Mida on vaja teada Castlemani tõve kohta

Kas teil on kunagi kaelal, kaenlaaluses või kubemes olnud tükk ehk mügar? Mõnikord paisuvad sellised tükid külmetuse või mingisuguse infektsiooni korral. See on normaalne. Aga kui teil on sellised paistes tükid ilma põhjuseta ja pikka aega ning te tunnete end ka väsinuna ja kaotate kaalu, peaksite olema veidi mures. Täna räägime haruldasest haigusest, mida saab sellistel aegadel kahtlustada. See on Castlemani tõbi.

Lihtsamalt öeldes, mis on Castlemani tõbi?

Kujutage ette, et meie keha on nagu riik. Siis on meie immuunsüsteem armee, mis seda riiki kaitseb. Kui pisik (vaenlane) siseneb kehasse väljastpoolt, läheb see armee lahingusse ja alistab selle vaenlase. Kui lahing on läbi, läheb armee tagasi kasarmutesse ja muutub vaikseks. See juhtub ka terve inimese kehas.

Aga Castlemani tõvega inimese puhul on see teistmoodi. Siin juhtub see, et sõtta läinud armee, immuunsüsteem, ei rahune maha isegi pärast lahingu lõppu. Nad jäävad aktiivseks. Nad on justkui alati sõjaks valmis. See põhjustab kehas pikaajalist põletikku . See võib kahjustada meie organeid.

Samal ajal on meie lümfisõlmed, need väikesed asjad, nagu sõjaväebaasid. Nad teevad palju tööd, näiteks filtreerivad välja baktereid ja talletavad immuunrakke. Kuna immuunsüsteem töötab pidevalt, töötavad ka need lümfisõlmed pidevalt. Selle tulemusena hakkavad neis olevad rakud liigselt kasvama. Seetõttu lümfisõlmed Castlemani tõve korral paisuvadki . See pole ainult turse, see põhjustab isegi muutusi nende lümfisõlmede koes.

Millised on Castlemani tõve peamised tüübid?

Casselmani tõbi jaguneb kahte põhitüüpi. Mõlema sümptomaatika ja ravi on väga erinevad. Seetõttu on oluline neid kahte tüüpi täpselt mõista.

Kas on olemas multitsentrilise Castlemani tõve (MCD) alatüüpe?

Jah, MCD jaguneb edasi mitmeks alatüübiks. See klassifikatsioon põhineb põhjusel ja muudel sellega kaasnevatel tingimustel.

• POEMS-iga seotud MCD: POEMS on väga haruldane verehaigus. Mõnikord võib MCD esineda koos POEMS-iga.
• HHV-8-ga seotud MCD: selle põhjustab nakkus viirusega nimega inimese herpesviirus 8 (HHV-8). See tüüp on eriti levinud inimestel, kes on nakatunud HIV-i või kellel on muudel põhjustel nõrgenenud immuunsüsteem.
• Idiopaatiline MCD (iMCD): Meditsiiniline termin " idiopaatiline " tähendab, et "põhjust pole leitud". Enamikul MCD patsientidest on see tüüp. See tähendab, et täpne põhjus pole veel teada.

Seda tüüpi iMCD jaguneb omakorda kolmeks väiksemaks kategooriaks:

1. TAFRO-ga seotud iMCD: TAFRO on nimetus, mis on tuletatud mitme sümptomi kombinatsioonist. Selle sümptomiteks võivad olla trombotsütopeenia (madal trombotsüütide arv), anasarka (keha turse koos veega), palavik, neerufunktsiooni häire (neerufunktsiooni nõrgenemine) ja organomegaalia (maksa või põrna suurenemine).

2. iMCD idiopaatilise plasmatsütaarse lümfadenopaatiaga (iMCD-IPL): Selle tüübi korral võib trombotsüütide arv olla suurenenud. Samuti võib esineda valgeliblede liigne antikehade tootmine.

3. iMCD, teisiti täpsustamata (iMCD-NOS): Sellesse kategooriasse kuuluvad iMCD-ga patsiendid, kes ei ole seotud TAFRO-ga ja kellel ei ole muud spetsiifilist põhjust.

Millised võiksid olla selle haiguse sümptomid?

Sümptomid varieeruvad sõltuvalt Castlemani tõve tüübist.

Unitsentriline Casselmani tõbi (UCD) ei põhjusta tavaliselt mingeid sümptomeid . Ainsaks tunnuseks on paistes lümfisõlm (adenoid). Mõnikord tekivad sümptomid (nt valu, õhupuudus) ainult siis, kui paistes sõlm surub teisele organile.

Multitsentrilise Castlemani tõve (MCD) korral on sümptomid aga ilmsemad. Lisaks lümfisõlmede tursele võivad teil esineda ka:

• Sagedane palavik
• Äärmise väsimuse ja kurnatuse tunne ilma põhjuseta (see võib olla tingitud ka aneemiast)
• Liigne higistamine öösel
• Iiveldus ja oksendamine
• Ootamatu kaalulangus
• Jalgade, pahkluude või kõhu turse
• Suurenenud põrn (splenomegaalia) või suurenenud maks (hepatomegaalia)
• Käte ja jalgade tuimus (perifeerne neuropaatia)

Miks see haigus tekib? Kas on mingeid riskitegureid?

Tegelikult ei ole teadlased veel leidnud unitsentrilise Castlemani tõve (UCD) konkreetset põhjust .

Multitsentriline Castlemani tõbi (MCD) on seotud eelmainitud HHV-8 viirusega . Siiski uurivad teadlased endiselt, kas tundmatu iMCD tüübi taga võivad olla muud infektsioonid, geenimutatsioonid või autoimmuunreaktsioonid.

Mis puutub riskiteguritesse, siis UCD ja iMCD puhul teadaolevaid riskitegureid ei ole . Kui teil on aga HIV-nakkus või muu nõrgenenud immuunsüsteem, on teil suurem risk HHV-8-ga seotud MCD tekkeks.

Kuigi see haigus võib tekkida igas vanuses inimestel, on see kõige levinum 30–60-aastastel inimestel.

Millised on selle haiguse võimalikud tüsistused?

Castlemani tõbi võib veidi suurendada teiste haiguste, eriti vähivormide , näiteks lümfoomi, lümfisüsteemi vähi, tekkeriski.

Lisaks on UCD-ga inimestel oht haruldase, kuid tõsise nahahaiguse, paraneoplastilise pemfiguse (PNP), tekkeks. MCD-ga inimestel on suurem risk mitmesuguste infektsioonide tekkeks. Ravimata jätmise korral võivad need infektsioonid põhjustada elundikahjustusi ja isegi surma.

Kuid ärge muretsege, arst jälgib seda seisundit pidevalt ja võtab vajalikke meetmeid, et neid tüsistusi nii palju kui võimalik vältida.

Kuidas arst seda haigust täpselt diagnoosib?

Kuna Castlemani tõve sümptomid on sarnased teiste haiguste, näiteks külmetuse või gripi sümptomitega, kontrollib arst kõigepealt tavaliste haiguste esinemist. Alles seejärel kahtlustab ta Castlemani tõbe ja teeb spetsiifilisi uuringuid.

Peamiselt tehakse järgmisi teste:

• Laboratoorsed testid: Teie verd uuritakse mikroskoobi all, et kontrollida kõrvalekaldeid vererakkude arvus ja muid kõrvalekaldeid. Kui kahtlustatakse HHV-8-ga seotud MCD-d, võidakse teha ka HIV-test.
• Kujutiseuuringud: KT- ja PET-uuringud aitavad täpselt kindlaks teha, kus kehas asuvad paistes lümfisõlmed. Samuti saab nende abil kontrollida selliste organite nagu maks ja põrn suurenemist.
• Lümfisõlme biopsia: see on ainus ja kõige kindlam viis haiguse kinnitamiseks . See hõlmab paistes lümfisõlmest väga väikese koetüki võtmist ja selle mikroskoobi all uurimist. See aitab kindlalt öelda, kas Casselmani tõvega on seotud mingeid spetsiifilisi rakkude muutusi.

Millised on selle ravimeetodid?

Ravimeetodid varieeruvad täielikult sõltuvalt haiguse tüübist.

Unitsentrilise Casselmani tõve (UCD) ravi

UCD peamine ja edukaim ravi on kahjustatud lümfisõlme kirurgiline eemaldamine . Enamasti ravitakse haigus pärast seda operatsiooni täielikult.

Mõnikord, kui kasvaja on suur, manustatakse enne operatsiooni kiiritusravi või immunoteraapiat, et seda vähendada ja hõlbustada eemaldamist.

Kui tükk asub piirkonnas, mida ei saa kirurgiliselt eemaldada, ja teil pole sümptomeid, võib arst otsustada seda mitte ravida ja lihtsalt jälgida. Kui aga operatsioon ei ole sobiv kandidaat ja sümptomid püsivad, võib rakendada sama ravi nagu MCD puhul.

Multitsentrilise Casselmani tõve (MCD) ravi

Kuna MCD on seisund, mis levib keha mitmesse ossa, ei saa seda kirurgiliselt ega kiiritusraviga ravida. Seetõttu kasutatakse teisi ravimeetodeid. Ravi sõltub sellest, kas teil on HHV-8 ja kui raske on haigus.

Peamiselt pakutakse järgmisi ravimeetodeid:

• Kortikosteroidid: Need ravimid aitavad sümptomeid kontrolli all hoida, vähendades organismis põletikku.
• Keemiaravi ravimid: need toimivad, kontrollides lümfisüsteemi rakkude liiga kiire kasvu kiirust. Rituksimabi kasutatakse tavaliselt HHV-8-ga seotud MCD korral.
• Immunoteraapia: Need ravimeetodid toimivad teie keha üliaktiivse immuunsüsteemi rahustamise teel. Siltuksimab (Sylvant®) on ainus iMCD jaoks heaks kiidetud ravim.
• Viirusevastased ravimid: kui teil on HHV-8-ga seotud MCD, võidakse teile neid ravimeid HIV- või HHV-8-nakkuse kontrollimiseks anda.

Mis kell peaksin arsti juurde minema?

Kui märkate kaelal, kaenlaalusel või kubemes tükki või muhku , mida saate tunda, rääkige sellest kindlasti oma arstile .

Samuti, kui selles artiklis mainitud sümptomid, nagu seletamatu palavik, kaalulangus ja liigne väsimus, püsivad mitu nädalat, pöörduge kindlasti arsti poole.

Kas selle haigusega on võimalik elada?

Sellele küsimusele vastamine sõltub teie Casselmani tüübist.

UCD-ga inimene võib oodata väga häid tulemusi . Kui kasvaja kirurgiliselt eemaldatakse, on haigus sageli täielikult ravitud. Pärast ravi ei mõjuta see teie normaalset eluiga.

MCD-ga inimeste prognoos on veidi keeruline . See varieerub sõltuvalt haiguse tüübist ja raskusastmest. Mõnel võivad sümptomid muutuda ootamatult raskeks ja eluohtlikuks. Teiste puhul võivad sümptomid kesta pikka aega, kuid lootust on. 65–75% MCD diagnoosiga inimestest elab üle viie aasta . See paraneb uute ravimeetoditega.

Casselmani tõvele ei ole lihtsat ja universaalset vastust. See sõltub teie kogemusest, haiguse tüübist ja sellest, kas teil on muid haigusi, näiteks HIV, TAFRO või POEMS. Mõnikord piisab operatsioonist ja pidevast meditsiinilisest jälgimisest. Või peate võib-olla saama mitut ravi kogu elu jooksul. Seega on kõige parem rääkida oma arstiga avameelselt oma seisundist, ravist ja tulevikust.