruvad sõltuvalt teie ALCL-i tüübist, vanusest ja üldisest tervisest.
• Kuigi ALK-positiivne ALCL esineb sagedamini noorematel inimestel, reageerib see ravile hästi.
• ALK-negatiivne ALCL mõjutab rohkem täiskasvanuid ja selle ravimine võib olla veidi keerulisem.
• Naha ALCL-i ja rinnaimplantaatidega seotud ALCL-i (BIA-ALCL) prognoos on üldiselt hea.
• Ärge paanitsege. Kui teil on kahtlusi või sümptomeid, pöörduge viivitamatult arsti poole.
• Rääkige oma arstiga avatult oma seisundist, ravist ja kõikidest küsimustest, mis teil võivad tekkida. Tema saab teid kõige paremini aidata.

Pidage meeles, et kõik vähidiagnoosid ei ole võrdselt tõsised. Isegi ALCL-i korral on paljudel inimestel võimalik saavutada edukaid tulemusi täpse diagnoosi, kiire ravi ja hea jälgimisega.

Anaplastiline suurerakuline lümfoom, ALCL, lümfoom, vähk, T-rakud, ALK geen, keemiaravi