Mis teie mäluga toimub? Uurime lähemalt Creutzfeldt-Jakobi tõbe (CJD)?

Kas mõtled vahel: "Oh, ma unustasin selle ka!"? Väikeste asjade unustamine ja vahel segadusse sattumine võib olla normaalne. Siiski võivad sellised asjad nagu järkjärguline mälukaotus ja käitumise muutused olla ka tõsise haiguse sümptomid. Täna räägime haruldasest, kuid väga tõsisest haigusest, mis mõjutab aju. See on Creutzfeldt-Jakobi tõbi ehk lühidalt CJD .

Mis see Creutzfeldt-Jakobi tõbi on? Lihtsamalt öeldes...

Mõelge sellele, meie aju on väga keeruline masin. Selleks, et see masin korralikult töötaks, peavad selle pisikesed osad, mida nimetatakse rakkudeks, olema terved. Creutzfeldt-Jakobi tõbi on haruldane ja tõsine haigus, mis hävitab järk-järgult meie ajurakke. Selle peamiseks põhjuseks on ebanormaalne valgu tüüp, mida nimetatakse prioonideks .

Nüüd võite mõelda, mis need „prioonid” on. Meie kehas, eriti ajus, on asju, mida nimetatakse valkudeks. Need on nagu väikesed masinad, neil on kindel kuju ja ainult siis, kui nad on sellises kujus, saavad nad oma tööd korralikult teha. Mõelge sellele nagu origamile. Kui sa selle õigesti voltid, saad teha ilusa looma või lille. Aga kui sa selle valesti voltid? See ei toimi. Sellised need valgud ongi. Mõnikord voldivad need valgud valesti. Me nimetame selliseid valesti volditud valke „prioonideks”.

Need valesti volditud „prioonid” hakkavad ajurakkudesse kogunema. Nad akumuleerivad ja hävitavad neid rakke. See on nagu prügihunnik, mis iga päev koguneb. Seetõttu tekivad Creutzfeldt-Jakobi tõvega patsientidel dementsuse sümptomid, nagu mälukaotus ja segasus. Samuti võivad neil esineda käitumuslikke muutusi ja raskusi kõndimisega.

Kõige tähtsam on see, et Creutzfeldt-Jakobi tõbi on alati surmav. Ravi pole veel olemas ja haiguse progresseerumist ei saa aeglustada. Siiski on olemas ravimeetodeid ja hooldust, mis aitavad patsiendil elada mugavamalt ja vähendada valu.

See on väga haruldane haigus. Kogu maailmas esineb seda umbes ühel kuni kahel inimesel miljonist aastas. Isegi sellises riigis nagu Ameerika Ühendriigid registreeritakse igal aastal vaid umbes 350 Creutzfeldt-Jakobi tõve juhtumit.

Sellel haigusel on üks variant, mida nimetatakse „CJD variantiks“ (või „vCJD“) . See on samuti väga haruldane. Selle põhjustab veiseliha söömine, millel on veiste spongioosne entsefalopaatia (BSE), mis on veiseid mõjutav haigus.

Millised on Creutzfeldt-Jakobi tõve sümptomid? Vaatame neid algusest peale.

Creutzfeldt-Jakobi tõve sümptomid ilmnevad tavaliselt järk-järgult. Haiguse progresseerumisel võivad need sümptomid aga kiiresti süveneda. Vaatleme peamisi sümptomeid alates haiguse algstaadiumist kuni hilise staadiumini:

• Unustus ja mäluprobleemid:See algab pisiasjade unustamisest. Näiteks sõbra nime, tänava või töö, mida sa tegid. Tasapisi läheb see hullemaks.
• Segadus ja desorientatsioon: Sa ei suuda meenutada, kus sa oled, mis kell on või kes ümber on.
• Käitumise ja isiksuse muutused: Sa ei pruugi olla sama inimene, kes sa varem olid. Võid kergesti vihastuda, tunda end kurvana või kaotada kõik emotsioonid.
• Nägemisprobleemid, raskused nähtu mõistmisega: teie nägemine nõrgeneb ja te ei suuda nähtavat ära tunda.
• Hallutsinatsioonid või luulud: Olematute asjade nägemine või kuulmine või valearvamus, et keegi üritab sulle kahju teha.
• Koordinatsiooniprobleemid (ataksia): Teil ei pruugi olla võimalik korralikult kõndida, teil võib olla raskusi jäsemete kontrollimisega ja võite kõikuda nagu purjus inimene.
• Keha tasakaalu probleemid: kukkumine seistes või kõndides.
• Kontrollimatud lihaskontraktsioonid (müokloonus) ja lihasjäikus (düstoonia): käe või jala äkiline tõmblemine või pinguldustunne keha lihastes.
• Krambid: Võib tekkida nagu hoog.
• Halvatus: Kehaosad muutuvad halvatuks.
• Lihaste atroofia: keha lihasmass kaob.

Need sümptomid võivad ilmneda ükshaaval või mitu koos. Kõige olulisem on pöörduda võimalikult kiiresti arsti poole, kui teil tekib mõni neist sümptomitest.

Mis põhjustab Creutzfeldt-Jakobi tõbe? Meenutagem taas neid "prioone"

Nagu me varem arutasime, on Creutzfeldt-Jakobi tõve peamine põhjus valesti volditud valgud, mida nimetatakse prioonideks. Nende prioonide juures on kõige ohtlikum see, et nad võivad valesti voltida isegi tavalisi ja terveid valke. Nii nagu üks halb õun võib kõik teised õunad halvaks teha.

Ajurakud ei suuda neist valesti volditud „prioonidest“ lahti saada. Seega need kuhjuvad ja lõpuks ajurakke hävitavad. Kuna need „prioonid“ levivad kogu ajus, progresseerub haigus väga kiiresti.

Kas on olemas erinevat tüüpi Creutzfeldt-Jakobi tõbe?

Jah, Creutzfeldt-Jakobi tõbe on mitu peamist tüüpi:

• Sporaadiline Creutzfeldt-Jakobi tõbi: see on kõige levinum Creutzfeldt-Jakobi tõve tüüp. Täpne põhjus on siiani teadmata. See tekib äkki, ilma igasuguse ilmse põhjuseta.
• Geneetiline Creutzfeldt-Jakobi tõbi: see on pärilik. Selle põhjustab defektne geen, mis on päritud ühelt või mõlemalt vanemalt. Sellel on kaks alatüüpi: Gerstmann-Sträussler-Scheinkeri (GSS) sündroom ja surmaga lõppev perekondlik unetus . Need on veidi keerulised, kuid väga spetsiifilised seisundid.
• Omandatud Creutzfeldt-Jakobi tõbi (`Omandatud Creutzfeldt-Jakobi tõbi`):See võib juhtuda väliste põhjuste tõttu. Näiteks võib see juhtuda elundi siirdamise korral Creutzfeldt-Jakobi tõvega inimeselt, koe siirdamise või saastunud kirurgiliste instrumentide kasutamise korral. Kuid see on väga haruldane. Tänapäeval on selle pärast palju muret.
• CJD variant (vCJD): Oleme sellest varem rääkinud. Selle põhjustab hullu lehma tõvega (BSE) nakatunud veiseliha söömine. BSE-d põhjustavad prioonid võivad nakatada nii inimesi kui ka teisi loomi.

Kellel on suurem risk haigestuda Creutzfeldt-Jakobi tõbe?

Igaüks võib haigestuda Creutzfeldt-Jakobi tõvesse. Mõnikord võivad prioonid teie kehas püsida aastaid ilma sümptomiteta. Aga kui sümptomid ilmnevad, võib haigus kiiresti raskeks muutuda, kuna aju kahjustub.

See haigus mõjutab tavaliselt 50–80-aastaseid inimesi. Geneetiline Creutzfeldt-Jakobi tõve tüüp võib aga tavaliselt ilmneda 30–50-aastaselt.

Kas Creutzfeldt-Jakobi tõbi on nakkav haigus?

See on paljude inimeste jaoks probleem. Creutzfeldt-Jakobi tõbi ei levi juhusliku kontakti, näiteks kätlemise, rääkimise või koos söömise kaudu. Ainus viis, kuidas Creutzfeldt-Jakobi tõbi ühelt inimeselt teisele levib, on elundi või koe siirdamine kelleltki, kellel on Creutzfeldt-Jakobi tõbi, või teatud hormoonide kasutamine kelleltki, kellel see on olnud.

Väidetavalt võib seda tüüpi haigust, mida nimetatakse „vCJD-ks“, edasi anda vereülekannete kaudu, aga see on väga-väga haruldane. Haigus ise nimega „vCJD“ on väga haruldane.

Kuidas arstid diagnoosivad CJD-d?

Arst diagnoosib Creutzfeldt-Jakobi tõve teie sümptomite ja nähtude hoolika uurimise teel. Lisaks füüsilisele läbivaatusele teeb ta ka neuroloogilise läbivaatuse. Ta palub teil teha mõned lihtsad ülesanded, et proovida tuvastada probleeme teie ajufunktsiooniga.

Spetsialistid liigitavad Creutzfeldt-Jakobi tõve transmissiivseks spongioosseks entsefalopaatiaks . Kuigi see nimetus võib tunduda pisut keeruline, viitab see sellele, kuidas prioonide poolt kahjustatud aju mikroskoobi all välja näeb. See tähendab, et see näeb välja nagu konarustega käsn.

CJD diagnoosi kinnitamiseks tehakse selliseid uuringuid nagu MRI-uuring või nimmepunktsioon.

Lisaks võivad arstid kasutada selliseid teste, et välistada muud seisundid, millel on CJD-ga sarnased sümptomid, ja CJD edasiseks uurimiseks:

• Vereanalüüsid
• Geneetiline testimine - eriti selleks, et näha, kas tüüp on pärilik
• Elektroentsefalogramm (EEG)
• Uriinianalüüs
• Aju biopsia - seda tehakse väga harva, ainult siis, kui kõik muud testid ei anna lõplikku diagnoosi.

Kas Creutzfeldt-Jakobi tõvele on ravi?

Kahjuks ei ole Creutzfeldt-Jakobi tõvele ravi, haiguse leviku kontrollimiseks ega selle progresseerumise aeglustamiseks ravi . Ainus, mida arstid saavad teha, on aidata vähendada sümptomite põhjustatud ebamugavust. Seda nimetatakse palliatiivseks raviks .

Näiteks võib ravimeid manustada krampide, käitumuslike muutuste või kontrollimatute lihaste tõmblemiste raviks. Nende ravimeetodite eelised on aga piiratud.

See seisund võib väga kiiresti halveneda. Seetõttu on toetava ravi võimalused teile ja teie lähedastele väga olulised. Haiguse viimases staadiumis võivad hospice'i teenused olla väga abiks.

Mõnikord, kui te vastate tingimustele, võib teie meditsiinimeeskond soovitada teil osaleda kliinilises uuringus, kus uuritakse uusi ravimeetodeid.

Millist tulevikku võib Creutzfeldt-Jakobi tõvega inimene oodata?

Kuna Creutzfeldt-Jakobi tõbi on ravimatu ja sellele puudub ravi, on haigestunu väljavaated väga sünged. Kui sümptomid ilmnevad, kaob peagi võime iseseisvalt toimida, liikuda ja rääkida.

Kuna muutused võivad toimuda nii kiiresti, on oluline teha oma meditsiinimeeskonnaga koostööd, et planeerida ette, et teie soovid ja vajadused oleksid täidetud. Tegelikult on hea mõte, et kõigil oleks eelnev korraldus, olenemata sellest, kas teil on terviseprobleem või mitte. See tähendab, et olete eelnevalt kirja pannud, millist arstiabi soovite juhuks, kui te ei suuda oma soove edastada. Eriti oluline on see plaan varakult paigas kiiresti leviva haiguse, näiteks Creutzfeldt-Jakobi tõve puhul.

Arvestades selle seisundi tõsidust, on hea mõte pöörduda vaimse tervise spetsialisti poole, kes aitab teil ja teie perel nende muutustega toime tulla ja vaimselt tugevana püsida.

Milline on Creutzfeldt-Jakobi tõvega patsiendi oodatav eluiga?

Enamik Creutzfeldt-Jakobi tõvega patsiente sureb diagnoosi saamisest mõne kuu või aasta jooksul. Ainsaks erandiks on geneetiline vorm, mille puhul inimesed võivad pärast sümptomite ilmnemist elada üks kuni kümme aastat.

Arst saab teile anda teie seisundi kohta täpset ja ajakohast teavet. Pidage meeles, et statistika ei mõjuta kõiki ühtemoodi.

Kas Creutzfeldt-Jakobi tõbe saab ennetada?

Enamikku Creutzfeldt-Jakobi tõve tüüpe ei saa ennetada. Ainsaks erandiks on tüüp nimega vCJD. See tekib BSE-ga (hullu lehma tõbi) nakatunud veiseliha söömisel.

Loomkatsed aitavad vältida BSE-ga nakatunud veiste sattumist toiduahelasse. Testimata ja valesti valmistatud liha võib aga siiski ohtu kujutada. Ohutuse tagamiseks vältige testimata ja reguleerimata liha, eriti ajuosade või luuüdi söömist.

Lõpuks asjad, mida meeles pidada

Creutzfeldt-Jakobi tõve diagnoos on elu muutv kogemus. Võib tunduda, nagu kaoksid sina ja kogu maailm sinu ümber ühe silmapilguga. Sellise muutusega võib olla nii sinul kui ka su lähedastel väga raske toime tulla.

Kui te pole kindel, mida oodata või kuidas toime tulla, on teie meditsiinimeeskond siin, et aidata. Nad saavad aidata teil ette planeerida ja tulevaseks valmistuda. Pidage meeles, et te pole üksi.

Creutzfeldt-Jakobi tõbi , Creutzfeldt-Jakobi tõbi, prioon, ajukahjustus, neuroloogiline haigus, mälukaotus, dementsus, hullu lehma tõbi