Kas olete kuulnud kummalisest haigusest, mis mõjutab aju? Uurime lähemalt Creutzfeldt-Jakobi tõbe (CJD).

Selle haiguse nime kuuldes võisite olla pisut segaduses ja mõelda: "Mis kummaline haigus see on?" Creutzfeldt-Jakobi tõbi ehk CJD (Creutzfeldt-Jakobi tõbi), nagu me seda lühidalt kutsume, on väga haruldane, kuid väga tõsine seisund, mis kahjustab meie aju tööd . Lihtsamalt öeldes juhtub see, et meie ajurakud hävivad järk-järgult. See võib põhjustada selliseid asju nagu mälukaotus, segasus, samuti käitumuslikud muutused ja raskused kõndimisega.

Millised on Creutzfeldt-Jakobi tõve sümptomid?

Selle haiguse sümptomid ei ilmne kõik korraga. Need arenevad järk-järgult. Need võivad alata väikestena ja aja jooksul süveneda. Vaatleme peamisi sümptomeid varaseimast kuni kõige raskemani:

• Unustamine ja mäluprobleemid: See algab pisiasjade unustamisest. Näiteks, kus on võtmed või kellegi nimi. Kuid see on veidi enamat kui lihtsalt tavaline unustamine.
• Segadus ja desorientatsioon: raskused selliste asjade meelespidamisega nagu asukoht ja kell. Raskused tee leidmisega isegi tuttavates kohtades.
• Käitumise ja isiksuse muutused: enam mitte endine, iseloomuväline käitumine, kummaline vihastamine või äkiline vaikseks jäämine. Püüdlus ühiskonnast eemalduda.
• Nägemisprobleemid ja raskused nähtu mõistmisel: Mõnikord näete topelt või te ei saa aru, mida näete.
• Hallutsinatsioonid või luulud: Olematute asjade nägemine või kuulmine või valede uskumuste omamine, et teised üritavad sulle kahju teha.
• Tasakaalu kaotus ja koordinatsiooniprobleemid (ataksia): kontrolli kaotamise tunne kõndimisel, komistamine ja kukkumine. Raskused jäsemete kontrollimisel.
• Kontrollimatud lihastõmblused (müokloonus) ja lihasjäikus (düstoonia): keha lihaste äkilised tõmblused, jäsemete värisemine. Mõnikord muutuvad lihased jäigaks ja väänduvad ebatavalisel viisil.
• Krambid: Võib tekkida nagu hoog.
• Halvatus: Aja jooksul võivad kehaosad halvatuks muutuda.
• Lihaste atroofia: Lihased atroofeeruvad ja keha muutub õhukeseks.

Need sümptomid ei ilmne kõigil ühtemoodi ega sama kiirusega, aga kui teil või kellelgi teie tuttaval esineb mõni neist sümptomitest, on kõige parem pöörduda võimalikult kiiresti arsti poole.

Miks Creutzfeldt-Jakobi tõbi tekib? Mis seda põhjustab?

See võib tunduda pisut keeruline mõista, aga lubage mul see lihtsalt selgitada. Meie kehas on teatud tüüpi valk, mida nimetatakse valguks . Need on nagu väikesed masinad, mis teevad oma tööd ükshaaval. Selleks, et need valgud korralikult töötaksid, peavad nad "volduma" kindlasse kuju. Mõelge sellele nagu origamilehele – kui te selle õigesti voltite, saate ilusa kuju.

Seega voldivad need valgud mõnikord valesti. Valesti volditud valk ei ole meie ajurakkude jaoks kasutatav. Creutzfeldt-Jakobi tõbe põhjustab üks neist valesti volditud, ebanormaalsetest valkudest. Neid nimetatakse prioonideks.

Need prioonvalgud hakkavad ajurakkudesse kogunema. Kuna rakud ei suuda neid eemaldada, kahjustavad nad rakke järk-järgult ja lõpuks surevad. Kõige ohtlikum on see, et need prioonid võivad ka tavalisi valke valesti voltida, muutes need prioonideks. Nagu nakkushaigus, paljunevad ja levivad need prioonid kogu ajus. Seetõttu muutub haigus kiiresti raskeks.

Kujutage ette, see prioon teeb midagi sellist nagu mädanenud õun, mis rikub teisi häid õunu.

Kas on olemas erinevat tüüpi Creutzfeldt-Jakobi tõbe?

Jah, Creutzfeldt-Jakobi tõbe on mitu peamist tüüpi. Neid liigitatakse vastavalt sellele, kuidas nad tekivad.

1. Sporaadiline Creutzfeldt-Jakobi tõbi: See on kõige levinum tüüp. See tekib äkki, ilma konkreetse põhjuseta. Täpne põhjus on siiani teadmata.

2. Geneetiline Creutzfeldt-Jakobi tõbi: see tekib siis, kui ebanormaalne geen on päritud ühelt või mõlemalt vanemalt. Sellel on kaks alatüüpi: Gerstmann-Sträussler-Scheinkeri (GSS) sündroom ja surmaga lõppev perekondlik unetus . Need on väga haruldased.

3. Omandatud Creutzfeldt-Jakobi tõbi: selle põhjustab väline põhjus. Näiteks võib selle põhjustada elundi siirdamine , koe siirdamine või ebapiisavalt steriliseeritud kirurgiliste instrumentide kasutamine. Tänapäeval on need aga väga haruldased, kuna meditsiinitehnoloogia on nii palju arenenud.

4. CJD variant (vCJD): Võib-olla olete kuulnud, et see on seotud haigusega "hullu lehma tõbi" või veiste spongioosne entsefalopaatia (BSE) . VCJD võib saada BSE-ga lehma liha süües. BSE-d põhjustav prioon võib kanduda üle ka inimestele. Loomakasvatuses rakendatud ohutusmeetmete tõttu on see aga nüüd maailmas väga haruldane.

Kellel on kõige suurem tõenäosus haigestuda Creutzfeldt-Jakobi tõbe? Kas see on nakkav?

Tegelikult võib igaüks haigestuda Creutzfeldt-Jakobi tõvesse. Mõnikord võib prioon teie kehas olla aastaid ilma sümptomiteta. Aga kui sümptomid ilmnevad, võib haigus kiiresti raskeks muutuda, kuna aju saab kahjustada.

See haigus mõjutab tavaliselt 50–80-aastaseid inimesi. CJD geneetilisi vorme võib aga mõnikord täheldada ka 30–50-aastastel inimestel.

Nüüd võite mõelda, kas see on nakkav haigus . Creutzfeldt-Jakobi tõvega inimene ei saa levida ühelt inimeselt teisele juhusliku kontakti, aevastamise või toidu jagamise kaudu. Pole vaja muretseda. Ainus viis Creutzfeldt-Jakobi tõvega nakatumiseks on, nagu varem mainitud, elundi või koe siirdamine kelleltki, kellel on Creutzfeldt-Jakobi tõbi, või teatud hormoonide süstimine kelleltki, kellel on Creutzfeldt-Jakobi tõbi.

On leitud, et variant-CJD (vCJD) kandub edasi vereülekannete kaudu , kuid see on samuti väga haruldane. See vCJD tüüp on samuti kogu maailmas väga haruldane.

Kuidas arstid CJD-d täpselt diagnoosivad?

Kui arvate, et teil on Creutzfeldt-Jakobi tõve sümptomeid, kuulab arst kõigepealt hoolikalt teie sümptomeid ning teeb füüsilise ja neuroloogilise läbivaatuse. Mõnikord palub ta teil teha väikeseid toiminguid, et saada aimu, kuidas teie aju töötab.

Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD) kuulub haiguste rühma, mida nimetatakse transmissiivseks spongiformseks entsefalopaatiaks . Nimi tuleneb asjaolust, et prioonide poolt kahjustatud aju näeb mikroskoobi all vaadates välja nagu aukudega käsn.

Arstid teevad CJD kinnitamiseks veel mitu testi.

• MRI (magnetresonantstomograafia): see uuring võtab ajust detailseid pilte ja kontrollib võimalikke kõrvalekaldeid ajus.
• Seljaaju punktsioon või nimmepunktsioon: see hõlmab seljaaju vedeliku proovi võtmist ja prioonvalkude testimist.
• EEG (elektroentsefalogramm): see uuring mõõdab aju elektrilist aktiivsust ja otsib ebanormaalseid mustreid. CJD korral on näha spetsiifiline muster.

Lisaks võidakse teha täiendavaid katseid, et välistada muud seisundid, millel on CJD-ga sarnased sümptomid.

• Vereanalüüsid
• Geneetiline testimine: kui kahtlustatakse geneetilist Creutzfeldt-Jakobi tõbe.
• Uriinianalüüs
• Aju biopsia: Seda tehakse väga harva, ainult siis, kui kõik muud testid ei suuda diagnoosi kinnitada, kuna see on väike kirurgiline protseduur.

Kas Creutzfeldt-Jakobi tõvele on ravi?

Kahjuks ei ole Creutzfeldt-Jakobi tõvele praegu ravi, samuti ei ole ravi haiguse leviku peatamiseks ega selle aeglustamiseks . See on selle haiguse kõige kurvem osa.

Siiski saab sümptomite põhjustatud ebamugavustunde vähendamiseks ja patsiendi seisundi teatavaks leevendamiseks pakkuda palliatiivset ravi . Näiteks võib anda ravimeid krampide kontrollimiseks, käitumuslike muutuste haldamiseks või kontrollimatute lihasspasmide vähendamiseks. Nende ravimeetodite eelised on aga piiratud.

Kuna see seisund võib kiiresti halveneda, on patsiendi ja tema perekonna jaoks oluline toetav ravi. Haiguse lõppstaadiumis aitavad hospice-teenused patsiendil end mugavalt ja valuvabalt tunda.

Mõnikord, kui teil on selleks õigus, võib teie meditsiinimeeskond soovitada teil osaleda ka kliinilistes uuringutes, kus uuritakse uusi ravimeetodeid.

Mida võite oodata, kui teil tekib Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD)?

Kuna Creutzfeldt-Jakobi tõbi on ravimatu ja sellele puudub ravi, on haiguse puhul vähe lootust. Pärast sümptomite ilmnemist väheneb aja jooksul järk-järgult võime funktsioneerida, kõndida ja rääkida.

Kuna muutused võivad toimuda nii kiiresti, on oluline oma tervishoiumeeskonnaga koostööd teha, et arutada oma soove ja vajadusi ning langetada otsuseid. Tegelikult on hea mõte, et meil kõigil, olenemata sellest, kas meil on haigus või mitte, oleks olemas dokument, näiteks eelnev otsus . See tähendab, et kui te ei suuda oma mõtteid väljendada, olete kirja pannud, millist meditsiinilist abi te soovite ja millist mitte. Eriti oluline on seda teha varakult kiiresti leviva haiguse, näiteks Creutzfeldt-Jakobi tõve puhul.

Kuna see haigus on nii raske, võib teil ja teie lähedastel olla väga kasulik pöörduda vaimse tervise spetsialisti poole . See võib olla suureks jõuks nende muutustega kohanemisel ja enesekindluse suurendamisel.

Milline on Creutzfeldt-Jakobi tõvega patsiendi oodatav eluiga?

Enamik Creutzfeldt-Jakobi tõvega patsiente sureb diagnoosi saamisest mõne kuu või aasta jooksul. Ainsaks erandiks on geneetiline Creutzfeldt-Jakobi tõbi , mille korral inimesed võivad pärast sümptomite ilmnemist elada üks kuni kümme aastat.

Arst saab teile anda teie seisundi kohta täpset ja ajakohast teavet. Pidage meeles, et statistika on üldistus ja iga inimene on erinev.

Kas Creutzfeldt-Jakobi tõbe saab ennetada?

Paljusid Creutzfeldt-Jakobi tõve tüüpe ei saa ennetada. Eriti sporaadilist Creutzfeldt-Jakobi tõbe, mis tekib spontaanselt, ei ole võimalik ennetada.

Ainus ennetatav tüüp on CJD variant (vCJD) . Selle põhjustab BSE-ga („hullu lehma tõbi“) nakatunud veiseliha söömine ja seda on võimalik ennetada.

Loomkatsed takistavad BSE-ga nakatunud veiste sattumist toiduahelasse. Testimata ja valesti valmistatud liha võib aga olla ohtlik. Seetõttu on kõige kindlam vältida reguleerimata ja testimata liha söömist, eriti sellist, mis sisaldab selliseid osi nagu aju ja luuüdi .

Lõpuks asjad, mida meeles pidada

Creutzfeldt-Jakobi tõve diagnoos võib olla elu muutv kogemus. Võib tunduda, nagu kaoksid nii sina kui ka kogu maailm sinu ümber ühe silmapilguga. Sellist muutust võib olla raske taluda nii sulle kui ka su lähedastele.

Kui te pole kindel, mida sellest arvata või kuidas edasi minna, on teie meditsiinimeeskond siin, et teid aidata. Nad saavad aidata teil ette planeerida ja tulevaseks valmistuda. Pidage lihtsalt meeles, et te pole üksi.

Creutzfeldt -Jakobi tõbi, Creutzfeldt-Jakobi tõbi, prioon, ajukahjustus, neuroloogiline haigus, mälukaotus, dementsus, veiste spongioosne entsefalopaatia, hullu lehma tõbi