Kas teil esineb vahel verd uriinis või jalgades turset? Või tunnete end pidevalt väsinuna? Need võivad mõnikord olla tingitud neeruprobleemidest. Täna räägime haruldasest, kuid väga olulisest seisundist, mis mõjutab neere. See on C3G (C Three G) ehk „komplement 3 glomerulopaatia“.

Mis on C3G (komplemendi 3 glomerulopaatia)?

Lihtsamalt öeldes on C3G haiguste rühm, mis mõjutab neerude tööd. Neerud on nagu kaks filtrit meie kehas. Nende peamine ülesanne on filtreerida verd, eemaldada ebavajalikke jääkaineid ja liigset vett ning toota uriini.

„Komplement 3” on meie veres leiduv eriline valk. See on väga oluline immuunsüsteemi jaoks, mis võitleb meie kehas esinevate haiguste vastu. „Glomerulopaatia” on glomerulite kahjustus. Need on neerudes asuvad pisikesed veresooned, mis on nagu väikesed võrgud. Need glomerulitest filtreerivad verd.

C3G on haigus, mis hõlmab „komplement 3“ valku, kahjustades glomeruule ja neerude tööd. Varem, st enne 2013. aastat, nimetasid arstid seda „membraanoproliferatiivseks glomerulonefriidiks (MPGN) I, II või III tüüpi“ või „mesangioproliferatiivseks glomerulonefriidiks“. Nüüd aga nimetatakse seda haiguste rühma C3G-ks.

Kas on olemas C3G tüüpe?

Jah, C3G-d on kahte peamist tüüpi. Arstid määravad need kaks tüüpi, võttes neerust väikese tüki (me nimetame seda neerubiopsiaks ) ja uurides seda mikroskoobi all, lähtudes glomerulite kahjustusest ja põletikust.

• Tiheda ladestusega haigus (DDD): Varem tuntud kui MPGN II tüüp, iseloomustab seda seisundit tihedate, paelataoliste ladestuste teke glomerulaarses basaalmembraanis (GBM), mis on glomerulite limaskest. See mõjutab kõige sagedamini lapsi ja noori täiskasvanuid 20ndate alguses.

• „C3 glomerulonefriit” (C3GN): Varem nimetati seda I või III tüüpi MPGN-iks. Selle korral ei ole DDD-ga sarnased tihedad ladestused nähtavad. See mõjutab enamasti üle 30-aastaseid inimesi.

Kas C3G on krooniline haigus?

Jah, C3G on krooniline haigus. See tähendab, et see ei ole midagi, mis äkki tekib ja paraneb ning neerukahjustus võib aja jooksul suureneda. Seetõttu on väga oluline olla selle suhtes ettevaatlik.

Kui levinud see C3G on?

See on tegelikult väga haruldane haigus.Arstide hinnangul esineb seda umbes kahel kuni kolmel inimesel saja tuhande kohta. Seega ei pruugi te sellest palju kuulnud olla. Aga kuigi see on haruldane, on oluline sellest teadlik olla.

Millised on C3G haiguse sümptomid?

Vaatame nüüd, millised on selle C3G haiguse sümptomid. Mõlemal tüübil on mitu ühist tunnust, mida on oluline ära tunda:

• Veri uriinis ( hematuuria ): Mõnikord võib uriin olla punane või see võib olla väike kogus, mida saab näha ainult mikroskoobi all.
• Liigne valk uriinis (proteinuuria): see võib põhjustada uriini vahustumist.
• Tavalisest vähem uriini (oliguuria).
• Valgu taseme langus veres (hüpoalbumineemia).
• Turse (ödeem): Eriti kätes, pahkluudes ja jalgades. Kujutage ette, kui ärkate hommikul ja teie jalad on paistes, võib see olla midagi sellist.
• Kõrge vererõhk (hüpertensioon).
• Korduvad infektsioonid.
• Väga väsinud tunne („väsimus”): Mitte ainult väsimus, vaid kurnatuse tunne olenemata sellest, kui palju magada.
• Mõnedel inimestel võivad tekkida sellised seisundid nagu podagra .

Mõlemad sümptomid võivad viia neerupuudulikkuseni . Neerupuudulikkus võib põhjustada ka järgmisi sümptomeid:

• Alati väsinud.
• Iiveldus, oksendamine.
• Raskused otsuse langetamisel, meeleheide.
• Keha turse.
• Tavalisest rohkem uriini eritumist (seda võib mõnikord täheldada neerupuudulikkuse algstaadiumis).

Lisaks neerudele võib C3G põhjustada ka teisi sümptomeid. Nende hulka kuuluvad:

• Nägemisprobleemid: Nägemist võib kahjustada valgu- ja kaltsiumiladestuste (druuseni) kogunemine, eriti kollatähnis.
• Lipodüstroofia: see on seisund, mille korral rasvkude kaob teatud kehapiirkondades (eriti näol ja jäsemetes).

Miks see C3G moodustus?

Olgu, vaatame nüüd, miks see C3G moodustub. See on veidi keeruline, aga ma selgitan seda lihtsalt. See juhtub siis, kui meie kehas olev „komplemendisüsteem“ ei tööta korralikult. See „komplemendisüsteem“ on meie veres leiduvate valkude kogum. See on osa meie immuunsüsteemist. See aitab võidelda väljastpoolt tulevate bakterite ja viirustega.

C3G-ga inimesel juhtub see, et see „komplemendisüsteem“ aktiveerub liiga palju või väljub kontrolli alt. Seejärel kahjustub „komplement 3 (C3)“ valk. Need kahjustatud C3 valgu fragmendid jäävad glomerulitesse kinni. Seejärel muutub glomerulitel raskeks verd filtreerida ja uriini toota. Ravimata jätmise korral võib see kahjustus püsida ja viia neerupuudulikkuseni.

Tihti on raske täpselt kindlaks teha, miks see „komplimentide süsteem” untsu läheb. Aga vahel:

• C3G võib areneda meie geenides toimuvate muutuste tõttu (mutatsioonid komplemendisüsteemiga seotud geenides, näiteks „C3” ja „CFH”).
• Verehaigus nimega „monoklonaalne gammopaatia“ võib kaudselt kahjustada ka neere, häirida „komplemendi“ süsteemi toimimist ja viia C3G moodustumiseni. See „monoklonaalne gammopaatia“ on seisund, mis mõjutab meie luuüdi plasmarakke.
• Meditsiiniuurijad kahtlustavad, et rolli võivad mängida ka nn autoantikehad. „Autoantikehad” on meie enda immuunsüsteemi toodetud valgud, mis ekslikult ründavad meie enda terveid kudesid. Siiski pole piisavalt uuringuid, et kindlalt väita, et need „autoantikehad” on C3G põhjustajad.

Keda see C3G haigus kõige enam mõjutab?

See C3G haigus võib tekkida kõigil. See mõjutab võrdselt nii mehi kui ka naisi. Diagnoosi keskmine vanus on umbes 23 aastat. Varem mainitud „DDD” tüüp võib aga ilmneda nooremas eas kui „C3GN” tüüp.

Millised on C3G võimalikud tüsistused?

Peamine ja ohtlikum tüsistus on see , et ligikaudu 50%-l C3G-ga inimestest ehk iga kahel tekib neerupuudulikkus 10 aasta jooksul pärast diagnoosi saamist. Seda peaksime kõik kõige rohkem kartma.

Kuidas diagnoositakse C3G haigust?

Arst teeb neerude tervise ja töökorrasoleku kontrollimiseks mitu testi. Nende hulka võivad kuuluda:

• Vereanalüüsid: Teie käe veenist võetakse väike vereproov ja laboris kontrollitakse, kas teie komplemendi valgud on normaalsed või kas teie veres on liigselt jääkaineid (nt kreatiniini).
• Hinnanguline glomerulaarfiltratsiooni kiirus (eGFR): See on test, mis mõõdab neerude verefiltreerimise efektiivsust, tuginedes vereproovis sisalduvale seerumi kreatiniini või tsüstatiin C hulgale. See annab hea ülevaate neerude talitlusest.
• Uriinianalüüs: Peate urineerima spetsiaalsesse tassi ja andma proovi oma arstile. Labor kontrollib uriinis valku või verd, mida saab näha ainult mikroskoobi all.
• Neeru biopsia: see on see, midaParim viis C3G haiguse lõplikuks diagnoosimiseks on biopsia. Selle käigus võtab arst peenikese nõela või väikese sisselõike abil neerust väikese koetüki ja testib seda laboris. Kui see proov sisaldab teie glomerulites kahjustatud C3 valgu tükke, võib see olla C3G haigus. See biopsia võib teile ka öelda, mis tüüpi C3G teil on (DDD või C3GN), lähtudes sellest, kas teil on tahkeid ladestusi või mitte.

Kas C3G-d saab täielikult ravida?

Kahjuks ei ole C3G haigusele praegu ravi. Kuid ärge muretsege, arstid ja teadlased jätkavad selle haiguse uurimist ning töötavad uute ravimeetodite leidmise nimel. Loodame, et tulevikus tuleb parem ravi.

Millised on C3G ravimeetodid?

Praegu ei ole USA Toidu- ja Ravimiamet (FDA) C3G jaoks spetsiifilisi ravimeetodeid heaks kiitnud. Arstid võivad aga C3G progresseerumise aeglustamiseks, sümptomite kontrollimiseks ja neerukahjustuse vähendamiseks välja kirjutada mitmesuguseid ravimeetodeid ja toetavat ravi. Nende hulka kuuluvad:

• Vererõhuravimid: ravimid nagu angiotensiini konverteeriva ensüümi (AKE) inhibiitorid ja angiotensiin II retseptori blokaatorid (ARB-d) vähendavad glomerulite sees olevat rõhku. See vähendab valgu hulka uriinis ja vähendab neerude koormust.
• Kolesterooli alandavad ravimid: Arst võib kolesterooli alandamiseks ja neerukahjustuste vähendamiseks välja kirjutada ravimeid nagu statiinid.
• Toitumisalased muutused: neerudietoloog aitab teil koostada teile sobiva toitumiskava, mis aitab teil säilitada tervislikku kaalu. Soola (naatriumi), küllastunud rasvade ja kolesterooli tarbimise vähendamine aitab vähendada neerukahjustusi.
• Kortikosteroidid: Tuntud ka kui "steroidid", on need põletikuvastased ravimid, mis toimivad, peatades immuunsüsteemi glomerulite ründamise.
• Ekulizumab: See on monoklonaalne antikeha, mida kasutatakse haruldaste verehaiguste raviks. See võib aidata parandada neerufunktsiooni, vähendades uriinis valgu sisaldust ja suurendades mõnedel C3G patsientidel glomerulaarfiltratsiooni kiirust.
• Dialüüs: Umbes 50%-l C3G-ga inimestest on neerupuudulikkus. Dialüüsi korral neerud lakkavad töötamast ja neerude ülesanne (vere puhastamine, jääkainete ja liigse vedeliku eemaldamine) tehakse ära spetsiaalse aparaadi abil.
• Neeru siirdamine: see on neerupuudulikkuse ravi. Kirurg eemaldab teie ebaõnnestunud neeru ja asendab selle doonorilt saadud terve neeruga.

Kui teil on kas „DDD“ või „C3GN“ ja ka monoklonaalne gammopaatia, soovitab arst täiendavaid uuringuid muude kaasuvate haiguste suhtes.

Milline on C3G haiguse väljavaade?

Umbes pooltel C3G-ga patsientidest tekib neerupuudulikkus 10 aasta jooksul pärast diagnoosi saamist. Neerupuudulikkusele ei ole praegu ravi. Täpse diagnoosi ja kiire ravi korral on aga võimalik elada pikka ja tervet elu ilma suuremate muutusteta. Seetõttu on oluline jääda rahulikuks ja järgida arsti nõuandeid.

Kas C3G haigust saab ennetada?

Kahjuks ei ole praegu võimalik C3G haigust ennetada, kuna seda põhjustavad sageli tegurid, mis ei ole meie kontrolli all.

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Kui teil on C3G, töötab arst välja teile parima raviplaani. See võib hõlmata ravimeid, toetavat ravi ja elustiili muutusi. Teie raviplaan võib sisaldada järgmist ja oluline on järgida neid samme:

• Võtke ravimit täpselt nii, nagu arst on teile määranud. Ärge jätke ühtegi päeva vahele.
• Muutke oma dieeti, eriti vähendades soola, õli ja suhkru tarbimist ning süües rohkem puu- ja köögivilju.
• Vältige mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite (MSPVA-de) (nt valuvaigistite nagu ibuprofeen ja diklofenak) kasutamist ilma arstiga konsulteerimata, kuna need võivad kahjustada neere ja kiirendada neerupuudulikkuse teket.
• Vaimse tervise eest hoolitsemine. Nii haruldase haiguse põdemine võib tekitada üksildust ja hirmu. Samuti suurendab teadmine, et C3G võib põhjustada neerupuudulikkust, depressiooni tekkimise riski. Rääkige oma arstiga oma vaimse tervise kohta ning vajadusel otsige nõustamist ja ravi. Küsige oma arstilt C3G-ga inimestele mõeldud tugigruppide kohta. Teiste C3G-ga inimestega kohtumine aitab vähendada üksindust ja jagada kogemusi.

Millal peaksin arsti poole pöörduma?

Kui teil tekivad C3G sümptomid, eriti muutused uriinis (verine, vahune, vähem), turse või äärmine väsimus, pöörduge kohe arsti poole. Need võivad olla märgid sellest, et teie neerud ei tööta korralikult.

Kui teil diagnoositakse C3G, suunab arst teid neeruhaiguste spetsialisti (nefroloogi) juurde. Tema koostab teile parima raviplaani.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstile esitama?

Kui pöördute arsti poole, ärge kartke esitada selliseid küsimusi:

• Kuidas ma tean kindlalt, kas mul on C3G?
• Kui mul C3G-d ei ole, siis mis muud haigused mul võiksid olla?
• Mis tüüpi C3G mul on (DDD või C3GN)?
• Milliseid ravimeetodeid te mulle soovitate? Kas on mingeid kõrvalmõjusid?
• Milliseid muudatusi peaksin oma toitumises tegema?
• Kas te arvate, et mu neerud hakkavad lakkama? Mida ma saan teha, et seda ära hoida?
• Kas ma saaksin nefroloogi juurde minna?

Lõpuks pean ütlema...

C3G on haruldane ja keeruline haigus, mis mõjutab neerude pisikesi filtreerivaid üksusi. Kui teil on C3G, võivad teil esineda muutused uriinis, turse, liigesevalu, nägemisprobleemid ja väsimus.

Selle diagnoosi aktsepteerimisel ja C3G mõjuga kohanemisel teie elule võite kogeda mitmesuguseid emotsioone. Ärge muretsege, te pole üksi. Andke endale aega ja ruumi, et C3G ja ravivõimaluste kohta rohkem teada saada. Oma võimaluste ja ootuste tundmaõppimine aitab teil oma tunnetega tervislikul ja produktiivsel viisil toime tulla. Arstid on seal selleks, et anda teavet ja juhiseid. Kui teil on küsimusi, vajate nõu või tuge, rääkige nendega. Pidage meeles, et varajase diagnoosi ja õige ravi abil saate seda haigust kontrolli all hoida ja elada head elu.

C3G , neeruhaigus, komplement 3, glomerulopaatia, neerupuudulikkus, uriinivalk, dialüüs